Nefroottinen oireyhtymä

Naiset

Nefroottinen oireyhtymä - oire, joka kehittyy taustalla munuaissairaus ja kuuluu laajoja proteinuria, häiriöt proteiinia ja rasva-aineenvaihdunnan ja turvotusta. Nefroottinen oireyhtymä lisää hypoalbuminemiaa, Dysproteinemia, hyperlipidemia, turvotus eri lokalisointi (jopa anasarca ja vesipöhö vakavien onteloita), degeneratiivisia muutoksia ihon ja limakalvojen ärsytystä. Diagnosointiin nefroottinen oireyhtymä on tärkeä rooli kliinisten ja laboratoriossa: muutokset biokemiallista analyysiä veren ja virtsan, munuaisten ja Ekstrarenaalisen oireita, munuaisten biopsia tiedot. nefroottinen oireyhtymä, hoito on konservatiivinen, kuten nimittäminen ruokavalio, infuusiohoito, diureetit, antibiootit, kortikosteroidit, solunsalpaajat.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä taustalla monenlaisia ​​urologiset järjestelmä, tartuntatautien, krooninen märkivän, metaboliset sairaudet. Urologiassa nefroottinen oireyhtymä vaikeuttaa munuaissairauden kulkua noin 20 prosentissa tapauksista. Patologia kehittyy useimmiten aikuisilla (30-40-vuotiaat), harvemmin lapsilla ja iäkkäillä potilailla. Nefroottinen oireyhtymä havaittu klassisen tetrad ominaisuudet: proteinuria (. Yli 3,5 g / päivä), hypoalbuminemiaa ja hypoproteinemia (alle 60-50 g / l), hyperlipidemia (kolesteroli yli 6,5 mmol / L), turvotus. Ilman 1-2 ilmenemistä puhutaan puutteellisesta (vähentyneestä) nefroottisesta oireyhtymästä.

Nefroottisen oireyhtymän syyt

Lähtökohtana nefroottinen oireyhtymä voi olla ensisijainen (monimutkainen itsenäinen munuaissairaus) tai sekundäärinen (seurauksena sairauksista, joita esiintyy munuaisten sekundaarisessa osallistumisessa).

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä ilmenee glomerulonefriitin, pyelonefriitin, primäärisen amyloidoosin, raskaana olevien nefropatiaa, munuaiskasvaimia (hypernemia) ja muita.

Sekundaaristen nefroottinen oireyhtymä voi aiheuttaa lukuisat olosuhteet: reumaattinen ja sidekudos leesioita (lupus, valtimoiden kyhmytulehdus, hemorraginen vaskuliitti, skleroderma, reumakuume, nivelreuma); supistumisprosessit (keuhkoputken kouristus, keuhkojen paiseet, septinen endokardiitti); imusuonien sairaudet (lymfooma, lymphogranulomatosis); Infektio- ja loistaudit (tuberkuloosi, malaria, kuppa) ja niin edelleen. Joissakin tapauksissa, nefroottinen oireyhtymä kehittyy annos tauti, vakavia allergioita, myrkytys raskasmetallien (elohopea, lyijy), mehiläisten ja käärme puree, ja niin edelleen. D.

Joskus pääasiassa lapsilla ei voida tunnistaa nefroottisen oireyhtymän syytä, mikä mahdollistaa sairauden idiopaattisen muunnoksen tunnistamisen.

Niistä käsitteet patogeneesin nefroottinen oireyhtymä, yleisin ja hyvin perusteltu on immunologinen teoriaa, jonka eduksi todistaa yleisyydestä oireyhtymä allergisissa ja autoimmuunisairauksissa, ja hyvä vastaus immunosuppressiiviseen hoitoon. Näin muodostunut veressä kiertävien immuunikompleksien ovat tulosta vuorovaikutuksesta vasta-aineiden kanssa sisäisen (DNA, Kryoglobuliinit, denaturoitu nukleoproteiinit, proteiinit) tai ulkopuolella (virus-, bakteeri-, ruoka, lääkkeet) antigeenejä. Joskus vasta-aineet muodostuvat suoraan munuaisten glomerulien peruskalvoon. Laskeuma immuunikompleksien munuaiskudoksissa indusoi tulehdusreaktio, häiriöitä mikroverenkiertoa glomerulaarisen kapillaareja, kehittäminen kasvoi suonensisäisen hyytymisen.

Glomerulaarisen suodattimen läpäisevyyden muutos nefroottisessa oireyhtymässä johtaa proteiinin imeytymisen ja sen virtsan sisääntuloon (proteinuria). Ottaen huomioon massiivisen menetyksen proteiinin pitoisuutta veressä kehittyy hypoproteinemia, hypoalbuminemiaa, ja liittyy läheisesti rikkomisesta proteiiniaineenvaihduntaa hyperlipidemian (kohonnut kolesteroli, triglyseridit ja fosfolipidit).

Kehitys turvotuksen nefroottinen oireyhtymä johtuu hypoalbuminemiaa laski osmoottinen paine, hypovolemia, munuaisten verenkiertoa, parantaa tuotannon reniinin ja aldosteronin, natrium takaisinimeytymistä.

Makroskooppisesti munuaiset, joilla on nefroottinen oireyhtymä, ovat laajentuneita, tasainen ja tasainen pinta. Mekaaninen kortikaalikerros on vaaleanharmaa ja aivokerros on punertava. Mikroskooppinen tutkimus kudoksen kuvan munuaisen voit nähdä muutokset, jotka luonnehtivat paitsi nefroottinen oireyhtymä, mutta myös johtava patologia (amyloidoosi, munuaiskerästulehdus, kollageenin sairaudet, tuberkuloosi jne. D.). Todellisuudessa nefroottista oireyhtymää histologisessa merkityksessä on ominaista häiriöitä podosyyteissä (glomerulaariset kapselisolut) ja kapillaarien basilarikalvoissa.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Nefroottisen oireyhtymän merkkejä ovat samat huolimatta niiden syiden erilaisuudesta, jotka aiheuttavat sen.

Tärkein manifestaatio on proteinuria, joka on 3,5-5 ja enemmän g / vrk, ja jopa 90% virtsaan erittyvästä proteiinista on albumiineja. Virtsan voimakas proteiinien väheneminen vähentää koko heraproteiinin tasoa 60-40: een ja alle g / l: n. Nestemäinen retentio nefroottisessa oireyhtymässä voi ilmetä perifeerisen turvotuksen, ascites, anasarka (yleinen ihonalaiskerroksen turvotus), hydrothorax, hydropericardium.

Eteneminen nefroottinen oireyhtymä liittyy yleinen heikkous, suun kuivuminen, jano, ruokahaluttomuus, päänsärky, raskaus alaselän, oksentelu, vatsan turvotus, ripuli. Nefroottisen oireyhtymän ominaispiirre on oliguria, jonka diureettinen diureesi on alle 1 litra.

Mahdolliset parestesiat, myalgia, kouristukset. Hydrothoraxin ja hydroperikardiumin kehittyminen aiheuttaa hengenahdistusta liikkeen aikana ja levossa. Perifeerinen turvotus estää potilaan motorista aktiivisuutta. Potilaat, joilla on nefroottinen oireyhtymä ovat flappisia, inaktiivisia, kalpeita; Huomaa lisääntynyt ecdysis ja kuiva iho, hauras hiukset ja kynnet.

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä vähitellen tai väkivaltaisesti; johon liittyy vähemmän vakavia oireita, mikä riippuu taustalla olevan taudin kulun luonteesta. Kliinisen kurssin mukaan nefroottisen oireyhtymän kaksi versiota ovat - puhdas ja sekoitettu. Ensimmäisessä tapauksessa nefroottinen oireyhtymä esiintyy ilman hematuriaa ja verenpainetta; toisessa voi ottaa nefrotisointi-hematuriaa tai nefrotichno-hypertonista muotoa.

Nefroottinen oireyhtymä komplikaatioita voi syntyä reuna phlebothrombosis, virus-, bakteeri-, sieni-infektio, aivojen tai verkkokalvon turvotus, nefroottinen kriisi (hypovolemiasokin).

