Munuaissyöpä

Virtsaputken

Munuaissyöpä tai munuaissolusyöpä on yksi tyypin syöpä, joka on lokalisoitu munuaisissa ja liittyy aggressiivisiin pahanlaatuisiin kasvaimiin.

Munasyöpä on yksi 10 tavallisimmista syöpätapauksista miesten ja naisten keskuudessa. Yleensä munuaissyövän riski elämässä on noin 1 - 63 (1,6%). Tämä riski on noin 50% suurempi miehillä kuin naisilla.

Vaikutus länsimaissa munuaissyövän osuus on 2-3% kaikista syöpätapauksista ja uusien havaittujen tapausten määrä kasvaa:

  • Yhdistynyt kuningaskunta - kasvu yli 10 vuoden ajan 22 prosenttia;
  • Yhdysvallat - 50 prosentin lisäys yli 30 vuoden ajan;
  • Venäjällä esiintymisnopeuden kasvuvauhti on toiseksi eturauhassyövän jälkeen.

Uskotaan, että tällainen nopea lisääntyminen munuaissyövän esiintyvyydessä on lihavuuden takia.

Oireet munuaissyövän

Yksi varhaisista oireista voi olla veren virtsan esiintyminen, kipu kylkiluiden ja sormien kyljissä, vatsan sisäpuolella oleva tunne.

Yleiset oireet munuaissyöpä:

  • Verta virtsassa (hematuria) - yleisin oire, esiintyy 40-50%: lla potilaista (esiintyminen veressä saattaa myös olla seurausta munuaiskivet);
  • Tiivistyminen vatsaan - palestiinoitujen hylkeiden esiintyminen viittaa myöhempään syöpävaiheeseen;
  • Selkäkipu on juuri kylkiluiden alapuolella, joka ei läpäise;
  • Painonpudotus;
  • Kuume (subfebrile lämpötila, vapina, vilunväristykset);
  • Voimakas väsymys, huono terveys, vähentynyt koskemattomuus;
  • anemia;
  • Korkea kalsiumpitoisuus veressä.

Noin kolmasosaa tapauksista, erityisesti oireiden alkuvaiheissa, saattaa olla poissa ja syöpä havaitaan tutkimuksen aikana muista syistä.

Syitä ja riskitekijöitä munuaissyöpä

Syöpä tapahtuu, kun terveiden solujen kasvu, kypsyys ja lisääntyminen (jakautuminen) muuttuvat epänormaaliksi ja hallitsemattomiksi solugeenien mutaation seurauksena.

Yleensä syöpä kehittyy vain yhdellä kahdesta munuaisesta. Kuitenkin 2 prosentissa tapauksista se voi vaikuttaa sekä munuaisiin.

Melko syitä munuaissyöpään eivät ole selvät, mutta tiedetään, että on olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät munuaissyövän riskiä:

  • liikalihavuus - Kehon massan yläraja yli 25-kertainen lisää mahdollisuutta kehittää munuaissyöpä. Tämä voi johtua korkeista hormoneista estrogeenista, joka stimuloi syöpäsolujen kasvua.
  • tupakointi - merkittävä riskitekijä munuaissyövän kehittymiselle. Tutkimuksen mukaan 10 savukkeen päivittäinen tupakointi kasvattaa riskiä 1,5 kertaa, 20 savuketta kahdesti;
  • Geneettinen alttius - diagnosoidun munuaissyövän omaavan sukulaisten esiintyminen 2 kertaa lisää tämän taudin kehittymisen todennäköisyyttä.
    Perinnöllinen sairaus Hippel-Lindau-tauti lisää munuaissyövän riskiä 30%: lla. Muu geneettinen sairaus tuberous sclerosis myös riski kasvaa, noin 1 potilaalla 100: sta kehittyy munuaissyöpä;
  • Ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet - tulehduskipulääkkeiden säännöllinen käyttö, kuten ibuprofeeni ja naprokseeni lisää munuaissyövän riskiä 50%;
  • Pitkäaikainen dialyysi;
  • Miespuolinen sukupuoli;
  • ikä - Riski kasvaa 40 vuoden jälkeen ja on suurin 60-70-vuotiailla. Keskimääräinen ikä on 64. Munasyöpä diagnosoidaan hyvin harvoin alle 45-vuotiaiden keskuudessa.
  • Ammattiolosuhteet (asbesti, koksin tuotanto); pitkäaikainen kosketus kemiallisiin syöpää aiheuttavista aineista, esimerkiksi arseeni, kadmium, tietyt herbisidit, orgaaniset liuottimet, erityisesti trikloorietyleeni;
  • Hankittu kystinen munuaissairaus, diabetes;
  • Hepatiitti C - on vanhempien tutkimusten mukainen riskitekijä, uusi tutkimus, mutta tällainen linkki kielletään, joten kysymys on toistaiseksi avoinna;
  • Korkea verenpaine.

Perinnöllinen syöpä, yleensä, tapahtuu aikaisemmalla iällä ja vaikuttaa sekä munuaisiin.

Useimmat ihmiset, joilla on nämä riskitekijät, eivät kehitä munuaissyöpä. Toisaalta useilla munuaissyöpäpotilailla ei ole tunnettuja riskitekijöitä.

Tyypit munuaissyöpä

Suurin osa tapauksista munuaissyövän - munuaisen karsinooma (80%), joka kehittyy epiteelin nefronien (rakenteelliset ja toiminnalliset yksiköt munuaisten) syöpä ja munuaisaltaan, jonka osuus useimmissa muissa tapauksissa.

On olemassa useita muita vähemmän yleisiä syöpätyyppejä:

  • Squamous cell carcinoma - useimmat ihmiset uskovat, että squamous solukarsinooma vaikuttaa vain ihon. Silti se muodostuu missä tahansa kehossa, jossa on epiteelisoluja;
  • Bellini-kanavan karsinooma on kasvain Bellinin munuaisissa;
  • Solukalvon munuaissoskooma - 4% primaaristen munuaiskasvainten määrästä;
  • Munuaisten lantion karsinoidikasvain on hitaasti kasvava kasvain;
  • Angiomyolipoma on yleisin hyvänlaatuinen munuaissyöpä, mutta se voi kasvaa siinä määrin, että normaali munuaisten toiminta on mahdotonta;
  • Kystinen nefroma on harvinainen hyvänlaatuisen kasvaimen tyyppi;
  • Munuaisen onkosytooma on hyvänlaatuinen kasvain;
  • Juxtaglomerularisolujen kasvain (reninoma) on harvinainen ja yleensä hyvänlaatuinen;
  • Adenomyosarkooma - synnynnäinen sarkooma, paljastuu ensimmäisenä elämänvuorokautena;
  • Wilmsin kasvainta esiintyy yleensä alle 5-vuotiailla lapsilla.

hoito

Munasyövän hoito riippuu syövän vaiheesta ja laajuudesta (kuinka suuri se on ja kuinka pitkälle se on levinnyt) sekä potilaan iän ja yleisen tilan mukaan.

Munasolukarsinooma ei ole herkkä kemoterapialle, hormonihoidolle ja sädehoidolle. Vastaus kemo- ja hormonaalisten lääkkeiden käyttöön on noin 5%. Sädehoitoa käytetään aivojen, luun (kipu-oireyhtymän vähentämiseksi) metastaasien läsnäollessa. Immunoterapia, mukaan lukien lääkkeet interferoni-α ja interleukiini-2, mahdollistaa remission potilailla 10-15 prosentissa tapauksista. Immunoterapian haittana on hoidon epästabiili vaikutus ja haittavaikutusten korkea esiintyvyys.

"Kultakanta" munuaissyövän hoidossa on kirurginen interventio, joka mahdollistaa suurimman osan potilaiden hoidosta.

Jos syöpä ei ole levinnyt ulkopuolella munuaisen (munuaissyövän T1 tai T2) voidaan yleensä parantaa poistamalla osa (kasvain alle 4 cm: n halkaisija), tai koko munuainen (turvotus yli 4 cm). Munuaisen poistoa kutsutaan munuaisenpoistoleikkauksen, osa munuaisista - resektio.

Jos syöpä on levinnyt munuaisten ulkopuolelle (T3 ja T4), täydellinen hoito ei ehkä ole mahdollista. Kirurginen toimenpide on kuitenkin tehtävä syövän etenemisen hidastumiseksi ja kipu-oireyhtymän vähentämiseksi.

Taudin hoidon missä vaiheessa oireenmukainen hoito ja ylläpitohoito on määrätty kontrolloimaan kipua ja muita oireita, jotka lieventävät hoidon sivuvaikutuksia.

