Nefroottinen oireyhtymä

Virtsaputken

Nefroottinen oireyhtymä vahingoittaa munuaisten toiminnallista kapasiteettia, jolle on tyypillistä yleistynyt (koko kehon) tai perifeerinen (jalat ja kädet) edeema ja siihen liittyvät laboratoriomuutokset:

  • proteinuria (valkuaispitoisuus virtsassa);
  • hypoproteinuria (proteiinin puute);
  • hypoalbumia (albumiinin alhainen taso veressä);
  • lisääntynyt veren koaguloitavuus.

Tämän oireyhtymän muodostumisen perusta on rasvan ja proteiinien häiriintynyt aineenvaihdunta, jota ilmaisee niiden lisääntynyt pitoisuus virtsassa. Ne tunkeutuvat munuaisten tubulusten seinään ja aiheuttavat aineenvaihduntahäiriöitä kudoksissa.

Munuaiset suorittavat tällaisia ​​toimintoja:

  • suojaava - myrkyllisten aineiden poistaminen elimistöstä;
  • Excretory - nesteen määrän hallinta kehossa;
  • hematopoieettinen - punasolujen tuotannon stimulaatio;
  • verenpaineen säätely;
  • osallistuminen homeostaasiin (sisäisen mikroilmaston tukeminen).

On olemassa tällaisia ​​nefroottisia oireyhtymiä:

  • Ensisijainen nefroottinen oireyhtymä, joka muodostuu sairauden, joka vaikuttaa ensisijaisesti munuaisiin. Hän on hankittu ja syntynyt;
  • sekundaarinen nefroottinen sidrome on toissijainen munuaisvaurio;
  • idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä, jonka syytä ei voida määrittää.

Nefroottisen oireyhtymän syyt

Nefroottisen oireyhtymän immunologinen käsitys on laajalle levinnyt, mikä johtuu autoimmuunisairauksien ja allergisten reaktioiden aiheuttamasta oireyhtymästä. Vasta-aineiden liittäminen sisäisiin tai ulkoisiin antigeeneihin edistää verenkierrossa esiintyvien immuunikompleksien muodostumista, jonka sumentuminen johtaa tulehdusprosessiin ja kapillaareissa tapahtuvan verenkierron hajoamiseen.

Antigeenejä on kaksi - eksogeeninen (virukset, bakteerit) ja endogeeninen (geneettinen perinnöllisyys). Munuaisten tuhoutumisen vakavuus riippuu kehon vaikutuksesta ja kestosta. Aktivoidut prosessit immuunireaktion taustalla aiheuttavat tulehdusprosessien muodostumista ja negatiivista vaikutusta kapillaaristen glomerulien perusmembraaniin, mikä lisää niiden havaittavuutta.

Nefroottisen oireyhtymän ensisijaisessa vaiheessa käytetään mekanismeja, jotka aiheuttavat loukkaantumista kalvoille ja glomerulusoluille, tulehdusprosesseille ja immuuni-allergisille reaktioille. Nefroottisen oireyhtymän syyt:

  • monimutkaiset sairaudet (koko organismin tappio):
    1. Nivelreuma - sidekudoksen tulehdus (nivelet);
    2. lupus erythematosus on patologia, johon vaikuttaa ihmisen sisäelimet ja iho;
    3. Granulomatoosi on tauti, joka edistää kyhmyjen muodostumista.
  • tartuntataudit:
    1. lähde, jota ei ole diagnosoitu pitkään;
    2. tuberkuloosi;
    3. endokardiitti - sydämen kalvon tulehdus sisäpuolelta, joka etenee infektion seurauksena;
    4. ihmisen immuunikatovirus (HIV) - immuunijärjestelmän elementtien virusvauriot.
  • maksasairaus (hepatiitti B ja C);
  • veren syöpä - luuytimen toiminnan rikkominen, joka johtaa solujen lukumäärän kasvuun veressä;
  • diabetes mellitus - väärää sokerinvaihtoa, joka lisää veren pitoisuutta;
  • sydämen vajaatoiminta - vahingoittuminen verenkierrossa munuaisissa, johtuen sydämen kyvyttömyydestä pumpata verta oikeaan määrään;
  • antibioottien, antikonvulsanttisten ja anti-inflammatoristen lääkkeiden vastaanotto;
  • allergia, raskasmetallimyrkytys;
  • kasvaimet (lymfooma, melanooma);
  • krooniset sairaudet;
  • seka-sairauksia.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Nefroottisen oireyhtymän oireet johtuvat sairauden muodosta, ominaisuuksista ja luonteesta, joka aiheutti tämän patologian.

Seuraavia oireita nefroottisessa oireyhtymässä havaitaan:

  1. Edema, jonka spesifisyys on suuren nestemäärän pitoisuudessa kudoksissa. Aluksi se muodostetaan kasvot (posket, silmien ympärillä), sen jälkeen kun se leviää muille kehon osiin. Liiallinen turvotus voi aiheuttaa anasarkan muodostumista (koko kehon turvotusta) ja ascites (nestettä vatsaontelossa).
  2. Hiusten ihon ja rakenteen muutokset aiheuttavat haurastumista ja kuivuutta.
  3. Anemia on erytropoietiinin metabolian loukkaus, joka edistää punasolujen tuotantoa luuytimessä. Tyypillisiä anemian merkkejä voivat olla hengenahdistus, huimaus, kalpeus ja heikkous.
  4. Kehon yleisen tilan häiriö. Yhdessä, turvotus ja anemia johtavat heikentyneeseen ihmisen toimintaan, mikä voi aiheuttaa vakavaa päänsärkyä.
  5. Ripulioireita (toimintahäiriö vatsa) - valinta limakalvon kautta maha-suolikanavan typpipitoisten aineenvaihduntatuotteiden, erityinen merkkejä, jotka voivat olla ilmavaivat, ruokahaluttomuus, ja pahoinvointi.
  6. Munuaisten verenkierron rikkomisen aiheuttaman virtsan määrän muutos, mikä johtaa virtsaan vapautuneen määrän vähenemiseen, voi aiheuttaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Proteiinin ja rasvojen runsauden vuoksi virtsasta tulee samea.

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi

Nefroottisen oireyhtymän diagnoosi perustuu oireisiin ja kliinisiin laboratoriotutkimuksiin, jotka koostuvat useista toiminnoista ja menettelyistä:

  • historia - on kerätä tietoa haastatteluin potilaasta lääketieteellistä neuvontaa, jossa tutkittiin tietoja läsnäolosta tartuntatautien ja kroonisten sairauksien, joilla on munuaisten vajaatoiminta keskuudessa sukulaisia, milloin ja miten ensimmäiset merkit taudista, onko sairas potilas, ennen kuin tauti;
  • potilaan tilan tutkiminen tutkimalla ja palpatoimalla (ihon kunto, niveltulehdus, edeeman luonne ja olemus);
  • Verin tutkimus, joka koostuu tällaisesta analyysirakenteesta:
    • yleinen verikoke, joka auttaa määrittämään leukosyyttien ja verihiutaleiden pitoisuuden, hemoglobiinin ja erytrosyyttien (jotka ovat ominaisia ​​anemian suhteen);
    • biokemiallinen veritesti: voit tutkia kehon sisäisten elinten ja aineenvaihdunnan prosesseja. Tutkimuksen aikana on mahdollista diagnosoida muutoksia munuaisten toimintaan, kolesteroliin ja proteiinien aineenvaihduntaan;
    • Veren immunologinen analyysi auttaa määrittämään immuunisolujen määrän, määrän ja aktiivisuuden sekä vasta-aineiden esiintymisen veressä. Ennen tämän testin käyttämistä potilaalle ei ole suositeltavaa juoda alkoholia ja käyttää.
  • Virtsan tutkimus, joka koostuu useista parametreista:
    • yleinen virtsaanalyysi: mahdollistaa virtsan synteettisen koostumuksen ja fysikaalisten ominaisuuksien määrittämisen;
    • bakteriologinen analyysi: tutkii virtsan mikroboraa ja siinä esiintyviä bakteereja;
    • Rebberg-Tareev-testi: mahdollistaa munuaisten glomerulaarisen suodatuksen ja erittymisen;
    • Nechiporenkon testi on diagnoosi piilevän prosessin tulehdus munuaisissa ja lukumäärän leukosyyttien ja punasolujen;
    • Zimnitskin tutkimus: on mahdollista määrittää erikseen määräytyvä virtsan määrä päivässä.
  • instrumentaalinen diagnostiikka, johon kuuluu useita tutkimuksia:
    • Keuhkojen röntgen;
    • EKG), jonka avulla voidaan määrittää sydämen rytmin taajuus, koska se pienenee nefroottisen oireyhtymän avulla;
    • munuaisten biopsia - munuaiskudoksen tutkimus punkturoimalla;
    • laskimonsisäinen urografia: on mahdollista määrittää munuaisten kykyä erittää kontrastiainetta, joka on aiemmin lisätty laskimonsisäisesti ihmiskehoon;
    • Munuaisen ultraääni.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Nefroottisen oireyhtymän hoito riippuu siitä, mikä aiheutti sairauden. Tärkeimpien huumeiden lisäksi, jotka on tarkoitettu eliminoimaan oireyhtymä, on määrätty hoitoa, jossa keskitytään taudin syyn poistamiseen.

