Totuus lasten nefroblastoomasta

Hedelmättömyys

Wilmsin kasvain (nefroblastooma) on yleisin muodostuminen, joka esiintyy varhaisessa iässä ja jolla on pahanlaatuinen luonne. Tilastotietojen mukaan tämä tauti ilmenee 1/4 prosentissa tapauksista, joissa lapsilla, joilla on pahanlaatuisia kasvaimia, havaitaan. On huomattava, että tämä tauti on pääasiassa lapsuudessa, usein pikkulapsissa 2-5 vuotta. Tällöin taudin esiintymistiheys on täysin riippumaton potilaan sukupuolesta, ja se voidaan havaita sekä vasemmalla että oikealla munuaisella. Lähes 5 prosenttia tapauksista on kahdenvälisiä.

Käytännöllisesti katsoen 2% OB-potilaista paljastuu suoraan perinnöllisyys nefroblastoomalle, varsinkin kun yksi vanhemmista oli yksipuolinen OB, samanlainen todennäköisyys on mahdollista sisarilleen ja veljilleen.

syyoppi

loading...

Äskettäin, tutkimuksessa OM: n syntymisen tärkeimmistä syistä tiede on saavuttanut merkittäviä tuloksia. On osoitettu, että OB: lla on läheinen yhteys munuaisten alkion syntymiseen, mikä johtuu valtavasta toimintahäiriöstä geenitasolla. IA: n vastuun syntymiseen kuuluu useita geenejä - WT1, WT2 ja WT3., niillä on valtava rooli erityisten proteiinien ilmestymisessä, jotka ovat mukana primaarisen nefronin kehityksessä. Normaaleissa olosuhteissa tämän geenin kaikki tuotteet käyttävät pääasiallisen säätelijän tehtävää munuaisten olemassaololle ja estävät tuumorisolujen kasvua.

Paitsi poikkeamia esiintyy joidenkin geenien viime vuosina erityinen rooli kehitettäessä OM annetaan dysregulaatioon mitogeenivasteen erityisesti kasvu geenin ilmentymistä vastaava kasvutekijää.

On vahvistettu, että mutanttiset muutokset WT1-geenissä aiheuttavat paitsi OM: n lisäksi myös erilaisia ​​urogenitaalisten elinten poikkeavuuksia. Jos tällaisia ​​poikkeavuuksia havaitaan, munuaisten ultraäänitutkimusta suositellaan joka kolmas kuukausi, kunnes lapsi saavuttaa seitsemän.

luokitus

loading...

Suurella kliinisellä roolilla on OM: n luokitustyypit, jotka on jaettu taudin histologisen rakenteen ja vaiheiden mukaan.

Tähän mennessä on olemassa seuraava sairauden luokittelu:

Ensimmäinen vaihe - Vaurioituneen munuaisen kapseli on ehjä, muodostuminen ei kasva munuaisten kudosten ulkopuolella, mikä on tyypillistä metastaasien puutteelle.

Toinen vaihe -Nefrroblastooma alkaa kasvaa munuaiskudoksen ulkopuolella, mutta se on edelleen liikkuvia, ja se voi muuttua kokonaan. Kasvaimen prosesseihin saattaa myös liittyä vähäinen itämisaika munuaiskapseleista perikardiaaliseen kudokseen, verihyytymien muodostuminen veritulpan munuaisissa.

Kolmas vaihe - Se on ominaista ehdottomasti kaikki ominaisuudet toisen vaiheen, plus kaikki munuaisten imusolmukkeisiin on metastaaseja, voit myös havaita diffuusiota ja levittää kasvain.

Neljäs vaihe - Merkittävät metastaasien esiintyminen aivoissa, maksa, luut.

Viides vaihe - Kasvain alkaa kattaa molemmat munuaiset samanaikaisesti (kahdenväliset).

On huomattava, että sairauden histologisella luokittelulla ominaisuuksien yhdistelmällä voi olla sekä suotuisa että epäedullinen lopputulos. Siksi on OB, jolla on positiivinen histologia ja negatiivisen histologian omaava OB, samanlainen jakautuminen perustuu kasvainsolujen tunteen ominaisuuksiin hoitoprosesseihin.

NBG: n kaksi päämuotoa on. Anaplastinen, se on tunnettu siitä, että merkitty selvästi solun polymorfismin ja atypia polttoväli lajien ja sarcomatous (Tämä sisältää selvästi solu sarkooma munuaisen, ja syöpä). Sarcomatoottisten lajien kasvaimet eivät useinkaan ole OM: n ilmenemismuoto, vaan ne ovat yksinkertaisesti olemassa erillisinä yksilöinä. Yksityiskohtainen ja oikea ennuste koostuu syöpäprosessin kulun tutkimisesta sekä muodon täydellisestä histologisesta karakterisoinnista.

oireiden

loading...

Täydellinen kuva taudista riippuu suoraan metastaasien, potilaan iän ja sairauden tyypistä. Aikaisimmissa sairauden ilmenemismuodoissa havaitaan pieniä muodostumia, usein taudin prosessia seuraa huonovointisuus, heikkous, anemia, nopea laihtuminen ja lisääntynyt ESR.

Mitä myöhemmässä vaiheessa, korkein korko OB pidetään suuri pala vatsa, se voidaan helposti nähdä kaikkein yksinkertainen tarkastelu potilaan, joka tästä huolimatta edelleen tyydyttävä terveydentilan ja ei ole valittamista.

Usein tutkimuksessa kasvaimen muoto on sileä ja tiivistetty, joskus tuberkuloosi. Samalla koulutus voidaan myös kiinnittää lähimpään rakenteeseen, eikä se liiku lainkaan palpataessa. OB: n kohdalla kipu-oireyhtymä ei ole miltei ilmennyt, ainoa oire esiintyy usein potilailla, joilla on suuri kasvaimen koko.

Tärkein syy kipuun on kasvaimen lisääntyminen rinnassa tai paine lähielimissä. Metastaasit levittäytyvät usein lymfogeenisella ja hematogeenisellä tavalla, paikannuksen tärkeimmät paikat ovat maksa ja keuhkot.

diagnostiikka

loading...

Kun on olemassa merkkejä taudin puhkeamisesta, sinun on välittömästi suoritettava täydellinen tutkimus käyttämällä radioisotooppia, röntgen-, ultraäänitutkimusta. Excretory urography on erityinen tapa opiskella OB: ta, mutta sillä on usein epätäsmällistä informatiivista diagnoosia.

Ultraäänitutkimus auttaa havaitsemaan merkittäviä muodostumia elimissä samalla kun suorittavat kystisen kasvaimen erilainen diagnoosi rinnakkain. Tietokoneen vatsan ontelon tomografia on nyt yksi tarkista tavoista havaita ja tutkia OB: ää, mikä mahdollistaa oikean arvioinnin imusolmukkeista ja lähellä sijaitseviin kudoksiin.

Munuaisten arteriografia käytetään, jos tauti on tarpeen vahvistaa edelleen muilla tavoilla, ja kallon ja rintakehän röntgenkuva on tarkoitettu käämien ja keuhkoihin kohdistuvien etäpesäkkeiden tutkimiseen. Maksan ultraääni- ja radioisotoopin skannausta käytetään metastaasien havaitsemiseen maksassa. Päänäkymä, joka lisää diagnoosin tarkkuutta alkuvaiheissa, on yksityiskohtainen merkkien etsintä. Potilailla sen taso kasvaa merkittävästi verrattuna potilaisiin, joilla on positiivinen munuaisen vajaatoiminta, mutta OBT-pitoisuus OB-potilaiden seerumissa pienenee merkittävästi hoidon aikana.

hoito

loading...