Arteriaalinen embolisaatio on yksi paikallisen hoidon tyypistä, jonka avulla voit vähentää kasvainta. Joskus se tehdään ennen leikkausta, jotta toiminto helpottuu. Kun toimenpide ei ole mahdollista (esimerkiksi potilas on liian heikko), embolisaatiota voidaan käyttää kirurgisen toimenpiteen sijasta tai lievittää oireita.

Lääkäri päätyy kapeaan putkeen (katetri) jalkojen verisuoniin. Putki menee pääverisuoniin (munuaisten valtimo), joka toimittaa verta munuaisiin. Lääkäri injektoi erityisainetta verisuoniin estääkseen veren virtauksen munuaiseen. Estäminen estää kasvaimen pääsemästä happea ja muita aineita, joita sen täytyy kasvaa. Väärän verenkierron turvotus kuolee.

Näkymät tai ennusteet

Ennuste on suotuisa, jos syöpä havaitaan varhaisessa vaiheessa, kun se rajoittuu munuaisiin. Tässä vaiheessa munuaisten poisto voidaan saavuttaa 90 prosentissa tapauksista, ellei täydellinen elpyminen, sitten merkittävä eliniän pidentyminen.

Useimmissa tapauksissa vain yksi munuainen vaikuttaa ja sen poistamisen jälkeen voi johtaa terveelliseen elämäntyyliin vain yhdellä munuaisella.

Kuitenkin 25-30% potilailla, joilla on primaarikäsittely, on jo kaukaiset etäpesäkkeet. 40-70% heistä elää vähintään viisi vuotta.

Kun syöpä havaitaan viimeisten 4 vaiheen aikana, eloonjääminen harvoin ylittää yhden vuoden.

Kuitenkin hoito voi hidastaa taudin etenemistä, vaste hoitoon voi myös vaihdella tapauskohtaisesti. Tämä johtuu osittain tarkasta alatyypistä tai syöpäryhmästä.

kirkas-karsinooma

Kirkas adenokarsinooma (kirkas-cell carcinoma) - pahanlaatuinen epiteelituumori munuaisten, erilaisia ​​munuaissolukarsinooma. Hypernephroma ilmenee paikallisia ja paraplasticheskimi (yhteinen) oireet:.. Macrohematuria, kipu munuaisissa, palpoitavan kasvaimen muodostumisen, heikkeneminen yleinen kunto, heikkous, laihtuminen, jne tunnustamista hypernephroma ja difdiagnostiki käytetään erityselimiin urography, taaksepäin ylempien virtsateiden varjoainerönt- gentutkimusta, munuaisten angiografia, ultraääni munuaisten CT ja MRI, Ohutneulabiopsia munuaisen. Hoito selkeä solu adenokarsinoomasyövässä suoritettu periaatteiden mukaisesti ja sisältää munuaisenpoistoleikkauksen kanssa lymfadenektomia, säteilyn ja kemoterapiaa huume.

kirkas-karsinooma

kirkas-karsinooma (Selkeää adenokarsinoomakasvaimen Gravitsa, gipernefroidny syöpä) on 2-5% pahanlaatuisten kasvainten yleensä ja urologian - jopa 85% kaikista tapauksista munuaissyöpä. Hypernephroma viittaa epiteelialkuperää olevia tuumoreita, ja voi kehittää lähes mitä tahansa rakennetta nephron: glomerulusten kapseli, silmukka Henle, distaalisen ja proksimaalisten. Miehillä kirkas-karsinooma havaitaan 2,5-3 kertaa useammin kuin naiset. On 2/3 kirkasta-karsinooma esiintyy vanhemmilla potilailla 40-70 vuotta.

Hypernephroma myagkovato solmu edustaa pseudocapsule kirjava, mikroskooppisen tutkimuksia, joissa havaitaan valoa ja polymorfiset monikulmion soluja, jotka sisältävät lipidejä, lukuisia mitoosien. Tuumorisolut yhdistetään alveoliin ja lobuloihin yhdistämällä putkimaisiin ja papillareihin. Stroma on heikosti ilmaistu, tyypillisiä verenvuotoja ja kasvaimen nekroosia. 45%: ssa tapauksista havaitaan hyperemfromin invasiivinen kasvu, lantion itäminen ja kasvainten verihyytymien lisääntyminen suonien kautta. Etäpesäkkeiden hypernephroma lymphogenous (imusolmukkeissa) ja hematogenous (keuhkoissa, kontralateraalista munuainen, maksa, luu).

Hypernephroma-kehityksen TNM-vaiheet ovat samanlaiset kuin munuaissolukarsinoomassa.

Hypernephroma-syyt

Hypergebromin kehityksen syyt ovat edelleen tuntemattomia, mutta tiettyjä tekijöitä tunnistetaan, mikä vaikuttaa merkittävästi munuaissyövän todennäköisyyteen. Tiedetään, että hypernefroma on 2 kertaa yleisempi miehillä ja tupakoitsijoilla. Tupakointi katsotaan pääasialliseksi riskitekijä urooppisen lokalisoinnin kasvaimille - virtsarakon ja munuaisten syöpään. Samaan aikaan tupakoinnin lopettaminen johtaa 15 prosentin vähenemiseen tästä riskistä 25 vuodeksi. Eri kemikaaleihin vaikuttavat haitalliset vaikutukset munuaisen epiteeliin: bensiini, asbesti, kadmium, orgaaniset liuottimet, herbisidit, fenasetiinia sisältävät lääkkeet jne.

On huomattava, että taajuus havaitaan hypernephroma korreloi sairauksia, kuten lihavuus, verenpainetauti, diabetes, ja munuaissairauksia itse (krooninen pyelonefriitti, munuaiskivet, tuberkuloosi, dystopiaksi, polykystinen, nefroskleroosi et ai.). Todennäköisemmin kehittää hypernephroma munuaisten vajaatoimintaa, jotka joutuvat olemaan pitkäaikainen hemodialyysi. On lisääntynyt riski hypernephroma potilailla, joilla on geneettisiä sairauksia (Hippel Lindaun tauti), suvussa (perinnöllinen papillaarisen lukarsinooma gipernefroidnym syöpä).

Hypernephroma-oireet

Aika kun hypernephroma on munuaisessa kehitykseen ensimmäisen kliinisen oireiden kestää useita vuosia. Hypernephroma-klinikalla on tunnusomaista klassinen munuais-triadi (hematuria, kipu, tuumorin määräämä palpaatio) ja ekstrarenkaaliset manifestaatiot.

Ensimmäinen asia, jota tavallisesti 2/3 potilaista, joilla on hypernefroosia, on veren ulkonäkö virtsassa (hematuria). Yleensä hematuria kehittyy äkillisesti eikä siihen liity kipua; voivat olla ohimeneviä, vähäisiä, kokonaisia ​​tai runsaita. Usein toistuva tai voimakas hematuria johtaa potilaan voimakkaaseen anemisointiin. Joissakin tapauksissa hypernephroma-hoidossa on mikrokamutia, joka voidaan havaita vain virtsan tutkimisen yhteydessä.

Verihyytymien muodostuminen voi aiheuttaa virtsa-aineen umpeutumista ja munuaiskolikon akuuttia hyökkäystä. Hypernephromaa on erittäin ominaista kipujen ilmeneminen hematuriaa edeltävän eikä edessään, kuten munuaiskivitaudin yhteydessä. Usein kipu on vakio ja on tylsää aching merkki.

Muuttuneen munuaisen palpataatio etupään vatsan tai alaselän kautta on mahdollista vain puolessa tapauksista. Puristus suonet (munuaisten, alaonttolaskimo, kivesten) miehillä voi johtaa kehitystä kiveskohju. Paraplasticheskim K (yleinen) näytöt hypernephroma liittyy perusteettomia kuumeeseen vilunväristykset, lihaskipu, nivelkipuja, väsymys, ruokahaluttomuus, laihtuminen, pahoinvointi ja oksentelu.

Diagnoosi hypernephroma

Tunnistus- ja ero diagnoosi vaatii yksityiskohtaista hypernephroma urologiset tutkimukset, joka käsittää excretory urography, taaksepäin ylempien virtsateiden varjoainerönt- gentutkimusta, munuaisten angiografia, ultraääni munuainen, munuaisten CT ja MRI, ja ohutneulanäyte munuaisten kasvaimen morfologinen analyysi. Jo Potilaan tutkimisen epäsymmetrian ominaisuus mahassa voidaan havaita, lisäämällä laskimoiden kuvio vatsaontelon etuseinämään muodossa "pää meduusa" suonet spermatic johto, turvotus alaraajojen.