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi

Nefroottisen oireyhtymän tunnustamisen tärkeimmät kriteerit ovat kliininen laboratoriotieto.

Nefroottinen oireyhtymä tavoite tutkimus paljastaa kalpea ( "nacreous"), kylmä ja kuiva koskettaa ihoa, katekieli, lisääntynyt vatsan koko, hepatomegalia, turvotus. Hydroperikardiaalisesti sydämen rajat suurennetaan ja värit himmenevät; hydrotoraxilla - lyömättömän äänen lyhentäminen, heikentynyt hengitys, kongestiiviset pienet kupliviljelmät. EKG: n kirjattu bradykardia, sydänlihaksen dystrofian merkkejä.

Yleensä, analyysi virtsan nefroottinen oireyhtymä määritetään suuri suhteellinen tiheys (1030-1040), leukosyturia, cylinduria, läsnäolo kolesterolin sakka kiteet ja neutraali rasva pisaroiden harvoin - mikrohematurialle.

Ääreisveren - lisääntynyt lasko (60-80 mm / h), eosinofilia, ohimenevä lisääntyminen verihiutaleiden määrä (500-600000.), Pientä vähenemistä hemoglobiinin ja punasoluja. Koagulaatiotutkimuksella havaitut koagulaatiohäiriöt voidaan ilmentää DIC-oireyhtymän merkkien lievässä kasvussa tai kehittymisen myötä.

Tutkimus biokemiallisten veren analyysi nefroottinen oireyhtymä tunnistaa tunnusomainen hypoalbuminemiaa ja hypoproteinemia (alle 60-50 g / l), hyperkolesterolemia (kolesteroli yli 6,5 mmol / L); virtsan proteiiniumin biokemiallisessa analyysissä määritetään yli 3,5 g vuorokaudessa.

Munuaiskudoksen muutosten vakavuuden määrittämiseksi nefroottisessa oireyhtymässä voidaan tarvita munuaisten ultraääni, munuaisastioiden ultraääni, nefrossintigrafia.

Jotta patogeeniset oikeiksi hoidon nefroottista oireyhtymää on äärimmäisen tärkeää selvittää syitä sen kehittämiseen, ja siksi vaativat perusteellista tarkastelua täytäntöönpanon immunologisten, angiografiatutkimuksissa, sekä munuaisten koepala, kumit tai peräsuolen kanssa morfologinen tutkimus Biopsianäytteiden.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Nefroottisen oireyhtymän hoito suoritetaan pysyvästi nefrologin valvonnassa. Yhteiset hoitotoimenpiteet, jotka eivät riipu etiologiassa nefroottinen oireyhtymä ovat nimittämistä suolaa dieetin rajoitetuilla nesteen vuodelepo, oireenmukainen lääkitys (diureetit, kaliumia lääkkeet, antihistamiinit, vitamiineja, sydämen huumeet, antibiootit, hepariini) Albumiini infuusiona, reopoliglyukina.

Nefroottinen oireyhtymä alkuperä on tuntematon, sekä käsiteltyä myrkyllisiä tai autoimmuunisairauden munuaissairaus, steroidihoidolla esitetty prednisolonia tai metyyliprednisolonia (suun kautta tai laskimonsisäisesti pulssi hoidon tila). Immunosuppressiivinen steroidihoito estää vasta-aineiden muodostumisen, CEC: n, parantaa munuaisten verenvirtausta ja glomerulusuodatusta.

Hyvä hormoniresistentti nefroottisen oireyhtymän hoidon terapeuttinen vaikutus mahdollistaa sytostaattisen hoidon saavuttamisen syklofosfamidin ja klorambusiilin avulla, joka suoritetaan pulssikursseilla.

Nefroottisen oireyhtymän remission aikana hoito osoitetaan erikoistuneissa ilmastollisissa terveyskeskuksissa.

Nefroottisen oireyhtymän ennuste ja ehkäisy

Nefroottisen oireyhtymän kulku ja ennuste liittyvät läheisesti taustalla olevan taudin kehityksen luonteeseen. Yleensä etiologisten tekijöiden poistaminen, nefroottisen oireyhtymän ajallinen ja oikea hoito mahdollistavat munuaistoiminnan palauttamisen ja saavuttaa täydellisen stabiilin remission.

Ratkaisemattomien syiden vuoksi nefroottinen oireyhtymä voi kestää jatkuvasti tai toistuvan kurssin kroonisen munuaisten vajaatoiminnan tuloksena.

Ennaltaehkäisyyn kuuluu varhainen ja perinpohjainen hoidossa munuaisten ja Ekstrarenaalisen patologian joka voidaan vaikeuttaa kehitystä nefroottinen oireyhtymä, huolellinen ja hallittu käyttö huumeiden jolla nefrotoksista ja allerginen vaikutus.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä - virtsan erittyminen yli 3 g proteiinia päivässä munuaisten glomeruli-patologian seurauksena. Se on enemmän yhteistä lapsille ja sillä on sekä perus- että toissijaiset syyt. Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi perustuu proteiinin / kreatiniinin suhde virtsan tai päivittäisen virtsan proteiinin suhteeseen; tärkeimmät syyt diagnosoidaan anamneesin, fyysisen tutkimuksen ja munuaisen biopsian perusteella. Nefroottisen oireyhtymän hoito ja ennuste, riippuu syystä.

Nefroottinen oireyhtymä - lasten syyt

Nefroottinen oireyhtymä esiintyy missä tahansa ikäisessä, mutta yleisempi lapsilla, pääasiassa 1,5-4 vuotta. Nuoremmassa iässä pojat sairastuvat todennäköisemmin kuin tytöt; vanhemmassa iässä ja pojat ja tytöt sairastuvat samalla tavalla. Nefroottisen oireyhtymän syyt ovat erilaiset eri ikäryhmissä. Yleisimmät syyt ovat:

  • vähäisten muutosten tauti,
  • fokaalinen segmentti glomeruloskleroosi,
  • kalvollinen nefropatia.

Toissijaiset syyt ovat alle 10% tapauksista lapsuudessa, mutta yli 50% aikuisilla, yleensä diabeettinen nefropatia ja preeklampsia. Amyloidoosi on tunnistamaton syy, joka on 4% kaikista HC-tapauksista.

proteinuria Se johtuu muutoksista johtuvat kapillaari endoteelisolujen, keräsen, podosyyttien tai jotka tavallisesti suodatetun veren plasman proteiineihin selektiivisesti koon ja painon. Mekanismia vaurioita näitä rakenteita ei tunneta ensisijainen kerässairauden, mutta ehdotti, että T-lymfosyytit tuottavat verenkierrossa liiallinen läpäisevyys tai inhiboimaan tekijän tuotantoa estävä tekijä läpäisevyyttä vasteena immunogeenejä ja määrittelemätön sytokiineja. Seurauksena on menetys virtsaan makromolekyylisten proteiineihin, pääasiassa:

  • albumiini,
  • opsonines,
  • immunoglobuliinit,
  • erytropoietiini,
  • transferriini,
  • hormonin sitovia proteiineja,
  • antitrombiinia, patologioissa, jotka aiheuttavat ei-selektiivistä proteinuriaa.

Tämän seurauksena potilaille, joilla on nefroottinen oireyhtymä kehittää perifeerinen edeema, askites, effuusiot, ja lisää riskiä tarttuvan komplikaatioiden, anemia; kilpirauhan toimintahäiriö; tromboembolia (5% lapsista ja 40% aikuisista). Tromboembolia voi tapahtua ei ainoastaan ​​johtuen menetyksen virtsaan antitrombiinin, mutta myös lisääntyneen synteesiä maksassa hyytymistekijöiden, häiriöt verihiutaleiden toiminnan ja viskositeetti kasvaa taustalla nestehukka. Kroonisia komplikaatioita nefroottista oireyhtymää sisältävät ehtyminen lapsilla, sepelvaltimon patologian aikuisilla, kroonista munuaisten vajaatoimintaa luuston sairaus. Ehtyminen voi muistuttaa kvašiorkor, kuten hauraat hiukset ja kynnet, hiustenlähtö ja kasvun hidastumista. Sepelvaltimoiden patologia kehittyy kansalliskokous on hyperlipidemia, verenpainetauti, ja hyperkoaguloituvuutta. Patologia luun kehittyy puutoksesta johtuva D-vitamiinin ja käyttö glukokortikoidien. Muut krooniset komplikaatiot ovat kilpirauhasen seurauksena menetys tyroglobuliini ja proksimaalisten tubulusten toimintahäiriö, joka aiheuttaa:

  1. glukosuria,
  2. acidaminuria,
  3. kaliumin häviäminen,
  4. phosphaturia,
  5. munuaisten tubulaarinen asidoosi.