OM: n kypsytysmenetelmä perustuu täysin taudin leviämisen, lapsen iän, molekyylimarkkereiden ja koostumusten histologisen rakenteen ominaisuuksiin. Tärkein periaate on hoidon käyttö kompleksissa (sädehoito, kirurginen, kemoterapia), tiukasti hoidetun hoidon käyttö, kaikki riippuu potilaan iästä ja hoidon intensiteetin tyypistä. Operatiivinen hoito on perustana OB-potilaille.

Jos koulutusta havaitaan toisaalta sen sijaan, että poistettaisiin, transperitoneaalinen nefrektomia, ja jos molemmilta puolilta - suorita resektio alueella, joka ei kuulu taudinkudoksiin, kun olet aiemmin tutkinut histologisia analyysejä. Kun metastaaseja esiintyy, ne eivät vaikuta OM: n puhkeamisen puhkeamiseen.

sädehoito käytetään lisätoimenpiteenä kirurgiseen toimenpiteeseen sekä ennen toimenpiteen aloittamista että sen jälkeen. OB voi olla helposti sädehoitoa, koska tämä kasvain on hyvin säteilyherkkä.

Operoinnin jälkeen suoritettava sädehoito jakautuu ehdottomasti kaikille potilaille vaiheissa II, III ja IV sekä yli kaksivuotiaille lapsille, joilla on vaiheen I tauti. Sädehoidon annos riippuu periaatteessa suoraan lapselle.

Tärkein osa potilaiden yhdistetyssä hoidossa on myös kemoterapia, sitä käytetään kaiken taudin vaiheiden hoitoon. Usein solunsalpaajahoidon aikana syntyvät komplikaatiot liittyvät läheisesti siihen, että lapsen siedettävyys (pääasiassa vastasyntyneille ja pikkulapsille) ja tarkan kovuusasteen välillä on tarkka tasapaino. Alle 12 kuukauden ikäisten lasten kemoterapiahoitojen annostusta on väistämättä vähennettävä 50% verrattuna tavanomaisiin annoksiin. Kaikki hoitotoimet ovat täysin riippuvaisia ​​potilaan iästä ja taudin leviämisestä.

Nefroblastooman hoitojen ominaisuudet

loading...

Nefroblastooman hoidon pääasiallisena tyypinä pidetään kemoterapiaa ja kasvaimen kirurgista poistoa. Kaikki histologian tulokset, jotka määrittävät kasvaimen tyypin, antavat mahdollisuuden ymmärtää tarkasti, onko potilaalle tarpeen antaa sädehoidon lisäksi. Histologian lopullisten tulosten (yksityiskohtaiset solututkimukset) perusteella asiantuntija voi luokitella koulutuksen "suotuisaksi" tuumoriksi tai "epäedulliseksi". Potilailla, joilla on tuumori, jolla on suotuisa histologia, on olemassa suuret mahdollisuudet täydelliseen hoitoon. Samaan aikaan nykyaikaiset hoitotekniikat mahdollistavat hyvien hoitotulosten ennustamisen jopa silloin, kun havaitaan anaplastinen nefroblastooma.

Operatiivinen hoito. Munuaiskudosten poistoa kirurgisesti kutsutaan nephrectomyksi.

On olemassa seuraavanlaisia ​​nefrektomia:

  • yksinkertainen. Tämäntyyppisen sairauden vuoksi lääkäri leikkailee koko elimen, jäljellä olevan munuaisen, ja alkaa kasvattaa tehokkuuttaan, jotta korvataan veistetyn uran menetetty kyky.
  • osittainen. Tämä toimenpide koostuu poistamasta vain kasvain samoin kuin kaikki sen ympärillä olevat munuaisten kudokset. Osittainen nefrektomia hoidetaan tapauksissa, joissa toinen munuainen on joko poistettu tai vahingoittunut (toisin sanoen se ei voi korvata poistetun munuaisen menetystä).
  • radikaali. Tämän toimenpiteen avulla erikoislääkäri katkaisee paitsi munuaisen ympäröivän rakenteen lisäksi myös lisämunuaisen virtsarakon kanssa. Lähimmät imusolmukkeet voidaan myös poistaa, usein kun ne sisältävät syöpäsoluja.

Leikkauksen aikana on tutkittava tarkasti sekä munuaisia ​​että lähikudoksia syöpiin liittyvien oireiden varalta. Jos mikroskooppiset näytteet vahvistavat syöpäsolujen läsnäolon, niin kaikki haitalliset kudokset poistetaan.

Kun potilas on poistettava samanaikaisesti molemmat munuaiset, hän määrännyt dialyysi - mekaaninen puhdistus veren toksiinien kautta spetsialnoprednaznachennyh suodattimet, ja vasta sen jälkeen kun luovuttaja löytyy, kun potilas alkaa elinsiirtoa munuaisiin. Sitten tutkijat yksityiskohtaisen tutkimuksen laboratoriossa kasvainnäytteestä määrittämiseksi aggressiivisuuden asteen syöpäsolujen ja mahdollisuus parannuskeino käyttää kemoterapiaa. Sitten lapselle annetaan tietty kemoterapia.

kemoterapia. Kemoterapiaa määrittäessään lääkärit käyttävät vain niitä lääkkeitä, jotka nopeasti tuhoavat syöpäsoluja.

Tällainen hoito yleensä vaikuttaa kehon muihin soluihin, ja tässä yhteydessä on mahdollista ilmaista kemoterapian sivuvaikutuksia - pahoinvointi, oksentelu, kaljuuntuminen, ruokahaluttomuus. Suurin osa rikkomuksista häviää välittömästi lääkityksen päättymisen jälkeen. Ennen hoidon valitsemista vanhempien on ehdottomasti neuvoteltava lääkärille kaikista kemoterapian aikana ilmenneistä sivuvaikutuksista.

On myös huomattava, että kemoterapia suurilla annoksilla vaikuttaa negatiivisesti kudoksen aivojen leikkaamiseen, mikä johtaa niiden hävittämiseen. Tavanomaisen hoidon aikana tätä ei näy, mutta jos potilaan on hoidettava suuria annoksia kemoterapiaa, lääkärin on otettava ja jäädytettävä potilaan luuydinsolut. Hoidon lopussa on mahdollista ottaa kaikki nämä solut uudelleen käyttöön lapselle, he voivat siirtyä luuytimeen ja alkaa levitä uusia verisoluja tulevaisuudessa. Samanlaisen menetelmän soveltaminen on todella mahdollista palauttaa luuytimen, joka kuolee kemoterapian aikana.

Sädehoito. Jos kolmannen ja neljännen vaiheen nefroblastoomaa havaitaan, kasvaimen kirurginen poistaminen lisätutkimuksella on välttämätöntä. Sädehoitona voit poistaa ne syöpäsolut, joita ei poisteta leikkauksen aikana.

Tämän toimenpiteen aikana lapsi on paikallaan pöydässä ja säteilijän avulla säde suunnataan kasvaimeen munuaisessa. Niissä tapauksissa, joissa lapsen ikä on pieni, hänelle annetaan rauhoittava vaikutus ennen menettelyn aloittamista.

Kun taudin ensimmäinen vaihe havaitaan jopa 24 kuukauden iässä tai kun kasvaimen massa on alle 550 g, käytetään vain nefrektomia. Sitten jäljelle jäävät kaksi vuotta yksityiskohtainen tutkimus on suunniteltu, mukaan lukien vatsan ja vatsaontelon ultraäänitutkimus, rinta röntgen. Jos lapsen ikä on yli 24 kuukauden ikäinen tai koulutuksessa on suuri massa, tiukasti nephrectomy, sitten kemoterapia 18 viikkoa ja pulssiterapia.

Toisen vaiheen havaitsemisessa, kemoterapiaa määrätään yksinomaan, jota haetaan 18 viikon ajan, ja sitten pulssihoito, jossa on polttovälinaplasia.

Kolmannen vaiheen hoitoon suoritetaan nephrectomy, sitten kemoterapia, sädehoito.