Veren kliinisessä analyysissä käännetään ESR: n, anemian, polycemian lisääntymisen poisto; virtsan erytrosyyttien yleisessä analyysissä. Jotta verenvuodon lähde ei kuulu virtsarakkoon (kivet, divertikulaari, kasvaimet), voidaan tarvita kystoskopiaa. Ensimmäisessä vaiheessa munuaisverisuonien ultraäänitutkimus ja ultraäänitutkimus mahdollistavat informaation volumetrisen muodostumisen sijainnista ja koosta, verisuonien hyökkäyksen todennäköisyydestä.

Laskimonsisäinen urografia hypernefromalla paljastaa kupu- ja lantion systeemin täyttämisen muodon tai virheen, virtsan siirtymisen selkärankaan. Merkittävän munuaisten toiminnan vähenemisen ja erittymisen estämisen mahdottomuuden vuoksi, turvautuvat taaksepäin pyelografiaan. Tutkitaan munuaisten astioiden kiinnostusta tuumori-invasiota, munuais-angiografiaa ja flebografiaa. CT: n tai MRI: n avulla hypernefrooman koko, esiintyvyys on yksityiskohtainen, suurennetut imusolmukkeet tunnistetaan.

Onkologian diagnoosin ja pysäyttämisen preoperatiivisen morfologisen varmentamisen suorittamiseksi tehdään munuaisen biopsia tai imusolmukkeen biopsia kasvaimen muodostumisen histotyypin määrittämiseksi. Jotta hypertenphroma-etäpesäkkeiden mahdollisuus syrjäisillä elimillä voitaisiin jättää pois, tehdään osteoscintigrafia, rinta röntgen, maksan ultraääni.

Hypernephroma hoito

Kun hypernefroma havaitaan, voidaan suorittaa kirurginen hoito, röntgensäteily tai systeeminen kemoterapia. Toisen munuaisen tyydyttävällä toiminnalla ja hypernefromaarisella toiminnallisuudella tehdään radikaali nefrektomia, mukaan lukien munuaisen poistaminen selluloosaa ja imusolmukkeita ympäröivän lisämunuaisen kautta. Kasvainprosessin ensimmäisessä vaiheessa (hypernemia, jonka halkaisija on alle 7 cm, ei kapselin yläpuolella), huonosti toimiva tai toisen munuaisen puuttuminen, voidaan suorittaa osittainen nefrektomia.

Kun kyseessä on radikaalin puuttuminen hyper-nephromaan, valtimon embolisaatio, jonka tarkoituksena on estää munuaisten verisuonia, voi syöttää kasvaimen. Röntgen- tai kemoterapiaa hyper-nefrektomia varten voidaan käyttää erikseen tai yhdessä kirurgisen vaiheen kanssa. Tällaiset menetelmät kuten kryotheraasi, radiofrekvenssin ablaatio, HIFU-hoito suuritehoisen ultraäänen kanssa ovat kokeellista merkitystä.

Hypernephroma ennuste ja profylaksi

Hyper-neuronin pitkän aikavälin tulokset ovat yleensä samoja kuin munuaissolukarsinoomassa.

Yliherkkyysreaktion estämiseksi on haitallisia syöpää aiheuttavia vaikutuksia (tupakointi, kemialliset ja lääkevalmisteet) eliminoitava ja olemassa oleva munuaisperäinen patologia on eliminoitava ajoissa. Hypnofromian varhaisen havaitsemisen lupaus voi olla munuaisten ultraäänen säännöllinen suorittaminen käytännöllisesti terveille ihmisille. Kun veren esiintyy virtsassa, alaselän kipu vaatii yksityiskohtaisen tutkimuksen urologin (nefrologin) kanssa.

Wilmsin tuumori (nefroblastooma, alkion munuaissyöpä, munuaisen adenoksa- kooma, alkionuhafromi, sekoitettu munuaissyöpä)

Wilmsin kasvain (nefroblastooma, sikiön munuais- syöpä, munuaisten adenokarsinooma, alkion karsinosarkooman, sekoitettu kasvain munuainen) - tämä on yleisin pahanlaatuinen alkion munuaisen kasvain lapsilla, ottaa toinen joukossa pahanlaatuisia kasvaimia retroperitoneaalitilan.

  • I. Myönteinen histologia (alhainen pahanlaatuisuus, 10% vaurioista):
    • - synnynnäinen mesoblastinen nefroma;
    • - monikierretty kystinen nefroma;
    • - fibroadenomatoottinen nefroblastooma.
  • II. Standardi histologia (kohtalainen pahanlaatuisuus, 80%):
    • - sekoitettu tyyppi nefroblastooma;
    • - blastomastiformin nefroblastooma;
    • - nefroblastooman epiteelinen muoto;
    • - stromaalinen kasvain, mukaan lukien sikiön rabdomyomatoottinen nefroblastooma.
  • III. Epäsuotuisa histologia (korkea maligniteetti, alle 10%):
    • - nefroblastooma, jolla on polttoväli tai diffuusi anaplasia;
    • - valkosolujen munuaissoska- ma;
    • - rabdomous munuaissyöpä.

Kliiniset näkökohdat

  • Kivuton muodostuminen vatsaontelossa (60-90% tapauksista)
  • Hematuria (7-25%)
  • Arteriainen verenpainetauti (50-60%)
  • Kipu vatsaontelossa (25%)
  • Lämpötilan nousu (15%).

diagnoosi:

Tietokonetomografia (CT)

Magneettinen resonanssi (MRI):

Radionuklidien diagnostiset menetelmät:

Scintigrafia on ylimääräinen menetelmä, jota käytetään viimeisessä paikassa, koska kasvain myöhemmin metastasoituu luurakenteisiin.

PET / CT: tä 18-FDG: llä käytetään differentiaalisen diagnoosin tekemiseksi hammaslääketieteellisten muutosten välillä ja metabolisen aktiivisuuden arvioimiseksi jäljellä olevassa tuumorikudoksessa ja kohdennettujen terapioiden arvioimiseksi.

Munuaisen nefroma on mitä se on

Monilokulaarinen (monikamarallinen) kystinen nefroma harvinainen kystinen munuaisten muodostuminen. Se esiintyy pääasiassa lapsilla ensimmäisen 2 vuoden aikana, mutta usein aikuisilla. Useat tutkijat ovat yleensä kystisen multilokulyarnuyu Jade hyvänlaatuinen analoginen nefroblasgomy. Kuitenkin jotkut muut kirjoittajat katsovat, että tämä ei ole totta kasvaimen ja kasvaimen muodostumista ja kutsua sitä yksinäinen multilokulyarnoy kysta. Neoplasma on paikannettu yhdessä munuaisissa. Joskus se saavuttaa suuret koot. Munuaisten kasvain kudos erotetaan sidekudoskotelosta, leikkaus koostuu useista kystat halkaisijaltaan muutamasta millimetristä 5-10 cm, täytetty läpinäkyvä kellertävä neste. Niiden seinät ovat sileitä paikoissa puuttuu epiteelisolujen, suurin osa vuorattu yksi kerros epiteelisolujen kuutiometriä tai litistetty muistuttava muoto korkki kenkä kynnet.

Kystien väliset väliseinät koostuvat pehmeästä kuidusta sidekudoksesta, jolla on merkityksetön määrä fibroblasteja ja fibroblastien tai kara-muotoinen alkion solujen tyyppi on hyvin harvinainen sarcomatous ulkonäkö. Sidekudoksen on epätasaisesti hajallaan, ohutseinäisten verisuonia. Joskus on myös klustereita pieni pyöristetty blastemnogo erilaistumaton solu tyyppi, kapea kanavat vuorattu kuutiometriä tai prismaattinen epiteelin, joissakin tapauksissa, nauhamainen palkit rabdomioblastov poikittaisia ​​juovia. Kasvain tavallisesti etenee hyvin.

Nähdään hyvin harvoin nuorilla. Makroskooppisesti pieni kapseloitu solmu munuaisen kortikaaliseen aineeseen, ruskeankeltainen leikkauksessa. Kasvain on rakennettu juxtaglomerulaarisista soluista, jotka erittävät reninia. Kliinisesti tämä ilmenee jatkuvana verenpaineen nousuna (erityisesti diastolisena), hypokalemiaa, aldosteronin erittymisen lisääntymisenä. Pienet polygoniset tai pitkäkestoiset tuumorisolut, joissa on monomorfisia vesikkelimuotoisia ytimiä, sisältävät sytoplasmassa SchCI-positiivisia rakeita. Kiinteät pellot ja trabekula, jotka koostuvat jatkuvasta kasvusta näihin soluihin, erotetaan ohuilla kerroksilla fibrovaskulaarisen stroma. Soluja ympäröivät argyrofiiliset kuidut. Mitsotit ovat hyvin harvinaisia.