Munuaisten vajaatoiminta on harvoin ensisijainen ilmenemismuoto, mutta se voi kehittyä taudin myöhäisessä vaiheessa. Kuitenkin potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä, toissijaisilla syillä on usein munuaisten vajaatoiminta alunperin tai pian ilmenemisen jälkeen.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Ensisijaiset oireet ovat ruokahaluttomuus, huonovointisuus ja vaahtoutunut virtsan aiheuttama korkea proteiinipitoisuus. Nesteen kertyminen voi aiheuttaa hengenahdistusta, rintakehää, niveltulehdusta tai vatsakipua. Turvotus voi peittää lihasten sammumisen oireet ja aiheuttaa ns.

Jäljellä olevat oireet johtuvat useista NS: n komplikaatioista.

Diagnoosi nefroottisessa oireyhtymässä

Diagnoosia epäillään potilailla, joilla esiintyy turvotusta ja proteiinia, jotka on havaittu virtsan analyysissä ja vahvistettu erittyy virtsan proteiinin päivittäisellä mittauksella. Etiologian voidaan olettaa perustuvan anamneesiin; kun syy ei ole selvää, näytetään serologiset testit ja munuaisbiopsi.

3 g: n proteiinin pitoisuus päivittäisessä virtsassa on diagnostista merkitystä. Proteiini / kreatiniinisuhde satunnaisessa virtsanäytteessä vastaa eristetyn proteiinin määrää, joka pienenee 1,73 m: n kehon pinta-alaan päivittäisessä virtsan määrässä. Proteiinin käyttö kreatiniinisuhteeseen virtsanäytteessä voi olla vähemmän luotettava, kun kreatiniinin erittyminen on erittäin korkea tai alhainen ja sairauksissa, joissa proteiiniuria voi muuttua päivittäin.

Proteiinin lisäksi, virtsa voi osoittaa punasolujen ja sylinterien läsnäolon. Lipiduria - vapaan rasvan esiintyminen putkimaisissa soluissa, sylintereissä tai vapailla palloilla - on läsnä alun perin, jos HC: n syy on glomerulien patologia. Virtsan kolesteroli voidaan havaita yksinkertaisella mikroskoopilla ja sen muoto on "maltan risteys" polarisoituneen valon alla; Sudan-värjäytymistä tulee käyttää triglyseridien havaitsemiseen. Leukosyyttejä esiintyy merkittävässä määrässä eksudatiivisissa sairauksissa ja SLE: ssä.

Lisätestit auttaa karakterisoimaan patologian vakavuutta ja komplikaatioita. Kreatiniinipitoisuudet ja typpi vaihtelevat riippuen munuaisten vajaatoiminnan asteesta. Albumiinipitoisuus on usein alle 25 g / l. Kokonaiskolesterolin ja triglyseridien pitoisuus kasvaa yleensä. Ei ole tarvetta rutiininomaiseen tutkimukseen a- ja y-globuliinien, immunoglobuliinien, hormonin sitovien proteiinien, ceruloplasminin, transferriinin ja komplementtikomponenttien tasoista, mutta ne voivat olla myös alhaisia.

Aikuisilla munuaisten biopsia on tarkoitettu idiopaattisen HC: n perimmäisen syyn diagnoosiin. Idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä lapsilla mikä todennäköisesti edustaa minimaalisten muutosten sairautta, ja se diagnosoidaan yleensä ilman biopsiaa, ellei ole mitään vastausta glukokortikoidien kokeeseen. Erityisiä morfologisia piirteitä käsitellään jäljempänä sairauksien osissa.

Nefroottinen oireyhtymä: ennuste

Ennuste määräytyy NA: n syyn perusteella. Täydellinen remissio voi olla joko spontaani tai nefroottisen oireyhtymän hoidossa. Ennuste on yleensä suotuisa sairauksille, jotka ovat herkkiä glukokortikoideille. Joka tapauksessa ennuste saattaa pahentua tarttuvien komplikaatioiden kanssa; valtimonopeus; lausuttava atsotemia; hematuria tai tromboosi aivojen, keuhkojen, perifeeristen tai munuaisten suoneen. Relapse-nopeus on korkea potilailla munuaisensiirron jälkeen keskeisen segmenttisen glomeruloskleroosin, SLE: n, lgA-nefropatian ja membraani-proliferatiivisen glomerulonefriitin vuoksi.

Nefroottinen oireyhtymä: hoito

Nefroottisen oireyhtymän erityinen hoito, jota käsitellään alla, sairauksien osissa. Tukea tukeva hoito sisältää sekundaaristen syiden hoitamisen, mikäli saatavilla, ja ruokavalion rajoitukset, verenpainelääkkeet ja komplikaatioiden ehkäisy. Harvinaisesti vaikea NS vaatii nefrektomia pysyvän hypoalbuminemian takia. Nefroottisen oireyhtymän hoito ja tärkeimmät syyt voivat olla ajankohtainen infektioiden hoito, hyposensitisointi ja perusterapian valmisteet. Nämä toimenpiteet voivat parantaa kansalliskokousta tietyissä tapauksissa. Ravintoproteiinin rajoittamista ei enää suositella, koska se ei ole todistettu taudin etenemisen vaikutuksesta. Kuitenkin tyydyttyneiden rasvojen ja kolesterolin saannin tulisi rajoittaa, ja natriumin saannin rajoittamista suositellaan edeeman korjaamiseksi. ACE: n estäjät on osoitettu vähentävän systeemistä ja intraluminaalista valtimopainetta ja proteinuriaa. Potilailla, joilla on keskivaikea ja vaikea munuaisten vajaatoiminta, ne voivat aiheuttaa tai pahentaa hyperkalaemiaa. Loop-diureetit ovat yleensä välttämättömiä edeeman korjaamiseksi, mutta voivat pahentaa jo olemassa olevaa munuaisten vajaatoimintaa ja hypovolemiaa, veren viskositeettia ja hypercoaguloitavuutta. Antikoagulantit on tarkoitettu tromboembolisiin komplikaatioihin, mutta hyvin vähän tietoa on saatavilla tukemaan niiden käyttöä primaarisena ehkäisynä. Statiinit on tarkoitettu hyperlipidemiaan. Kaikkien potilaiden tulisi saada pneumokokkirokote; Penisilliinin käyttö profylaktisena on kiistanalainen.

Synnynnäiset nefroottiset oireyhtymät

Synnynnäisiä nefroottisia oireyhtymiä ovat diffuusi mesangialiskleroosi ja suomalainen HC-tyyppi.

Diffuusinen mesangialiskleroosi on harvinainen sairaus. Ei ole näyttöä taudin perinnöstä. Vaikea proteiiniuria potilas voi vaatia vaikeaa hypoalbuminemiaa johtuen kahdenvälistä nefrektomiaa; Dialyysin on aloitettava varhaisessa vaiheessa taudin aikana ravitsemuksellisten vajeiden korjaamiseksi ja elämän laadun helpottamiseksi. Tauti ilmenee yleensä munuaissiirrännäksi.

Suomalaista nefroottista oireyhtymää - autosomaalinen recessive-tauti, joka esiintyy 1: llä 8 200 suomalaisesta vastasyntyneestä. Se johtuu mutaatiosta NPHS1-geenissä, joka koodaa leikkauskalvon sub-sytoplasmisen proteiinin synteesiä. Suomen tyyppinen HC on nopeasti etenevä ja yleensä dialysoitu 1 vuoden ajan. Useimmat potilaat kuolevat vuosittain, mutta jotkut hoidetaan ravinteisesti ennen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä, he tarvitsevat dialyysin tai elinsiirron.