Neljännessä vaiheessa on määrätty sädehoito, kemoterapia, joka kestää 24 viikkoa (se sisältää vinkristiiniä, doksorubisiinia).

Jos muodostumista suuria ja huomattavasti laajennettu onttolaskimossa pohjaan kolmannen ja neljännen vaiheen on suositeltavaa tehdä alustava kemoterapiaa vinkristiinin ja daktinomysiini, mutta jos kaksi viikkoa ulotteinen koulutuksen indikaattorit eivät ole muuttuneet, muista osuschestvlyayut sädehoitoa. Nephrectomy on toivottavaa suorittaa alkuvaiheessa, mutta viimeistään 6 viikon alusta esikäsittelyä ennen leikkausta. On syytä muistaa, että leikkauksen jälkeinen hoito ei ole mitään eroa preoperatiivisesta.

Aiemmin kahdenvälisen OB-potilaan hoito aloitti nefrektion hoitamisen taudin suurimmista kohdissa toisen munuaisen resektiolla. Vaikka hoidon menetelmiä on huomattavasti muutettu, koska munuaisten vajaatoiminnan voimakas mahdollisuus on suuri.

Tällä hetkellä paranemisprosessi on suunnattu yksinomaan, sitten säilyttää kaikki munuaisten kudokset. Tällaisissa tilanteissa on suositeltavaa noudattaa seuraavia potilaiden hoitokäytäntöjä: tehdä kasvaimen biopsia ja harjoittaa preoperatiivista kemoterapiaa.

Progressiivisin vaihtoehto toistuvien OB-potilaiden parantamiseksi on suurien annosten kemoterapian käyttö ja uusien yhdistelmien käyttö lääkkeissä. Erityisen tehokas on ifosfamidin, mesnan ja etoposidin yhdistelmä.

Lisääntyneen kemoterapian käyttö voi johtaa useisiin haittavaikutuksiin. Todennäköisyys täydelliselle paranemiselle OB-potilailla on ehdottomasti riippuvainen erilaisista parametreista, mutta tärkein rooli on taudin esiintyvyys, suoritetun hoidon voimakkuus ja muodostumisen histologiset ominaisuudet.

Jos OB: n suotuisa histologia on havaittu ja oikea hoito suoritetaan, selviytymisaste on erittäin korkea, noin 90%. Joka tapauksessa varmista, että taudin oireet havaitaan vähäisimmin, muista ottaa yhteys lääkäriin.

Wilmsin kasvain

loading...

Wilmsin kasvain - korkealaatuinen kasvain, joka vaikuttaa munuaisten parenkyymiin. Se kehittyy pienissä lapsissa. Usein esiintyy oireettomasti ja havaitaan seuraavan tarkastuksen aikana. Kun kuppi - järjestelmässä itävyys syntyy makrohevatoria, itävyys ympäröivässä kudos - kipu - oireyhtymässä. Voi olla heikkoutta, huonovointisuutta, hypertermiaa, kohonnutta verenpainetta, pahoinvointia, oksentelua ja ulosteita. Wilmsin kasvain diagnosoidaan radiografiatietojen, eksrodiaalisen urografian, ultraäänen, CT: n ja MRI: n perusteella. Hoito - kirurgiset toimenpiteet, kemoterapia, sädehoito.

Wilmsin kasvain

loading...

Wilmsin kasvain on korkea maligniteettinen alkionmaku. Se nimettiin Max Williams - Saksan kirurgi, joka lopussa XIX vuosisadan ensimmäistä kertaa kuvattu prosessi histogeneettisesti tämän kasvain koostuu epiteelin, strooman ja alkion solujen. Wilmsin kasvain on kaikkein pahanlaatuinen kasvain munuaiskudosnäytteillä lapsilla on 20-25% kokonaismäärästä syövän munuaisten vaurioita nuorilla potilailla.

Yleensä diagnosoitu ennen 5 vuotta. Voi olla synnynnäinen. Tytöt ja pojat kärsivät yhtä usein, poikien keski-ikä on Wilmsin kasvaimen havaitsemisen aikana 3 vuotta 5 kuukautta, tytöt - 3 vuotta 11 kuukautta. 4-5 prosentissa tapauksista on kaksipuolinen luonne. Aikuisilla on äärimmäisen harvinaisia, potilailla, joilla on Wilmsin kasvain, 0,9% kaikista potilaista, joilla on munuaisen vajaatoiminta. Hoidon hoitaa erikoislääkäreitä onkologian ja nefrologian alalla.

Wilmsin kasvaimen syyt

loading...

ASENNUKSET, Wilmsin kasvain esiintyy seurauksena geenimuutoksia, mutta mutaatiot aiheuttavat useimmissa tapauksissa ei tunneta. 1-2 prosentissa potilaista ilmenee perinnöllinen alttius (perheissä on sairauksia). Todennäköisyyttä kehittää Wilmsin kasvain kasvaa joissakin epämuodostumia, mukaan lukien - kanssa aniridia (puuttuminen tai hypoplasia iiriksen), hemihypertrophy (epätasainen kehitys eri puoliskot rungon), piilokiveksisyyden ja hypospadioita.

Tämä patologia havaitaan joitakin harvinaisia ​​oireyhtymiä, esimerkiksi oireyhtymä Denis-Dresha (sisältää Wilmsin kasvain, uros pseudohermafroditismiksi ja munuaisten), oireyhtymä Wiedemann-Beckwith (sisältää yhä kieli ja epämuodostumia sisäelinten), WAGR-oireyhtymä ( se sisältää Wilmsin kasvain, kehitysvammaisuus, ilman iiriksen, epämuodostumia seksuaalisen ja virtsateiden), ja Klippel-Trenaunay oireyhtymä (sisältää suuria syntymämerkit ja laajentaminen ihonalaisen suonet alaraajojen, sakeutus- ja raajojen pituus).

Wilmsin kasvaimen luokitus

loading...

Kliinisessä käytännössä tavallisesti käytetään luokittelua vaiheittain:

  • 1. vaihe - munuaisten kasvain. Munuaaliset alukset ja elinkapselit eivät ole mukana. Ei ole metastaaseja.
  • 2 vaiheessa - Wilmsin kasvain ulottuu munuaisen yli, mikä vaikuttaa elimistöön ja / tai kapseliin. Kasvaimen liikkuvuus säilyy, radikaali toiminta on mahdollista. Ei ole metastaaseja.
  • 3 vaiheessa - Wilmsin kasvain metastasoituu imusolmukkeisiin tai vatsaonteloon.
  • 4. vaihe - Maksan, keuhkojen, luiden, selkäytimen tai aivojen metastaattinen syöpä havaitaan.
  • 5. vaihe - kasvain on kahdenvälistä.

On myös luokittelu, joka perustuu Wilmsin kasvaimen histologisiin piirteisiin. Tämän luokituksen mukaan kaksi kudosluokkaa on erilainen - suotuisat tai epäedulliset histologiset piirteet.

Wilmsin kasvaimen oireet

loading...

Kliiniset ilmentymät määräytyvät lapsen iän, prosessin vaiheen, toissijaisten suonien läsnäolosta tai poissaolosta imusolmukkeissa ja etäisillä elimillä. Wilmsin kasvaimen alkuvaiheissa on oireeton kurssi tai poistettu oireyhtymä: heikkous, letargia, ruokahalun heikkeneminen, laihtuminen, lievä lämpötilan nousu. Perifeerisen veren analyysi määrittää ESR: n ja kohtuullisen anemian lisääntymisen. Riittävän suuri Wilmsin kasvaimet tutkitaan etupään vatsan seinän läpi. Vatsan epäsymmetria on mahdollinen. Suurilla kasvaimilla voi esiintyä suoliston tukkeutumista. Rintakehä voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia.