Ei epiteelisiin organispesifisiin munuaisten kasvaimia ovat angiomyolipoma ja renomedullary-kasvain irrallisia soluja. Muita kasvaimia pidetään pääasiassa pehmytkudoskasvainten luokituksen mukaisesti.

angiomyolipoma. Kasvain on rakennettu verisuonista, sileästä lihasta ja rasvakudoksesta. Se yhdistetään usein tuberkuloosin kanssa. Samanaikaisesti tuumorisolmut ovat usein moninkertaisia. Kasvaimen verisuonet voivat olla joko paksuseinäisiä tai ohutseinämäisiä. Yleensä ne ovat alikehittyneitä elastisia kalvoja, joskus hyalineja. Joissain tapauksissa sileiden lihasten leviämisen joukossa voi nähdä useita pieniä primitiivisiä vaskulaarisia aukkoja, jotka on vuorattu endoteelilla. Joillakin aloilla kasvain voi muistuttaa hemangiopereticomaa. Alusten mahdolliset tunnistukset, kuten haarautunut angiomi. Rakenne suoritusmuodot kasvaimet voidaan erottaa, riippuen kypsyyttä sileän lihaskudoksen, joista suurin osa on kuten kehittyneen tyyppisen (palkit tiiviisti järjestetty kapea kara muotoisia soluja), joista suurin osa on kehittymätön sileän lihaskudoksen (turvotus lyhyempi lihassolujen ei kaikkialla muodostaen erillisiä palkit) ja sekamuotoinen. Rasvakudos koostuu kypsän rasvasolut, mutta joukossa löydät solu kierroksen klustereiden kanssa kuohuva solulima yksittäisten solujen-lipoblastov satunnainen jättiläinen Monitumaisia ​​soluja, joskus useita (koostuu liiogranulem). Sileän lihaksen ja rasvakudoksen suhde vaihtelee suuresti.

Usein on erilaisia ​​verenvuotoja sitten. Kapseli kasvaimen ympärillä puuttuu. Kasvainkudosta esiintyy satunnaisesti alueellisissa imusolmukkeissa. Tällaisia ​​tapauksia on taipumus antaa hyvänlaatuisille ensisijaisen moninkertaisille kasvaimille. Erittäin harvoin imusolmukkeiden tuumoriseesi havaittiin, kun sitä ei esiintynyt munuaisissa.

Renomedullary-kasvain interstitiaalista solujen (renomedullyarnaya fibrooma) hyvänlaatuinen kasvain, joka on usein muodossa pieni yhden tai useamman kyhmyt sijaitsee, yleensä munuaisen ytimessä. Joskus ne saavuttavat halkaisijaltaan 1-2 cm, harvoin enemmän. Histologisesti paljastaa leviämisen fibroblastisolujen ja ohut kollageeni kuidut, mutta myös hajallaan joukossa (edullisesti kehäosan kyhmyt) putkimaisia ​​rakenteita. Jälkimmäiset on vuorattu kuutio- tai hieman litistetyllä epiteelillä, jossa on pyöristetyt ja yuzyr-muotoiset ytimet. Fibroblastin kaltaisten solujen ytimet ovat useimmiten pitkänomainen, soikea, kevyt ja tyydyttävästi erilainen kuori. Niiden sytoplasma, jossa melko pitkät prosessit, basofiiliset tai eosinofiiliset, sisältävät pisaroita neutraalia rasvaa, fosfiinidia ja glykosaminoglykaaneja. Soluosuudet ovat epäselviä. Tuumorisolujen elektronimikroskooppisesti todettu samankaltaisuus yskän keskiviivojen välisten solujen kanssa, jotka tuottavat prostaglandiineja.

Monet tutkijat pyrkivät harkitsemaan "renomedullary fibroid"Ei ole todellinen kasvain, vaan reaktiivinen kasvainmuotoinen muodostuminen.

Muut epiteeliset ja sekoitetut munuaisten kasvaimia monipuolinen. Koska hyvänlaatuinen joskus esiintyä fibrooma, lipooma, kondrooma, osteooma, leiomyooma, rabdomyooma, erilaisia ​​hemangioma, lymfangioomassa (yleensä kystinen), neurofibrooma, nevrilemmoma, ganglioneuroma, feokromosytooma, angiomatous-kystinen munuaiset adenomatoottisen hamartooma, teratooma.

Tunnetut pahanlaatuiset analogit lähes kaikista luetellut kasvaimet (Mukaan lukien yksittäisten tapausten pahanlaatuisten angiomyolipoma), sekä neuroblastooma, pahanlaatuinen mesodermaalisten kasvain, karsinosarkooman, pahanlaatuinen lymfooma, horionepitelioma (horionkartsinoma), pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma munuaisten ja muut. Teratomat erittäin harvoin havaitaan osallisuutta karsinoidituumorit ja kasvaimet blastemnyh solujen ominaisuus nefroblastooma.

Monilokulaarisen kystisen munuaisen nefroma

Medical Journal, julkaisut

  • Julkaisut lääkäreille
  • Tietoja lehdestä
  • Lehden arkisto
  • Toimitusjohtajat, yhteystiedot
  • Artikkeleiden tekijät
  • Tietoa tekijöille
  • Lehden tilaaminen
  • Tietoa tilaajille
  • Ilmainen tilaus
  • Salasanamuistutus
  • Tilauskortin muokkaaminen
  • lisäksi
  • Julkaisut potilaille
  • Röntgenlevyjä

Monilokulaarisen kystisen munuaisen nefroma

esittely

Multilokulyarnaya munuaiskysta - hyvin harvinainen sairaus. Näissä muodostelmissa on kuvattu monia nimiä: Kystinen adenooma, kystinen lymfangioomassa, kystinen hamartoma, multilokulyarnaya kystinen adenooma, multilokulyarnaya kystinen nefrooma, kystinen Wilmsin kasvain, polykystinen nefroblastooma eriytetty nefroblastooma, segmentaalista polykystinen munuaissairaus kasvain perelman, hyvänlaatuinen kystinen nefrooma, adenomatous polykystinen kasvain [1 ]. Tällaisen terminologian heijastaa pidättyvyys yleensä eri teorioita synnyssä ja selitti byway näistä kasvaimista, koska niiden niukkuus (Fig. 1).

Kuva 1. Monoklonaalisen kystisen nefroman kaavamainen esitystapa.

Kansainvälisen luokittelu kasvaimia, kystinen multilokulyarnye nefrooma ryhmiin totta kasvaimen vuoksi ne täytyy soittaa tai kystisen nefrooma nefroblastooma [2, 3].

Kansallisessa kirjallisuudessa monokloraalista kystta kuvataan tavallisesti munuaisen parenchymin kystisten muodostelmien osassa [1]. Samankaltaisia ​​muutoksia esiintyy eri ikäisillä potilailla - syntymästä 80 vuoteen, useammin miesten ja aikuisten naisten munuaisissa, ne voivat saavuttaa 450 g: n massan.

Vuoteen 1964 mennessä M.D. Javad-Zade keräsi kirjallisuuteen 22 tapauksen kuvaus munuaisen monoklonaalisesta kystistä. AY Pytel ja A.G. Pugachev [4] 10 vuoden ajan löysi kirjallisuudessa 67 monoklonaalisen kystin kuvaukset ja raportoi 3 havainnoistaan.

Kfivanek et ai. (1973) havainnoivat 2 lasta, joilla oli multilokulaarinen munuaiskystys. Yhdessä lapsi on tehnyt munuaisten resektiota toisessa - kystin marsupialisaatiossa. Molemmat lapset toipuivat. Johnsonin et ai. (1973) 11, 13 ja 28 kuukauden iässä oli 3 lasta, joilla oli monilokulaarinen munuaissyöpä.

Tällaisissa tapauksissa lapset usein olettavat Wilmsin kasvaimen läsnäolon. Uson ja Melicow (1963) ilmoittivat 10 tapausta multilokulaarisesta munuaisen kystistä, niistä kolmessa tapauksessa yhdessä Wilmsin kasvaimen kanssa.