Nefroottisen oireyhtymän hoidossa potilaalle voidaan määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

  1. Glukokortikosteroidit ovat anti-allergisia, antiedematoottisia ja anti-inflammatorisia vaikutuksia. Tällaisten lääkkeiden saaminen voi aiheuttaa unihäiriöitä potilaille, ruokahalun lisääntymiselle, psykoosin aiheuttamalle hyökkäykselle voi ilmetä.
  2. Sytotoksisia aineita voidaan antaa sekä yksin että samanaikaisesti glukokortikosteroidien kanssa. Tämä lääke on määrätty, kun hormonihoito ei ole tehokas, samoin kuin henkilöt, joilla on vasta-aiheita glukokortikosteroidien käyttöön.
  3. Immunosuppressantit - tämä on immuunivasteen hillitseminen autoimmuunisairauksissa, joka on tarkoitettu vasta-aineiden tuottamiseen.
  4. Diureetit: pyritään vähentämään turvotusta lisäämällä virtsan tuotantoa.
  5. Infuusiohoito - laskimonsisäinen infuusio erikoislääkkeistä verenkiertoon, joka normalisoi aineenvaihduntaa ja verenkiertoa.
  6. Antibiootit: edistää virusten ja infektion kehittymisen poistamista.
  7. Ruokavalio, jonka vakavuus riippuu edeeman erityispiirteistä, munuaisten kyvystä poistaa typpipitoisia tähteitä ja proteiinin tasoa veressä.

Nefroottisen oireyhtymän ennuste ja ehkäisy

Jos kyseessä on myöhäinen diagnoosi ja väärin valittu hoito, nefroottinen oireyhtymä voi aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita. Se voi olla: kasvun hidastuminen, kehon proteiinien puute, hauras kynnet ja hiukset, kipu ja heikkous lihaksissa sekä hiustenlähtö.

Nefroottisen oireyhtymän pääasiallinen uhka on kehon lisääntynyt herkkyys tulehdusprosesseille, joka aiheutuu viruksista, bakteereista ja mikro-organismeista. Tämä johtuu kehon pienemmästä suojasta immunoglobuliinien menetyksen seurauksena.

Nefroottinen oireyhtymä voi aiheuttaa tällaisia ​​sairauksia:

  • kohonnut verenpaine, nesteen kertymisen kehossa ja munuaisten vajaatoiminta;
  • ruokahaluttomuus on ruokahaluttomuus, joka johtuu vatsaontelon turvotuksesta (ascites);
  • krooninen turvotus;
  • Hypokalsemia, joka johtuu suuren määrän steroidilääkkeiden ottamisesta;
  • laskimotromboosi;
  • ateroskleroosi;
  • hypovolemia on plasmaväliaineen väheneminen kudoksissa. Sen mukana seuraa vatsakipu ja kylmä ääripäitä.

ennaltaehkäisy

Nefroottisen oireyhtymän pääasiallinen ennaltaehkäisevä toimenpide on sairauden oikea-aikainen diagnoosi ja organismin munuaisten komplikaatioiden ja systeemisten sairauksien pätevä hoito, jotka edistävät patologian muodostumista. Hoidossa on erittäin tärkeää noudattaa lääkärin nimittämistä ja suosituksia, mukaan lukien ruokavalion noudattaminen, alkoholin epääminen ja liikunnan rajoittaminen.

On suositeltavaa, että nainen, jonka tilanteessa perheessä esiintyy nefroottista oireyhtymää, tehdään antenatal diagnostiikkaan sikiön synnynnäisen patologian määrittämiseksi.

Sovelletut menettelyt
taudin kanssa Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä - sairaus, joka on tunnettu siitä, proteinuria, turvotus, hyperlipidemia, hypoalbuminemiaa, veren hyytymistä, lipiduriya. Koska eri immuunijärjestelmän häiriöt, metaboliset häiriöt, myrkyllinen altistuminen, degeneratiiviset prosessit kehossa muuttuu glomerulusten hiussuonten seinämien, mikä aiheuttaa liiallisen suodatus plasman proteiineihin. Siten, akuutti nefroottinen oireyhtymä, on seurausta patologisia tiloja, jotka johtavat lisääntyneeseen läpäisevyys glomerulusten kapillaari seinään.

Nefroottisen oireyhtymän pääasialliset syyt

Immunologisilla mekanismeilla on suuri rooli nefroottisen oireyhtymän kehittymisessä. Tärkeimmät syyt ensisijaisen neuroottisen oireyhtymän kehittymiselle ovat:

  • mesangiaalinen proliferatiivinen glomerulonefriitti;
  • limakalvon glomerulonefriitti (idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä aikuisilla);
  • membraani-proliferatiivinen glomerulonefriitti;
  • Lipoidinen nefroosi (nefropatia minimaalisilla muutoksilla, idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä lapsilla);
  • fokusoiva segmentti glomeruloskleroosi.

Toissijainen nefroottinen oireyhtymä kehittyy seurauksena:

  • tartuntataudit (lepra, toissijainen kuppa, infektoiva endokardiitti, hepatiitti B jne.);
  • (raskasmetallit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, penisillamiini, antitoxiinit, kaptopriili jne.);
  • systeemiset sidekudos- taudit;
  • perheperäiset taudit;
  • muut immuunitaudit;
  • amyloidoosi;
  • nivelreuma;
  • sirppisoluanemia;
  • diabetes mellitus;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • sarkoidoosi;
  • kasvaimet (leukemia, lymfooma, melanooma, karsinooma, lymfogranulomatoosi);
  • Shenlaine-Genochin sairaus.

On huomattava, että nefroottinen oireyhtymä lapsilla esiintyy noin neljä kertaa useammin kuin aikuisilla.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Nefroottisen oireyhtymän pääasiallinen kliininen oire on turvotus. Turvotus voi kehittyä vähitellen, mutta joillakin potilailla ilmenee hyvin nopeasti. Ensiksikin ne ilmestyvät kasvoihin, silmäluomiin, selkäkestoon ja sukupuolielimiin ja levittäytyvät sitten ihonalaiseen alueeseen, mikä usein ulottuu anasarka-asteeseen. Potilaissa on verensoseissa esiintyviä transudateita: ascites, hydrothorax, hydroperikardium. Potilaiden ulkonäkö muuttuu vaaleaksi, jossa on turvonnut kasvot ja turvotetut silmäluomet. Huolimasta lievästä lievästä vaimentumisesta huolimatta anemia yleensä puuttuu tai on kohtalaista.

Jos potilaalle kehittyy oire nefroottinen oireyhtymä, kuten munuaisten vajaatoiminta, anemia muuttuu vaikeaksi. Askitesissa potilaat valittavat ruoansulatuskanavan häiriöitä. Dyspnoea esiintyy potilailla, joilla on hydroperikardium ja hydrothorax. Sydän toiminnot ovat seuraavat oireet nefroottinen oireyhtymä: ulkonäkö systolinen sivuääni yli kärkeen sydämen, tummiin, lyöntiä, muuttaa viimeinen osa kammion monimutkainen, sydämen rytmihäiriöt, jotka ilman muuta sydän- voidaan määritellä nefroottinen dystrofia infarktin, ja se on seurausta metabolisia häiriöitä, elektrolyyttien metabolia ja hypoproteinemia.

Akuuttia nefroottista oireyhtymää luonnehtii äkillinen proteinuria- ja hematuria-ilmentyminen. Azotemia oireet kehittyvät, vartalon ja suolojen viivästyminen, valtimonopeus.

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi

Laboratorioilla on ratkaiseva merkitys nefroottisen oireyhtymän diagnosoinnissa. Nefroottinen oireyhtymä havaitaan lisääntynyttä ESR, joskus jopa 50-60 mm: ssa 1 h. Glomerular suodatus on yleensä normaali tai hieman lisääntynyt. Suhteellinen virtsan tiheys kasvaa ja sen maksimiarvot voivat nousta 1030-1060: een. Sakka oli niukka virtsa, jossa on pieni määrä rasvaa ja hyaline heittää rasvasoluja. Joissakin tapauksissa on mikrokammaalisuus. Akuutissa nefriittisyndrooma joka kehittyi potilailla, joilla aivoverenvuotoon vaskuliitti keskellä glomerulonefriitti tai lupus nefropatia välttämättä voi hematuria.

Itse asiassa, diagnoosi nefroottinen oireyhtymä ei aiheuta vaikeuksia, mutta tunnistaminen tärkeimmistä syistä lääkäri voi antaa joitakin ongelmia, koska se vaikuttaa valintaan asianmukaisen käsittelyn nefroottinen oireyhtymä. Jotta voitaisiin tunnistaa syyt lääkäri voi suositella potilaalle tehdään täydellinen kliininen, instrumentaali ja laboratoriotutkimukset.

Nefroottisen oireyhtymän kulku ja ennuste

Monia tekijöitä määrittävät kurssin monimutkaisuuden ja tämän taudin ennusteen. Tämä potilaan iästä, syy taudin kliinisiä oireita, morfologiset ominaisuudet, läsnäolo komplikaatioiden ja asianmukaista hoitoa nefroottista oireyhtymää. Esimerkiksi nefroottinen oireyhtymä lapsilla (lipoid nephrosis on suotuisin ennuste, niin alttiita hellittämi- ja reagoi hyvin kortikosteroideja.

Ensihoito ensisijaisen kalvollisen glomerulonefriitin hoidossa on paljon huonompi. Yleensä ensimmäisten 10 vuoden aikana kolmannes aikuispotilaista kehittää kroonista munuaisten vajaatoimintaa ja johtaa kuolemaan. Primaarisessa nefroottisessa oireyhtymässä, joka syntyi nefropatian seurauksena, ennuste on vielä huonompi. 5-10-vuotiailla potilailla on vaikea munuaisten vajaatoiminta, joka vaatii hemodialyysiä tai munuaisensiirtoa ja valtimon paineita. Toissijaisen nefroottisen oireyhtymän ennuste määräytyy taustalla olevan taudin mukaan.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Potilaiden, joilla on tämän taudin, tulisi seurata kohtalaista liikuntaa, koska hypokinesia edistää tromboosien kehittymistä. Suolatonta ruokavaliota on määrätty, kaikki natriumia sisältävät tuotteet minimoidaan. Injektoidun nesteen määrä ei saisi ylittää päivittäistä diureesia 20-30 ml: lla. Normaalilla kokonaiskaloriannoksella potilaalle annetaan proteiini nopeudella 1 g kilogrammalle kehonpainoa. Ruoan tulee olla runsaasti vitamiineja ja kaliumia.

Yleensä munuaisten vajaatoiminnan ilmetessä turvotus vähenee, potilasta suurennetaan suolaveden määrällä sen puutteen välttämiseksi ja myös antaa enemmän nestettä. Jos on atsotemiaa, ruiskutetun proteiinin määrä alenee 0,6 g / kg ruumiinpainoa päivässä. Nefroottisen oireyhtymän hoitaminen albumiinin kanssa on suositeltavaa vain potilailla, joilla on vaikea ortostaattinen hypotensio.

Vaikealla turvotuksella potilaat määrittävät diureetteja. Tehokkaimpia ovat etakrynaattihappo ja furosemidi, jotka yhdistetään veroshpironin tai triamtereenin kanssa.

Viime aikoina antiaggreganttien ja hepariinin käyttö on yleistynyt nefroottisen oireyhtymän hoidossa, mikä on erityisen hyödyllistä potilaille, jotka ovat alttiita hypercoagulabiivisuudelle.

Nephroottinen oireyhtymä: patogeneesi, oireet, diagnoosi, miten hoidetaan

Nefroottinen oireyhtymä - epäspesifinen monimutkainen kliiniset ja laboratorio oireet ilmaantuvat munuaistulehdus ja ilmentää turvotusta, proteiinia virtsassa ja sen alhainen pitoisuus veriplasmassa. Oireyhtymä on kliininen merkki munuaisten vajaatoiminnasta tai itsenäisestä nosologiasta.

Termi "nefroottinen oireyhtymä" vuonna 1949 korvasi "nefroosin" määritelmän. Mukaan tilastot, patologia vaikuttaa useammin lapsiin 2-5-vuotiaille ja aikuisille 20-40-vuotiaille. Moderni lääketiede tuntee vanhusten ja vastasyntyneiden oireyhtymät. Miehen tai naisen sukupuolen yleisyys sairastuvuuden rakenteessa riippuu patologiasta, joka tuli syndrooman syyksi. Jos se esiintyy autoimmuunisairauksien taustalla, naiset ovat vallitsevia potilaiden keskuudessa. Jos oireyhtymä kehittyy kroonisen keuhkosairauden tai osteomyeliitin taustalla, suurin osa miehistä on sairas.

Nefroottinen oireyhtymä liittyy erilaisiin urologisiin, autoimmuunisiin, tarttuviin ja aineenvaihduntasairauksiin. Tässä tapauksessa potilaiden vaikutus munuaisten glomerulaariseen laitteistoon vaikuttaa ja proteiini-lipidien metabolia häiriintyy. Proteiinit ja lipidit virtsaan imeytymisen jälkeen imeytyvät nefreeniseinän läpi ja vahingoittavat ihon epiteelisoluja. Tämän seurauksena on yleistynyt ja perifeerinen turvotus. Proteiinin menetyksen virtsaan tapahtuu vaikean munuaisten vajaatoiminnan seurauksena. Tärkeä rooli taudin kehityksessä on myös autoimmuunireaktioita.

Nefroottisen oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriotietoihin. Potilailla on munuaisten ja ekstrearaalisia oireita, eri paikoissa on edema, ihon dystrofia ja limakalvot kehittyvät. Jalat ja kasvojen turvotus kasvaa vähitellen useiden päivien ajan. Yleistynyt turvotus etenee anasarkan tyypin ja soseutuneiden onkaloiden edeman mukaan.

Veressä ne havaitsevat hypoalbuminemiaa, dysproteiemiaa, hyperlipidemiaa, kohonnutta veren hyytymistä, virtsan - massiivisessa proteiinurian hoidossa.

Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan munuaisbiopsian tietoja ja biopsia-näytteen histologista tutkimusta. Konservatiivisen sairauden hoito on tiukan ruokavalion noudattaminen, vieroitus, immunosuppressiivinen, eteotrooppinen, patogeeninen ja oireinen hoito.

etiopatologioissa

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä kehittyy suoraan vahingoittamalla munuaisia. Sen syyt ovat:

  • Munuaisten glomeruliin liittyvä tulehdus,
  • Tubulaarisen munuaisen systeemin bakteeri-tulehdus,
  • Amyloidiproteiinin kertyminen munuaiskudokseen,
  • Myöhäinen raskauden toksisuus - nefropatia,
  • Munuaissairaudet.

Oireyhtymän synnynnäinen muoto on geneettisen mutaation aiheuttama, peritty, ja hankittu muoto voi kehittyä milloin tahansa.

Oireyhtymän toissijainen muoto on monien somaattisten patologioiden monimutkaisuus:

  1. kollagenozov
  2. Reumaattiset vauriot,
  3. Diabetes mellitus,
  4. syöpä patologia,
  5. Maksan tai munuaisten laskimotukosten tromboosi,
  6. Purulentti-septiset prosessit,
  7. Veren taudit,
  8. Bakteeri- ja virusinfektiot,
  9. Parasetiat,
  10. allergiat,
  11. granulomatoosin
  12. Maksan sairaudet,
  13. Kroonisen luonteen sydämen vajaatoiminta,
  14. Päihtymys raskasmetallien tai joidenkin lääkkeiden kanssa.

On oireyhtymän idiopaattinen versio, jossa syy on edelleen tuntematon. Se kehittyy pääasiassa lapsilla, joilla on heikko immuniteetti ja jotka ovat alttiimpia erilaisille sairauksille.

Nefroottisen oireyhtymän patogeneettiset mekanismit ovat pitkään olleet epäselviä. Tällä hetkellä tutkijat tunnistavat immunologisen teorian. Se on oireyhtymän patogeneesin perusta. Tämä johtuu siitä, että taudin korkea esiintyvyys on potilailla, joilla on allergisia immunologisia sairauksia. Lisäksi immunosuppressiivisten lääkkeiden hoidossa on hyvä terapeuttinen vaikutus.

Vasta-aineiden ja endogeenisten ja eksogeenisten antigeenien vuorovaikutuksen tuloksena syntyy immuunikomplekseja, jotka liikkuvat veressä ja asettuvat munuaisiin, vahingoittaen epiteelikerrosta. Tulehdus kehittyy, glomerulaarinen mikrokytkentä häiriintyy, veren koaguloitavuus lisääntyy. Glomerulaarinen suodatin menettää läpäisevän kykynsä, heikentää proteiinin imeytymistä ja joutuu virtsaan. Näin muodostuu proteinuria, hypoproteinemia, hypoalbuminemia ja hyperlipidemia. Hypovolemia ja vähentynyt osmoosi johtavat edeeman muodostumiseen. Tärkeää tässä prosessissa on aldosteronin ja reniinin hyperproduktori sekä lisääntynyt natriumin uudelleenabsorptio.

Oireyhtymän kliinisten oireiden vakavuus riippuu etiopatogeenisten tekijöiden vaikutuksesta ja kestosta.

oireiden

Huolimatta oireyhtymän etiologiasta, sen kliiniset oireet ovat samoja ja tyypillisiä.

  • Proteinuria on patologian johtava mutta ei ainoa oire. Suurin osa menetetystä proteiinista on albumiini. Niiden määrä veressä vähenee, elimistössä on nesteretentiota, joka kliinisesti ilmenee erilaisen paikallistumisen ja esiintyvyyden edema, vapaiden transudataattien kertyminen onteloihin. Päivittäinen diureesi on alle 1 litra.
  • Potilailla on tyypillinen ulkonäkö: niillä on vaalea, pastörointiset kasvot ja turvonnut silmäluomet, kielen peite, vatsan turvotus. Ensimmäinen turvotus ilmestyy silmien ympärille, otsaan, poskeihin. Muodostaa ns. "Nefroottinen kasvot". Sitten ne laskeutuvat alaselälle, raajoille ja levitetään koko ihonalaiseen kudokseen, venyttämällä ihoa. Turvotus rajoittaa potilaiden liikkuvuutta, vähentää niiden toimintaa, estää virtsaamisprosessia ja aiheuttaa silmien jatkuva repiminen.
  • Merkkejä astenasta ovat: heikkous, letargia, liikunnan puute, suun kuivuminen, jano, epämukavuus ja raskaus alhaalla, suorituskyvyn heikkeneminen.
  • Akuutti nefroottinen oireyhtymä ilmenee lisääntyneestä kehon lämpötilasta ja myrkytysoireista.
  • Degeneratiiviset ja dystrofiset muutokset ihossa - kuivuus, kuoriutuminen, halkeamien ilmeneminen, jonka kautta neste voidaan vapauttaa.
  • Dyspeptisiä ilmiöitä ei aina esiinny. Näihin kuuluvat epigastrinen kipu, ruokahaluttomuus, oksentelu, ilmavaivat, ripuli.
  • Kipu-oireyhtymä - päänsärky, myalgia ja niveltulehdus, selkäkipu.
  • Vaikea krooninen nefroottinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti parestesiasta ja kouristuskohtauksista.
  • Hydrotarax ja hydroperikardium ilmentävät hengenahdistusta ja rintakipua.
  1. itsepintainen Onko sairauden yleinen muoto, jolle on ominaista hidas ja hidas suunta. Jopa jatkuva hoito ei anna stabiilia remissioa. Patologian tulos on munuaisten vajaatoiminnan kehitys.
  2. toistuva - spontaaneja pahenemisvaiheita ja remissioita, jotka saavutetaan lääkehoidon avulla.
  3. episodimainen - kehittyy taustalla olevan taudin alussa ja päättyy pysyvään remissioon.
  4. etenevä - patologian nopea kehitys, joka johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen 1-3 vuoden ajan.

Lisäksi on olemassa 2 tyyppistä oireyhtymää riippuen herkkyydestä hormonihoitoon - hormoniresistentti ja hormoniherkkä.

komplikaatioita

Koska ajankohtaista ja riittävää hoitoa ei ole, nefroottinen oireyhtymä johtaa vaikeiden komplikaatioiden ja epämiellyttävien seurausten kehittymiseen. Näitä ovat:

  • Tartuntataudit - keuhkokuume, peritoneumi, pleura, sepsis, furunculosis. Antimikrobinen hoito voi viivästyttää potilaan kuolemaa.
  • Veren, PE: n, flebotromboosin, munuaisvaltimotukosten veren hyydättyminen.
  • Aivojen häiriö aivojen verenkierrossa.
  • Hypokalsemia, luun tiheyden väheneminen.
  • Aivojen turvotus ja verkkokalvo.
  • Keuhkopöhö.
  • Hyperlipidemia, ateroskleroosi, akuutti sepelvaltimotauti.
  • Raudan puutosanemia.
  • Ruokahaluttomuus.
  • Raskaana olevien naisten eklampsia, ennaltaehkäisevä abortti, ennenaikainen syntymä.
  • Hypovoleminen sokki.
  • Romahtaa.
  • Epäonnistunut lopputulos.

Diagnostiikkatoimenpiteet

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi alkaa valitusten käsittelystä ja anamneesin keräämisestä. Asiantuntijat selvittävät potilaan vakavien somaattisten sairauksien - diabeteksen, lupuksen, reumatismin - esiintymisen. Diagnostisesti merkittäviä ovat seuraavat tiedot: Onko perheenjäsenillä munuaissairaus? ensimmäisen turvotuksen esiintymisen aika; Mikä hoito oli potilas?

  1. Vaalea, "helmi", kylmä ja kuiva iho,
  2. Tiheä plakki kielellä,
  3. Turvonnut vatsa,
  4. Lisääntynyt maksa,
  5. Perifeerinen ja yleistynyt turvotus.

Homoperikardiaalista auskulointia on merkitty sydämen äänien hiljentämisellä ja hydrothoraxilla - pienillä kuplivilla röyheillä keuhkoissa. Positiivinen oire Pasternatsky - potilailla, joilla on effleurage, tuntuu jonkin verran arkuutta.

  • Hemogrammi - leukosytoosi, lisääntynyt ESR, eosinofilia, trombosytoosi, erytropenia, anemia;
  • Veren biokemia - hypoalbuminemia, hypoproteinemia, hyperkolesterolemia, hyperlipidemia;
  • Koagulogrammi - DVS-oireyhtymän merkit;
  • Virtsa - proteiinissa leukosyytit, sylinterit, kolesterolikiteet, erytrosyytit, suuri ominaispaino;
  • Zimnitskyn tutkimus on virtsan määrän väheneminen ja sen tiheyden lisääntyminen johtuen munuaisputkissa olevan käänteisen imeytymisen lisääntymisestä;
  • Nechiporenko-testi - sylinterien, erytrosyyttien ja leukosyyttien lisääntynyt määrä 1 ml: ssa virtsaa;
  • Virtsan kiehuus - patogeenisen mikrofloorin tyypin ja määrän määrittäminen, joka aiheutti patologisen prosessin virtsajärjestelmässä. Bacteriuria - bakteerien määrä 1 ml: ssa virtsaa on yli 105.

Hyperlipidemian vuoksi veren ominaisuudet ovat tyypillisiä: seerumi on värjätty valkoiseksi.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät:

  1. Sähkökardiografia - sydämen rytmin hidastuminen, dystrofiset muutokset sydänlihassa.
  2. Munuaisten ultraäänitutkimus - rakenteen määrittely ja munuaisten lokalisointi, rakenteellisten patologioiden esiintyminen elimistössä.
  3. Munuaisvalmisteiden Dopplerography - paljastaa niiden kapenemisen ja tukoksen, tutkii munuaisten verenkierron.
  4. Alaspäin laskimonsisäinen urografia on munuaisten kyvyttömyys täysin erittää radioaktiivinen aine.
  5. Nephroscintigraphy on arvio munuaistoiminnasta ja verenkierrosta. Injektoitava säteilevä aine kyllästää munuaisten kudoksen ja erikoislaitteet suorittavat skannauksen.
  6. Munuaisen biopsia on munuaiskudoksen aita myöhempää mikroskooppista tutkimusta varten.

Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät antavat lääkärille mahdollisuuden tunnistaa nopeasti ja oikein munuaisten vajaatoiminta ja diagnosoida. Jos nämä laboratorio- ja instrumentaalimenetelmät eivät riitä, niitä täydennetään immunologisilla ja allergologisilla tutkimuksilla.

Video: nefroottisen oireyhtymän testit

Healing toimenpiteet

Patologian hoito suorittavat urologit ja nefrologit kiinteissä olosuhteissa. Kaikille potilaille on esitetty suolatonta ruokavaliota, nesteiden rajoittumista, lepoaikoja, etiotrooppista ja oireellista hoitoa.

Dietoterapia on tarpeen normalisoimaan aineenvaihdunta, palauttamaan vuorokausivaihtelu ja estämään edeema. Potilaiden tulee kuluttaa noin 2700-3000 kaloria päivässä, ottaa ruokaa viisi tai kuusi kertaa päivässä pieninä annoksina, rajoittaa nestemäisen ja pöydän suolan määrää 2-4 grammaan ruokavaliossa. Ruoan tulee olla runsaasti proteiineja, hiilihydraatteja, vitamiineja ja kaliumia. Lihan ja kalan vähärasvaiset lajit ovat sallittuja, rasvaton maito ja raejuusto, viljat ja pastat, raa'at vihannekset ja hedelmät, hyytelöt, kompotit, teet. Kiellettyjä suolakurkkuja ja marinadeja, savustettuja tuotteita, mausteita, makeisia, pullia, paistettuja ja mausteisia ruokia.

  • Jos oireyhtymä on autoimmuunisairauden ilmenemismuoto, määritä glukokortikosteroidit - "Prednisoloni", "Betametasoni". Glukokortikosteroideilla on anti-inflammatoriset, antiedematoottiset, antiallergiset ja anti-shock-vaikutukset. Steroidien immunosuppressiivinen vaikutus on estää vasta-aineen muodostumisen prosessi, CEC: n muodostuminen, munuaisten verenvirtauksen ja glomerulusuodatuksen paraneminen.
  • Hormonirefraktorisiksi nefroottinen oireyhtymä tuntematon etiologia käsiteltiin tsitostatikami- "Syklofosfamidi", "metotreksaatti", "klorambusiili." Ne heikentävät solujen jakautumista, joilla ei ole selektiivistä kykyä ja jotka vaikuttavat kaikkiin elimiin ja kudoksiin.
  • Jos patologian syy on bakteeri-infektio, potilaille määrätään antibiootteja - "kefatsoliini", "ampisilliini", "doksisykliini".
  1. Diureetit vähentämään turvotusta - Furosemidi, hypo- thiazidi, Aldactone, Veroshpiron.
  2. Valmisteet kaliumista - "Panangin", "Asparka".
  3. Desensitisoivia aineita ovat Suprastin, Tavegil ja Cetrin.
  4. Sydänglykosidit - "Strofantin", "Korglikon", "Kardiamiini".
  5. Antikoagulantit tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi - "Hepariini", "Fraksiparin".
  6. Infuusioterapia - albumiinin, plasman, reopolygluksiinin laskimonsisäinen injektio bakteerikondensaation normalisoimiseksi, rehydraatio, kehon detoksifikaatio.
  7. Verenpainetta alentavat verenpainelääkkeet - "Kapoten", "Lizinopril", "Tenorik".

Vaikeissa tapauksissa suoritetaan hemosorptiota ja plasmapheresiaa. Akuuttien ilmiöiden vähentämisen jälkeen ennaltaehkäisevä hoito määrätään Pohjois-Kaukasuksen tai Crimean rannikon lomakohteissa.

Perinteisellä lääkkeellä ei ole merkittävää terapeuttista vaikutusta. Asiantuntijat voivat suositella homeen diureetteja ja decoctions valmistettu bearberry, kataja, persilja, puolukka.

Nefroottinen oireyhtymä on tappava sairaus, joka usein johtaa aivojen, sydämen, keuhkojen toimintahäiriöiden kehittymiseen. Nefroottisen oireyhtymän asianmukainen hoito ja asiantuntijoiden kaikkien kliinisten suositusten noudattaminen mahdollistavat munuaisten toiminnan normalisoinnin ja vakaan remission saavuttamisen.

Ehkäisevät toimenpiteet

Ehkäisevät toimenpiteet oireyhtymän kehittymisen estämiseksi:

  • Lyhytkestoinen havaitseminen ja munuaissairauksien asianmukainen hoito,
  • Nefrotoksisten lääkkeiden huolellinen ottaminen lääkärin valvonnassa,
  • Kroonisen infektion,
  • Nefroottisen oireyhtymän,
  • Kliininen seuranta nefrologissa,
  • Psykoemotionaalisen stressin, stressin,
  • Fyysisen ylijännitteen eliminointi,
  • Ajoittaisen synnynnäisen sairauden,
  • Oikea ja tasapainoinen ravitsemus,
  • Lääkärin lääkärintarkastuksen vuosittainen kulku,
  • Sukupuolella tehty analyysi, jossa arvioitiin munuaisten ja ekstrarenaalisten sairauksien arviointia.

Syndrooman ennuste on epäselvä. Se riippuu etiopatogeneettisistä tekijöistä, potilaan iästä ja yksilöllisistä ominaisuuksista, hoitoon. Tämän taudin täydellinen elpyminen on lähes mahdotonta. Potilailla on ennenaikaisesti tai myöhemmin harvinaisuus patologiassa ja sen nopeassa etenemisessä. Oireyhtymän tulos tulee usein munuaisten krooniseen toimintahäiriöön, atsotiaaliseen uremiaan tai potilaan kuolemaan.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä - oire, joka kehittyy taustalla munuaissairaus ja kuuluu laajoja proteinuria, häiriöt proteiinia ja rasva-aineenvaihdunnan ja turvotusta. Nefroottinen oireyhtymä lisää hypoalbuminemiaa, Dysproteinemia, hyperlipidemia, turvotus eri lokalisointi (jopa anasarca ja vesipöhö vakavien onteloita), degeneratiivisia muutoksia ihon ja limakalvojen ärsytystä. Diagnosointiin nefroottinen oireyhtymä on tärkeä rooli kliinisten ja laboratoriossa: muutokset biokemiallista analyysiä veren ja virtsan, munuaisten ja Ekstrarenaalisen oireita, munuaisten biopsia tiedot. nefroottinen oireyhtymä, hoito on konservatiivinen, kuten nimittäminen ruokavalio, infuusiohoito, diureetit, antibiootit, kortikosteroidit, solunsalpaajat.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä taustalla monenlaisia ​​urologiset järjestelmä, tartuntatautien, krooninen märkivän, metaboliset sairaudet. Urologiassa nefroottinen oireyhtymä vaikeuttaa munuaissairauden kulkua noin 20 prosentissa tapauksista. Patologia kehittyy useimmiten aikuisilla (30-40-vuotiaat), harvemmin lapsilla ja iäkkäillä potilailla. Nefroottinen oireyhtymä havaittu klassisen tetrad ominaisuudet: proteinuria (. Yli 3,5 g / päivä), hypoalbuminemiaa ja hypoproteinemia (alle 60-50 g / l), hyperlipidemia (kolesteroli yli 6,5 mmol / L), turvotus. Ilman 1-2 ilmenemistä puhutaan puutteellisesta (vähentyneestä) nefroottisesta oireyhtymästä.

Nefroottisen oireyhtymän syyt

Lähtökohtana nefroottinen oireyhtymä voi olla ensisijainen (monimutkainen itsenäinen munuaissairaus) tai sekundäärinen (seurauksena sairauksista, joita esiintyy munuaisten sekundaarisessa osallistumisessa).

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä ilmenee glomerulonefriitin, pyelonefriitin, primäärisen amyloidoosin, raskaana olevien nefropatiaa, munuaiskasvaimia (hypernemia) ja muita.

Sekundaaristen nefroottinen oireyhtymä voi aiheuttaa lukuisat olosuhteet: reumaattinen ja sidekudos leesioita (lupus, valtimoiden kyhmytulehdus, hemorraginen vaskuliitti, skleroderma, reumakuume, nivelreuma); supistumisprosessit (keuhkoputken kouristus, keuhkojen paiseet, septinen endokardiitti); imusuonien sairaudet (lymfooma, lymphogranulomatosis); Infektio- ja loistaudit (tuberkuloosi, malaria, kuppa) ja niin edelleen. Joissakin tapauksissa, nefroottinen oireyhtymä kehittyy annos tauti, vakavia allergioita, myrkytys raskasmetallien (elohopea, lyijy), mehiläisten ja käärme puree, ja niin edelleen. D.

Joskus pääasiassa lapsilla ei voida tunnistaa nefroottisen oireyhtymän syytä, mikä mahdollistaa sairauden idiopaattisen muunnoksen tunnistamisen.

Niistä käsitteet patogeneesin nefroottinen oireyhtymä, yleisin ja hyvin perusteltu on immunologinen teoriaa, jonka eduksi todistaa yleisyydestä oireyhtymä allergisissa ja autoimmuunisairauksissa, ja hyvä vastaus immunosuppressiiviseen hoitoon. Näin muodostunut veressä kiertävien immuunikompleksien ovat tulosta vuorovaikutuksesta vasta-aineiden kanssa sisäisen (DNA, Kryoglobuliinit, denaturoitu nukleoproteiinit, proteiinit) tai ulkopuolella (virus-, bakteeri-, ruoka, lääkkeet) antigeenejä. Joskus vasta-aineet muodostuvat suoraan munuaisten glomerulien peruskalvoon. Laskeuma immuunikompleksien munuaiskudoksissa indusoi tulehdusreaktio, häiriöitä mikroverenkiertoa glomerulaarisen kapillaareja, kehittäminen kasvoi suonensisäisen hyytymisen.

Glomerulaarisen suodattimen läpäisevyyden muutos nefroottisessa oireyhtymässä johtaa proteiinin imeytymisen ja sen virtsan sisääntuloon (proteinuria). Ottaen huomioon massiivisen menetyksen proteiinin pitoisuutta veressä kehittyy hypoproteinemia, hypoalbuminemiaa, ja liittyy läheisesti rikkomisesta proteiiniaineenvaihduntaa hyperlipidemian (kohonnut kolesteroli, triglyseridit ja fosfolipidit).

Kehitys turvotuksen nefroottinen oireyhtymä johtuu hypoalbuminemiaa laski osmoottinen paine, hypovolemia, munuaisten verenkiertoa, parantaa tuotannon reniinin ja aldosteronin, natrium takaisinimeytymistä.

Makroskooppisesti munuaiset, joilla on nefroottinen oireyhtymä, ovat laajentuneita, tasainen ja tasainen pinta. Mekaaninen kortikaalikerros on vaaleanharmaa ja aivokerros on punertava. Mikroskooppinen tutkimus kudoksen kuvan munuaisen voit nähdä muutokset, jotka luonnehtivat paitsi nefroottinen oireyhtymä, mutta myös johtava patologia (amyloidoosi, munuaiskerästulehdus, kollageenin sairaudet, tuberkuloosi jne. D.). Todellisuudessa nefroottista oireyhtymää histologisessa merkityksessä on ominaista häiriöitä podosyyteissä (glomerulaariset kapselisolut) ja kapillaarien basilarikalvoissa.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Nefroottisen oireyhtymän merkkejä ovat samat huolimatta niiden syiden erilaisuudesta, jotka aiheuttavat sen.

Tärkein manifestaatio on proteinuria, joka on 3,5-5 ja enemmän g / vrk, ja jopa 90% virtsaan erittyvästä proteiinista on albumiineja. Virtsan voimakas proteiinien väheneminen vähentää koko heraproteiinin tasoa 60-40: een ja alle g / l: n. Nestemäinen retentio nefroottisessa oireyhtymässä voi ilmetä perifeerisen turvotuksen, ascites, anasarka (yleinen ihonalaiskerroksen turvotus), hydrothorax, hydropericardium.

Eteneminen nefroottinen oireyhtymä liittyy yleinen heikkous, suun kuivuminen, jano, ruokahaluttomuus, päänsärky, raskaus alaselän, oksentelu, vatsan turvotus, ripuli. Nefroottisen oireyhtymän ominaispiirre on oliguria, jonka diureettinen diureesi on alle 1 litra.

Mahdolliset parestesiat, myalgia, kouristukset. Hydrothoraxin ja hydroperikardiumin kehittyminen aiheuttaa hengenahdistusta liikkeen aikana ja levossa. Perifeerinen turvotus estää potilaan motorista aktiivisuutta. Potilaat, joilla on nefroottinen oireyhtymä ovat flappisia, inaktiivisia, kalpeita; Huomaa lisääntynyt ecdysis ja kuiva iho, hauras hiukset ja kynnet.

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä vähitellen tai väkivaltaisesti; johon liittyy vähemmän vakavia oireita, mikä riippuu taustalla olevan taudin kulun luonteesta. Kliinisen kurssin mukaan nefroottisen oireyhtymän kaksi versiota ovat - puhdas ja sekoitettu. Ensimmäisessä tapauksessa nefroottinen oireyhtymä esiintyy ilman hematuriaa ja verenpainetta; toisessa voi ottaa nefrotisointi-hematuriaa tai nefrotichno-hypertonista muotoa.

Nefroottinen oireyhtymä komplikaatioita voi syntyä reuna phlebothrombosis, virus-, bakteeri-, sieni-infektio, aivojen tai verkkokalvon turvotus, nefroottinen kriisi (hypovolemiasokin).

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi

Nefroottisen oireyhtymän tunnustamisen tärkeimmät kriteerit ovat kliininen laboratoriotieto.

Nefroottinen oireyhtymä tavoite tutkimus paljastaa kalpea ( "nacreous"), kylmä ja kuiva koskettaa ihoa, katekieli, lisääntynyt vatsan koko, hepatomegalia, turvotus. Hydroperikardiaalisesti sydämen rajat suurennetaan ja värit himmenevät; hydrotoraxilla - lyömättömän äänen lyhentäminen, heikentynyt hengitys, kongestiiviset pienet kupliviljelmät. EKG: n kirjattu bradykardia, sydänlihaksen dystrofian merkkejä.

Yleensä, analyysi virtsan nefroottinen oireyhtymä määritetään suuri suhteellinen tiheys (1030-1040), leukosyturia, cylinduria, läsnäolo kolesterolin sakka kiteet ja neutraali rasva pisaroiden harvoin - mikrohematurialle.

Ääreisveren - lisääntynyt lasko (60-80 mm / h), eosinofilia, ohimenevä lisääntyminen verihiutaleiden määrä (500-600000.), Pientä vähenemistä hemoglobiinin ja punasoluja. Koagulaatiotutkimuksella havaitut koagulaatiohäiriöt voidaan ilmentää DIC-oireyhtymän merkkien lievässä kasvussa tai kehittymisen myötä.

Tutkimus biokemiallisten veren analyysi nefroottinen oireyhtymä tunnistaa tunnusomainen hypoalbuminemiaa ja hypoproteinemia (alle 60-50 g / l), hyperkolesterolemia (kolesteroli yli 6,5 mmol / L); virtsan proteiiniumin biokemiallisessa analyysissä määritetään yli 3,5 g vuorokaudessa.

Munuaiskudoksen muutosten vakavuuden määrittämiseksi nefroottisessa oireyhtymässä voidaan tarvita munuaisten ultraääni, munuaisastioiden ultraääni, nefrossintigrafia.

Jotta patogeeniset oikeiksi hoidon nefroottista oireyhtymää on äärimmäisen tärkeää selvittää syitä sen kehittämiseen, ja siksi vaativat perusteellista tarkastelua täytäntöönpanon immunologisten, angiografiatutkimuksissa, sekä munuaisten koepala, kumit tai peräsuolen kanssa morfologinen tutkimus Biopsianäytteiden.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Nefroottisen oireyhtymän hoito suoritetaan pysyvästi nefrologin valvonnassa. Yhteiset hoitotoimenpiteet, jotka eivät riipu etiologiassa nefroottinen oireyhtymä ovat nimittämistä suolaa dieetin rajoitetuilla nesteen vuodelepo, oireenmukainen lääkitys (diureetit, kaliumia lääkkeet, antihistamiinit, vitamiineja, sydämen huumeet, antibiootit, hepariini) Albumiini infuusiona, reopoliglyukina.

Nefroottinen oireyhtymä alkuperä on tuntematon, sekä käsiteltyä myrkyllisiä tai autoimmuunisairauden munuaissairaus, steroidihoidolla esitetty prednisolonia tai metyyliprednisolonia (suun kautta tai laskimonsisäisesti pulssi hoidon tila). Immunosuppressiivinen steroidihoito estää vasta-aineiden muodostumisen, CEC: n, parantaa munuaisten verenvirtausta ja glomerulusuodatusta.

Hyvä hormoniresistentti nefroottisen oireyhtymän hoidon terapeuttinen vaikutus mahdollistaa sytostaattisen hoidon saavuttamisen syklofosfamidin ja klorambusiilin avulla, joka suoritetaan pulssikursseilla.

Nefroottisen oireyhtymän remission aikana hoito osoitetaan erikoistuneissa ilmastollisissa terveyskeskuksissa.

Nefroottisen oireyhtymän ennuste ja ehkäisy

Nefroottisen oireyhtymän kulku ja ennuste liittyvät läheisesti taustalla olevan taudin kehityksen luonteeseen. Yleensä etiologisten tekijöiden poistaminen, nefroottisen oireyhtymän ajallinen ja oikea hoito mahdollistavat munuaistoiminnan palauttamisen ja saavuttaa täydellisen stabiilin remission.

Ratkaisemattomien syiden vuoksi nefroottinen oireyhtymä voi kestää jatkuvasti tai toistuvan kurssin kroonisen munuaisten vajaatoiminnan tuloksena.

Ennaltaehkäisyyn kuuluu varhainen ja perinpohjainen hoidossa munuaisten ja Ekstrarenaalisen patologian joka voidaan vaikeuttaa kehitystä nefroottinen oireyhtymä, huolellinen ja hallittu käyttö huumeiden jolla nefrotoksista ja allerginen vaikutus.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä on oireiden monimutkaisuus, joka esiintyy, kun munuaiset vaikuttavat ja joihin liittyy voimakasta proteinuria, turpoaminen ja häiriöt proteiinien ja lipidien metaboliaan. Kuitenkin, ei aina patologiaa seuraa toissijaisia ​​ja ensisijaisia ​​munuaisten häiriöitä, joskus se toimii itsenäisenä nosologisena muotoiluna.

Termiä on käytetty vuodesta 1949, korvaamalla sellaiset käsitteet kuin nefroosi tai lipidien nefroosi ja tuodaan nykyaikaiseen WHO: n nimikkeistöön. Tilastot osoittavat, että tämä oireyhtymä esiintyy kaikkien munuaissairauksien joukossa noin 20 prosentissa tapauksista, muut tiedot osoittavat 8-30% tapauksista. Useimmiten sairaus on lapsuudessa 2-5 vuotta, harvemmin he kärsivät aikuisista, joiden keski-ikä on 20-40 vuotta. Mutta lääketieteessä kuvataan vanhusten ja vastasyntyneiden lasten oireyhtymän tapausta. Sen esiintymistiheys riippuu etologisesta tekijästä, jolla se on ehdollistettu. Naiset kärsivät useammin kuin miehet, kun patologia kehittyy nivelreuman ja systeemisen lupus erythematosuksen taustalla.

Nefroottisen oireyhtymän syyt

Nefroottisen oireyhtymän syyt ovat erilaisia, erottamalla sekä primaarinen että sekundäärinen patologia.

Primaarisen nefroottisen oireyhtymän syyt:

Tämän oireyhtymän yleisin munuaissairaus on glomerulonefriitti, sekä krooninen että akuutti. Tässä nefroottisessa oireyhtymässä kehittyy 70-80% tapauksista.

Muita itsenäisiä munuaisten sairauksia, joihin liittyy nefroottinen oireyhtymä, ovat: primäärinen amyloidoosi, raskaana olevien nefropatia, hypernefrosmi.

Toissijaisen nefroottisen oireyhtymän syyt:

Infektiot: kuppa, tuberkuloosi, malaria.

Systeemisen luonteen sidekudoksen sairaudet: skleroderma, lupus erythematosus, nivelreuma.

Allergiatyyppiset sairaudet.

Septinen endokardiitti pitkittyneellä kurssilla.

Vaikutukset myrkyllisten aineiden runkoon, mukaan lukien raskasmetallit, myrkyt mehiläisten ja käärmeiden puremasta jne.

Muiden elinten onkologia.

Alhaisen vena cavan tromboosi, munuaisten laskimot.

Tiettyjen lääkkeiden hyväksyminen.

Taudin kehityksen idiopaattinen muunnos (kun syytä ei voida todeta) kehittyy usein lapsuudessa.

Käsittelemällä oireyhtymän patogeneesiin voidaan todeta, että yleisimpiä on kehityksen immunologinen teoria.

Tämä vahvistaa useita tosiseikkoja, joista:

Eläimillä tehdyt kokeet osoittivat, että nefrotoksisen seerumin käyttöönotolla absoluuttisen terveydentilaan perustuivat nefroottisen oireyhtymän kehittyminen.

Usein patologia kehittyy ihmisillä, joilla on allergisia reaktioita kasvien siitepölylle, yliherkkyys eri lääkkeille.

Muissa potilailla kuin tämän oireyhtymän yhteydessä autoimmuunisairaudet ovat usein läsnä.

Immunosuppressiivinen hoito antaa myönteisen vaikutuksen.

Immuuni komplekseja, jotka on haitallinen vaikutus glomerulaarisen tyvikalvon, joka on muodostettu kosketusta veren kanssa vasta-aineiden ulkoisten antigeenien (virukset, allergeenit, bakteerit, siitepöly, jne.). Ja sisäiset antigeenejä (DNA, proteiinit kasvaimet, Kryoglobuliinit, jne.). Joskus immuunikomplekseja muodostuu aineen vasta-aineiden tuottamisen seurauksena, joka on peräisin munuaisten perusmembraaneista. Riippumatta siitä, mikä on immuunikompleksien alkuperä, munuaisvaurion aste riippuu siitä, mikä niiden pitoisuus kehossa on ja kuinka kauan ne vaikuttavat elimiin.

Toinen immuunikompleksien kielteinen vaikutus on niiden kyky aktivoida tulehdusvasteita solutasolla. Tämän seurauksena on vapautuminen histamiini, serotoniini, entsyymit. Tämä johtaa siihen, että perusmembraanien läpäisevyys kasvaa, munuaisten kapillaareihin kohdistuva mikrokytkentä häiriintyy ja muodostuu intravaskulaarinen koagulaatio.

Makroskooppinen tutkimus osoittaa, että munuaiset suurennetaan, niiden pinta pysyy sileänä ja tasaisena, kortikaalisella aineella on vaaleanharmaa väri ja aivoilla on punainen väri.

Histologia ja optisella mikroskoopilla paljastaa patologisia muutoksia rasva ja hyaline rappeutumista munuaiset, elimet polttoväli endoteelisolujen proliferaatiota, proteiini dystrofia osat munuaistiehyiden. Jos tauti on vakava Tietenkin on mahdollista visualisoida epiteelin surkastumista ja kuolio.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Nefroottisen oireyhtymän oireet ovat tyypillisiä ja aina manifesti monotonisesti riippumatta siitä, mikä loi patologisen prosessin kehityksen.

Niistä:

Massiivinen proteinuria. Se ilmaistaan ​​suuressa määrin proteiinia (pääasiassa albumiinia) virtsassa. Tämä on tämän patologian tärkein oire, mutta se ei ole ainoa taudin merkki.

Seerumin kolesterolin ja triglyseridien tasot fosfolipidien määrän vähenemisen taustalla. Tämän seurauksena potilas kehittää hyperlipidemiaa. Samanaikaisesti lipidien määrä on niin suuri, että se kykenee värjäämään veren seerumin osa maitomaiselta valkoiselta väriltä. Tämän seurauksena vain yhden veren ulkonäköä voidaan käyttää hyperlipidemian läsnäolon arvioimiseen. Todennäköisesti lipidien lisääntyminen veressä johtuu kasvaneesta maksan tuotosta, koska niiden suuret molekyylipainot johtuvat viivästyksestä aluksissa. Myös munuaisten aineenvaihdunnan, albumiinipitoisuuden lasku veressä ja niin edelleen ovat ristiriidassa.

Veren kolesterolia on hypyt. Joskus sen taso voi saavuttaa 26 mmol / l ja vielä enemmän. Mutta useimmiten kolesterolin kasvu on kohtuullista eikä ylitä 10,4 mmol / l: n tasoa.

Turvotusta. Ne voivat olla vaihtelevia, mutta ne ovat poikkeuksetta kaikissa potilailla. Turvotus on joskus erittäin vakava siinä määrin, että se rajoittaa potilaan liikkuvuutta ja estää työtehtävien suorittamisen.

Potilaalla on yleinen heikkous, lisääntynyt väsymys. Heikentyneisyys kasvaa erityisesti, jos nefroottinen oireyhtymä on läsnä pitkään.

Ruokahalu kärsii, nesteiden tarve kasvaa, koska jano ja kuivasuihku ovat jatkuvasti mukana.

Erotettavan virtsaan tulee pienempi määrä.

Pahoinvointi, oksentelu, ilmavaivat, vatsakipu ja löysät uloste ovat harvinaisia. Useimmiten nämä oireet osoittavat merkitseviä ascites.

Päänsärkyä leimaavat tunteet alhaalla.

Monien kuukausien aikana tauti kehittää parestesiaa, kouristuksia kaliumin menetyksen taustalla, kivuliaita aistimuksia lihaksissa.

Hydropyercarditis on osoituksena hengenahdistus, joka häiritsee potilasta edes levossa, eikä vain fyysisen rasituksen taustalla.

Potilaat ovat pääsääntöisesti passiivisia, joskus täysin adynaamisia.

Ihon peitot ovat vaaleat, kehon lämpötilaa voidaan pitää normaalilla tasolla ja saattaa olla pienempi kuin normaali. Tältä osin ihon kosketus on kylmä ja kuiva. Ehkä sen kuorinta, hauras kynsi, hiustenlähtö.

Takykardia kehittyy sydämen vajaatoiminnan tai anemian taustalla.

Verenpaine on joko alentunut tai normaali.

Kielellä on tiheä päällyste, vatsan koko suurenee.

Koko aineenvaihdunta häiriintyy, koska kilpirauhasen toiminta kärsii.

Erittyvän virtsaan määrän vähentäminen on myös patologian jatkuva kumppani. Tällöin potilas erittyy enintään litra virtsan päivässä ja joskus 400-600 ml. Virtsaan nähtäviä epäpuhtauksia ei pääsääntöisesti tunnisteta, mutta se havaitaan mikroskooppisella tutkimuksella.

Toinen oireyhtymän kliininen merkki on hypercoagulable veri.

Nefroottisen oireyhtymän oireet voivat kasvaa hitaasti ja vähitellen, ja joskus päinvastoin, voimakkaasti, mikä usein tapahtuu akuutin glomerulonefriitin kanssa.

Lisäksi erotetaan toisistaan ​​puhdas ja sekoitettu oireyhtymä. Ero eroaa verenpainetta ja hematuriaa tai sen puuttuessa.

Nefroottisen oireyhtymän muodot

On syytä huomata myös kolme oireyhtymää, joista:

Toistuva oireyhtymä. Tälle taudin muodolle on tyypillistä usein muutoksia oireyhtymän pahenemisessa sen remission takia. Tässä remissio voidaan saavuttaa lääkehoidon kautta tai se tapahtuu spontaanisti. Spontaania remissiota kuitenkin havaitaan melko harvoin ja pääasiassa lapsuudessa. Toistuva nefroottinen oireyhtymä vastaa jopa 20% kaikista tautitapauksista. Maksut voivat olla kestoltaan pitkiä ja joskus jopa 10 vuotta.

Pysyvä oireyhtymä. Taudin tämä muoto on yleisin ja esiintyy 50 prosentissa tapauksista. Oireyhtymän kulku on hidas, hidas, mutta jatkuvasti edistyksellinen. Remission peruutusta ei voida saavuttaa jopa jatkuvassa hoidossa ja noin 8-10 vuoden kuluttua potilas kehittää munuaisten vajaatoimintaa.

Progressiivinen oireyhtymä. Tälle taudin muodolle on ominaista, että nefroottinen oireyhtymä kehittyy nopeasti ja 1-3 vuoden kuluessa voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

Nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot

Nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot voivat liittyä sekä itse oireyhtymään että sen hoidossa käytettävien lääkkeiden aiheuttamiin.

Komplikaatioita ovat:

Infektiot: keuhkokuume, peritoniitti, furunculosis, pleurisy, erysipelas jne. Vaikeinta komplikaatiota pidetään pneumokokin peritoniittia. Ajoittainen antibioottiterapia voi johtaa kuolemaan.

Nefroottinen kriisi on toinen harvinaista mutta vaikea komplikaatio nefroottisessa oireyhtymässä. Sen mukana seuraa kehon lämpötilan nousu, vatsakipu, ihottuman erythemuksen ulkonäkö edelliseen oksenteluun, pahoinvointiin, ruokahaluttomuuteen. Nefroottinen kriisi usein seuraa nopeasti kasvavan nefroottisen shokin, jonka verenpaine laskee merkittävästi.

Keuhkovaltimon tromboembolisuus.

Munuaisten valtimoiden tromboosi, joka johtaa munuaisfarktiin.

On tietoa siitä, että nefroottinen oireyhtymä lisää sydämen iskeemian ja sydäninfarktin riskiä.

Komplikaatiot lääkityksen hoitoon nefroottinen oireyhtymä ilmaistaan ​​allergisia reaktioita, muodostumista haavaumia mahan ja suoliston haavauma perforaatio diabeteksen, lääkkeiden ja muiden psykoosien.

Lähes kaikki edellä mainitut komplikaatiot ovat hengenvaarallisia potilaalle.

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi

Kliiniset ja laboratoriotutkimukset ovat johtava tapa diagnosoida nefroottista oireyhtymää. Tarkastus ja instrumentaalitutkimusmenetelmät ovat kuitenkin pakollisia. Lääkäri tutkii potilasta tutkiessaan piippua, turvotusta, kuivaa ja viileää ihoa sekä muita oireyhtymän oireita.

Lääkärintarkastuksen lisäksi seuraavat diagnostiset tyypit ovat mahdollisia:

Virtsan yleinen analyysi paljastaa sedimentissä olevan suhteellisen tiheyden, sylinterian, leukosytärryn ja kolesterolin lisääntymisen. Virtsan proteiiniuria säännellään yleensä voimakkaasti.

Veritesti osoittaa ESR: n, eosinofiilian, verihiutaleiden kasvun, hemoglobiinipitoisuuden ja punasolujen kasvun.

Coagulogrammi tarvitaan koagulaation arvioimiseksi.

Biokemiallinen verikoke paljastaa kolesterolin, albumiinin ja proteiininemian määrän kasvun.

Munuaiskudosten vaurioitumisen arvioimiseksi ultraäänit on tehtävä munuaisten ultraäänellä, nefrossintigrafialla.

On yhtä tärkeää määritellä nefroottisen oireyhtymän syy, joka edellyttää syvällistä immunologista tutkimusta, on mahdollista suorittaa munuaisten, peräsuolen, kumien ja angiografisten tutkimusten biopsia.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Nefroottisen oireyhtymän hoito suoritetaan sairaalassa nefrologin valvonnassa.

Urologisten osastojen harjoittajien yleiset suositukset rajoittuvat seuraaviin asioihin:

Suolatonta ruokavaliota, jolla rajoitetaan nesteen saanti ja valitaan potilaan iästä riippuen proteiinimäärä.

Infuusio hoidetaan käyttämällä repoligluusiinia, albumiinia jne.

Diureetit ovat tärkeitä asioita munuaissairauksien hoidossa. Kuitenkin heidän vastaanotonsa on tiukasti valvottava asiantuntijoilta, muuten vakavia terveysongelmia saattaa kehittyä. Niistä: metabolinen asidoosi, hypokalemia, natriumin peseminen kehosta, vähentämällä verenkierron määrää. Koska suuria annoksia diureetteja munuaisten vajaatoiminnan tai hypoadluminaemian taustalla on monimutkainen vaikeaksi korjattavaksi, potilaita on hoidettava varoen. Mitä lyhyempi diureettien kesto on, sitä parempi. Niiden toistuvaa annostusta on suositeltavaa nimetä vain edeeman kasvun ja irrotettavan virtsan määrän vähenemisellä.

Potilaan lievittämiseksi turvotusta suositellaan furosemidia joko suonensisäisesti tai suun kautta. Tämä on erittäin voimakas dekongestantti, mutta sen vaikutus on lyhytikäinen.

Etakriinihappoa voidaan myös määrätä turvotuksen poistamiseksi. Vähemmän voimakas vaikutus on hypothiazide. Sen vaikutus on havaittavissa 2 tuntia alkuperäisen saannin jälkeen.

Toinen tärkeä yhteys turvotuksen torjumiseen ovat diureetit, jotka sallivat kaliumin säilyttämisen elimistössä. Nämä ovat lääkkeitä kuten Amiloride, Triamteren, Aldakton, Veroshpiron. Veroshpiron on erityisen tehokas yhdessä furasonin kanssa.

Jos turvotusta aiheuttavat amyloidoosi, korjaus diureettien avulla vaikeuksissa.

Glukokortikosteroidit, kuten prednisoloni ja metyyliprednisoloni, ovat valinnaisia ​​lääkkeitä nefroottisen oireyhtymän immunosuppressiiviselle hoidolle. Näillä lääkkeillä on suora vaikutus immuunikomplekseihin, mikä heikentää niiden alttiutta tulehduksen välittäjille ja vähentää niiden tuotantoa.

Kortikosteroidien käyttö kolmella tavalla:

Oraalinen annos lääkkeillä, joilla on suurin annos aamulla ja sen jälkeen annoksen pienentäminen 2-4-annoksella. Kokonaisannos lasketaan ottaen huomioon lisämunuaisen aivokuoren työn. Hoito toteutetaan hoidon alkuvaiheessa.

Vaihtoehtoista Prednisolon-menetelmää käytetään ylläpitohoitona. Lääkkeen päivittäinen annos annetaan potilaille yhden vuorokauden välein. Tämän ansiosta voit säilyttää saavutetun vaikutuksen ja vähentää kortikosteroidien haittavaikutusten vakavuutta. Lisäksi vaihtoehtoinen hoito-ohjelma prednisolonin ottamiseksi on hoitojärjestelmän jakaminen potilaille päivittäin 3 päivän ajan, minkä jälkeen ne ottavat tauon 3 tai 4 vuorokauden ajan. Vaikutusten osalta nämä säännöt eivät pääsääntöisesti eroa toisistaan.

Viimeinen vaihtoehto glukokortikoidien käyttöön on pulssihoito. Tällöin veressä muodostuu erittäin korkea veren konsentraatio, koska sitä annetaan laskimoon, pisaroittain 20-40 minuuttia. Tippavesi asetetaan kerran, useammin kuin kerran 48 tunnissa. Lääkärin on laskettava lähestymistapojen määrä ja tarkka annostus.

Luonnollisesti on muistettava runsaasti sivuvaikutuksia, joita glukokortikoidit antavat, kuten: unettomuus, turvotus, liikalihavuus, myopatia, kaihi. Valmisteita on tarpeen purkaa varovasti, koska akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan riski on olemassa.

Mitä tulee sytotoksisten lääkkeiden hoitoon, käytetään tätä tarkoitusta varten lääkkeitä kuten syklofosfamidi (sytoksaani, syklofosfamidi) ja klorambusiili (leukeraani, klorbutiini). Näiden lääkkeiden tarkoituksena on estää solujen jakautuminen ja niillä ei ole selektiivistä kykyä ja toimivat ehdottomasti kaikilla jakautuvilla soluilla. Lääke aktivoidaan maksassa.

Syklofosfamidia hoidetaan pulssiterapialla, suonensisäisesti ruiskuttamalla, kortikosteroidien pulssiterapiaa vastaan.

Chlorambucil otetaan oraalisesti 2-2,5 kuukauden ajan. Lääke on määrätty ensisijaisesti taudin relapsilla.

Antibioottihoito on välttämätöntä siinä tapauksessa, että oireyhtymä kehittyy kroonisen glomerulonefriitin taustalla. Tätä tarkoitusta varten käytetään useimmin käytettyjä lääkkeitä, kuten Cefazolinum, Ampicillinum, Doksisykliini.

Jos tauti kärsii vakavasta kurssista, on välttämätöntä suorittaa plasmapheresi, hemosorptiota, laskimonsisäistä dekstraania, rheopolyglutiinia, proteiiniliuoksia.

Kun potilas purkautuu sairaalasta, hänelle osoitetaan havainto nefrologilta poliklinikasta asuinpaikassa. Tukeva patogeneettinen hoito on toteutettu pitkään. Vain lääkäri voi päättää mahdollisuudesta saada se päätökseen.

Myös potilaille suositellaan hoitohoitoa, esimerkiksi Crimean etelärannikolla. On välttämätöntä mennä sairaalaan sairauden anteeksiannon aikana.

Mitä tulee ruokavalioon, potilaiden tulee noudattaa terapeuttista ruokavaliota numerolla 7. Näin voit vähentää turvotusta, normalisoida aineenvaihduntaa ja diureesia. Valikoimaan on ehdottomasti sisällytetty rasvainen liha, suolaa, margariinia, transrasvoja, kaikkia palkokasveja, suklaatuotteita, marinadeja ja kastikkeita sisältäviä tuotteita. Ruoka on jaettava, keittäminen - lempeä. Vettä kulutetaan rajoitetusti, sen määrä lasketaan yksilöllisesti potilaan päivittäisestä diureudesta riippuen.

Nefroottisen oireyhtymän ennaltaehkäisy ja ennuste

Ehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluu glomerulonefriitin jatkuva ja varhainen hoito sekä muut munuaissairaudet. On välttämätöntä suorittaa tarkka infektio-infektio ja ehkäistä patologiat, jotka toimivat etiologisina tekijöinä tämän oireyhtymän puhkeamisessa.

Lääkevalmisteiden on oltava ainoastaan ​​lääkärin suositusten mukaisia. Erityistä varovaisuutta on noudatettava niiden lääkkeiden osalta, joilla on nefrotoksisuus tai jotka voivat aiheuttaa allergisen reaktion.

Jos tauti ilmenee kerran, niin tulevaisuudessa, lääkärin valvonta, testien ajankohtainen toimittaminen, eristämisen välttäminen ja hypothermia. Mitä tulee työllisyyteen, nefroottisen oireyhtymän työtä tulisi rajoittaa liikunnan ja hermostuneisuuden vuoksi.

Elpymisnopeus riippuu pääasiassa siitä, mikä aiheutti oireyhtymän kehittymisen sekä kuinka kauan hoidon kohteena oleva henkilö, potilaan ikä ja muut tekijät ovat olleet. On otettava huomioon, että täydellinen ja pysyvä elpyminen on mahdollista melko harvoin. Tämä on pääsääntöisesti lapsuutena primaarisen rasva-nefroosin kanssa.

Muille potilasryhmille ennemmin tai myöhemmin taudin uusiutuminen on lisääntynyt munuaisvaurion merkkien kasvaessa, joskus pahanlaatuisen verenpaineen kanssa. Tämän seurauksena potilas kehittää munuaisten vajaatoimintaa seuraavalla atsotiaalisella uremialla ja ihmisen kuolemalla. Siksi aikaisempi hoito aloitetaan, sitä suotuisampi on ennuste.