Kun palpataatio määritetään kivuton (1 ja 2 vaihetta) tai kiinteä (vaiheissa 3 ja 4), tiheä, tavallisesti sileä solmu. Harvoin Wilmsin kasvaimessa on tuberouspinta. Kipu tapahtuu, kun ympäröivät elimet puristuvat, maksa kasvaa, kalvo ja retroperitoneaalinen kudos. Virtsaan veressä esiintyy kulta-ja lanttilaitteiston itämistä, sitä esiintyy alle 30%: lla Wilms-kasvaimen potilaista. Mikro-hematuria on havaittu useammin makroepatiasissa. Kun infektio kiinnittyy ja tuumorinekroosi, proteiinia ja leukosyyturia havaitaan urinaalisessa tutkimuksessa. Yli puolet Wilmsin kasvaimen potilaista kokee verenpaineen nousua. Kaukaisten metastaasien ilmetessä kliinistä kuvaa täydennetään rintakehään vaikuttavien elinten toiminnalla.

Wilmsin kasvaimen diagnosointi

loading...

Diagnoosi on tehty ottaen huomioon kliiniset oireet, laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimukset. Alkuvaiheessa pidetään lisäviitteinä mahdollisesta Wilms-tuumorista, eristetyt kehityshäiriöt ja tyypilliset oireyhtymät. Antakaa analyysi ääreisverestä, yleisestä virtsatestauksesta, verikokeesta testiin ja toiminnallisiin munuaiskoeihin. Ekstaattorinen urografia suoritetaan kulho- ja lantion järjestelmän tilan arvioimiseksi. Suorita yleiskatsauksen röntgenkuva, jonka avulla voidaan havaita mediastinumin siirtymä, lisäämällä kalvon ja toissijaisten pesien tasoa keuhkoihin.

Potilaat, joilla on Wilmsin kasvain on suunnattu ultraääni retroperitoneum, vatsan ultraääni, CT retroperitoneum, munuaiset TT, MRI, munuaiset ja muut tutkimukset. Jos epäillään vena cavan vaurioista, käytetään venografiaa. Poissulkemiseksi luustometastaaseja nimittää gammakuvaus luurangon luut ja rintalastan punktio seuraa mikroskooppitarkastelussa punktuaalista. Keskushermoston tappion poissulkemiseksi suoritetaan aivojen ja selkäytimen CT- ja MRI-arvot. Wilmsin kasvain on eriytetty polycystosis, hydronephrosis, munuaisen kyst, munuaisten laskimotukos ja muut munuaisten kasvaimia.

Hoito ja ennuste Wilmsin kasvaimeen

loading...

Hoito yhdistetään, mukaan lukien leikkaus, kemoterapia ja sädehoito. Orgaanisesta vaurioitumisasteesta riippuen osittainen tai täydellinen nefrektomia on mahdollista. Potilaat, joilla on alle vuoden ikäinen Wilmsin kasvain, suoritetaan leikkauksella ilman aiempaa kemoterapiaa. Yli 1-vuotiaille lapsille on määrätty preoperatiivista kemoterapiaa 1-2 kuukauden ajan. Leikkauksen aikana molemmat munuaiset tutkitaan. Kahdenvälisillä Wilms-kasvaimilla suoritetaan kahden osapuolen osittainen nefrektomia tai täydellinen nefrektomia toisella puolella ja osittainen nefrektomia toisella.

Molempien munuaisten laajoilla vaurioilla suoritettiin täydellinen kahdenvälinen nefrektomia. Tällä hetkellä etusijalle annetaan yleensä elimen säästötoimet yhdistelmänä preoperatiivisen polykemoterapian, leikkauksen jälkeisen kemoterapian ja sädehoidon kanssa. Paraaortal ja mesenteric imusolmukkeet poistetaan. Wilmsin tuumorikudoksen ja imusolmukkeiden histologinen tutkimus suoritetaan diagnoosin selvittämiseksi ja prosessin yleisyyden arvioimiseksi tarkemmin. Käyttökelvottomille kasvaimille on määrätty lievittävä hoito: kemoterapia, sädehoito, oireinen hoito.

Potilaita, joilla on Wilmsin kasvain täydellisen kahdenvälisen nefrektion jälkeen, viitataan hemodialyysiin ja jonoon munuaissiirtopotilaille. Yhdistettyjen relapsien hoito sisältää kirurgiset toimenpiteet, sädehoidon ja kemoterapian. Terapian aikana anti-Wilmsin kasvain käyttöä aggressiivisempi kemoterapiaa, on negatiivinen vaikutus verisoluista, joten myöhemmin potilaat saattavat tarvita luuydinsiirto.

Hoidon jälkeisen ajanjakson jälkeen potilaat, joilla on Wilms-kasvain, joutuvat ultraäänellä vatsa- ja retroperitoneaalisiin elimiin kuukausittain, ottavat veren ja virtsan testit 2 vuoden ajan. Sitten tutkimus suoritetaan kolmen kuukauden välein. Rinta röntgen tehdään kahdesti kolmen kuukauden välein, sitten se suoritetaan kerran kuudessa kuukaudessa. Myöhässä vaiheessa potilaat, joilla on Wilmsin tuumori, voivat kehittää metastaaseja ja pahanlaatuisia kasvaimia, jotka aiheutuvat sädehoidosta. Naisilla on suurempi riski sikiön kuoleman synnytyksestä ja alhainen syntymäpainon syntymä.

Wilmsin kasvaimen ennuste määräytyy tuumorin vaiheen ja histologisten ominaisuuksien mukaan. Viiden vuoden potilaiden eloonjäämistä Wilmsin kasvain ensimmäinen askel on 80-90%, toinen - 70-80%, kolmas - 35-50%, neljäntenä - alle 20%. Primaarisen neoplasman relapseja ilmenee 5-15%: lla potilaista. Kaksivuotinen selviytyminen uudelleenkäynnistämisen yhteydessä on noin 40%. Haitalliset prognostiset tekijät ovat Wilmsin tuumorin tiettyjä histologisia piirteitä, alle 1,5-vuotiaita tai yli 5-vuotiaita potilaita, sädehoidon tai kemoterapian lopettamista.

nefroblastooma

loading...

Nephroblastooma on patologinen kasvain munuaisessa, jolle on ominaista dysontogeeninen ilmentymä, joka löytyy yleensä lapsilta. Sitä kutsutaan myös munuaisten, Wilmsin kasvaimen ja alkion nefrooman adenosarkoomiksi. Yleensä tällainen kasvain vaikuttaa vain yhteen munuaiseen, mutta joskus on olemassa kahdenvälisiä nefroblastoomia.

Joissakin tapauksissa pahanlaatuinen patologia voidaan paikallistaa pienessä lantiossa, nivuksessa, munasarjassa, kohdussa, retroperitoneaalisessa kudoksessa. Nefroblastoomassa on 2 - 3 vuoden ikäisten lasten vaurioita, mutta myös aikuisten ja vastasyntyneiden tapausten kuvaukset.

Nephroblastoma, kun makroskooppinen tutkimus, muistuttaa suurikokoista solmua, josta on selviä rajauksia munuaisen parenkyymistä. Tämä kasvain voi levitä lymfaattista ja hematogeenistä tapaa, metastasoitava eri elimiin, jopa itävyessään oikeaan eteiseen ja vena cavan alaosaan.

Neuroblastooman syyt

loading...