Erittäin harvinainen multilokulyarnaya kysta tapahtuu hevosenkenkämunuainen. Havainnon Michalakis (1973) multilokulyarnaya kysta 11 cm halkaisijaltaan sijaitsee oikealla puoli on hevosenkenkämunuainen, aiheuttaa kipua, ja sen vuoksi tarpeen suorittaa nefrektomia.

NA Lopatkin ja E.B. Lyulko [5] kuvaili 6 tapausta multilokulaarisesta munuaiskystasta 33-57-vuotiailla potilailla, VN. Stepanov et ai. [1] kuvasi 5 potilaan kuvauksen multilokulaarisella munuaiskystellä, V.N. Rusakov et ai. [6] - 11.

Nämä havainnot osoittavat suurta vaikeutta tunnistaa multilokulaarinen munuaisen kystat huolimatta nykyaikaisten diagnostisten menetelmien käytöstä.

Histologisesti monilokulaarinen kystinen nefroma vaihtelee hyvänlaatuisesta erittäin pahanlaatuiseen [7]. Monilokulaarinen kysti on histologisesti samanlainen kuin angiomyolipoma.

Tämän muodon patogeneesi on myös epäselvä. Jotkut kirjoittajat viittaavat läsnä dysplastisten solujen noin multilokulyarnoy kystat (alkion tubulukset, klustereita lymfosyyttien, rusto, jne.), Mikä osoittaa sen varhaisen alkion alkuperä, ja huomioon hyvänlaatuinen kystamuodostusta. Toiset uskovat, että multilokulyarnaya kysta yleensä sisältää alkeellinen metanephric kudosta, joka suosii sen sukulaisuutta Wilms kasvain, ja perustella vaihtoehtoisia nimiä: multilokulyarnaya kystinen nefrooma eriytetty nefroblastooma. Useissa tapauksissa kuvataan näiden patologisten tilojen yhdistelmiä. Tästä syystä useita tekijöitä, jotka pitävät monoklonaalista kystiä hyvänlaatuisena kokonaisuutena, pidetään kuitenkin osoitettuna osoittautuneena nefrektomia [1]. Mukaan M. A. Velichko ja P. A. Malinovsky [3] tutkittu multilokulyarnaya munuaisten kysta on erikoinen epämuodostuma, lisäämällä tuloksena nesteen kertyminen ruma kehittyneissä munuaissoluissa, joilla ei ole täyttä erityselimiin kanava, joka johtaa vähitellen muuntaminen kystinen tuumorimassaan. Tämän hamartoomat, epiteelin komponentti, joka morfologisesti muistuttaa keräilijä epiteelin peräisin sikiön munuaisen.

Monokylaarisen kystin diagnoosi on äärimmäisen monimutkainen. V.N. Stepanova et ai. [1], 5 potilaasta diagnoosi ennen leikkausta toimitettiin 2 tapauksessa. Jotkut kirjoittajat uskovat, että tämä vaihtoehto ei ole mahdollista erottaa kasvaimen kuvantamismenetelmät kuten kystinen poikkeavuuksia munuaisissa ja kystinen muodot nefroblastooma [8-10].

Tutkittaessa potilasta munuaista, joka sisältää monokyllällisen kystin, esiintyy vahingossa vatsaonteloon tai urologragenologiseen tutkimukseen, joka suoritetaan eri tilanteissa.

Suurempia kystat potilailla voi esiintyä kipua, kohonnut verenpaine (yleensä diastolinen), verta virtsassa (johtuen pullistumia kysta lantion muodostumista kuolion ja myöhemmin haavaumat), pyuria, kuume, vilunväreet, hypokalemia, lisääntynyt erittyminen aldosteronin [ 1, 3, 6].

Koulutuksen makro- ja mikroskooppinen rakenne on ominaista ja sitä voidaan käyttää differentiaaliseen diagnoosiin.

Ekspression urografialla ja retrogradoidulla pyelografialla kaikilla potilailla on merkkejä tilavuuden muodostumisesta. Munuaisten koon kasvuun havaittiin, muodonmuutos sen piirien läsnäolon radiologisten merkkien syrjäyttäen pyelocaliceal järjestelmä vastakkaiseen napa, puristamalla tai etääntyminen kupit paikallaan multilokulyarnoy kystat sijainti. Havaittu soikea vika täyttämällä lantion tarkat ääriviivat ja kuva puolikuun vika offset kohti kupin vieressä suoraan kysta seinään [3-5, 11].

Monilokulaaristen kystien diagnoosissa voidaan saada arvokasta tietoa ultraäänellä (ultraääni). Eri tekijöiden mukaan ultraäänen luotettavuus tämän patologian diagnoosissa vaihtelee 94: sta 97,3 prosenttiin [1, 8, 9, 11-13]. Echografically multilokulyarnaya kysta visualisoidaan monikammioiseen neste pyöristetty muodostumista sijaitsee yksi napojen munuaiset, jossa on useita osioita, yleensä kalkki laskeuman, jossa on selkeä sileä ääriviivat ja selkä vahvistaminen kaiku (Fig. 2) [1-3 6, 8, 9, 12, 14]. Väri-Doppler kartoitus (CDM) herkkyys kasvaa ultraääni kuin parantaa visualisointi epätyypillisiä verisuonten arkkitehtoninen ja laski vaskularisaatiota. Kun Doppler havaittiin epäspesifinen muutoksia munuaisen verenvirtauksen muodossa lisääntyi tykytys indeksi ja vastus indeksi, ilmaistuna erityisesti verisuoniin, muodostumista kirjekuoret. Jos havaittu ultraääni paksuuntuminen väliseinät kystien tai kiinteä rakenne, jossa on TSDK tallennettu alukset, tämä voi olla osoitus pahanlaatuisuuden [11, 13, 15-19].

Epäsäännöllisen muodon epäsäännöllisen muodon epäsuoran monikammion muodostus epätasaisilla seinillä. Suuri joukko ohuita väliseiniä muodostumisen ontelossa.

Luotettavuus komyuternoy tomografia (CT) diagnosoinnissa kystisen multilokulyarnoy nefrooma mukaan eri tekijöille, on 95-98%. Kun CT määritetään epähomogeeninen muodostamalla monikammioisen pyöristetty tai epäsäännöllisesti pallomainen muoto, mahdollisesti kapseli, muodostumista tiheys ei-yhtenäinen, suhteellisen pieni peruskudoksen, suuri määrä levyjä (Fig. 3) määritetään ontelon muodostumiseen. Jos kontrastiainetta kertyy vastakkain CT: n kanssa, tämä voi olla merkki epäillystä maligniteetista [11, 13, 19].

a) Ennen laskimonsisäistä kontrastia tunnistetaan epähomogeeninen, epäsäännöllisesti pyöristetty muoto, jossa on kapseli ja tuskin havaittavissa oleva septa, tiheys on pienempi kuin munuaisen parenchyma.

b) Kun vastakohtana on, paljastuu tiheä seinä ja paljon osioita.

Magneettikuvauksen (MRI) diagnostinen merkitys potilailla, joilla on multilokulaarinen kystinen nefroma, on korkea, herkkyys on 83,3% ja spesifisyys 45,45%. Positiivisten ja negatiivisten tulosten ennustettu arvo vastaa 62,5 ja 71,43% [20].

Angiogrammilla, joilla on multilokulaarinen kystinen nefroma, paljastuu avaskulaarinen vikoja, jossa täytetään yksi munuaisen napa, vaskulaariset arkkitehtoniset näissä tapauksissa eivät yleensä häiriinny.

Karkeasti multilokulyarnaya kystinen nefrooma määritelty tilavuus, selvästi rajattujen koulutus, joiden halkaisija on 5-10 cm, sijaitsee yksi napojen munuaiset, yleensä alareunassa, ainakin keskellä segmentissä. Kystinen dysplasia vaikuttaa vain yhteen munuaiseen. Solmu sijaitsee munuaisen kortikaalisessa aineessa, ruskean keltainen väri viilto-osassa. Kasvain muodostuu reniiniä erittävistä juxtaglomerulaarisista soluista. Munuaisesta kasvaimen erotettiin morfologisesti tiheä pseudocapsule 0,5 cm poikkileikkaus koostuu useista kystat halkaisijaltaan muutamasta millimetristä 5-10 cm, täytetty läpinäkyvä kellertävä neste. Niiden seinät ovat sileitä paikoissa puuttuu epiteelisolujen, suurelta osin reunustavat yksi kerros epiteelisolujen kuutiometriä tai litistetty muistuttava muoto korkki kenkä kynnet. Väliseinät kystat nezhnovoloknistoy koostuu sidekudoksen muutaman fibroblasteja ja fibrosyyttien tai karan alkion solujen tyyppi, erittäin harvoin sarcomatous lajeja. Sidekudoksen on epätasaisesti hajallaan, ohutseinäisten verisuonia. Laaja väliseinät sisemmän ja kystat löytyy koko kapselin atrofinen ruma soikea glomerulusten ja tubulukset epiteelin vuori identtinen Munuaistiehyissä.