Muita harvinaisia ​​synnynnäisiä nefroottisia oireyhtymiä ovat nyt geneettisesti luonteenomaisia. Niihin kuuluvat glukokortikoidiresistentti HC, familiaalinen fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi ja Denys-Drash -oireyhtymä.

Mikä on nefroottinen oireyhtymä: kehityksen syyt, tyypilliset oireet ja tehokas hoito

Nefroottinen oireyhtymä (nefrosi) on oireiden kliininen ja laboratoriokompleksi, joka kehittyy erilaisilla vartalosioilla. Tunnille on ominaista massiivinen proteinuria, proteiinin ja rasvan aineenvaihdunnan hajoaminen, erilaisen lokalisoinnin edeema. Termiä "nefroottinen oireyhtymä" nykyään korvataan melkein termillä "nefroosi", WHO käyttää sitä laajasti sairauksien luokituksessa.

Tämän tilan kehittymistä tarkastellaan lukuisten sairauksien (systeeminen, tarttuva, urologinen) taustalla. Patologia kehittyy usein 30-40-vuotiailla ihmisillä. Vähemmän - lapsilla ja vanhuksilla.

Nefroottinen ja nefriittinen oireyhtymä: erot

Usein nämä termit ovat sekaisin toisiinsa, vaihtokelpoisesti toistensa kanssa. Mutta niiden välillä on merkittäviä eroja. Nefriittinen oireyhtymä on tila, joka liittyy munuaisten glomerulien suodatukseen, jossa on voimakasta proteinuriaa, hematuriaa, suolaa ja nesteen kertymistä kehossa.

Nefriitti liittyy suoraan munuaisten tulehdukseen, nefroosi on kaikkien munuaisten vaurioiden yhteenlaskettu. Nefroottisen oireyhtymän ja nefriittisen oireyhtymän välinen keskeinen ero on hematuria puuttuminen ja voimakkaampi turvotus. Nämä olosuhteet eivät ole täydellinen kuvaus diagnoosista, vaan pikemminkin määritelmä vain tietyistä taudin oireista.

Kehon syyt ja taudin muoto

Nefroosin alkuperä on:

  • ensisijainen - kehittyy primaaristen munuaisvaurioiden taustalla. Se on puolestaan ​​synnynnäinen ja hankittu.
  • toissijainen - seurauksena sairauksista, joilla munuaisten toissijainen osallistuminen patologiseen prosessiin.

Primaarisen nefroosin syyt:

Mikä on munuaisen nefrostomia ja missä tapauksissa putki on asennettu? Meillä on vastaus!

Lue tämä osoite tyypillisistä oireista ja tehokkaista menetelmistä munuaisten sinusikystien hoidossa.

Toissijaiset syyt oireyhtymään:

  • kollageeni;
  • reumaattiset sairaudet;
  • suppuratiiviset prosessit (paiseet, septinen endokardiitti);
  • lymfooma;
  • malaria;
  • munuaisten ja muiden elinten tuberkuloosi;
  • diabetes mellitus.

On olemassa tapauksia, joissa kehittyy nefroottista oireyhtymää lääkkeiden ottamisen, kemikaalien myrkytyksen, allergioiden takia. Jos ehtoa ei ole mahdollista määrittää, he puhuvat oireyhtymän idiopaattisesta versiosta. Useimmiten diagnosoidaan lapsilla 1,5-4 vuotta.

Automaattisten ja allergisten sairauksien taustalla, immunosuppressiivisen hoidon tehokkuudella, patologian kehityksen korkea taajuus ilmeni. Veressä muodostuu immuunikomplekseja, jotka johtuvat eksogeenisten (virusten, bakteerien) ja endogeenisten (DNA: n, antigeenien) antigeenien vasta-aineiden symbioosista. Munuaisvaurion taso määräytyy immuunikompleksien rungon pitoisuuden, rakenteen ja keston mukaan.

Immuunireaktiot aiheuttavat tulehdusprosessin ja heikentävät glomerulaarisia kapillaareja. Tämä lisää niiden läpäisevyyttä, proteiinin imeytymistä ja virtsan sisääntuloa, mikä aiheuttaa proteinuriaa, joka on yksi nefroottisen oireyhtymän oireista. Proteiinin puutteesta proteiinin puutteesta johtuen proteiinin aineenvaihdunta rikotaan, hyperlipidemia ja hypoproteinemia kehittyvät.

Patologiassa, joka ei ole yhteydessä autoimmuuniprosesseihin, nefroottisen oireyhtymän patogeneesi on vielä tutkimuksen vaiheessa.

Oireelliset oireet

Huolimatta erilaisista nefroosin syistä sen oireet ovat samoja. Oireyhtymä voi kehittyä asteittain tai nopeasti riippuen taustalla olevan taudin etenemisestä. Oireet voivat olla joko voimakkaita tai niillä voi olla poistettu merkki.

Nefroosin havaitsemat oireet:

  • turvotus;
  • anemia;
  • hyvinvoinnin heikkeneminen;
  • muutos virtsaamisessa.

Eroeden kehittyminen liittyy nesteen kerääntymiseen kudoksissa. Munuaisten erittymisen estämisen takia NaCl: n taso, joka myöhästyy nestettä veressä, lisääntyy. Jos kierrätetyn nesteen pitoisuus on erittäin korkea, se tunkeutuu verisuoniseinien läpi lähimpään kudokseen, joka myöhemmin turvota. Ensinnäkin turvotusta voidaan havaita kasvoilla ("nefrotoksin kasvot"). Vähitellen neste kertyy vyötärön, raajojen pehmytkudoksiin.

Nesteen kerääntyminen onteloihin aiheuttaa:

Yleisten sairauksien joukosta voidaan havaita:

  • heikkous;
  • vähentynyt aktiivisuus;
  • ruokahaluttomuus;
  • kuiva iho;
  • jano;
  • päänsärkyä;
  • hengenahdistus;
  • kouristukset;
  • ruoansulatuskanavan häiriöt (ilmavaivat, oksentelu, ripuli, vatsakipu).

Usein merkitty oliguria - päivittäisen diureesin väheneminen, joka johtaa myöhemmin munuaisten vajaatoimintaan. Virtsa sisältää runsaasti proteiinia. Virtsa on samea johtuen lipidien ja bakteerien esiintymisestä.

Mahdolliset komplikaatiot

Laiminlyödyn nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot:

  • immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö;
  • nefroottinen kriisi;
  • aivojen turvotus;
  • sydäninfarkti;
  • nopea ateroskleroosi;
  • verisuonten tromboosi.

Taudin diagnosointi

Nefroottisen oireyhtymän määrittämisen tärkeimmät kriteerit ovat kliinisten ja laboratoriotutkimusten tulokset. Jos epäilet nefroosia, potilaan on kuultava nefrologia tai urologia perusteellisen diagnoosin varalta. Ensinnäkin lääkäri suorittaa tutkimuksen, kerää anamneesin. Anamneesin analyysin avulla voidaan paljastaa riskitekijät, geneettinen alttius yhdelle tai toiselle patologialle. Yleisessä tai yhteisessä tutkimuksessa epäillyn edeema-hoidon, kalpean, kuivan ihon integroinnin, maksan lisääntymisen epäillyn epäillyn.

On välttämätöntä läpäistä laboratoriotestit:

Tulehduksen oireet voivat viitata EIR: n lisääntymiseen veressä, korkealla leukosyyttipitoisuudella ja hemoglobiinin vähentyneellä tasolla. Veressä albumiinipitoisuus pienenee, hypoproteinemia on alle 60 g / l, kolesterolin lisääntyminen on yli 6,5 mmol / l.

Virtsassa tiheys, leukosyyttien pitoisuus (leukosyturia), sylinteryytisyys lisääntyy. Sedimentissä on kolesterolikiteitä, pisaroita neutraaleja lipidejä. Biokemiallinen analyysi määrittää virtsan lisääntyneen proteiinipitoisuuden.

Määritä munuaiskudosten vaurion aste muiden elinten työn arvioimiseksi käyttämällä instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä:

Nefroottisen oireyhtymän diagnoosin selvittämiseksi voidaan käyttää perusteellisempia menetelmiä, jotka voivat vahvistaa tai sulkea pois tiettyjä sairauksia (munuaiskudosten biopsia, angiografia, immunologiset ja muut tutkimukset).

Yleiset säännöt ja hoitomenetelmät

Tautia on syytä hoitaa nefrologin ja muiden erikoislääkäreiden (reumatologin, endokrinologin) valvonnassa sen perimmäisten syiden perusteella. Nefroottisen oireyhtymän lähestymistavan pitäisi olla monimutkainen.

Nefroosin sairaalahoitoon liittyvät syyt:

  • tarve tunnistaa sairaus, joka on aiheuttanut sen;
  • komplikaatioita, jotka ilmenivät oireyhtymän taustalla (peritoniitti, urosepsis);
  • anasarkan kehittäminen.

Lääkehoito

Patologisen tilan kehittymisen myötä useita sairausryhmiä tarvitaan taudin eri ilmentymien pysäyttämiseksi:

  • hormonaaliset keinot;
  • diureetit;
  • sytostaatit;
  • antibiootit;
  • immunosuppressantit.

Kortikosteroidit pysäyttävät tulehdusprosessin, ovat antiedematoottisia, antiallergiset vaikutukset, vaikuttavat makrofagien ja leukosyyttien toimintaan, tukahduttaen neutrofiilien aktiivisuutta.

Kun nefroosia käytetään, käytetään seuraavia kortikosteroideja:

Hormonaalisten lääkkeiden hoidon kulku määritetään erikseen, se voi olla 6-20 viikkoa.

Hormonien sisäänpääsy edellyttää veren ja virtsan testien tulosten jatkuvaa valvontaa, jotta lääkeaineen haittavaikutus voidaan tunnistaa ajoissa. Jotta estettäisiin luumassan pienentäminen kortikosteroideilla, annetaan D-vitamiinin ja kalsiumin antaminen.

Sytostaattien avulla solujen jako on estetty. Näitä lääkkeitä määrätään, jos potilas on kehittänyt resistenssin kortikosteroideille tai on vasta-aiheita niiden saantiin.

Sytostaatit nefroottisessa oireyhtymässä:

Hoitokurssi valitsee asiantuntija ja on 8-12 viikkoa.

Diureetit otetaan oireenmukaiseksi turvotukseksi:

Immunosuppressantit on esitetty autoimmuunisairauksissa ja -olosuhteissa, lääkeaineet vaikuttavat vasta-aineen synteesin prosessin estämiseen:

Bakteereista aiheutuvien tulehdussairauksien infektion kehittymisen ehkäisemiseksi antibiootteja nimetään kefalosporiinien, penisilliinien ja fluorokinolonien ryhmästä.

Lue lisää ärtyvän virtsarakon oireiden hoidosta naisilla ja miehillä.

Tältä sivulta on kirjoitettu bougie urethra-suoramyynnin erityispiirteitä.

Käy http://vseopochkah.com/bolezni/simptomy/pomosh-pri-pochechnoj-kolike.html ja lukea siitä, miten poistaa kipua munuaiskoliikki ja miten tarjota hätäapua tuskallinen hyökkäys.

Nefroottisen oireyhtymän mukana tulevan valtimoverenpainetauteen suositellaan seuraavia:

  • ACE: n estäjät (Captopril);
  • Ca-ionien estäjät (amlodipiini);
  • angiotensiinireseptorien estäjät (Lozartan).

Jos verenkierto leviää, lisääntynyt diureesi, dehydraatio, infuusiohoidon aiheuttama ruumiin päihtyminen suoritetaan - erikoisratkaisujen ottaminen verenkiertoon:

Ruokavalio ja ruokavalion säännöt

Nefroottinen oireyhtymä edellyttää ruokavalion sääntöjen noudattamista. Normaalisti aineenvaihduntaa, diureesia, turvotusta, sinun on noudatettava ruokavaliota № 7. Päivänä aikuisen tulisi saada 2700-3100 kaloria.

Ruoka jaetaan - 5-6 kertaa päivässä. Ruoka on keitetty, haudutettua, raakaa, mutta ei paistettua. On välttämätöntä rajoittaa suolan kulutusta minimiin (2-4 g) tai jopa sulkea se kokonaan pois.

Suurten proteiinihäviöiden vuoksi kehoa suositellaan rikastuttamaan ruokavaliota proteiinituotteilla (2 g / 1 kg paino). Jos potilas ottaa diureetit, sinun on syytä syödä enemmän kaliumia sisältäviä elintarvikkeita. Jos virtsan analyysi paljasti lipidien pitoisuuden lisääntymisen, niin eläinrasvojen saannin vähentäminen on välttämätöntä 80 grammaan päivässä. Hiilihydraattiruoat voidaan syödä jopa 450 grammaan.

Puhtauden lievittämiseksi sinun on vähennettävä kulutetun nesteen määrää päivittäisen diureesin vuoksi. Nestemäisen juomaveden määrän tulisi olla suurempi kuin päivittäinen diureus 20-30 ml: n kohdalla.

Video. Klinikan "Moskovan tohtori" erikoislääkäri nefroottisen munuaisten oireyhtymän kehityksen syistä ja ominaisuuksista:

Nephroottinen oireyhtymä: patogeneesi, oireet, diagnoosi, miten hoidetaan

Nefroottinen oireyhtymä - epäspesifinen monimutkainen kliiniset ja laboratorio oireet ilmaantuvat munuaistulehdus ja ilmentää turvotusta, proteiinia virtsassa ja sen alhainen pitoisuus veriplasmassa. Oireyhtymä on kliininen merkki munuaisten vajaatoiminnasta tai itsenäisestä nosologiasta.

Termi "nefroottinen oireyhtymä" vuonna 1949 korvasi "nefroosin" määritelmän. Mukaan tilastot, patologia vaikuttaa useammin lapsiin 2-5-vuotiaille ja aikuisille 20-40-vuotiaille. Moderni lääketiede tuntee vanhusten ja vastasyntyneiden oireyhtymät. Miehen tai naisen sukupuolen yleisyys sairastuvuuden rakenteessa riippuu patologiasta, joka tuli syndrooman syyksi. Jos se esiintyy autoimmuunisairauksien taustalla, naiset ovat vallitsevia potilaiden keskuudessa. Jos oireyhtymä kehittyy kroonisen keuhkosairauden tai osteomyeliitin taustalla, suurin osa miehistä on sairas.

Nefroottinen oireyhtymä liittyy erilaisiin urologisiin, autoimmuunisiin, tarttuviin ja aineenvaihduntasairauksiin. Tässä tapauksessa potilaiden vaikutus munuaisten glomerulaariseen laitteistoon vaikuttaa ja proteiini-lipidien metabolia häiriintyy. Proteiinit ja lipidit virtsaan imeytymisen jälkeen imeytyvät nefreeniseinän läpi ja vahingoittavat ihon epiteelisoluja. Tämän seurauksena on yleistynyt ja perifeerinen turvotus. Proteiinin menetyksen virtsaan tapahtuu vaikean munuaisten vajaatoiminnan seurauksena. Tärkeä rooli taudin kehityksessä on myös autoimmuunireaktioita.

Nefroottisen oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriotietoihin. Potilailla on munuaisten ja ekstrearaalisia oireita, eri paikoissa on edema, ihon dystrofia ja limakalvot kehittyvät. Jalat ja kasvojen turvotus kasvaa vähitellen useiden päivien ajan. Yleistynyt turvotus etenee anasarkan tyypin ja soseutuneiden onkaloiden edeman mukaan.

Veressä ne havaitsevat hypoalbuminemiaa, dysproteiemiaa, hyperlipidemiaa, kohonnutta veren hyytymistä, virtsan - massiivisessa proteiinurian hoidossa.

Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan munuaisbiopsian tietoja ja biopsia-näytteen histologista tutkimusta. Konservatiivisen sairauden hoito on tiukan ruokavalion noudattaminen, vieroitus, immunosuppressiivinen, eteotrooppinen, patogeeninen ja oireinen hoito.

etiopatologioissa

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä kehittyy suoraan vahingoittamalla munuaisia. Sen syyt ovat:

  • Munuaisten glomeruliin liittyvä tulehdus,
  • Tubulaarisen munuaisen systeemin bakteeri-tulehdus,
  • Amyloidiproteiinin kertyminen munuaiskudokseen,
  • Myöhäinen raskauden toksisuus - nefropatia,
  • Munuaissairaudet.

Oireyhtymän synnynnäinen muoto on geneettisen mutaation aiheuttama, peritty, ja hankittu muoto voi kehittyä milloin tahansa.

Oireyhtymän toissijainen muoto on monien somaattisten patologioiden monimutkaisuus:

  1. kollagenozov
  2. Reumaattiset vauriot,
  3. Diabetes mellitus,
  4. syöpä patologia,
  5. Maksan tai munuaisten laskimotukosten tromboosi,
  6. Purulentti-septiset prosessit,
  7. Veren taudit,
  8. Bakteeri- ja virusinfektiot,
  9. Parasetiat,
  10. allergiat,
  11. granulomatoosin
  12. Maksan sairaudet,
  13. Kroonisen luonteen sydämen vajaatoiminta,
  14. Päihtymys raskasmetallien tai joidenkin lääkkeiden kanssa.

On oireyhtymän idiopaattinen versio, jossa syy on edelleen tuntematon. Se kehittyy pääasiassa lapsilla, joilla on heikko immuniteetti ja jotka ovat alttiimpia erilaisille sairauksille.

Nefroottisen oireyhtymän patogeneettiset mekanismit ovat pitkään olleet epäselviä. Tällä hetkellä tutkijat tunnistavat immunologisen teorian. Se on oireyhtymän patogeneesin perusta. Tämä johtuu siitä, että taudin korkea esiintyvyys on potilailla, joilla on allergisia immunologisia sairauksia. Lisäksi immunosuppressiivisten lääkkeiden hoidossa on hyvä terapeuttinen vaikutus.

Vasta-aineiden ja endogeenisten ja eksogeenisten antigeenien vuorovaikutuksen tuloksena syntyy immuunikomplekseja, jotka liikkuvat veressä ja asettuvat munuaisiin, vahingoittaen epiteelikerrosta. Tulehdus kehittyy, glomerulaarinen mikrokytkentä häiriintyy, veren koaguloitavuus lisääntyy. Glomerulaarinen suodatin menettää läpäisevän kykynsä, heikentää proteiinin imeytymistä ja joutuu virtsaan. Näin muodostuu proteinuria, hypoproteinemia, hypoalbuminemia ja hyperlipidemia. Hypovolemia ja vähentynyt osmoosi johtavat edeeman muodostumiseen. Tärkeää tässä prosessissa on aldosteronin ja reniinin hyperproduktori sekä lisääntynyt natriumin uudelleenabsorptio.

Oireyhtymän kliinisten oireiden vakavuus riippuu etiopatogeenisten tekijöiden vaikutuksesta ja kestosta.

oireiden

Huolimatta oireyhtymän etiologiasta, sen kliiniset oireet ovat samoja ja tyypillisiä.

  • Proteinuria on patologian johtava mutta ei ainoa oire. Suurin osa menetetystä proteiinista on albumiini. Niiden määrä veressä vähenee, elimistössä on nesteretentiota, joka kliinisesti ilmenee erilaisen paikallistumisen ja esiintyvyyden edema, vapaiden transudataattien kertyminen onteloihin. Päivittäinen diureesi on alle 1 litra.
  • Potilailla on tyypillinen ulkonäkö: niillä on vaalea, pastörointiset kasvot ja turvonnut silmäluomet, kielen peite, vatsan turvotus. Ensimmäinen turvotus ilmestyy silmien ympärille, otsaan, poskeihin. Muodostaa ns. "Nefroottinen kasvot". Sitten ne laskeutuvat alaselälle, raajoille ja levitetään koko ihonalaiseen kudokseen, venyttämällä ihoa. Turvotus rajoittaa potilaiden liikkuvuutta, vähentää niiden toimintaa, estää virtsaamisprosessia ja aiheuttaa silmien jatkuva repiminen.
  • Merkkejä astenasta ovat: heikkous, letargia, liikunnan puute, suun kuivuminen, jano, epämukavuus ja raskaus alhaalla, suorituskyvyn heikkeneminen.
  • Akuutti nefroottinen oireyhtymä ilmenee lisääntyneestä kehon lämpötilasta ja myrkytysoireista.
  • Degeneratiiviset ja dystrofiset muutokset ihossa - kuivuus, kuoriutuminen, halkeamien ilmeneminen, jonka kautta neste voidaan vapauttaa.
  • Dyspeptisiä ilmiöitä ei aina esiinny. Näihin kuuluvat epigastrinen kipu, ruokahaluttomuus, oksentelu, ilmavaivat, ripuli.
  • Kipu-oireyhtymä - päänsärky, myalgia ja niveltulehdus, selkäkipu.
  • Vaikea krooninen nefroottinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti parestesiasta ja kouristuskohtauksista.
  • Hydrotarax ja hydroperikardium ilmentävät hengenahdistusta ja rintakipua.
  1. itsepintainen Onko sairauden yleinen muoto, jolle on ominaista hidas ja hidas suunta. Jopa jatkuva hoito ei anna stabiilia remissioa. Patologian tulos on munuaisten vajaatoiminnan kehitys.
  2. toistuva - spontaaneja pahenemisvaiheita ja remissioita, jotka saavutetaan lääkehoidon avulla.
  3. episodimainen - kehittyy taustalla olevan taudin alussa ja päättyy pysyvään remissioon.
  4. etenevä - patologian nopea kehitys, joka johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen 1-3 vuoden ajan.

Lisäksi on olemassa 2 tyyppistä oireyhtymää riippuen herkkyydestä hormonihoitoon - hormoniresistentti ja hormoniherkkä.

komplikaatioita

Koska ajankohtaista ja riittävää hoitoa ei ole, nefroottinen oireyhtymä johtaa vaikeiden komplikaatioiden ja epämiellyttävien seurausten kehittymiseen. Näitä ovat:

  • Tartuntataudit - keuhkokuume, peritoneumi, pleura, sepsis, furunculosis. Antimikrobinen hoito voi viivästyttää potilaan kuolemaa.
  • Veren, PE: n, flebotromboosin, munuaisvaltimotukosten veren hyydättyminen.
  • Aivojen häiriö aivojen verenkierrossa.
  • Hypokalsemia, luun tiheyden väheneminen.
  • Aivojen turvotus ja verkkokalvo.
  • Keuhkopöhö.
  • Hyperlipidemia, ateroskleroosi, akuutti sepelvaltimotauti.
  • Raudan puutosanemia.
  • Ruokahaluttomuus.
  • Raskaana olevien naisten eklampsia, ennaltaehkäisevä abortti, ennenaikainen syntymä.
  • Hypovoleminen sokki.
  • Romahtaa.
  • Epäonnistunut lopputulos.

Diagnostiikkatoimenpiteet

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi alkaa valitusten käsittelystä ja anamneesin keräämisestä. Asiantuntijat selvittävät potilaan vakavien somaattisten sairauksien - diabeteksen, lupuksen, reumatismin - esiintymisen. Diagnostisesti merkittäviä ovat seuraavat tiedot: Onko perheenjäsenillä munuaissairaus? ensimmäisen turvotuksen esiintymisen aika; Mikä hoito oli potilas?

  1. Vaalea, "helmi", kylmä ja kuiva iho,
  2. Tiheä plakki kielellä,
  3. Turvonnut vatsa,
  4. Lisääntynyt maksa,
  5. Perifeerinen ja yleistynyt turvotus.

Homoperikardiaalista auskulointia on merkitty sydämen äänien hiljentämisellä ja hydrothoraxilla - pienillä kuplivilla röyheillä keuhkoissa. Positiivinen oire Pasternatsky - potilailla, joilla on effleurage, tuntuu jonkin verran arkuutta.

  • Hemogrammi - leukosytoosi, lisääntynyt ESR, eosinofilia, trombosytoosi, erytropenia, anemia;
  • Veren biokemia - hypoalbuminemia, hypoproteinemia, hyperkolesterolemia, hyperlipidemia;
  • Koagulogrammi - DVS-oireyhtymän merkit;
  • Virtsa - proteiinissa leukosyytit, sylinterit, kolesterolikiteet, erytrosyytit, suuri ominaispaino;
  • Zimnitskyn tutkimus on virtsan määrän väheneminen ja sen tiheyden lisääntyminen johtuen munuaisputkissa olevan käänteisen imeytymisen lisääntymisestä;
  • Nechiporenko-testi - sylinterien, erytrosyyttien ja leukosyyttien lisääntynyt määrä 1 ml: ssa virtsaa;
  • Virtsan kiehuus - patogeenisen mikrofloorin tyypin ja määrän määrittäminen, joka aiheutti patologisen prosessin virtsajärjestelmässä. Bacteriuria - bakteerien määrä 1 ml: ssa virtsaa on yli 105.

Hyperlipidemian vuoksi veren ominaisuudet ovat tyypillisiä: seerumi on värjätty valkoiseksi.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät:

  1. Sähkökardiografia - sydämen rytmin hidastuminen, dystrofiset muutokset sydänlihassa.
  2. Munuaisten ultraäänitutkimus - rakenteen määrittely ja munuaisten lokalisointi, rakenteellisten patologioiden esiintyminen elimistössä.
  3. Munuaisvalmisteiden Dopplerography - paljastaa niiden kapenemisen ja tukoksen, tutkii munuaisten verenkierron.
  4. Alaspäin laskimonsisäinen urografia on munuaisten kyvyttömyys täysin erittää radioaktiivinen aine.
  5. Nephroscintigraphy on arvio munuaistoiminnasta ja verenkierrosta. Injektoitava säteilevä aine kyllästää munuaisten kudoksen ja erikoislaitteet suorittavat skannauksen.
  6. Munuaisen biopsia on munuaiskudoksen aita myöhempää mikroskooppista tutkimusta varten.

Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät antavat lääkärille mahdollisuuden tunnistaa nopeasti ja oikein munuaisten vajaatoiminta ja diagnosoida. Jos nämä laboratorio- ja instrumentaalimenetelmät eivät riitä, niitä täydennetään immunologisilla ja allergologisilla tutkimuksilla.

Video: nefroottisen oireyhtymän testit

Healing toimenpiteet

Patologian hoito suorittavat urologit ja nefrologit kiinteissä olosuhteissa. Kaikille potilaille on esitetty suolatonta ruokavaliota, nesteiden rajoittumista, lepoaikoja, etiotrooppista ja oireellista hoitoa.

Dietoterapia on tarpeen normalisoimaan aineenvaihdunta, palauttamaan vuorokausivaihtelu ja estämään edeema. Potilaiden tulee kuluttaa noin 2700-3000 kaloria päivässä, ottaa ruokaa viisi tai kuusi kertaa päivässä pieninä annoksina, rajoittaa nestemäisen ja pöydän suolan määrää 2-4 grammaan ruokavaliossa. Ruoan tulee olla runsaasti proteiineja, hiilihydraatteja, vitamiineja ja kaliumia. Lihan ja kalan vähärasvaiset lajit ovat sallittuja, rasvaton maito ja raejuusto, viljat ja pastat, raa'at vihannekset ja hedelmät, hyytelöt, kompotit, teet. Kiellettyjä suolakurkkuja ja marinadeja, savustettuja tuotteita, mausteita, makeisia, pullia, paistettuja ja mausteisia ruokia.

  • Jos oireyhtymä on autoimmuunisairauden ilmenemismuoto, määritä glukokortikosteroidit - "Prednisoloni", "Betametasoni". Glukokortikosteroideilla on anti-inflammatoriset, antiedematoottiset, antiallergiset ja anti-shock-vaikutukset. Steroidien immunosuppressiivinen vaikutus on estää vasta-aineen muodostumisen prosessi, CEC: n muodostuminen, munuaisten verenvirtauksen ja glomerulusuodatuksen paraneminen.
  • Hormonirefraktorisiksi nefroottinen oireyhtymä tuntematon etiologia käsiteltiin tsitostatikami- "Syklofosfamidi", "metotreksaatti", "klorambusiili." Ne heikentävät solujen jakautumista, joilla ei ole selektiivistä kykyä ja jotka vaikuttavat kaikkiin elimiin ja kudoksiin.
  • Jos patologian syy on bakteeri-infektio, potilaille määrätään antibiootteja - "kefatsoliini", "ampisilliini", "doksisykliini".
  1. Diureetit vähentämään turvotusta - Furosemidi, hypo- thiazidi, Aldactone, Veroshpiron.
  2. Valmisteet kaliumista - "Panangin", "Asparka".
  3. Desensitisoivia aineita ovat Suprastin, Tavegil ja Cetrin.
  4. Sydänglykosidit - "Strofantin", "Korglikon", "Kardiamiini".
  5. Antikoagulantit tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi - "Hepariini", "Fraksiparin".
  6. Infuusioterapia - albumiinin, plasman, reopolygluksiinin laskimonsisäinen injektio bakteerikondensaation normalisoimiseksi, rehydraatio, kehon detoksifikaatio.
  7. Verenpainetta alentavat verenpainelääkkeet - "Kapoten", "Lizinopril", "Tenorik".

Vaikeissa tapauksissa suoritetaan hemosorptiota ja plasmapheresiaa. Akuuttien ilmiöiden vähentämisen jälkeen ennaltaehkäisevä hoito määrätään Pohjois-Kaukasuksen tai Crimean rannikon lomakohteissa.

Perinteisellä lääkkeellä ei ole merkittävää terapeuttista vaikutusta. Asiantuntijat voivat suositella homeen diureetteja ja decoctions valmistettu bearberry, kataja, persilja, puolukka.

Nefroottinen oireyhtymä on tappava sairaus, joka usein johtaa aivojen, sydämen, keuhkojen toimintahäiriöiden kehittymiseen. Nefroottisen oireyhtymän asianmukainen hoito ja asiantuntijoiden kaikkien kliinisten suositusten noudattaminen mahdollistavat munuaisten toiminnan normalisoinnin ja vakaan remission saavuttamisen.

Ehkäisevät toimenpiteet

Ehkäisevät toimenpiteet oireyhtymän kehittymisen estämiseksi:

  • Lyhytkestoinen havaitseminen ja munuaissairauksien asianmukainen hoito,
  • Nefrotoksisten lääkkeiden huolellinen ottaminen lääkärin valvonnassa,
  • Kroonisen infektion,
  • Nefroottisen oireyhtymän,
  • Kliininen seuranta nefrologissa,
  • Psykoemotionaalisen stressin, stressin,
  • Fyysisen ylijännitteen eliminointi,
  • Ajoittaisen synnynnäisen sairauden,
  • Oikea ja tasapainoinen ravitsemus,
  • Lääkärin lääkärintarkastuksen vuosittainen kulku,
  • Sukupuolella tehty analyysi, jossa arvioitiin munuaisten ja ekstrarenaalisten sairauksien arviointia.

Syndrooman ennuste on epäselvä. Se riippuu etiopatogeneettisistä tekijöistä, potilaan iästä ja yksilöllisistä ominaisuuksista, hoitoon. Tämän taudin täydellinen elpyminen on lähes mahdotonta. Potilailla on ennenaikaisesti tai myöhemmin harvinaisuus patologiassa ja sen nopeassa etenemisessä. Oireyhtymän tulos tulee usein munuaisten krooniseen toimintahäiriöön, atsotiaaliseen uremiaan tai potilaan kuolemaan.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä - sairaus, joka on tunnettu siitä, proteinuria, turvotus, hyperlipidemia, hypoalbuminemiaa, veren hyytymistä, lipiduriya. Koska eri immuunijärjestelmän häiriöt, metaboliset häiriöt, myrkyllinen altistuminen, degeneratiiviset prosessit kehossa muuttuu glomerulusten hiussuonten seinämien, mikä aiheuttaa liiallisen suodatus plasman proteiineihin. Siten, akuutti nefroottinen oireyhtymä, on seurausta patologisia tiloja, jotka johtavat lisääntyneeseen läpäisevyys glomerulusten kapillaari seinään.

Nefroottisen oireyhtymän pääasialliset syyt

Immunologisilla mekanismeilla on suuri rooli nefroottisen oireyhtymän kehittymisessä. Tärkeimmät syyt ensisijaisen neuroottisen oireyhtymän kehittymiselle ovat:

  • mesangiaalinen proliferatiivinen glomerulonefriitti;
  • limakalvon glomerulonefriitti (idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä aikuisilla);
  • membraani-proliferatiivinen glomerulonefriitti;
  • Lipoidinen nefroosi (nefropatia minimaalisilla muutoksilla, idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä lapsilla);
  • fokusoiva segmentti glomeruloskleroosi.

Toissijainen nefroottinen oireyhtymä kehittyy seurauksena:

  • tartuntataudit (lepra, toissijainen kuppa, infektoiva endokardiitti, hepatiitti B jne.);
  • (raskasmetallit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, penisillamiini, antitoxiinit, kaptopriili jne.);
  • systeemiset sidekudos- taudit;
  • perheperäiset taudit;
  • muut immuunitaudit;
  • amyloidoosi;
  • nivelreuma;
  • sirppisoluanemia;
  • diabetes mellitus;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • sarkoidoosi;
  • kasvaimet (leukemia, lymfooma, melanooma, karsinooma, lymfogranulomatoosi);
  • Shenlaine-Genochin sairaus.

On huomattava, että nefroottinen oireyhtymä lapsilla esiintyy noin neljä kertaa useammin kuin aikuisilla.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Nefroottisen oireyhtymän pääasiallinen kliininen oire on turvotus. Turvotus voi kehittyä vähitellen, mutta joillakin potilailla ilmenee hyvin nopeasti. Ensiksikin ne ilmestyvät kasvoihin, silmäluomiin, selkäkestoon ja sukupuolielimiin ja levittäytyvät sitten ihonalaiseen alueeseen, mikä usein ulottuu anasarka-asteeseen. Potilaissa on verensoseissa esiintyviä transudateita: ascites, hydrothorax, hydroperikardium. Potilaiden ulkonäkö muuttuu vaaleaksi, jossa on turvonnut kasvot ja turvotetut silmäluomet. Huolimasta lievästä lievästä vaimentumisesta huolimatta anemia yleensä puuttuu tai on kohtalaista.

Jos potilaalle kehittyy oire nefroottinen oireyhtymä, kuten munuaisten vajaatoiminta, anemia muuttuu vaikeaksi. Askitesissa potilaat valittavat ruoansulatuskanavan häiriöitä. Dyspnoea esiintyy potilailla, joilla on hydroperikardium ja hydrothorax. Sydän toiminnot ovat seuraavat oireet nefroottinen oireyhtymä: ulkonäkö systolinen sivuääni yli kärkeen sydämen, tummiin, lyöntiä, muuttaa viimeinen osa kammion monimutkainen, sydämen rytmihäiriöt, jotka ilman muuta sydän- voidaan määritellä nefroottinen dystrofia infarktin, ja se on seurausta metabolisia häiriöitä, elektrolyyttien metabolia ja hypoproteinemia.

Akuuttia nefroottista oireyhtymää luonnehtii äkillinen proteinuria- ja hematuria-ilmentyminen. Azotemia oireet kehittyvät, vartalon ja suolojen viivästyminen, valtimonopeus.

Nefroottisen oireyhtymän diagnosointi

Laboratorioilla on ratkaiseva merkitys nefroottisen oireyhtymän diagnosoinnissa. Nefroottinen oireyhtymä havaitaan lisääntynyttä ESR, joskus jopa 50-60 mm: ssa 1 h. Glomerular suodatus on yleensä normaali tai hieman lisääntynyt. Suhteellinen virtsan tiheys kasvaa ja sen maksimiarvot voivat nousta 1030-1060: een. Sakka oli niukka virtsa, jossa on pieni määrä rasvaa ja hyaline heittää rasvasoluja. Joissakin tapauksissa on mikrokammaalisuus. Akuutissa nefriittisyndrooma joka kehittyi potilailla, joilla aivoverenvuotoon vaskuliitti keskellä glomerulonefriitti tai lupus nefropatia välttämättä voi hematuria.

Itse asiassa, diagnoosi nefroottinen oireyhtymä ei aiheuta vaikeuksia, mutta tunnistaminen tärkeimmistä syistä lääkäri voi antaa joitakin ongelmia, koska se vaikuttaa valintaan asianmukaisen käsittelyn nefroottinen oireyhtymä. Jotta voitaisiin tunnistaa syyt lääkäri voi suositella potilaalle tehdään täydellinen kliininen, instrumentaali ja laboratoriotutkimukset.

Nefroottisen oireyhtymän kulku ja ennuste

Monia tekijöitä määrittävät kurssin monimutkaisuuden ja tämän taudin ennusteen. Tämä potilaan iästä, syy taudin kliinisiä oireita, morfologiset ominaisuudet, läsnäolo komplikaatioiden ja asianmukaista hoitoa nefroottista oireyhtymää. Esimerkiksi nefroottinen oireyhtymä lapsilla (lipoid nephrosis on suotuisin ennuste, niin alttiita hellittämi- ja reagoi hyvin kortikosteroideja.

Ensihoito ensisijaisen kalvollisen glomerulonefriitin hoidossa on paljon huonompi. Yleensä ensimmäisten 10 vuoden aikana kolmannes aikuispotilaista kehittää kroonista munuaisten vajaatoimintaa ja johtaa kuolemaan. Primaarisessa nefroottisessa oireyhtymässä, joka syntyi nefropatian seurauksena, ennuste on vielä huonompi. 5-10-vuotiailla potilailla on vaikea munuaisten vajaatoiminta, joka vaatii hemodialyysiä tai munuaisensiirtoa ja valtimon paineita. Toissijaisen nefroottisen oireyhtymän ennuste määräytyy taustalla olevan taudin mukaan.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Potilaiden, joilla on tämän taudin, tulisi seurata kohtalaista liikuntaa, koska hypokinesia edistää tromboosien kehittymistä. Suolatonta ruokavaliota on määrätty, kaikki natriumia sisältävät tuotteet minimoidaan. Injektoidun nesteen määrä ei saisi ylittää päivittäistä diureesia 20-30 ml: lla. Normaalilla kokonaiskaloriannoksella potilaalle annetaan proteiini nopeudella 1 g kilogrammalle kehonpainoa. Ruoan tulee olla runsaasti vitamiineja ja kaliumia.

Yleensä munuaisten vajaatoiminnan ilmetessä turvotus vähenee, potilasta suurennetaan suolaveden määrällä sen puutteen välttämiseksi ja myös antaa enemmän nestettä. Jos on atsotemiaa, ruiskutetun proteiinin määrä alenee 0,6 g / kg ruumiinpainoa päivässä. Nefroottisen oireyhtymän hoitaminen albumiinin kanssa on suositeltavaa vain potilailla, joilla on vaikea ortostaattinen hypotensio.

Vaikealla turvotuksella potilaat määrittävät diureetteja. Tehokkaimpia ovat etakrynaattihappo ja furosemidi, jotka yhdistetään veroshpironin tai triamtereenin kanssa.

Viime aikoina antiaggreganttien ja hepariinin käyttö on yleistynyt nefroottisen oireyhtymän hoidossa, mikä on erityisen hyödyllistä potilaille, jotka ovat alttiita hypercoagulabiivisuudelle.