Äskettäin on jo jonkin verran edistytty ongelman ratkaisemisessa nefroblastoomassa. Ensinnäkin tiedostettiin, että tämä tauti liittyy läheisesti munuaisten alkion muodostumiseen. Pääosassa kehittämisessä nefroblastooma sidottujen rikkomuksia tiettyjen geenien, kuten WT 1, WT 2 ja WT 3. Ensimmäinen geeni tunnistettu vuonna 1989, ohjaa muodostuminen tiettyjen proteiineja, jotka säätelevät kehitystä alkumuodoista nephron. Tämän geenin tavanomaisella aktiivisuudella sen tuotteet ohjaavat munuaisen kehittymistä ja toimivat tuumorisolujen kasvaimen estäjinä. Geenien häiriöiden lisäksi sikiön mitogeenien dysregulaatiolla on merkittävä rooli nefroblastooman kehittymisessä. Tässä tapauksessa geenin ilmentyminen insuliinin kaltaisella kasvutekijällä kasvaa. Näitä häiriöitä havaittiin useimmissa tutkituissa nefroblastoomakokeissa.

Geneettinen rooli pahanlaatuisen kasvaimen muodostumisessa, sen syynä sen kehittymiselle, vahvistaa usein yhdistelmä epämuodostumien kanssa muiden järjestelmien ja elinten kehityksessä.

Neuroblastoma-oireet

loading...

Nephroblastoma voi pitkään kehittyä täysin oireettomana. Kuitenkin kivuton, sileä, tiheä ja epätasainen kasvain löytyy peritoneaalisesta alueesta viittaa ensimmäisiin merkkeihin nefroblastoomasta.

Usein useita kuukausia ja jopa vuosia, kehon pahanlaatuisten poikkeavuuksien oireet eivät näy. Patologinen kasvain kasvaa kuitenkin hitaasti, ja eteneminen nousee niin nopeasti, mikä johtaa merkittävästi lisääntyneeseen nefroblastoomaan. Tässä tapauksessa palpataation aikana peritoneaalisen alueen kasvain voidaan havaita.

Potilaan subjektiivista tilaa voidaan pitää tyydyttävänä. Pienillä myyntimäärillä nefroblastooma ei aiheuta epämiellyttäviä aistimuksia, ja jo niiden kasvaessa, vatsan epäsymmetrisyys ja kasvaimen itsetestaus paljastuvat visuaalisesti.

Ilmeiset myrkytysoireet havaitaan vain laiminlyötyissä ja vakavissa tapauksissa. 25%: lla potilaista diagnosoidaan hematuria, joka aiheuttaa kasvaimen subkapsulaarisen repeämän ja lisääntyneen hyper-reninemian aiheuttaman paineen.

Koska nefroblastooma leviää kehon läpi veren ja imusolmukkeiden kautta, imusolmukkeet vahingoittuvat munuaisten, maksa- ja para-aorttisolmujen portteissa. Joskus tuumorin muodossa oleva trompi tulee onton laskimoon.

Ruoansulatuskanavan häiriöt, kuumeinen tila, vatsakipu ja huonosti ilmenevä korkea verenpaine voivat myös esiintyä.

Diagnoosin vuoksi nefroblastoomalle kiinnitetään erityistä huomiota potilaan anamneesin keräämiseen. Tärkeä näkökohta pidetään siirretyistä infektioista, perinnöllisistä tekijöistä, jotka liittyvät pahanlaatuiseen patologiaan ja synnynnäisen poikkeavuuden esiintymiseen. Ja eritellä diagnoosi, ne sulkevat pois neuroblastooman, splenomegalia, hepatomegalia, polykystoosin ja hydronefroosin.

Nefroblastoomassa, 15%: ssa tapauksista, käytettävissä olevat kalkkeutumat havaitaan radiografialla. Ultraäänit tomografian nimittäminen auttaa määrittämään patologian 10 prosentissa tapauksista juuri silloin, kun munuaista ei näytetä pielogrammissa. CT määrittää tuumorin muodostumisen rajat munuaisissa ja sen ympärillä, paljastaa imusolmukkeiden, maksan ja mahdollistaa toisen munuaisen tilan jäljittämisen.

Nefroblastoomapotilailla havaitaan anemiaa hematuriaa aiheuttaen. Mutta tämän patologian poissulkemiseksi, virtsan määrää määrätään katekoliamiinien läsnäollessa.

Harvinaisiin kliinisiin oireisiin kuuluu korkea verenpaine, joka on normaali munuaisen poistamisen jälkeen.

Nephroblastoomaa esiintyy joskus rinnakkain glomeruloskleroosin oireyhtymän ja oireyhtymän Drash-oireyhtymän kanssa.

Nephroblastooma lapsilla

loading...

Tämä tauti on yksi malignitehoista munuaissairauksista, joita esiintyy yleensä lapsilla.

Nephroblastooma on yleinen lapsuusiän syöpä. Tilastojen mukaan tämä tauti vaikuttaa keskimäärin kahdeksaan miljoonaan alle 15 vuoteen. Ja pahanlaatuisen kasvaimen taajuus tummien ihon lasten keskuudessa on kaksinkertainen.

Ensisijaisesti nefroblastoomia esiintyy kahden ja kolmen vuoden ikäisillä lapsilla. Etenkin, koska tytöissä tapahtuu muutama kuukausi myöhemmin kuin pojilla. Nephroblastooma esiintyy pääasiassa yhdessä munuaisessa, vaikka joskus se voi vaikuttaa kahteen kertaan.

Nefroblastin tarkkoja syitä lapsilla ei ole vielä täysin selvitetty. On tunnettua, että kasvain kehittyy DNA: n solurakenteen mutaatioiden seurauksena. Vain 1,5% näistä mutaatioista perii vanhempiensa lapset. Mutta pääsääntöisesti ei ole selvää yhteyttä nefroblastooman ja perinnöllisen kehityksen välillä.

Riskitekijöitä ovat kuitenkin tytöt, joilla on paljon todennäköisempää vaikutusta, toisin kuin pojat; tyypillistä perheperintöä ja rodullista alttiutta.

Useimmiten lasten nefroblastooma diagnosoidaan joidenkin synnynnäisten poikkeavuuksien yhteydessä. Esimerkiksi aniridiassa, kun silmän iris tai sen absoluuttinen puuttuminen on alikehittynyt; kun hemygypertrophy, kun kehon puolet kehon kehityksestä on merkittävästi toistensa suhteen; cryptorchidism; hypospadias. Myös lapsilla nefroblastooma voi olla osa oireyhtymää, kuten WAGR-oireyhtymää, Drach-oireyhtymää ja Beckwith-Wiedemann-oireyhtymää.

Nefroblastooman oireita lapsilla varhaisvaiheissa ei välttämättä ilmene. Pikku potilaat ensi silmäyksellä näyttää hyvin terve, vaikka se joskus kasvattaa mahassa ilmeinen kasvain vatsakalvon, kipua ja epämukavuutta vatsan, on hematuria, ja kuume.

Kun diagnosoidaan lapsen nefroblastooma, määritä taudin vaihe. Tee näin instrumentaaliset kyselymenetelmät. Näihin kuuluvat rinta röntgen, CT ja MRI, radioisotoopin skannaus luista, jotka auttavat määrittämään metastaasin kasvaimen prosessi.

Nefroblastomavirta on viisi vaihetta. Ensimmäisessä tai varhaisessa vaiheessa kasvain vaikuttaa vain yhteen munuaiseen. Tällöin pahanlaatuinen patologia poistetaan helposti leikkauksella. Toisessa vaiheessa määritetään nefroblastooman jakautuminen läheisiin kudoksiin, mikä poistetaan myös leikkauksen aikana. Kolmannessa vaiheessa on tunnusomaista se, että tauti läpäisee munuaisten tilan, lähialueilla sijaitsevat imusolmukkeet ja joissakin vatsaontelon elimissä. Tällöin yksi kirurginen toimenpide ei riitä.

Toiseksi viimeisestä vaiheesta, neljännessä, on ominaista nefroblastooman leviäminen kaukaisiin kudoksiin ja elimiin. Taudin viidennessä vaiheessa on merkitty molempien munuaisten tappio.