Joskus on myös klustereita pieni pyöristetty blastemnogo erilaistumaton solu tyyppi, kapea kanavat vuorattu kuutiometriä tai prismaattinen epiteelin, joissakin tapauksissa, nauhamainen palkit rabdomioblastov poikittaisia ​​juovia. Pienet polygoniset tai pitkäkestoiset tuumorisolut, joissa on monomorfisia vesikkelimuotoisia ytimiä, sisältävät sytoplasmassa SchCI-positiivisia rakeita. Kiinteät pellot ja trabekula, jotka koostuvat jatkuvasta kasvusta näihin soluihin, erotetaan ohuilla kerroksilla fibrovaskulaarisen stroma. Soluja ympäröivät argyrofiiliset kuidut. Mitsotit ovat hyvin harvinaisia ​​[14].

Kystin läsnä ollessa munuaiset toimivat, koska lantion, uretrin ja verisuonikasvu säilyvät, vaikka niiden toiminta on häiriintynyt [1, 3, 6].

V.N. Rusakova et ai. [6], monokyllällinen kystat voidaan yhdistää pyelonefriittiin 45%: lla tapauksista, kun urolytiaasi 18%, hydronefroosi 9% ja kasvain 18%.

Munuaisten monilokulaarisen kystin morfologiset kriteerit ovat: yksinäinen; yksipuolinen tappio; monikamarinen kysti; puutteellinen kommunikointi huovutusjärjestelmän välillä; yksittäisten onkaloiden välisen kommunikoinnin puuttuminen; epiteelisten sidekudoskanojen läsnäolo; munuaisten eriytettyjen elementtien puuttuminen; munasolujen parenkyymiä monokylaarisen kystin ulkopuolella ei ole muutettu; Yksittäisten kammioiden välisissä väliseinissä löydetään vain kuitukudosta; pienet kystiset vauriot ovat vuorattu kuutioepiteelillä [1].

Monopetosyklin diagnoosin biopsia on äärimmäisen harvinaista, koska se ei tuota ylimääräisiä tuloksia ja sen diagnostinen merkitys ei ole korkea [1].

Lääketieteellisten toimenpiteiden tarve syntyy komplikaatioiden (nephrolithiasis, pyelonephritis) kehittymisessä, jossa on kystien ja kasvainten yhdistelmä. Kirurgisten toimenpiteiden laajuus monokylaalisessa kystisessä munuaispuudussa vaihtelee elinten säilyttämistoimista (marsupilisaatio, kystinpoisto, munuaisten segmentaalinen resektio) nefrektomiaan.

Kun otetaan huomioon taudin suuri harvinaisuus, yksittäiset julkaisut kirjallisuudessa, esitämme oman kliinisen havainnon.

Kliininen havainto

Potilas S., 51 vuotta vanha, valitti kipuja lannerangan oikealla puolella. Hän oli sairas 2 kuukautta, kun edellä mainitut valitukset ilmestyivät. Tarkasteltaessa objektiivista tutkimusta ei havaittu diagnostisia muutoksia. Yleinen ja biokemiallinen verikoke, yleinen virtsan analyysi normin rajoissa.

Instrumentaalisen tutkimuksen aikana havaittiin seuraavat muutokset.

Kivunvaurion urografia. Munuaiset sijaitsevat yleensä, säilyttävät muodon, munuaisten erittyminen on tyydyttävä. Vasemmalla on munuaisen vajaatoiminnan kohoaminen heijastuksena kroonisesta pyelonefriitistä. Oikealla on munuaisten koko suurennettu johtuen lisäkoulutuksesta, jonka halkaisija on enintään 30 mm.
johtopäätös: Oikean munuaisen volumetrinen muodostuminen.

Ultraäänitutkimus. Munuaiset sijaitsevat tyypillisissä, muuttumattomissa, ääriviivat ovat tasaiset, selkeät, liikkuvuus säilyy, onkalojärjestelmää ei laajenneta. Ureereita ei visualisoida. Tapahtumia ei paljasteta. Oikean munuaisen alempaan napaan visualisoidaan kaiku negatiivinen monikammio -muodostus, jonka läpimitta on korkeintaan 30 mm, jossa on suuri joukko väliseiniä ja yksi kalsium.
johtopäätös: Oikean munuaisen alemman tangon kompleksinen kystti (kuvio 4).

Pyöristetty kystinen muodostus, jossa on paljon osioita muodostuksen ontelossa ja yksittäinen kalsinaatti.

Tietokonetomografia. Alempaan napaan oikea munuainen määritetään muodostamalla ei-yhtenäinen, teräviä rosoinen ääriviiva, pyöreä muoto, halkaisija 30 mm, alhaisen tiheyden heterogeenisesti 15-18 HU mittakaavassa Haunsvilda. Laskimonsisäisen kontrastin jälkeen muodostuminen ei muuta sen muotoa, kokoa ja tiheyttä. Muodostuman onkossa havaitaan useampia väliseiniä, kerääntyvää kontrastiainetta, yksittäistä kalsiittia.
johtopäätös: Oikean munuaisen alemman tangon kompleksinen kystinen muodostuminen, enemmän tietoa multilokulaarisesta kystisestä nefromasta (kuvio 5).

a) Ennen laskimonsisäistä kontrastia määritetään epähomogeeninen, pyöreä muoto, jossa on yksi kalsifiointi, tiheys on pienempi kuin munuaisen parenchyma.

b) Kun kontrasti (parenkymaalinen faasi) on, paljastuu tiheä seinä ja monet väliseinät.

Aortoarteriografia munuaisista. Abdominal aorta ja sen oksat ilman ominaisuuksia. Munuaisten koko, sijainti ja muoto ovat normaaleja. Nephrogram on voimakas, homogeeninen. Oikean munuaisen alempaan napaan määritetään pallomaisen muodon avaskulaarinen muodostaminen, joka ei kerry kontrastiainetta, halkaisijaltaan 30 mm.
johtopäätös: Angiografisen kuvan mukaan oikean munuaisen alemman pylvään kystinen hyvänlaatuinen muodostuminen on enemmän (kuvio 6).

Oikean munuaisen alempaan napaan määritetään pallomaisen muodon avaskulaarinen muodostaminen, eikä kerääntymään kontrastiainetta, jonka halkaisija on enintään 30 mm (nuolet).

Paikallispuudutuksessa (0,25% novokaiini) ultraäänen valvonnassa suoritettiin diagnoosipunktio. Sytologisessa tutkimuksessa saatiin epätyypillisiä soluja.

Oikean munuaisen segmenttinen resektio suoritettiin käytön aikana.

Pathomorphological examination lopullinen diagnoosi. Lähetetyssä materiaalissa solmu on korkeintaan 30 mm, roikkuinen rakenne, harmaiden alueiden vuorovaikutus ja alueet, joilla on verenvuotoinen kyllästys. Kasvainkudosta edustaa kystat, jotka on erotettu ohuella septalla. Se on tiheä solmu, sillä on hienojakoinen rakenne, solut ovat täynnä tiheää verenvuotoa. Mikroskooppisesti: useilla kystillä, jotka on vuorattu yhdellä kerroksella epiteelisoluja, kuutiomainen muoto, jonkin verran litistetty tai muistuttaen kengänkynsien hattuja. Kystien väliset väliseinät ovat kapeat, jota edustaa kuituinen, pehmeä sidekudos, jolla on alkiotyyppisiä fusiformisia soluja.
johtopäätös: Oikeanpuoleisen munuaisen alemman sauvan monosykoottinen kystinen nefroma.

Niinpä esitetty kliininen havainto osoittaa, kuinka vaikeaa on multilokulaarisen kystisen nefroman diagnoosi, huolimatta kaikkien sädehoidon diagnoosimenetelmien käytöstä, ja diagnostisella punktuksella ei aina ole diagnostista tehoa.

tulokset

Suurin osa havainnoista nykyaikaisilla diagnostisilla menetelmillä antavat mahdollisuuden saada kattavia tietoja munuaisten nestemäisen muodostumisen luonteesta. Kuitenkin useita havaintoja, erityisesti kun läsnä multilokulyarnoy kystisen munuaisen nefrooma, vaikka kaikki arsenaali diagnostisten menetelmien, mukaan lukien diagnostiset punktio, luonne nesteen silmikoitumistapa yhä ratkaisematta ennen toimenpidettä, joka tällaisissa tapauksissa on menetelmänä hoidon ja menetelmän lopullisen formulaation diagnoosi.

kirjallisuus

  1. Stepanov VN, Perelman VM, Teodorovich OV, Deniskova MV Ultrasoundin rooli multilokulaarisen munuaiskystin diagnosoinnissa Urologia ja nefrologia. 1994. N 6. s. 20-24.
  2. Albinbaev MK, Kusymzhanov SM Aikaisemmat diagnostiset ja endoskooppiset menetelmät kystisen munuaissairauksien hoidossa // Alma-Ata, 1998 S. 6.
  3. Velichko MA, Malinovsky PA Todellinen monoklonaalinen munuaisen kystat. Diagnoosin mahdollisuudet ja mahdollisuudet kliinisessä käytännössä // Moskova, 1992. s. 110-112.
  4. Pyotel A.Ya., Pugachev A.G. Esitteet lastenlääketieteellisestä nefrologiasta // Moskova. 1977.
  5. Lopatkin NA, Lyulko EB Virtsatietorajärjestelmän häiriöt // Kiev. "Terveys". 1987.
  6. Rusakov VN, Mironenko NM, Polezhaev KL, Sarynin V.N. Monilokulaariset kystat monisyklisissä munuissa // Tutkinnot tieteellisestä ja käytännön konferenssista lääkäreiden ja tutkijoiden omistuksessa 75-vuotisjuhla Omskin alueellinen kliininen sairaala. Omsk. 1995. s. 143-145.
  7. Markosyan TG, Grigoryan V.A. Kystisen munuaisen vajaatoiminnan diagnoosin ominaisuudet / / Venäläisen Societyoncourtologistsin kolmannen kongressin tapahtumat. 2-3.10.2008 Moskova. S. 158-159.
  8. Couanet D., Neuenschwander S. Renal neoplasma // Pediatric Uroradiology / Fotter R. (toim.). Berlin-New York, 2001. s. 395-412.
  9. Geller E., Smergel E. M., Lowry P.A. Lapsuuden Renalneoplasmat // Radiol. Clin. North. Am. 1997. V. 35. s. 1391-1413.
  10. Murphy W.M., Grignon D.J., Perlman E.J. Munuaissyöpä lapsilla // Murphy W.M. et ai. Munuais-, virtsarakko- ja vastaavat virtsarakenteet. Washington. S. 1-100.
  11. Strouse P.J. Lapset munuaisten kasvaimet // Radiol. Clin. North. Am. 1996. V. 34. s. 1081-1100.
  12. Grigoryan VA, Amosov A.V. Alueellisen verenkierron ominaisuudet potilailla, joilla on nestemäisiä munuaisten muodostumia / / Keräys abstraktien kongressin Ultrasound Diagnostics Keskusliiton lääkärit. Pp 150.
  13. Riccabona M. Munuaisten kasvainten imiage infopioissa ja lapsuudessa // Eur. Radiol. 2003. V. 13 (Suppl. 4). S. 116 - 29.
  14. Pilipenko NV, Nazarenko V.A. Ultraäänitutkimus urologiassa // Moskova. 1993. Diagnoosiin ja hoitoon liittyvät näkymät kliinisessä käytännössä // Moskova. 1992. s. 110-112.
  15. Dugan I.V. Värillinen dopplerografia munuaissyöväkarsinooman diagnosoinnissa / // Ukrainian Journal of Minimally Invasive Endoscopy. 1997. # 4. S. 38-42.
  16. Dugan I.V. Doppler-menetelmät munuaisten kehityksen rakenteiden ja poikkeavuuksien ultraäänidiagnoosissa // Promeneva Diagnostics, Promeneva-hoito. Tšekin tasavalta 1999. Painos. 4. s. 76-80.
  17. Dugan I.V. Monimutkaiset ultraäänitutkimukset patologisen munuaisten muodostumisen erilaistuneessa diagnostiikassa // Abstracts of the First Ukrainian Congress of Ultrasound Diagnostics Specialists, Kiev, 1999. P.139-140.
  18. Dugan I.V. Väri ultraäänitutkimuksella vuonna diagnostikepochechno solukarsinooman // Genitouroradiologiya.Materiali konferentsii, Lviv, 1996, s 58-59.
  19. Koshechkina NA, Panferova TR, Kalinskaya IV Visuaaliset menetelmät munuaiskasvainten diagnosoimiseksi lapsilla // Pediatrinen onkologia. 2006. S. 4. s. 36-42.
  20. Alyaev Yu.G., Grigoriev N.A. Magneettiresonanssikuvaus nestemäisten munuaisten muodostumien diagnoosissa / / Venäläisen Onkourologistien seurakunnan kokous. 2-3.10.2008 Moskova. S. 132-133.
SonoAce-R3

Helppo työ, helppo kiipeää.
Yhdistää menestyksekkäästi monitoimisuuden, modernin ergonomian ja kevyen painon.

Munuaissairaudet lapsilla

Shmyrov OS, Korochkin MV, Koritsky AV

Vuonna 2014 avasi sairaalassa onkologian osasto. Siinä hoidetaan lapsia, joilla on paikallinen krooninen kasvain. Munuaiskasvainten kirurginen hoito toteutuu osastomme perusteella, johon osallistuu erityisesti järjestetty kirurgin tiimi, jolla on tarvittavat taidot.

Kaikki hoito suoritetaan ablastisten periaatteiden mukaisesti. Kun tällainen tilaisuus on olemassa, yritämme käyttää minimaalisia traumaattisia tekniikoita - laparoskopia, retroperitoneoskopia, lävistysbiopsi ultraäänikontrollina. Valitettavasti joskus prosessin myöhempi havaitseminen ja taudin korkea vaihe eivät anna vähentää interventiota traumaa, tässä tapauksessa kirurgisen hoidon etusija on toiminnan radikaali luonne ja potilaan mahdollisuudet jatkaa koko elämänsä.

Seuraavassa kerrotaan lyhyesti niistä asioista, joita kohtaamme useimmiten.

Tällä hetkellä lasten onkologian ongelma on yhä tärkeämpi. Tämä johtuu pienistä potilaista, joilla on munuaiskasvaimia. Kasvaimissa on 10-30% kaikista kasvaimista lapsilla.

Yleisimpiä munuaisten kasvaimia lapsilla on nefroblastooma (tai Wilmsin kasvain), joka on noin 85-90% tapauksista kaikista kasvaimista.

Wilmsin kasvain - munuaisten alkionaalinen nefroblastooma, joka kehittyy alkion kudosrudomeista. Nimetty Saksan kirurgin Max Wilmsin (1867-1917) jälkeen, joka kuvasi häntä vuonna 1899.

Useimmin näitä kasvaimia esiintyy 2-5-vuotiailla lapsilla. Se esiintyy kuitenkin vastasyntyneillä. Vaikutus on sama poikien ja tyttöjen keskuudessa.

Vasemman munuaisen vaikutusta on hieman useammin kuin oikealla munuaisella. Yleensä tämä yksipuolinen tappio.

Wilmsin kasvain kasvaa nopeasti, mutta munuaisen kapseli ei itävy pitkään. Kun kapseli itää, se leviää retroperitoneaaliseen rasvakudokseen, aortta, tunkeutuu toisen munuaisen selluloosaan. Mikroskooppisesti määritettiin tuumorimassojen tuonti aluksiin kasvaimen trombiin muodostumisella.

Wilmsin kasvaimen histologinen kuva on äärimmäisen monimuotoinen, mutta kaikissa polymorfisteissä se määrittää aina sidekudoksen ja epiteelisolujen. Ne voivat esiintyä eri yhdistelmissä keskenään, niillä on erilainen eriytyminen. Joten on niin erottelemattomia soluja, että on joskus vaikeaa määrittää niiden histologisen prenadlezhnost. Solujen päätyyppien lisäksi fibroottinen stromauma, jolla on suuri määrä pieniä kapillaarityyppisiä aluksia ja suurempia valtimo-aluksia, havaitaan aina kasvaimessa epätasaisesti. Stroma paikoissa voi ottaa alkion mesenchymal ulkonäkö. Harvoin on sileitä ja raidoituneita lihaskuituja, rustokudosta, luukudosta, hermokuituja. Näkkeen ja verenvuodot ovat usein toistuvia.

Prosessin luokittelu vaiheittain:

  • I vaiheessa - kasvain rajoittuu munuaisiin ja kokonaan poistettu.
  • II vaihe - kasvain menee yli munuaisen kapseliin, mutta se poistetaan radikaalisti.
  • III vaihe - kasvain menee munuaisten yli ja sitä ei voitu poistaa. Hematogeenisia metastaaseja ei ole tunnistettu.
  • IV-vaihe - hematogeenisten etäpesäkkeiden (keuhkot, maksa, luut) esiintyminen.
  • V-vaihe - kahdenvälinen Wilms-kasvain.

Muut munuaissyövät lapsilla:

  • Munuaisten selkeä solusarkooma (selkeää solusarkooma) - syöpä, joka voi myös vaikuttaa keuhkojen, maksan, aivojen tai muun pehmytkudoksen.
  • RT Rhabdoi on munuaissyöpä, joka esiintyy ensisijaisesti imeväisillä ja pikkulapsilla. Kasvain kehittyy nopeasti ja leviää keuhkoihin ja aivoihin.
  • Neuroepiteeli (munuaissyöpä) (NETK) kasvaimet ovat harvinaisia, ne kärsivät yleensä aikuisista nuorella iällä. Tällaiset kasvaimet kasvavat nopeasti ja levitä.
  • Munuaissyöpä Desmoplastinen pieni pyöreä solu - on harvinainen, on pehmytkudossarkooma.
  • Osittain erilaistunut nefroblastooma (kystinen osittain erilaistunut nefroblastooma) on äärimmäisen harvinainen Wilmsin kasvainlaji, joka on kystien klusteri.
  • Munuaissolukarsinooma (munuaissyövän, RCC) - sairaus esiintyy harvoin lapsilla alle 15 vuotta, mutta on yleistä nuorten 15-19. Se voi levitä keuhkoihin, maksaan, luihin ja imusolmukkeiden kudoksiin.
  • Mesoblastinen nefroma - tämäntyyppiset kasvaimet diagnosoidaan pääsääntöisesti lapsen elämän ensimmäisenä vuonna ja ovat hyvin hoidettavissa. Eräs tämän taudin muoto voidaan havaita ultrasuuntaisella kohdunsisäisellä sikiötutkimuksella tai vauvan ensimmäisten kolmen kuukauden aikana. Mesoblastinen nefroma on yleisempi pojissa.
  • Primäärinen munuaisten synovialoskooma (PRSS) - melko harvinainen onkologinen munuaissairaus, esiintyy yleensä nuorilla aikuisilla.
  • Nephroblasmosisille on ominaista munuaisten kudoksen hajakuituinen tai multifokaalinen osallistuminen nefrogeenisen lehtien jäänteihin. Nefrogeeniset jäänteet ovat metanephric blasteman fokaaleja, jotka jatkuvat raskauden 36. viikolta ja joilla on mahdollinen maligniteetti ja muutos Wilmsin kasvaimeen.

Taudin alkuvaihe esiintyy useimmiten oireettomasti.

Pääsääntöisesti munuaiskasvaaja on satunnaisesti löydetty vatsan ontelon suunnitellusta ultraäänitutkimuksesta lääkärintarkastuksen aikana tai kun potilaat hakeutuvat lääketieteelliseen apuun muusta syystä. Yleisin ensisijainen kliininen ilmenemismuoto on vatsakipu. Joskus ensimmäinen oire on virtsan värin muutos - makroematotio. Nämä ongelmat johtavat potilaan klinikkaan, jossa ensisijainen kasvain paljastaa munuaiskasvaimen.

Joskus hakeudu lääkärin hoitoon vanhempia tekemään liittyviä ongelmia lapsen huonovointisuutta: ruokahaluttomuus, laihtuminen, nopea utomlyaemot, vakio huonovointisuus vauva, pahoinvointi, oksentelu, kouristukset perusteeton.

Usein lääkärin hoito johtuu siitä, että vanhemmat itsenäisesti löytävät lapsen koulutuksen vatsaontelossa.

Tarkastelun, vatsaonteloon ja vatsan elinten ja munuaisten ultraäänitutkimuksen lisäksi suoritetaan lisätutkimusmenetelmiä.

Näihin kuuluvat munuaisten ja retroperitoneaalisen tilan laskennallinen tomografia, tietokoneangiografia, magneettikuvaus. Nämä tutkimusmenetelmät auttavat määrittämään tarkasti kasvaimen koon, paikannuksen ja prosessin esiintyvyyden, toisin sanoen onko olemassa invasiivinen kasvaimen kasvu tai prosessi ei ylitä munuaista.

On tarpeen identifioida kasvainten metastaasien kärkiä. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan vatsan ontelon ja retroperitoneaalisen avaruuden ultraäänitutkimus ja suoritetaan rintakehän tomututkimus. Luotettavasti määrittää etäpesäkkeitä vatsan ja rintaontelon elinten (useimmiten vaikuttaa keuhkoihin retroperitoneaalisia imusolmukkeet). Useimmissa tapauksissa, se vaatii todentaminen histologisia kasvaimen (hieno-neula pyrkimys biopsia kanssa sytologisen tutkimus, biopsia tolstoigolnaya muodostamiseksi pylväsmäisten kudosten histologisia ja immunohistokemiallinen tutkimus).

Munuaiskasvainten hoito yhdistetään. Se yhdistää aktiivisen kirurgisen taktiikan, kemoterapian ja tarvittaessa sädehoidon.

Käsittelyn lähestymistapa kussakin yksittäisessä tapauk- sessa määritetään yksilöllisesti kasvaimen koosta riippuen, invasiivisen kasvun läsnäolo ja matastaasien esiintyminen muissa elimissä.

Suurella tuumorikudoksella alussa on tarkoituksenmukaisempaa suorittaa kemoterapian kulkua kasvaimen tilavuuden pienentämiseksi ja vasta sitten kirurgisen hoidon suorittamiseksi.

Useissa tapauksissa kasvaimen kirurginen poisto suoritetaan ensin ja kemoterapia jatkuu.

Useimmissa tapauksissa, kun määräämme polikemoterapia, käytämme tällä hetkellä SIOP-protokollaa Wilmsin kasvaimen hoitamiseksi.

Klinikkamme perusteella on perustettu onkologian osasto, joka toimii läheisessä yhteistyössä osastomme kanssa. Yhdessä lääkäreiden kanssa onkologit määrittävät algoritmin potilaan tutkimiseen ja määrittävät jatkokäsittelyn taktiikat. Lähestymme jokaista potilastamme yksilöllisesti saadun kyselyn perusteella.

Osastomme arsenalissa on kaikki tarvittavat nykyaikaiset diagnostiset välineet patologian potilaan nopeaan ja laadulliseen tutkimiseen:

  • Erikoisluokan ultraäänilaitteet
  • Tietokonetietografiat
  • Magneettiresonanssitutografia
  • Laaja valikoima laboratoriodiagnostiikkaa
  • Histologinen ja immunohistokemiallinen tutkimus
  • Erikoistyö onkologisen erikoislääkäreiden ryhmästä luotiin.

Voimme ajoittaa laajan valikoiman moderneja korkean teknologian minimaalisesti invasiivisia kirurgisia käsikirjoja. Kuten:

  • Punkturabiopsi ultraäänilaitteen ohjauksessa.
  • Avaa imusolmukkeiden biopsia.
  • Kasvaimen poistaminen laparoskooppisen (laparoskooppisten nefrektomiasta laparoskooppisissa osittainen nephrectomy epätyypillinen, laparoskooppisiin nefrureterektomiya).

Vain avoimet toiminnot munuaiskasvainten poistamiseksi suoritetaan. Täten kukin potilas sairaalaan kanssa diagnoosi munuaisten kasvaimen nopeasti suorittaa kaikki tarvittavat eri tutkimuksen ja hoidon.

Kun lapset tunnistavat ja hoitavat tällä patologialla ennusteen myöhempää elämää varten niin suotuisat kuin mahdollista. Prosenttisuhde on 70 - 90% kovetuista potilaista.

Joilla on kaikki tarvittavat modernit diagnostiset valmiudet sekä monenlaisia ​​leikkaushoitoa, hyvin organisoitu ja työn nopeasti tiimin, se antaa meille mahdollisuuden toteuttaa hoito edistyneellä tasolla, joka auttaa parantaa ja pidentää elämää potilaista.

Morozovin lasten kaupungin kliininen sairaala
Suunnitellun kirurgian ja urologian ja andrologian laitos
Moskova, 2014