Tänään tunnetaan yleinen monimutkainen hoito lapsille, joilla on tämä patologia, joka sisältää kirurgisen poistamisen pahanlaatuisen muodostumisen, sädehoidon ja intensiivisen hoidon polykemoterapiaan.

Preoperatiivista hoitoa pidetään parhaillaan kiistanalaisena kysymyksenä. Lapsi-onkologia Yhdysvalloissa katsoo, että tämä hoito on epäasianmukainen, kunnes saadaan taudin vaiheen diagnoosista ja toteamisesta morfologinen vahvistuminen toimenpiteen jälkeen. Vaikka on olemassa todisteita preoperatiivisesta säteilytyksestä, joka helpottaa huomattavasti radikaalin leikkauksen toimintaa ja vähentää merkittävästi nefroblastoomien repeämien esiintyvyyttä. Tämä puolestaan ​​poistaa vatsatilan koko alueen säteilyaltistuksen. Samanlainen positiivinen vaikutus saavutettiin polykemoterapian jälkeen ennen toimenpidettä.

Oikeat ja oikeat taktiikat lasten hoidossa ovat pääsääntöisesti riippuvaisia ​​itse kasvaimen morfologiasta ja nefroblastooman vaiheesta. Neoplaseille, joilla on histologinen positiivinen rakenne, annetaan potilaita, joille annetaan sädehoitoa ja kemoterapiaa, joka on hyvin siedetty. Nykyaikaiset järjestelmät, joissa yhdistetään tällaisia ​​kasvaimia, suosivat kemoterapiaa. Ja hoidettaessa puolet lapsista, joilla on vain yksi munuaisten vaurioitunut kasvain, he eivät määrää säteilyä säteilytyksen lainkaan.

Jos histologinen rakenne on epäsuotuisa, nefroblastoomalle määrätään molemmat hoitomuodot, koska se on resistentti tällaiseen hoitoon. Siksi näihin kasvaimiin käytetään aggressiivista multimodaalihoitoa.

Neuroblastooman hoito

loading...

Nefroblastoomalle tyypillisiä hoitomuotoja ovat: leikkaus kasvaimen ja polykemoterapian poistamiseksi. Taudin vaiheet ja histologiset tulokset määräävät lisäkäsittelyn nimittämisen säteilyaltistuksen muodossa.

Nephrectomia tai munuaiskudoksen poisto leikkauksella on jaettu kolmeen toimintatyyppiin. Yksinkertaisen nephrectomy-hoidon aikana koko munuaista kirurgisesti poistetaan kokonaan ja jäljellä oleva munuainen vahvistaa osittain sen toimintaa, täydentämällä poistetun munuaisen työtä.

Osittaisen nefrektion hoidossa vain munuaisten ympärillä olevat nefroblastoomat ja munuaiskudokset poistetaan. Tämä toimenpide suoritetaan, kun toinen munuainen on vaurioitunut tai poistettu. Radikaalin nefrektion aikana poistetaan munuaiset, ympäröivät kudokset, lisämunuaiset, ureteri ja imusolmukkeet havaittujen syöpäsolujen kanssa.

Kahdenvälisellä nefroblastoomilla poistetaan molemmat munuaiset, ja sitten potilaille annetaan dialyysi, johon kuuluu erilaisten toksiinien mekaaninen puhdistus. Tässä tilanteessa potilas odottaa luovuttajan munuaista.

Laboratoriotutkimusten jälkeen tehdyissä tutkimuksissa tutkitaan kasvaimenäytteitä pahanlaatuisten solujen läsnäolosta ja niiden herkkyydestä polykemoterapiaan.

Tähän mennessä tehokkaimmat kemoterapeuttiset lääkkeet ovat doksorubisiini, daktinomysiini ja vinkristiini. Kuitenkin tämä terapia voi aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten luuytimen tukahduttaminen, pahoinvointi, oksentelu, herkkyys infektiot, ruokahaluttomuus, ja muut. Mutta kaikki nämä ongelmat häviävät lopettamisen jälkeen kemoterapiaa.

Kolmannessa ja neljännessä vaiheessa suositellaan nefroblastoomaa leikkauksen, säteilyn ja polykemoterapian nimittämisen jälkeen. Sädehoidon käyttö tuhoaa vielä kasvainsoluja, joita ei ole poistettu leikkauksen aikana.

Nephroblastooma viittaa hyvin kovettuun pahanlaatuiseen kasvaimeen. Noin 90% potilaista, joilla on tämä sairaus, kovetetaan nykyaikaisilla monimutkaisen hoidon menetelmillä.

Nefroblastooman ennuste liittyy läheisesti pahanlaatuisen patologian vaiheisiin. Taudin relapsien hoitoon on ominaista vähentynyt tehokkuus. Vain 40 prosentissa on mahdollista saavuttaa positiivinen tulos.

Viiden vuoden eloonjääminen nefroblastooman ensimmäisessä vaiheessa on yli 95% ja neljännessä - noin 80%.

Jos nefroblastoomaa diagnosoidaan alle 2-vuotiailla lapsilla, suotuisan ennusteen mahdollisuus on paljon suurempi kuin jos se tapahtuu myöhemmin.

Wilmsin kasvain lapsilla ja aikuisilla: oireet, valokuvat, hoito ja ennuste

loading...

Wilmsin kasvain (tai nefroblastooma) on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa pääsääntöisesti yhden munuaisen kudoksiin. Kahdenvälisen patologian tapaukset ovat erittäin harvinaisia ​​(5-10%).

Lasten yleisinä virtsateiden yleisinä syöpätapauksina esiintyy usein nefroblastoomia 3-4-vuotiaiden pikkulapsilla. Viiden vuoden kuluttua tämän patologian esiintymisen todennäköisyys lapsilla vähenee voimakkaasti.

Yhdysvaltojen lääketieteellisten tilastojen mukaan Wilmsin kasvaimesta diagnosoidaan vuosittain kahdeksasta valkoisesta lapsesta miljoonasta ikäluokasta 15-vuotiaana. Nefroblastin kehittyminen Negroid-rodun lapsilla on kaksinkertainen.

Mikä on Wilmsin kasvain?

loading...

Wilmsin kasvain, jonka nimi on saksalainen lääkäri Max Wilms, joka pystyi perustelemaan histogeneesi XIX-luvun lopulla kirjoitetussa monografiassaan, on useita synonyymejä:

  • nefroblastooma;
  • alkion munuaisten vajaatoiminta;
  • munuaisen adenosarkooma;
  • adenomyosarcoma;
  • alkion munuaisten vajaatoiminta;
  • alkion karsinosarkooman;
  • Birch-Hirschfeldin kasvain.

Kaikki nämä termit merkitsevät samaa tautia ja niitä käytetään laajalti lääketieteellisessä kirjallisuudessa.

Kuvassa näkyy Wilmsin kasvain

Jo jonkin aikaa Wilmsin kasvain kehittyy tiheän kapselin sisällä, eikä itävää sen kuoren läpi eikä anna metastaaseja. Laajentamalla kiinteän koon, se alkaa puristaa ja irrottaa ympäröivän kudoksen.

Kehityksen viimeisimmissä vaiheissa kasvain kasvaa kalvon läpi ja käyttämällä lymfogeenista ja hematogeenistä reittiä metastasoituu sisäelimiin (jopa vena cavan alaosaan ja oikeaan atriumiin asti).

Wilmsin kasvainta havaitaan useimmiten kahden tai kolmen vuoden ikäisillä lapsilla, vaikka vastasyntyneiden ja aikuispotilaiden vaurioita on yksittäisiä.

syistä

  • Nefroblastin kehityksen todelliset syyt ovat vielä tuntemattomia. On todettu vain, että sysäys tuumorin prosessin alkuun antaa kaikki mahdolliset häiriöt munuaisen alkion muodostumiselle sikiön sisäisen kehityksen prosessissa.
  • Vanhempien jälkeläisille lähettämät familiaalisen nefroblastin tapaukset ovat äärimmäisen harvinaisia ​​(niiden osuus on enintään 1,5%), joten tämän patologian perinnöllistä luonnetta ei ole mahdollista.
  • Yksi riskitekijöistä kuuluu naispuoliseen sukupuoleen: Wilmsin kasvain havaitaan useammin tytöillä.
  • Tilastotietojen perusteella voimme päätellä, että negro-rotujen edustajilla on rotuhalvaus nefroblastooman kehittymiselle. Musta lapset kärsivät tämäntyyppisestä syöpästä kaksi kertaa niin usein kuin valkoisilla ihoisilla lapsilla.

oireet

Wilmsin kasvain on melko salakavainen sairaus, sillä sen kehityksen alkuvaiheessa se etenee oireettomasti ja aiheuttaisi lapsen pienintäkään kärsimystä. Jopa melko suuri kasvain, hän jatkaa katsomaan visuaalisesti terveitä.

Vanhempien pitäisi olla huolestuneita selvittämään vauvastaan:

  • Vaalea iho.
  • Pienikin määrä veren virtsassa.
  • Kaltevuus ummetukseen (tämän oireen esiintyminen voidaan selittää suonien puristamalla kasvaimen laajennetuilla kudoksilla).
  • Usein pahoinvointi.
  • Taipumus lievään verenpaineen nousuun.
  • Kuumeinen tila.
  • Valitukset kipu vatsaan.
  • Pitkäaikainen ruokahaluttomuus.
  • Vähentynyt paino.

Ilman erityistä, nämä oireet eivät välttämättä merkitse nefroblastoomaa, mutta on parasta turvata itsesi ja näyttää vauva ammattitaitoiselle henkilölle mahdollisimman pian.

Kun tauti, joka on saavuttanut myöhäisen vaiheen, vanhemmat voivat löytää vauvansa vatsaan tiheän, kivuton, kiinteän tai epätasaisen pinnan.

Kipu-oireyhtymä nefroblastoomalla on hyvin harvinainen ilmiö, jonka aiheuttaa syöpäkasvaimen leviäminen lähimpään elimeen. Arkuus prosessi selitetään puristuksen tuntohermopäätteiden ja sisäelimiä (kalvo, maksa retroperitoneaalisia rasvaa) sekä huomattava venytys kuitumaisen munuaiskapselin.

Nephroblastooma lapsilla

Koska tyypillisesti lapsen kasvain on aiheuttanut alkion sisäkalvon kehittymisen puutteet, nefroblastooma esiintyy useimmiten pienissä potilailla, jotka ovat iältään 2-4.

Wilmsin kasvain yhdistetään usein lukuisiin lapsen epämuodostumiin, jotka ovat luontaisia ​​synnynnäisiä, esimerkiksi:

  • piilokiveksisyys - kiveksen ottaminen poikien kivespussiin;
  • aniridia - osittainen muodostuminen tai täydellinen silmän iirispoisto;
  • hemihypertrophy - melko harvinainen poikkeama, jossa ruumiin eri puolikkaiden epätasa-arvoisuus kehittyy;
  • hypospadias - patologia, jolle on tunnusomaista poikien virtsaputken aukon epätyypillinen sijainti.

Nephroblastoma aikuisilla

Huolimatta siitä, että Wilmsin kasvain kehittyy pääasiassa pikkulapsilla, lääketieteellisessä käytössä on yksittäisiä tapauksia tämän taudin varalta potilailla, joiden ikä on kuuden-kuusikymmentäviisi vuotta.

Kun otetaan huomioon tämän patologian äärimmäisen harvinaisuus aikuispotilailla, on syytä huomata, ettei kyseisessä potilasryhmässä ole systemaattista tietoa kliinisen kurssin ominaisuuksista, hoidosta ja ennusteesta.

Useimpien lähteiden mukaan Wilmsin kasvain aikuisilla potilailla:

  • jolle on ominaista erittäin nopea kasvu;
  • johtaa kasvainten trombiin muodostumiseen, mikä pienentää merkittävästi tai täydellisesti limakalvon ja munuaisverisuonien lumen;
  • eroaa levittämisen varhaisesta ajoituksesta (patologisen prosessin leviäminen suljetuista fociista koko kehossa).

Wilmsin kasvaimen kliininen kulku aikuisilla potilailla sisältää oireita, joita esiintyy munuaissairauksissa:

  • kipu-oireyhtymä;
  • kasvaimen läsnäolo, joka on palpoituva;
  • voimakas hematuria (virtsan verenpaineen esiintyminen).

Aikuispotilailla ei havaittu erityisiä valituksia, jotka olivat ominaisia ​​yksinomaan nefroblastoomalle.

Koska nefroblastoomassa oleville aikuispotilaille ei ole järjestelmällistä havainnointia, niiden selkeät kehittämissuositukset tähän päivään asti eivät yksinkertaisesti ole olemassa.

Useimmat asiantuntijat ovat sitä mieltä, että paras tapa Wilmsin kasvaimen hoidossa aikuisilla potilailla on yhdistelmä kirurgisia menetelmiä, radiota ja kemoterapiaa, mutta yksikään näistä menetelmistä ei ole kehitetty yksityiskohtaisesti:

  • kirurgisen toimenpiteen optimaalinen määrä ei paljastunut;
  • Kemoterapiassa käytettävien lääkkeiden täsmällisiä annoksia ei ole;
  • optimaalista säteilyaltistusta ei ole kehitetty.

Tuumorin vaiheet

Nefroblastooman kehittämisessä asiantuntijat erottavat viisi vaihetta:

  1. Ensimmäisen vaiheen tauti paikallistetaan vain yhden munuaisen kudoksissa. Ei anna vauvaa edes pienintäkään kärsimystä, se on helppo poistaa kirurgisesti. USA: n johtavissa klinikoissa melkein 96% potilaista, joilla tauti ensimmäisen vaiheen aikana on hengissä.
  2. Wilmsin kasvain, joka päätyy toiseen vaiheeseen, alkaa itää osaksi kudoksia, jotka ympäröivät syöpää sairastavaa munuaista. Ja tässä vaiheessa nefroblastoomalla voit selviytyä yksinomaan kirurgisesta hoidosta. Tällaisten potilaiden selviytyminen on yli 91%.
  3. Kolmannen vaiheen nephroblastooma jättää munuaiset ja metastasoituu lähimpään imusolmukkeisiin ja elimiin, jotka sijaitsevat vatsaontelossa. Täydellinen poistaminen kirurgisesti ei enää ole mahdollista. Selviytymisen ennuste (nykyaikaisen hoitomenetelmän käytön edellytyksenä) pienenee 90 prosenttiin.
  4. Wilmsin kasvaimen neljää vaihetta pidetään laiminlyödynä. Imunesteissä syöpäsolut tulevat kehon kaukaisimpiin osiin: aivokudokseen, luihin ja keuhkoihin. Tässä vaiheessa selviytymisnopeus on kuitenkin noin 80%. Tietenkin puhumme johtavien asiantuntijoiden hoidosta nykyaikaisten, hyvin varustettujen klinikoiden olosuhteissa.
  5. Viidennen vaiheen fibroblastooma vaikuttaa potilaan molempien munuaisten kudoksiin.

diagnostiikka

Wilmsin kasvaimen epäillessä määrätään useita instrumentaalisia diagnostisia tutkimuksia:

  • Vatsaelinten röntgenkuva, joka paljastaa metastaasien läsnäolon tai puuttumisen.
  • Munuaisten radioisotooppitutkimus (renoscintigraphy), jonka avulla voidaan arvioida sekä kokonais- että yksilöllistä munuaisten toimintaa.
  • Ultrasonic tomografia, jonka avulla voidaan määrittää pahanlaatuisen kasvaimen koko ja sijainti.
  • Laskimonsisäinen (excretory) urografia. Tällä menetelmällä voit selkeästi nähdä vaurioituneen munuaisen ääriviivat, tunnistaa toiminnan häiriöt ja 70% tapauksista vahvistaa alustavan diagnoosin.
  • Magneettiresonanssikuvaus laskimonsisäisellä kontrastilla.
  • Munuaisten arteriografia, joka paljastaa kasvainten trombin esiintymisen verisuonten lumoissa.
  • Angiografia, joka osoittaa kasvaimen ja suurien verisuonten sijainnin. Nämä tiedot ovat välttämättömiä erikoislääkärille, joka aikoo toimia potilaalla.
  • Rintaröntgen (pois lukien metastaasien esiintyminen keuhkoissa) viidessä ulokkeessa.
  • Tietokonetomografia, joka auttaa määrittämään nefroblastooman metastasoitumisen asteen eri kudoksissa ja elimissä.

Laboratoriotutkimus rajoittuu toteutukseen:

  • Kliiniset veri- ja virtsatestit. Potilailla, joilla on virtsaan nefroblastoomaa, havaitaan proteiinia ja verta. Veritesti paljastaa korkeamman ESR-tason ja anemian läsnäolon.
  • Biokemiallinen veritesti.
  • Hyytymiseen.
  • Luuydin punktuuri.

Potilastutkimuksen menetelmät

Wilmsin kasvaimen hoito olisi yhdistettävä yhdistämällä leikkaus, radio ja kemoterapia.

  • Tärkein terapeuttinen menetelmä on kasvaimen kirurginen poisto. Toimen tilavuus riippuu sen koosta ja metastaasin asteesta. Nykyaikaisissa klinikoissa nefroblastooman poistamiseen tähtäävät toimet toteutetaan mahdollisimman vähän invasiivisilla (lempeillä) menetelmillä. Laparoskooppinen poisto suoritetaan enintään 1,5 cm: n leikkauksilla. Radiofrekvenssin ablaatio suoritetaan katetrin avulla. Laservalorisaatio suoritetaan laserilla. Hyviä tuloksia saadaan kryoablaatiolla, joka on menetelmä tuumorikudosten jäädyttämiseksi.

Nefroblastoomalla todettu vammainen potilas, joka on enintään vuosi, toimii lähes välittömästi, vanhemmat lapset - kemoterapian jälkeen (kesto on 4-8 viikkoa).

  • Kemoterapia tehdään sekä ennen leikkausta että leikkauksen jälkeen. Viimeksi mainitussa tapauksessa kemoterapiaa on määrätty viimeistään viiden päivän kuluttua leikkauksesta. Hoito suoritetaan vinkristiinillä, syklofosfamidilla, daktinomysiinillä, doksorubisiinilla.
  • Hoidossa nephroblastoma, joka saavutti 3-4 vaiheet, etä sädehoidon, joka koostuu primaarisen kasvaimen tarkennuksen säteilytyksestä. Säteily on myös etäpesäkkeitä, jotka sijaitsevat haavoittuneissa sisäelimissä (maksa ja keuhkot).

Hoito-ohjelmat riippuen taudin vaiheesta

Sairauden hoidon tulisi aina olla yksilöllinen.

Nephroblastooma vaatii erityistä hoitoa riittävien terapeuttisten toimenpiteiden valinnassa.

Hoidon taktiikkaa valittaessa on otettava huomioon potilaan ikä, kehon ja tilan yksilölliset ominaisuudet sekä taudin vaihe.

  • Ensimmäisen ja toisen vaiheen nefroblastooma, joka sijaitsee vain yhden munuaisen kudoksissa ja jota ei ole tyypillistä syöpäsolujen aggressiivisuudelle, voidaan parantua sairastavan elimen kirurgisella poistamisella, jota seuraa kemoterapia. Joissakin tapauksissa käytetään sädehoitoa.
  • Wilmsin kasvain, joka ulottuu kolmanteen tai neljään vaiheeseen ja poistuu munuaisilta, vaatii perustavanlaatuisen erilaisen hoidon, koska kun se poistetaan, naapurielimet ovat vaarassa vahingoittua. Kirurginen toimenpide tässä vaiheessa on kasvainkudoksen osan poistaminen. Toimenpiteen jälkeen noudatetaan säteilyä ja kemiallista hoitoa.
  • Viimeksi mainitun vaiheen nephroblastooma johtaa molempien munuaisten tappioon. Kirurgisen toimenpiteen taktiikka tässä vaiheessa voi olla erilainen. Joissakin tapauksissa osa kasvaimesta ja useista vaikuttaneista imusolmukkeista poistetaan. Sen jälkeen käytetään radio- ja kemoterapiaa. Muissa tapauksissa molemmat sairaat munuaiset poistetaan ja dialyysitilaukset annetaan potilaalle. Tämän jälkeen potilas tarvitsee kiireellisen elinsiirron.

Ravintoaineiden ominaisuudet hoidon jälkeen

Potilaat (jopa ne, jotka ovat onnistuneesti hoitaneet hoidon) Wilmsin kasvaimen kanssa, pakotetaan noudattamaan ruokaa nro 7, jota tunnetaan ravitsemusterapeutti Pevzner elämässä. Sen pääasiallinen tarkoitus on vähentää terveellistä munuaisten diureettikuormitusta.

Päivittäisen taulukon enimmäisenergian arvo ei saa ylittää 2500 kaloria. Sallittu nestemäärä on enintään litra.

komplikaatioita

Wilmsin kasvain voi johtaa kehitykseen:

  • Arteriainen verenpainetauti, joka on erottamattomasti sidoksissa verenpaineen nousuun, joka johtuu verisuonten lumen kutistumisesta.
  • Munuaisten verenvuoto, vaarallinen suuri verenhukka, voimakas verenpaineen aleneminen, romahtamisen kehitys.
  • Anemia.
  • Alueelliset ja etäiset etäpesäkkeet.
  • Munasikivitauti.

ennaltaehkäisy

Tällä hetkellä ei ole erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä Wilmsin kasvaimen estämiseksi. Ainoa keino ehkäistä taudin alkaminen on säännöllinen ultraäänitutkimus lapsen ruumiista, joka on riskiryhmässä, koska ennenaikaisen hoidon jälkeen ennuste on yleensä suotuisa.

Potilaan ennuste

Viime vuosina, joilla on suuri menestys nefroblastien diagnoosissa ja hoidossa, on ollut merkittävää parannusta potilaiden ennusteessa, jotka kärsivät tästä taudista.

Yhdysvaltojen lääketieteellisten tilastojen mukaan potilaiden selviytymisaste johtavan maan klinikoissa, joissa Wilmsin kasvain havaittiin ensimmäisessä vaiheessa, ylitti 95% ja neljännessä vaiheessa - 80%.

Venäjän klinikoiden realiteetit ovat paljon vaatimattomampia. Pienten potilaiden eloonjäämisaste määräytyy taudin vaiheen ja sen histologisen muodon perusteella.

  • Nefroblastooman ensimmäisessä vaiheessa jopa 90% potilaista selviää.
  • Toisessa - jopa 80%.
  • Kolmannessa - jopa 50%.
  • Wilmsin kasvaimen käynnistyneet muodot jättävät mahdollisuuden vain 20 prosentille potilaista.

Kahdenvälisten synkronisten nefroblastoomien potilaiden pitkäaikainen selviytyminen on jopa 80% ja metakroninen - jopa 50%.

Nefroblastin epäsuotuisimmat histologiset muodot ovat sarcomatoosia ja anaplastisia.

Kun heikkous on havaittavissa kahden vuoden ikäisillä, heidän mahdollisuutensa täydelliseen elpymiseen ovat paljon suurempia kuin vanhempien lasten.

Kasvaimen ensimmäisistä oireista Wilms kertoo seuraavista videoista: