Miten hypogonadismi ilmenee lapsilla ja nuorilla

Teho

Hypogonadismi miehillä johtuu riittämättömästä testosteronin tuottamisesta tai endogeenisen testosteronin puuttumisesta. Hypergonadotrooppinen hypogonadismi kehittyy gonadotrooppisen vajaatoiminnan takia. Ensisijainen hypogonadismi voi esiintyä geneettisistä syistä tai epänormaalista kehityksestä, hankituista sairauksista. Hypogonadismin käytännöllisyys kaikenikäisten murhenäytelmän jälkeen ilmenee vaikeiden lihavuuden ja neoplastisten sairauksien vuoksi.

Poikien hypogonadismi voi ilmetä testosteronipitoisuuksien vähenemisen, siittiöiden tuotannon vähenemisen vuoksi. Kaikki nämä syyt vaikuttavat nuorten seksuaalisen kehityksen viivästymiseen.

Tulevaisuudessa voit kohdata seksuaalisen toimintahäiriön ja lapsettomuuden ongelmia. Tarkka diagnoosi voidaan tehdä vasta sen jälkeen, kun tarvittavat testit ja testit on suoritettu veressä olevan hormonipitoisuuden määrittämiseksi. Nuorilla voi esiintyä sekä primaarisia että toissijaisia ​​androgeenipuutteita. Toinen taudin muoto johtuu heikosta reseptoritoiminnasta suhteessa androgeeneihin.

Ensisijainen hypogonadismi ja sen syyt

loading...

Tätä muotoa leimaavat testosteronin hormonituotannon häiriö. Tässä suhteessa gonadotropiinien pitoisuus kasvaa veressä, siittiöiden koostumuksessa on muutoksia. Yleisin muoto nuorilla on ensisijainen muoto, joka ilmenee, jos lapsi kärsii Kleinfelterin oireyhtymästä. Vähemmän usein, provosoiva tekijä voi olla kiveksen loukkaantuminen tai niiden tulehdusprosessin läsnäolo. Toinen syy pojan sairauden puhkeamiseen on kriptorhismi, jota ei ole vielä tutkittu riittävästi. Cryptorchidismille on ominaista kiveksen laskeminen kivespussiin johtuen hormonaalisen taustan epäonnistumisesta. Infektiosairauksien aiheuttama hypogonadismi on usein käännettävissä. Tilanne on monimutkainen lapsilla, joille on suoritettu hoito onkologiasta, ja soveltamalla sädehoitoa. Hyvin usein tällainen hoito johtaa sairauden ilmenemiseen.

Toissijainen hypogonadismi ja sen syyt

loading...

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi liittyy gonadotropiinien alhaisempiin tuotantoon, mikä johtaa androgeenien erittymiseen. Hypogonadotrooppinen hypogonadismi (synnynnäinen toissijainen) voi kehittyä seuraavista syistä:

  • hypotalamuksen vaurioituminen - vaikuttaa vain seksuaaliseen järjestelmään, gonadotrooppisten hormonien puuttuminen
  • Kallmanin oireyhtymä - gonadotropiinin puutteen vuoksi sukupuolielimet eivät ole täysin kehittyneet, hajua ei voi olla
  • aivolisäkäs fasismi - erottuva piirre on kääpiöviljelykasvu, joka on alle 1,3 m, johon usein liittyy hedelmättömyys
  • Maddockin oireyhtymä - sukupuolielimet ovat alikehittyneitä, eunuchoidismia havaitaan, libido, hedelmättömyys vähenee

Kuten poika, jolle todettiin hypogonadotrooppinen hypogonadismi, näet lukuisissa valokuvissa.

oireiden

loading...

Useimmiten hypogonadismi ilmenee lihavuudessa. Teini menettää kiinnostuksensa urheilusta ja elämästä. Fyysinen aktiivisuus vähenee, mikä aiheuttaa ongelmia liialliseen painoon. Määritä, voiko lapsen lihavuus olla vyötärössä. Jos sen ympärysmitta on yli 94 cm, se osoittaa lihavuutta.

Lihavuuden seuraukset ovat pettymys. Jos painoa ei normalisoida, sydän- ja verisuonijärjestelmään liittyvät ongelmat, impotenssi ja hedelmättömyys voivat alkaa. Tärkeää on se, että rasvakudos edistää leptiinin tuotantoa, mikä puolestaan ​​estää testosteronihoitoa. Siksi on erittäin tärkeää, että liikalihavuuden ensimmäiset oireet kuulla asiantuntija, joka määrittää, onko teini-ikäinen murrosi murtautunut.

hoito

loading...

Tärkein hoito nuorille on korjata provosoivat tekijät, jotka aiheuttivat androgeenin puutteen. Jokaiselle lapselle hoito on yksilöllistä. Hoidon päätavoitteena on normalisoida seksuaalista kehitystä, estää syöpä kiveksissä. Ennen hoidon aloittamista rekisteröidy urologin tai orrologin kanssa. Valittu hoitomenetelmä riippuu potilaan iästä, kliinisestä kuvasta ja taudin vaiheesta. Hoito alkaa aina taustalla olevan taudin eliminoitumisella, mikä aiheutti androgeenin puutteen.

Jos lapsilla oleva hypogonadismi on ensisijainen muoto, määrätä lääkkeistä, jotka eivät sisällä hormoneja, stimuloimaan testosteronia. Taudin toissijaisessa muodossa testosteronituotannon stimulaatio ja hormoneja sisältävien lääkkeiden antaminen osoittavat hyviä tuloksia. Vaikutus kasvaa terapeuttisten harjoitusten ja kovettumisen avulla.

Leikkaus on tarpeen joissakin tapauksissa:

  • cryptorchidism - suorittamaan operatiivisia toimenpiteitä kivesen laskemiseksi kivespussiin, jos lapsen ikä on vuodesta kahteen
  • miespuolisen jäsenen kehittymättömyys - kuluttaa phalloplasty
  • kiveksinen agenesis - sovelletaan synteettisen kivesin implanttia

Kaikissa toiminnoissa käytetään mikrokirurgisia menetelmiä. Kuitenkin ennen toimenpiteen aloittamista on varmistettava, että potilaalla ei ole vasta-aiheita jollakin interventiotyypistä. Oireellinen hoito mahdollistaa toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien jatkokehittämisen.

Hypogonadismi lapsilla

loading...

Mikä on hypogonadismi lapsilla?

loading...

Lasten hypogonadismi on sukupuolihormonien puutteellinen tuotanto, jossa havaitaan sukupuolielinten epätasapainoa. Lapsen sukupuolielämys ei myöskään ilmene tarpeen mukaan tai tapahtuu hidastetusti.

Hypogonadismi tytöillä ilmenee telaphan puuttuessa, mikä merkitsee rintarauhasen kasvua ja kehitystä. Lisäksi tytöllä ei ole normaaleja, ikään sopivia hiuksia; kuukautisia ei tapahdu viidentoista vuoden iässä.

Lastenpoikien hypogonadismia yleensä edustaa murrosiän puhkeaminen neljäntoista vuoden kuluttua.

Mitkä ovat hypogonadismin syyt nuorilla (tytöt)?

loading...

Tyttöjen osalta hypogonadismin kehityksen pääasiallinen syy on gonadan vajaatoiminta. Tästä syystä lähes puolet kaikista saatavilla olevista kliinisistä tapauksista. Kolmekymmentä prosenttia hypogonadismista ilmenee hypotalamusalueen riittämättömyyden takia, noin 15 prosenttia tapauksista johtuu entsyymivirheestä, joka aiheuttaa viivästymistä seksuaalisessa kehityksessä.

Hypogonadismin syyt poikissa

loading...

Ensisijainen hypogonadismi nuorille pojille johtuu seuraavista syistä:

  1. Jos se on synnynnäinen patologia, se johtuu anarkismista (ei kiveksistä) tai Klinefelterin oireyhtymästä;
  2. Kun se tulee ensisijainen hypogonadismin, se tapahtuu, koska vamma, altistuminen (kun käsittely suoritetaan Oncology), myrkyllinen leesioita kivekset, viivästynyt tällaisten sairauksien hoitoon, kuten piilokivekset (piilokiveksisyyttä).

Toissijainen hypogonadismi pojissa kehittyy seuraavista syistä:

  1. Kallmanin oireyhtymä, LH-puutos, synnynnäiset patologiat (kyseessä on synnynnäinen sekundaarinen hypogonadismi). Synnynnäisiä patologeja edustavat esimerkiksi Willy-Prader-oireyhtymä, jossa esiintyy henkistä kehittymistä, sydän- ja verisuonitaudit, liikalihavuus;
  2. Aivoverenvuodot, aivojen verenvuodot, aivojen sädehoito (hankittu muoto).

Jotta ymmärtäisivät syyt hypogonadismille nuorille, vain pätevä erikoislääkäri, jolla on laaja kokemus.

Hypogonadismin oireet lapsilla

loading...

Lapsuuden hypogonadismin ilmentymät riippuvat sen muodostumisesta. Eroa havaitaan taudin puhkeamisen tapauksille ennen murrosikä-aikaa ja sen jälkeen.

Hypogonadismi poikissa: oireet (ennen murrosikäisyyttä)

  1. Kääpiö tai korkea kasvu;
  2. Laajentuneet maitorauhaset;
  3. Huonosti kehittynyt luuranko;
  4. Pituuden pituus vaihtelee viiden senttimetrin välillä;
  5. Raajat ovat pitkiä, keho on lyhyt;
  6. Vaalea iho;
  7. Ei ole hiuksia kainaloissa, pubiikka;
  8. Rasvakasvien esiintyminen naaraspuolella (lonkkan ja pakaroiden alueella).

Hypogonadismi lapsi-tytöillä: oireet (ennen murrosikää)

  1. Kasvaimen ja kehon puute maitorauhasista;
  2. Vaalea iho;
  3. Kehon epätasapaino;
  4. Kuukautisten puuttuminen viisitoista vuoteen asti;
  5. Hiusten puuttuminen pubis ja kainaloissa;
  6. Heikosti kehittynyt luuranko.

Oireita hypogonadismista pojilla ja tytöillä murrosikana

Nuorille miehille tämä on riittämätöntä hiuksia, heikentynyt libido, heikentynyt erektio, ohut hiukset päähän ja vaalea iho.

Tytöille tämä on myös riittämätön hiukset, seksuaalisen vetovoiman puute, vaalea iho ja amenorrea (kuukautiset ovat enintään kolme kuukautta).

Lasten hypogonadismiin liittyvät tyypit

loading...
  1. Tyttöjen ja poikien ensisijainen (hypergonadotrooppinen) hypogonadismi johtuu sukupuolirauhasen toiminnan säännönvastaisuuksista.
  2. Toissijainen (hypogonadotropic) hypogonadismin ja pojille tapahtuu, kun hypotalamuksen ei voi tuottaa tarpeeksi gonadoliberines tai kun aivolisäke ei tuota tarvittava määrä FSH: n ja LH-hormoneja, jotka ovat vastuussa normaalin toiminnan sukuelimiin.
  3. Normogonadotrooppinen hypogonadismi on tilanne, jossa gonadotropiinien taso on normaali, mutta sekohormonien määrä veressä vähenee.

Lisäksi hypogonadismi lapsilla luokitellaan sen mukaan, milloin se syntyy, ja se jakautuu esisuberttiseen ja post-puberteihin. Ensimmäisessä tapauksessa patologia tapahtuu kymmeneen tai kaksitoista vuoteen, ja toisessa - murrosikana.

Erilliselle ryhmälle annetaan hypogonadismi, joka aiheutuu kohde-elinten herkkyy- den vähenemisestä sukupuolihormoneihin.

Hypogonadismin hoito lapsilla

loading...

Jos lapsella on seksuaalisen kehityksen hidastumista, on välttämätöntä, että tämä voi toteuttaa monimutkainen terapeuttiset vaikutukset, jotka sisältävät vitamiineja, voimistelu, oikea ja tasapainoinen ruokavalio, kovettuminen ja poistaminen infektioiden läsnä kehossa.

Tytöille hoito suoritetaan yleensä estrogeenihoitona.

Hypogonadismi lapsilla

loading...

Poikien hypogonadismissa esiintyy testosteronituotannon vähenemistä, heikentynyt siittiöiden tuotanto tai testosteronin reseptoreiden puute (vähentynyt toiminta). Edellä mainittujen syiden vuoksi seksuaalinen kehitys viivästyy.

Myöhemmin seksuaali- ja lisääntymistoiminnassa on ongelmia. Diagnoosi voidaan todeta vasta seerumin hormonipitoisuuden ja erityisten testien suorittamisen jälkeen. Hoito on melko vaihteleva ja riippuu taudin syystä.

Nuorilla pojilla on kolme hypogonadismimuotoa: primäärinen, sekundaarinen ja hypogonadismi, joka liittyy androgeenien reseptorivaikutuksen rikkomiseen.

Ensisijaisen hypogonadismin syyt nuorille pojille

loading...

Kun ensisijainen hypogonadismi häiritsee suoraan testosteronin tuottoa. Tämän vuoksi veren seerumin gonadotropiinien taso kasvaa ja sperman koostumus ja laatu heikkenevät. Useimmiten tämän tyyppinen hypogonadismi nuorilla esiintyy Kleinfelterin oireyhtymän kanssa. Joskus primaarisen hypogonadismin kehittymisen syy voi olla kudoksen loukkaantuminen tai tulehduksellinen prosessi kudoksessa.

Klinefelterin oireyhtymä

Klinefelterin oireyhtymä kehittyy ylimäärän X-kromosomin läsnäollessa, mikä johtuu äidin kehon alkioiden syntymisestä. Patologian ilmenee vas deferensin dysgenesis.

Tämän tyyppistä hypogonadismia diagnosoidaan nuorilla murrosiän alkamisen aikana tai nuorilla miehillä, kun heitä hoidetaan hedelmättömyydelle. Tärkein diagnostinen ominaisuus on gonadotropiinien korkea pitoisuus verensokeriseoksen voimakkaasti alentuneen testosteronin tason taustalla.

Muut primäärisen hypogonadismin syyt nuorilla

Primaarinen hypogonadismi esiintyy hermafroditismissa, mutta tämä patologia on hyvin harvinaista.

Yksi syy ikääntymiseen liittyvien hypogonadismien ilmentymiin pojissä on cryptorchism. Tämän taudin etiologia ei ole täysin vakiintunut. Kryptorchidismissa, hormonaalisen epätasapainon vuoksi, yksi tai molemmat kivekset eivät laske kroppuseen. Anarkian ansiosta kivekset ovat täysin poissa - kivesten kudos asetetaan, mutta kuolee.

Myös erilaiset tartuntataudit voivat johtaa ensisijaisen hypogonadismin kehittymiseen nuorilla. Tällainen hypogonadismi on useimmiten reversiibeli. Suotuisampi ennuste lapsille, joille on tehty kemoterapiaa tai sädehoitoa sairastava syöpä - usein näiden vaikutusten seurauksena kivekset ovat vaurioituneet, mikä johtaa suhteellisen hypogonadismin kehittymiseen.

Toissijaisen hypogonadismin syyt

loading...

Tämän sairauden syyt voivat olla sekä keskushermoston toiminnallisia häiriöitä että erilaisia ​​synnynnäisiä ja hankittuja oireyhtymiä.

Perustuslaki viivästyttää seksuaalista kehitystä

Tämä ikään liittyvä hypogonadismille tyypillinen on se, ettei 14 vuoden ikäisillä pojilla ole seksuaalisen kehityksen merkkejä. Yleensä samankaltaisia ​​oireita esiintyi läheisessä sukulaisessa. Yleensä vuoteen 18 mennessä kaikki kypsymisen merkkejä ilmenevät edelleen.

Tällaiset lapset kasvavat hitaammin kuin heidän vertaiset, mutta lopulta he saavuttavat normaalin kasvun. Kasvun hyppäys viivästyy, vaikkakin kasvuvauhti pysyy normaalina. Tämän diagnoosin muotoilemiseksi kilpirauhasen patologian ja kasvuhormonin riittämättömyyttä tulisi jättää pois.

panhypopituitarismi

panhypopituitarismi voi olla hankittu tai synnynnäinen. Se ilmenee aivolisäkkeen hormonien puutteesta. Syyt voivat olla aivolisäkkeen kasvaimia, trauma tai tulehdus. Lapsilla patologia aiheuttaa erilaisia ​​hormonaalisia sairauksia - diabetes insipidus, kasvun hidastuminen, lisämunuaisen patologia.

Kalmanin oireyhtymä

Tämän oireyhtymän avulla havaitaan aivojen hajuhaavan alipäästöjä ja hypotalamuksen gonadoliberiinin puutetta, mikä ilmenee hypogonadismilla ja anosmialla. Muut oireet voivat olla munuaisten vajaatoimintaa tai kryptoridea. Tauti on perinnöllinen.

Lawrence-Moon -oireyhtymä

Klassiset oireet Laurence-Moon -oireyhtymä ovat polydaktisesti, liikalihavuutta ja henkistä hidastumista.

Tämän patologian avulla pseudohermaphroditismi kehittyy, toisin sanoen henkilö, jolla on urospuolinen karyotyyppi, on interseksuaalisia sukupuolielimiä. Tämä johtuu siitä, että testosteronia tuotetaan pieninä määrinä, jotka eivät pysty tarjoamaan riittävästi miesten sukupuolielimiä.

Noonan-oireyhtymä

Noonan-oireyhtymä on perinnöllinen sairaus. Potilailla on erityinen ulkonäkö: matala kasvu, matalat korvat, ptosi, lisääntynyt ihon kimmoisuus, goottilainen maku, sydänvauriot (lähinnä oikeistoiset osat). Munat ovat usein pienikokoisia ja eivät kuulu pelkkään kivespussiin.

Prader-Williin oireyhtymä

Tämän taudin takia puuttuu luteinisoiva hormoni. Tämän tyyppisen hypogonadismin ominaisuus on normaalin kivesen koon säilyttäminen. Luteinisoivan hormonin vähenemisen vuoksi Leydig-solut kuolevat, mikä johtaa testosteronipitoisuuksien vähenemiseen. Tämä ilmenee poikien kehityksessä eunukioidisen kehon tyypin ja toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehityksessä.

Prader-Williin oireyhtymä voidaan diagnosoida melko aikaisin. Alkion aikana myös sikiöaktiviteetti vähenee. Painonnousu ei myöskään ole puutetta lapsenkengissä, jota seuraa liikalihavuus lapsuudessa ja murrosvaiheessa.

Joskus on havaittavissa sellaisia ​​oireita kuin henkinen hidastuminen ja lihasheikkous. Aikuisikäisillä on seuraavat oireet: matala kasvu, jalka pienet kämmenet, epämuodostumat kallon luiden kehittymisessä, myös useammin tällaiset potilaat ovat emotionaalisesti epävakaita ja niillä on vähäiset motoriset taidot. Useimmiten niillä on hypoplastiset sukupuolielimet, on kryptorchismi.

Androgeenien puute

Jos androgeenipuutos tapahtui ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, susi-kanavat ja ulkopuoliset sukupuolielimet eivät täysin muodostu. Seksuaaliset elimet voivat olla interseksuaalisia, ja laiminlyödyissä tapauksissa jopa naaras. Jos androgeenipuutos näkyy raskauden toisella tai kolmannella kolmanneksella, tällaiset patologiat kuten priktorhizm tai mikroprosentti kehittyvät.

Edullisin androgeenipuutos ilmenee varhaislapsuuden aikana, minkä seurauksena kaikki seuraukset voidaan estää. Mutta jos tämä patologia ilmenee murrosiän aikana, on toissijaisen seksuaalisen kehityksen puutteita. Tällaisilla potilailla on korkea ääni, heikot lihakset, pieni penis ja kivespusero, puusepän puute ja kainaloissa. Joissakin tapauksissa keho hankkii eunukoidin ulkonäön, gynekomastia kehittyy.

Hypogonadismin hoito lapsilla

loading...

Tärkein hoitosuhde hypogonadismille on tämän tilan aiheuttamien tekijöiden korjaus. Hoito valitaan tiukasti erikseen. Hoidon tavoitteena on korjata seksuaalisen kehityksen tasot sekä estää kiveksen onkologiset sairaudet ja hedelmättömyys aikuisikään. Ennen hoidon aloittamista on neuvoteltava urologin ja androlonin kanssa.

Hoitomenetelmä riippuu sellaisista tekijöistä kuin potilaan ikä, vaihe, jossa tauti havaitaan, hypogonadismin kliininen muoto ja patologian vakavuus endokriinisissä ja lisääntymisjärjestelmissä. Joka tapauksessa hypogonadismien oireiden hoito tulee aloittaa taustalla olevan taudin eliminoimisella.

Primaarisen ja sekundaarisen hypogonadismin hoito lapsilla

Primaarisella hypogonadismilla (sekä hankitulla että synnynnäisellä) tarttumalla endosarasolujen varanto säilytetään kiveksissä. Siksi on mahdollista käyttää piristysterapiaa - pojille on määrätty ei-hormonaalisia stimulantteja. Jos varausta ei ole, niin testosteronivalmisteiden nimeäminen on elämää.

Toissijaisessa hypogonadismissa lapsilla on myös suositeltavaa käyttää stimuloi gonadotropiinihoitoa yhdessä hormonaalisten lääkkeiden kanssa. Hyvä vaikutus potilaiden kuntoon ennaltaehkäisevien lääkkeiden vastaanotto sekä kovettuminen ja liikuntahoito.

Hypogonadismin käyttö lapsilla

Joissakin tapauksissa on käytettävä kirurgisia hoitomenetelmiä. Kun kryptoridea tarvitaan toimenpide kiveseksen asettamiseksi kivespussiin 1-2 vuoden iässä. Kun penis on alikehittynyt, suoritetaan kosmeettinen leikkaus - phalloplasty.

Kun kyseessä on kivesten adenoosi, synteettisen kiveksen istuttaminen (kosmeettisiin tarkoituksiin). Kaikki toiminnot käytetään mikrokirurgisten tekniikoiden kanssa. Kuitenkin ennen niiden suorittamista sinun on varmistettava, ettei potilaalla ole vasta-aiheita kirurgiseen hoitoon.

Kielellisten oireiden ansiosta on mahdollista poistaa joitain androgeenin puutteen merkkejä - toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittymistä uudistetaan, samanaikaisen patologian vakavuus vähenee.

Hypogonadismi lapsilla ja nuorilla

loading...

Hypogonadismi lapsilla ja nuorilla

loading...
  • • Venäjän endokrinologien liitto

Sisällysluettelo

loading...

Avainsanat

loading...

Toissijaiset sukupuolen ominaisuudet

Luteinisoivan hormonin puute

Follikkelia stimuloivan hormonin puute

Viivästynyt seksuaalinen kehitys

Luettelo lyhenteistä

loading...

AMG-Anti-Mullerin hormoni

GGG-akseli - hypotalamus-aivolisäke-gonadiakseli

GnRH - gonadotropiinia vapauttava hormoni

Ruoansulatuskanava - ruoansulatuskanava

CPWP - perustuslaillinen kasvun ja seksuaalisen kehityksen hidastuminen

HF - luun ikä

LH - luteinisoiva hormoni

FSH - follikkelia stimuloiva hormoni

Ehdot ja määritelmät

Synnynnäinen hypogonadismi - syy, joka aiheutuu ennen lapsen syntymää

Viivästynyt murrosikä - toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien puuttuminen lapsilla, jotka ovat saavuttaneet nuoruuden alkamisajan ylärajan ylärajan, 14 vuotta pojille ja 13 vuotta tytöille

Hankittu hypogonadismi - kun lapsen syntymän jälkeen tapahtuneita syitä aiheutuu ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta

Hypergonadotrooppinen hypogonadismi - sukupuolihormonien puutteesta johtuva tila, joka johtuu gonadien ensisijaisesta vahingoittumisesta

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi on tilanne, joka aiheutuu gonadotrooppisten hormonien proliferaation vähenemisestä koskemattomissa gonadioissa.

Ohimenevä hypogonadismi - tilapäinen tilanne, joka johtuu gonadotropiinien tai sukupuolisteroidien tuotannon vähenemisestä johtuen negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta, jonka eliminoimisessa hormonien tuotanto palautuu.

Stimulaatiotestit GtRG: llä - suoritetaan gonadotropiinien vapautumisen stimuloimiseksi

1. Lyhyt tiedot

1.1. määritelmä

Hypogonadismi (D) - patologinen tila aiheuttaa heikentynyt tuotanto sukupuolihormonien kivesten miehillä ja munasarjojen naisilla tai resistenssiä sukupuolihormonien elinten - tavoitteita.

Nuorista puhuttaessa hypogonadismi on tyttöjen toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien ulkonäön puuttuminen 13 vuoden jälkeen, pojista 14 vuoden kuluttua

1.2 Etiologia, patogeneesi

Psittakoosin hypogonadismi on vaihteleva ja riippuu monista tekijöistä: ikä esiintyminen hypogonadismi, syistä, jotka johtivat kehittämiseen hypogonadismi, potilaan iästä hoidon. Diagnoosi hypogonadismi lapsuudessa on vaikeaa, vähäisen tuotannon fysiologisesti aiheuttamia sukupuolihormonien lapsilla, poikkeukset ovat tapaukset, joissa T on yhdistetty kasvun hidastumista tai muita hormonaalisia häiriöitä.

Hypogonadismi on polytheologinen tila. Se voi johtua sekä synnynnäisistä häiriöistä että hankituista syistä (ks. Luokittelu)

Yleisin syy synnynnäiseen hypergonadotrooppiseen hypogonadismiin sekä miehillä että naisilla on kromosomipoikkeavuuksia, mikä johtaa gonadin kirjanmerkin hajoamiseen ja dysgenesis-kehittymiseen.

Synnynnäinen hypogonadotropic hypogonadismi rikkomisen vuoksi kirjanmerkit gonadotrofov kehityksen tapauksessa eristetyssä muodossa, tai kaksi tai useampia muita hormonia tuottavia soluja aivolisäkkeen etulohkon (tireotrofov, somatotrofov, kortikotrofov, laktotrofov), katoamisen kahden tai useamman trooppisten hormonien ja. Yleisin syy kaikkien trooppisten hormonien puutteeseen on PROP 1 -geenin puute. Ensisijainen syy hankitun hypogonadismin gipogondotropnogo ovat kirurgisten toimenpiteiden hypotalamus-aivolisäkkeen alueella aivovamma, altistuminen alueelle aivolisäkkeen.

1.3. epidemiologia

Naisilla on X-kromosomin poissaolon / anomalian aiheuttama Shereshevsky-Turnerin oireyhtymistiheys vaihtelee 1: 2000 - 1: 5000 vastasyntyneiden tyttöjen välillä. Miesten keskuudessa Klinefelterin oireyhtymän esiintyvyys, joka aiheutuu ylimääräisen yhden tai useamman X-kromosomin esiintymisestä miehillä, on vaihteluvälillä 1: 300-1: 600 vastasyntyneillä poikia. Muita synnynnäisten primaaristen hypogonadismien muotoja, kuten vikoja steroidihormonien biosynteesiin liittyvissä entsyymeissä ja gonadotropiiniresistenssi, ovat erittäin harvinaisia. Yleensä näitä muotoja diagnosoidaan perheissä, joilla on läheisesti läheisiä avioliittoja tai isolaatteja, useimmilla lomakkeilla on perimän autosomaalinen resessiivinen luonne.

Esiintyvyys synnynnäinen hypogonadotropic hypogonadismi muotojen välillä 1: 8000-10000 pikkulapsilla, joilla on eristetyssä muodossa, 1: 4,000-10,000 vastasyntyneiden samanaikaisesti puute muiden trooppisten hormonien, riippuen väestöstä. Esiintyvyys hypogonadotropic hypogonadismi miehillä on 5 kertaa suurempi kuin naisilla.

Viime vuosikymmeninä hoidon laadun paranemisen ja syöpäpotilaiden selviytymisen ennusteessa on lisääntynyt sekä primaarisen että sekundaarisen hypogonadismin esiintymistiheys esiintyvillä potilailla, joilla on onkologisia sairauksia anamneesissa. Tämä johtuu kemoterapia-lääkkeiden käytöstä, joilla on myrkyllinen vaikutus sekä hermeettisiin soluihin että aivolisäkkeisiin soluihin, sädehoidon käyttö gonadin alueella, pää tai koko kehon säteilytys.

Vähemmän yleinen on normogonadotrooppinen hypogonadismi, jolle on ominaista sukupuolisteroidien vähäinen tuotanto gonadotropiinien normaalilla tasolla. Oletetaan, että se perustuu lisääntymisjärjestelmän sekaviireihin.

Ohimenevä (symptomaattinen) gipogonadizm.- syntyy voimakkaassa somaattisten patologiaa (useita sairauksia umpieritysjärjestelmän - joilla on Cushingin, kilpirauhasen liikatoimintaa, prolactinoma, somatotropinoma hermostunut anorekisya jne.), Ihmisen maksan tai munuaisten toiminta, tai vaikutuksen alaisena huumeiden (iatrogeeninen hypogonadismi).

1.4. Koodaus ICD-10: lle

E29.1 - Testisolujen hypofunktion

1.5. luokitus

Riippuen vahinkotasosta ja hypogonadismin alkamisajankohdasta jaetaan:

Ensisijainen hypogonadismi (hypergonadotrofinen) - johtuu gonadien primaarisesta vaurioista

  1. Kromosomipoikkeavuudet. (Turner Village, Klinefeltera, XX gonadi dysgenesis, HU gonadi dysgenesis, erilaiset mosaiikkimuotot)
  2. Vikoja osallistuvien entsyymien biosynteesiin steroidihormonien: lipoidinefroosi lisämunuaisen liikakasvu, vika 17 a-hydroksylaasin vika 17 - hydroksisteroididehydrogenaasi tyyppi III vika 17,20- lyaasi?
  3. Vastus gonadotropiineille: Leydigin solujen hypoplasia (epäherkkyys luteinisoivan hormonin (LH) miehillä), epäherkkyys follikkelia stimuloivan hormonin (FSH) naisilla pseudohypoparathyreosis tyyppi 1A (vastustuskyky LH, FSH, johtuen geenin mutaatio Gnas)

2. Hankitut lomakkeet (gonadin aiheuttaman vahingon tai häiriön vuoksi):

  • vääntämällä kivekset,
  • kivunvalkuaisen oireyhtymä,
  • anorkia,
  • kivestulehdus,
  • munasarjojen ennenaikaista sammumista,
  • vahinko
  • toiminnot
  • sädehoito,
  • kemoterapia
  • autoimmuunisairaudet,
  • sukupuoliteitse tarttuvat infektiot
  • ottaen myrkyllisiä huumeita (huumeet, alkoholi jne.)
  • joilla estetään sukupuolihormonien biosynteesi (steroidogeneesi-salpaajat, aromataasi-inhibiittorit jne.)

Toissijainen hypogonadismi (hypogonadotrooppinen) - johtuu hypotalamus-aivolisäkkeen systeemin loukkauksista, mikä johtaa hypotalamuksen ja / tai aivolisäkkeen hormonien erittymiseen, joka stimuloi gonadien toimintaa.

  1. Eristetyt muodot: s.Kalmanna anosmialla / ilman anosemiaa,
  2. Muiden aivolisäkkeen hormonien puutteen koostumuksessa: PROP-1: n puute, sfertylnyh eunuchs, s.Paskualini.

Syndromaattisilla patologioilla: s.Pradera-Willy, kanssa. Barde-Biddle, kanssa. Laurence-Moon, Rodin oireyhtymä, Madocin oireyhtymä

Cerebellarin ataksia hypogonadismilla

(Friedreichin Ataxia, Marinesco-Sjogrenin oireyhtymä, Louis-Barrin oireyhtymä, Bushe-Neuhauser-oireyhtymä, Holmes Ataxia, Oliver-McFarlanen oireyhtymä)

Adrenal hypoplasia yhdessä hypogonadismin kanssa (DAX-1-geenin vika)

2. Hankitut lomakkeet (vahinkoa hypotalamus-aivolisäkkeen alueelle):

  • vahinko
  • toiminnot
  • sädehoito,
  • kemoterapia
  • autoimmuunisairaudet,
  • suuria annoksia tai pitkiä opioidien jaksoja, sukupuolihormoneja
  • ottaen psykotrooppiset lääkkeet

ohimenevä (oireinen) hypogonadismi:

Kasvun ja seksuaalisen kehityksen perustuslaillinen hajoaminen

Komplikaationa epäsuotuisten endogeenisten tai eksogeenisten tekijöiden taustalla.

2. Diagnostiikka

2.1 Valitukset ja anamneesi

Tärkeimmät valitukset: toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien puuttuminen yli 13-vuotiaille tytöille yli 14-vuotiailla pojilla.

Hypogonadismin oireet eivät riipu pelkästään sukupuolihormonien riittämättömyydestä vaan myös niiden puutteen ajoituksesta: kohdunsisäisestä, preubertalisesta ja post-puberteista.

Useimmissa tapauksissa esimurrosikäisellä naispotilaiden ei ole mitään valituksia, mies- potilaat saattavat olla huolissaan jälkeenjääneisyyden ulkoisten sukuelinten, piilokiveksisyys. Kanssa saavuttamisen määräaika fysiologinen murrosikään potilasta (13-vuotiaiden tyttöjen ja 14 poikien) huolestunut kehityksen puute toisen seksuaalista ominaisuudet: puuttuminen tai niukasti karvoituksen häpyluun alueella, puute kehitystä maitorauhaset tytöillä puute määrän kasvu kivesten ja ulkoisten sukuelinten pojille.

Sairaushistoria epäiltyjen hypogonadismi ovat: selventäminen etnisyys, aste vanhempien verisukulaisuuden, ajoitus puberteetti lähisukulaisilla olemassaolo samanlaisia ​​valituksia sukulaisilta, tunnusmerkkejä vastasyntyneisyyskaudella (trauma, piilokiveksisyys, mikropenis), nykyinen tai aiemmin harjoittaa kemoterapiaa, lääkehoito aiemmin siirrettyä liittyvät sairaudet endokriiniset ja systeemiset sairaudet, krooninen maksasairaus, munuaisten, sukuelimiin elimet, trauma tai säteilytys holo sinä, sukupuolielimet, kirurgiset toimet hypotalamus-aivolisäkkeessä ja sukupuolielinten alueella.

2.2. Fyysinen tarkastelu

Yleinen tarkastus: yleisen fyysisen tilan arviointi, ihon tilan arviointi - turgor, flabbiness, striae-läsnäolo, pigmentaatio, stigmaattisen dysembryogeneesin esiintyminen. Antropometrisen tutkimuksen suorittaminen - kasvun mittaaminen, kehon mittasuhteet (mukaan lukien raajan pituuden mittaaminen, yläosa, käsien kääntö). Ihonalaisen rasvan kehityksen asteen arviointi, jakautumisen luonne, lihasmassan kehittymisen arviointi. Tummuusikä on arvioitu Tannerin asteikolla (taulukko 1).

Taulukko 1. Sukupuolisen kehityksen arviointi poikien Tanner-asteikolla.

Hypogonadismi lapsilla

RCRC (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön terveysministeriön terveysministeriö)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset protokollat ​​- 2014

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

luokitus

diagnostiikka

Differentiaalinen diagnoosi

* - hormoniprofiilin tulosten tulkinta toteutetaan ottaen huomioon kliininen kuva ja potilaan ikä

hoito

Hoito Turkissa

Turkin parhaat klinikat ja lääkärit!

Turkkilaisten klinikoiden verkosto "ACIBADEM" ("Agibadem"). P Täysi potilastuki: siirto, majoitus, tulkkipalvelut.

Edustusto RK: ​​ssä: + 7 778 638 22 00

Hoito Turkissa

ACIBADEM: Turkin parhaat klinikat ja lääkärit!

Klinikoiden verkosto "ACIBADEM" ("Agibadem") - on 21 klinikkaa 4 maassa. Uusimmat laitteet ja uusimmat hoitomenetelmät. Tarjoamme täysin potilaita Kazakstanista: siirto, majoitus, asiakirjojen kääntäminen ja tulkkipalvelut.

Edustusto RK: ​​ssa: Almaty, Kabanbai Batyr 96, +7 778 638 22,00

Lasten hypogonadismi, diagnoosi, tutkimus

Epäillyn hypogonadisuuden omaavan lapsen tutkiminen, diagnoosi

Epäillään olevan hypogonadisen lapsen tutkiminen tulisi sisältää:

  1. huolellinen historia: tietoa tarttuvia CNS-tautien, neurologisten häiriöiden kärsi kroonisesta tai samanaikainen systeemiset sairaudet, mukaan lukien maha-suolikanavan (esim. Crohnin tauti), endokriiniset häiriöt (toissijainen kilpirauhasen vajaatoiminta, sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta, diabetes insipidus), hepatiitti vastasyntyneisyyskaudella, hypoglykemian hyökkäykset lapsenkengissä; ottamisesta lääkkeet, leikkaus, sädehoito ja kemoterapia, lapsen ravitsemus; suvussa tiedot (läsnäolo perheen tai sukulaisten tapauksia viivästynyt seksuaalinen kehitys);
  2. tarkastus- ja lääkärintarkastus: yleistila pisteet, vaihe seksuaalinen kehitys (valituksia vanhemmat ovat usein perusteettomia), antropometriset tiedot (paino, pituus, seisten ja istuen, kasvu, niiden arviointi keskihajonnat, mitataan peniksen pituus). Arvioida neurologisen statuksen tutkitaan silmänpohjan tutkimus näön ja haju. On ollut merkkejä Turnerin oireyhtymä ja muut geneettiset oireyhtymät, kilpirauhasen vajaatoiminnan oireiden jne.;
  3. laboratorio ja toiminnallinen diagnostiikka: gonadotrooppisten hormonien, prolaktiinin, estrogeenien, androgeenien, kortikosteroidien pitoisuuksien määrittäminen; stimuloivat hormonaalisia määrityksiä; luun iän määrittäminen; sytogeneettiset tutkimukset; Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen kallon röntgen, CT tai MRI. Tarvittaessa tehdään yleinen verikoke, tutkitaan munuaisten, maksan ja kilpirauhasen toimintaa. Aloita yksinkertaisimmalla ja halvimmalla tutkimuksella - LH: n ja FSH: n perustason määrittäminen.

Differentiaalinen diagnoosi epäillyllä hypogonadismilla

LH: n ja FSH: n perustaso on alle iän. Tämä on merkki toissijaisesta hypogonadismista, mutta ne voivat vähentyä ja liiallisella fyysisellä rasituksella, stressillä, nälällä ja vakavilla koehauhdilla. Jos nämä syyt jätetään pois, on tarpeen selvittää syy hypogonadismiin.

Tässä tapauksessa luun ikäjakauma auttaa:

  1. jos luun ikä on 13 vuotta tai enemmän (vastaa puberteereja), on harkittava hypotalamuksen tai aivolisäkkeen sairauksia. Aivojen magneettikuvaus ja CT esitetään;
  2. jos luun ikä on merkittävästi kronologisen iän takana, näytetään muiden aivolisäkkeen hormonien pitoisuuksien määrittäminen tarkoituksena hypopituitarismin poistaminen;
  3. jos luun ikä on alle 10-11 vuotta (vastaa esisubstraatiokautta), on mahdotonta erottaa yksinkertainen viivytys puberteista hypotalamuksen tai aivolisäkkeen sairauksista;
  4. jos luun ikä vastaa alussa murrosiän, mutta anatominen poikkeavuuksia hypotalamuksen tai aivolisäkkeen ei tunnistettu suoritettiin edelleen stimulointi testi GnRH.

Jos LH- ja FSH-tasoja ei ole lisätty vasteena gonadoliberiinin käyttöön, voidaan ajatella hypopituitarismia.

Gonadotropiinipitoisuuksien lisääntyminen osoittaa aivolisäkkeen kyvyn reagoida stimulaatioon, mutta se ei erota puberttin yksinkertaista viivästymistä hypotalamuksen sairauksista.

LH- ja FSH-perustason ikästandardin yläpuoliset tasot osoittavat primääri-hypogonadismia. Jos syy tiedetään (gonadi, sädehoito tai kemoterapia tuumoreille poistettuna), lisätutkimusta ei tarvita.

Jos LH- ja FSH-tasot ylittävät hieman ikärajan tai ovat ylärajansa, on tehtävä stimulaatiotesti gonadoliberiinilla.

Joilla on merkittävä lisäys tasot LH: n ja FSH-stimuloitu sytogeneettinen tutkimus suoritettiin diagnoosin varmistamiseksi kromosomin sairauksien (variantit Turnerin oireyhtymä, Klinefelterin oireyhtymä, puhdas gonadidysgeneesi (46, XY), Prader-Willin oireyhtymä).

Epäiltyjen autoimmuuni munasarjojen vajaatoiminnan määritys osoittaa autovasta-aineiden antigeenejä munasarja (tärkeää on autoimmuunisairaus muut endokriiniset rauhaset).

kortikosteroidi tasot määritetään epäillään synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu (17a-hydroksylaasin puutos, vika 20, 22-desmolase). Sen määrittämiseksi, mikä steroidogeneesin vaihe on estetty, on määritettävä, mitkä hormonit ovat riittämättömiä ja ylittäviä.

US lantion ja vatsan on suorittaa määrittää koko kohtu, munasarja, lisämunuaisen tai maksan, tai etsiä sukurauhasten uros pseudohermafroditismiksi.

"Hypogonadismi lapsilla, diagnoosi, tutkimus" ?? artikkeli luvusta Endocrinology

Hypogonadismi lapsilla

Näyte lyuliberinilla

Sen jälkeen määritetään FSH: n ja LH: n lähtötason taso

LH-RG: n antamisen jälkeen (buselerin 1 pudotus

jokaisen nenän sieraimeen), 1 ja 4 tunnin kuluttua. Jos

taso L> 10 ED / l, niin ei ole hypogonadismia.

47ХХУ tai 47ХХУ / 46ХУ - oireyhtymä

45 XO tai 46 XX / 45 XO - Shereshevskyn oireyhtymä -

46 ХУ / 46ХХ - totta hermaphroditismi jne.

Lantion elinten ultraäänitutkimus

Vähentynyt kohtu, munasarjat;

mb Strekes (Shereshevskyn oireyhtymän kanssa -

mb anarkismi, kivesten hypoplasia

Vahvistaa lapsen seksuaalinen sukupuoli

Sikojen puuttuminen tai voimakas lasku

Spermatogrammi - nuorissa miehissä

niiden lukumäärä (oligospermiat) -

Klinefelterin oireyhtymä on tyypillinen

Craniogram, CT tai MRI

Jäätymisprosessien poistaminen keskushermostosta

Ehem, Eyes, fundus, kenttä

Hypogonadismin hoidon periaatteet pojissa:

1. Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittämisen edistäminen nuorilla, joilla on

Eristetty hypogonadismi käyttää testosteroniperäisten estereiden - testosteroniemanaatin, polyestereiden (sustanon, omnadren) pidennettyjä valmisteita.

Hoito on aloitettava, kun luun kesto on 13-13,5 vuotta. Lääkkeitä annetaan m: n välein 3-4 viikon välein. Lääkeannos on

50 mg ensimmäisessä, 100 mg toisessa, 200 mg kolmantena hoitovuonna.

Ylläpitohoitoa varten nuoret miehet voivat käyttää testosteronivalmistetta ja andekanoaattia (40 mg andriolikapseleita) sekä laastareita ja 1%

testosteroni (androgeli) ihon kautta.

2. Hypogonadotrooppisella hypogonadismilla - lääkkeiden yhdistelmä on välttämätön

testosteronia, jossa on korioni gonadotropiinia.

3. Aivolisäkkeen hormonien monilla alijäämillä hoito tulee aloittaa STH-valmisteilla, indikaatioiden mukaan - levotyroksiini, glukokortikosteroidit.

4. Aikuiset (spermatogeneesin stimuloimiseksi) - humegon, pergonal.

Hypogonadismin hoidon periaatteet tytöillä:

1) puberttin aloittamiseksi estrogeenivalmisteet käsitellään. alku

hoito tytöillä ilman samanaikaista puutetta

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi pojissä

Lapsuudessa ilmenevän lisääntymisjärjestelmän sairaudet vaikuttavat koko organismin muodostumiseen. Aikana puberteilla hormonit, rauhasista tuotetut aineet, ovat avainasemassa kehityksessä. Yhteensä on noin kaksi tusinaa endokriinisen järjestelmän komponentteja - niiden aktiivisuuden tuotteet vaikuttavat monimutkaisten kehon järjestelmien toimintaan. Poikilla on tärkeä rooli sukupuolihormonien kivesten kehittymisessä. Vammojensa tai kehittymättömyytensä vuoksi muodostuu hypogonadismia.

Taudin oireet

On olemassa kaksi pääasiallista patologian alalajia - ensisijainen ja toissijainen. Ne eroavat ongelman lähteen lokalisoinnista - elimestä, epäonnistumisesta, joka aiheuttaa hypogonadismia. Taudin ensisijainen alatyyppi on suoraan liittynyt kiveksissä sijaitseviin siemensyöksyihin. Toissijainen patologia johtuu aivojen työn häiriöistä - aivolisäkkeessä ja hypotalamuksessa. Hypogonadismissa pojilla ilmenee tällaisia ​​oireita:

  • lihavuus;
  • vähentynyt fyysinen ja henkinen toiminta;
  • unihäiriöt;
  • kehitysnäkymät;
  • sukuelinten kehon patologia;
  • myöhemmin kiveksen pudottaminen kivespussiin.

Liiallisen painon ongelmat vaikuttavat kielteisesti lähes kaikkiin kehon järjestelmiin - tuki- ja liikuntaelimistä sydän- ja verisuonistoihin. Sukupuolielinten kehittymisen patologiat tulevaisuudessa voivat johtaa impotenssiin ja hedelmättömyyteen.

Hypogonadismin syyt poikissa

Taudilla voi olla sekä luontainen että hankittu luonto. Yleensä se ei ole eristetty ongelma, vaan se syntyy muiden patologioiden taustalla ja myös aiheuttaa uusia. Hypogonadismi esiintyy useimmiten 10-13-vuotiaana. Syyt, jotka voivat aiheuttaa synnynnäisiä vikoja ovat:

  • Kleinfelterin oireyhtymä;
  • hormonihäiriöt äidissä;
  • kohdunsisäisen kehityksen poikkeavuudet;
  • aivojen muodostumisen patologia;
  • säteilyaltistusta.

Hypogonadotrooppisen hypogonadismin syyt sekundaarisissa poikissa ovat useimmiten ulkoisia tekijöitä tai hankittuja sairauksia. Näihin kuuluvat trauma nivusalueelle, kemiallinen myrkytys, tiettyjen lääkkeiden ottaminen.

Mihin lääkäriin kohdistuu?

Mitä aiemmin ongelma havaitaan, sitä suurempi on todennäköisyys, että sen vaikutus tuottaa halutut tulokset. Oikea-aikainen hoito antaa lapselle mahdollisuuden päästä eroon kehityspölyistä ja lisääntymistoiminnan ongelmista tulevaisuudessa. Hoitoa hypogonadismia tekee lääkärit:

Nämä asiantuntijat auttavat ratkaisemaan kehon hormonaalisen aineenvaihdunnan ongelmia ja miehen lisääntymisjärjestelmän toimintahäiriöitä. Ennen tutkimusta lääkäreiden on selvennettävä kliinistä kuvaa. He kysyvät lapsen vanhemmilta tällaisia ​​kysymyksiä:

  1. Mitkä ovat oireet, jotka aiheuttavat ahdistusta?
  2. Kuinka kauan ne ovat ilmestyneet?
  3. Mitä muita terveyshaittoja lapsella on?
  4. Onko hänellä lantionta vammoja?
  5. Oliko äidin raskaus patologinen?
  6. Oliko oireetonta hoitoa?

Diagnoosimenetelminä laboratorion verikokeita käytetään useimmiten hormonien, sukupuolielinten ultraäänen, aivojen MRI: n tason määrittämiseen. Lisäksi neuvotteluja suunnitellaan muiden kapeiden asiantuntijoiden kanssa.

Hypogonadismin hoito poikissa

Lääkärin valitsee terapeuttisen järjestelmän sairauden syiden ja ilmentymien mukaisesti. Kunkin potilaan lääkekokonaisuus ja niiden annostus ovat yksilöllisiä. Lapsen ikä ja hypogonadismi ovat tärkeitä. Konservatiivinen hoito suoritetaan käyttämällä näitä lääkkeitä:

  • aineet, jotka stimuloivat testosteronin tuotantoa;
  • korvataan gonadotropiinin hormoni;
  • taudin toissijaisessa muodossa - testosteronin suora saanti.

Vaikeissa sairaudet sukuelimiä, vammoihinsa loukkaukset asiaa aivojen osat hormonihoito voidaan suorittaa koko eliniän ajan. Joissakin tapauksissa käytetään kirurgisia toimenpiteitä, mutta yleensä niitä ei suoriteta ennen murrosiän alkamista. Yleisin toimintamalli on kiveksen laskeutuminen kivespussiin.

Seuraukset hormonien puutteesta: onko mahdollista parantaa hypogonadismia?

Hypogonadismi kutsutaan oireyhtymä johtuvat puutos hormonien elin, joka liittyy toiminnallinen puutos sukurauhasten - sukurauhasten. Tämä patologia voi kehittyä sekä miehillä että naisilla. Joissakin tapauksissa oireyhtymän ilmentymiä esiintyy lapsuudessa ja murrosvaiheessa. Patologian mukana paitsi alikehityksen sukuelimiä, mutta myös vaikuttaa kielteisesti valtion elintärkeiden järjestelmien ja elinten, luuranko, proteiinia ja rasvaa aineenvaihduntaa, jne

Mikä on tauti ja mitkä ovat sen tyypit

Sukupuolihormonien tuotannon väheneminen elimistössä voi johtua erilaisista olosuhteista sekä naisilla että miehillä, mutta sairauden ilmenemismuodot ovat merkittävästi erilaisia.

Endokrinologit erottavat primäärisen ja sekundaarisen hypogonadismin. Ensimmäisen taudin variantin aiheuttavat patologiset vaikutukset, jotka liittyvät suoraan seksuaalihoidon kudoksen tilaan - miesten ja munasarjojen kivekset naisilla. Tässä tapauksessa sukupuolirauhasen tuottamat salaisuudet eivät riitä normaalien sisäisten ja ulkoisten sukupuolielinten normaaliin muodostumiseen ja toimintaan.

Mitä tulee toissijaiseen hypogonadismiin, tässä tapauksessa taudin kehittyminen liittyy joko aivolisäkkeen rakenteellisiin patologioihin, jotka vaikuttavat negatiivisesti sen toimintaan tai hypotalamuksen häiriöön, joka hallitsee aivolisäkkeitä. Molemmat sairauden muodot voivat olla sekä synnynnäisiä että hankittuja.

Aivolisäkkeen ja hypotalamuksen sijaintipaikka - elimet, jotka vaikuttavat sekundaarisen hypogonadismin kehittymiseen

Lapsuudessa ilmenneen taudin ensisijainen muoto herättää huomion kehittämällä lapsen psyykkistä infantilismia ja toissijainen voi johtaa mielenterveyden häiriöihin.

Lisäksi endokrinologit erottavat seuraavat hypogonadismityypit:

  • hypogonadotropic - kehittyy johtuen häiriöihin hypotalamus-aivolisäke järjestelmässä ilmenee tuotannon vähenemisen gonadotropiinin - Aivolisäkehormonien mikä johtaa väheneminen eritys androgeenien kivesten miehillä ja estrogeeni munasarjoissa naisilla;
  • normogonadotrooppinen - on seurausta samoista häiriöistä kuin hypogonadotrooppinen, mutta kivesten ja munasarjoiden eritystä aiheuttavan aktiivisuuden väheneminen tapahtuu tavanomaisen gonadotropiinimäärän taustalla;
  • hypergonadotrooppinen, johon liittyy kivesten ja munasarjoiden kivun kudoksen tappio, kun aivolisäkkeen lisääntynyt hormonien erittyminen on taustalla.

Riippuen hormonipuutosten ikästä, hypogonadismi on jaettu näihin tyyppeihin:

  • sikiö (alkionkausi);
  • aditabatny (syntymästä 12 vuoteen, kun aktiivinen sukupuolikasvu alkaa);
  • post-puberty (12 vuotta);
  • ikä (menopausaalinen) miesten ja naisten välillä, mikä johtuu sukupuolihormonien tuotannon vähenemisestä.

Vasen - poika hypogonadismilla, oikealla - lapsi, jolla ei ole patologiaa

Patologian kehittymisen syyt lapsilla ja aikuisilla

Synnynnäinen primaarinen hypogonadismi voi johtua seuraavista syistä:

  • Aplasia-kives (yhden tai molempien kivesten puuttuminen kivespussissa);
  • kiveksen alikehittyminen, johon liittyy rintojen rauhasten lisääntyminen miehillä, siittiöiden puute ja testosteronin erityksen väheneminen (Klinefelterin oireyhtymä);
  • kromosomivirheitä, jotka aiheuttavat lyhytaikaista tilaa ja toimintahäiriöt lisääntymisjärjestelmän kehittymisessä (Shershevsky-Turner-oireyhtymä);
  • siemennesteen täydellinen puuttuminen, hedelmättömyyden aiheutta- minen, muiden yleisten normien (oireyhtymä Del Castillo) kanssa;
  • ei ole havaittavissa orgaanisia byrogeeneja (väärä uros hermaphroditismi).

Kun hypogonadismia voi esiintyä, miespuolisen kehon muodostuminen naispuolisella tyypillä

Synnynnäinen sekundaarinen hypogonadismi kehittyy seuraavissa tapauksissa:

  • vahinko hypotalamukseen;
  • Alhainen gonadotropiinien - Kallmann oireyhtymä, joka käsittää ulkoisen epämuodostumia ( "huuli", kasvojen epäsymmetria, ylimääräiset sormet, jne.), Oireyhtymä, kivesten hypoplasia;
  • aivolisäkkeen käämitys;
  • synnynnäiset aivokasvaimet;
  • hypoteesin toimintojen riittämättömyys, jonka seurauksena on hedelmättömyys, sukupuolielinten elinten kehittyminen, eunuchoidismi (Maddockin oireyhtymä).

Hankittu primaarinen hypogonadismi esiintyy kivesten ja munasarjoissa tapahtuneiden muutosten seurauksena syntymän jälkeen syntyneiden ulkoisten ja sisäisten tekijöiden vaikutuksesta. Näistä tekijöistä voidaan mainita:

  • kivesten ja munasarjojen vaurio ja kasvain;
  • epiteelin puutteellinen kehittyminen, joka muodostaa munasarjojen ja kivesten pintakerroksen, joka ilmenee suurella kasvulla, nisäkkäiden laajentumisella (miehillä) ja alikehittyneillä ulkoisilla sukupuolielimillä;
  • keuhkojen ja munasarjojen toimintahäiriö, joka johtuu lääketieteellisistä toimenpiteistä, esimerkiksi sädehoidosta ja kirurgisista toimenpiteistä kivespussin, munasarjojen, hernimaailman jne. elimistössä.

Hankittu toissijainen hypogonadismi voi kehittyä seuraavien tekijöiden vuoksi:

  • aivolisäkkeen vajaatoiminta, joka aiheuttaa lihavuuden kehittymistä;
  • aivolisäke-hypotalamuksen vajaatoiminta, so. gonadotropiinien ja androgeenien tuotannon väheneminen (LMBB-oireyhtymä);
  • aivolisäke-hypotalamuksen alueen kroonista kivun traumaa ja kasvaimia, erityisesti aivolisäkkeen adenoomia;
  • ylimääräinen prolaktiini, jonka aivolisäkkeet erittävät (hyperprolaktininen oireyhtymä).

Lisäksi hypogonadismin kehittämisessä katalyytin rooli voi olla seuraavia tekijöitä:

  • altistuminen myrkyllisille aineille;
  • antibakteeristen ja steroidisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö;
  • alkoholin väärinkäyttö;
  • siirretyt infektiot.

Oireet ja merkit

Oireellinen kuva hypogonadismista miehillä johtuu androgeenin puutteesta. Sikiökauden patologian kehittymisen myötä lapsi voi syntyä hermafrodite, ts. samanaikaisesti on sekä naispuolisia että miespuolisia sukupuolielimiä. Jos tauti alkoi kehittyä ennen murrosikää poika jarrutetaan hänen seksuaalinen kehitys ja muodostivat ominaisuudet evnuhoidizma - suhteettoman suuri kasvu on heikko luut, kehittymätön lihakset, kapea rinta, pitkät kädet ja jalat, kitisevä ääni. Muissa tapauksissa päinvastoin voidaan muodostaa keho naaraspuolisen tyypin mukaan, rintojen kohoamista ja lihavuutta voidaan havaita. Peniksen ja eturauhanen ovat alikehittyneitä, kasvojen, kasvojen, kasvojen ja voimakkuuden kasvua ei ole.

Lapsella, jolla on hypogonadismi, on korkea kasvu, heikko selkäranka, kehittymättömät lihakset, seksuaalinen elin on alikehittynyt

Niissä tapauksissa, joissa hypogonadismi kehittyy post-puberrassa, sen kliiniset oireet ovat vähäisemmät. Lisäksi kaikentyyppisten tautien kanssa on ehdottomasti esiintynyt koirien vähenemisen oireita, erektiohäiriöiden väheneminen, spermatuotannon väheneminen, hedelmättömyys ja seksuaalisen halun puute. Lisäksi potilas valittaa lihasten heikkoudesta ja nopeasta väsymyksestä.

Hipogonadismissa kärsivillä naisilla on tärkeimmät oireet:

  • kuukautisten rikkominen tai niiden täydellinen poissaolo;
  • sukuelinten ja maitorauhasen kehittyminen;
  • hiusten tai harvahiusten selluloosaa ja kainaloita;
  • kapea litistetty lantio.

Jos patologian kehittyminen tytöllä murroskauden alkamisen jälkeen, hänen seksuaaliset ominaisuutensa ovat regressiivisiä - sukupuolielimet vähitellen surkastuvat ja kuukautiset lakkaavat.

Puhumattakaan selviä merkkejä hypogonadismin, kuten hermaphroditism, vastasyntyneen olemassaolon todistamisen patologian voi olla se, että kivekset paikassa, josta ne eivät voi sitten laskeutua kivespussiin - se, esimerkiksi, voi estää sidekudoksen este. Yleensä kives tunnustelu tai pohjaan imusolmukkeet kanava, tai imusolmukkeet soi ja helposti käsin jättää pois kivespussin. Lisäksi patologian esiintyminen on osoitettu sukupuolihormonien puutteella.

Hermaphroditismi - sukupuolielinten muodostaminen miesten ja naisten merkkien kanssa

Perusdiagnostiikkamenetelmät

Tärkein diagnostinen tehtävä on hypogonadismin erilaistuminen kilpirauhasen vajaatoiminta, tyrotoxicosis, Cushingin tauti ja monet muut.

Hipogonadismin diagnoosi toteutetaan ensinnäkin potilaan valitusten, antropometristen indikaattorien, mukaan lukien sukupuolielimet, analysoinnin perusteella ja myös murrosikäisyyden tasolle potilaan iälle.

Lisäksi toteutetaan useita laboratorio- ja instrumentaalisia tutkimuksia:

  • röntgenrakenne - mahdollistaa luun kasvualueiden luutumisen vaiheen määrittämisen, jonka perusteella voidaan päätellä, että niiden tila vastaa potilaan biologista ikää;
  • spermogrammi miehille - sperman laadullisen koostumuksen analyysi, jos se voidaan saada, koska joissakin tapauksissa tämä ei ole mahdollista;
  • densitometria - luiden mineraalikoostumuksen määrittäminen, jonka avulla voidaan havaita poikkeamat normaalista ja erityisesti osteoporoosista;
  • Kohdun ihon ultraäänitutkimus - kohtu- ja munasarjojen hypoplasia;
  • Aivojen magneettikuvaus hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmän tilan määrittämiseksi;
  • veren ja virtsan testit hormonien pitoisuus - n läsnä taudin miehillä testosteronin puute havaitaan ja ylimäärin estradiolia (jossa on taipumusta feminisaatio), ja naisten - lasku estrogeenitaso ja kohonneet gonadotropiinien.

Patologian hoito

Hypogonadismin hoidossa ei ole yleisiä terapeuttisia menetelmiä - lääkäri valitsee strategian puhtaasti yksitellen ja riippuu taudin tyypistä, toiminnallisten häiriöiden luonteesta, potilaan ikästä, jolle patologia havaittiin ja niin edelleen.

On tärkeää tietää, että perinteisen lääketieteen käyttö hypogonadismin hoidossa on parhaimmillaankin hyödytöntä ja pahimmillaan haitallisia, koska patologisen hoitoon tarvittava aika menee epäkunnossa.

Konservatiivinen hoito

Taudin synnynnäisiä muotoja, kuten hypogonadismia, jotka kehittyivät ennen murrosiän alkamista, ei voida parantaa. Tässä hoidossa hoidetaan potilaan tilan korjaaminen elinikäisen hormonikorvaushoidon avulla, mutta yleensä hedelmättömyyttä ei voida parantaa.

Toissijaisissa hypogonadismimuodoissa, piristäjä lääkehoito gonadotropiineilla yhdessä sukupuolihormonien kanssa - testosteroni ja estrogeeni. Hormonikorvauksen lisäksi potilaalle voidaan suositella lääkkeitä, jotka estävät ei-toivottujen hormonien synteesiä. Yksi esimerkki on anastrozoli, joka estää estrogeenin synteesin kehossa.

Hypogonadismissa lääkehoidossa, naiset erityisten hormonaalisten lääkkeiden lisäksi käyttävät menestyksekkäästi ehkäisytabletteja, joihin kuuluu kahdenlaisia ​​hormoneja - estrogeeneja ja gestageeneja. 45 vuoden kuluttua potilaiden suositellaan ottavan estradiolia, Cyproteronia ja Norethisteronia.

Hormonaalisia lääkkeitä käytetään sekä naisten hypogonadismiin että miehen hoitoon

On tärkeää tietää, että hormonikorvaus on vasta-aiheinen sukuelinten rintamaidon ja -elinten syöpää sairastavilla, sydän- ja verisuonitaudit, munuaissairaudet, maksan vajaatoiminta jne.

Lisäksi potilaalle osoitetaan myös vitamiini ja immunoterapia, fyysiset harjoitukset, uima-allas ja liikunta. Ei ole erityisiä suosituksia ruokavaliolle, mutta potilaan ruokavalion tulee olla tasapainossa, on erityisen tärkeää rajoittaa eläinrasvojen ja kevyiden hiilihydraattien käyttöä.

Kirurginen hoito

Kirurgisia hoitomenetelmiä voidaan käyttää korvaamaan puuttuvat kivekset. Tämä tapahtuu joko elinsiirroilla (siirto) tai keinotekoisen kivesen istutuksella kosmeettisiin tarkoituksiin. Lisäksi kirurgisesti on mahdollista alentaa kivespaikkaa, joka sijaitsee vatsan ontelossa kivespussissa. Valtava psykologinen vahinko potilaalle aiheuttaa penisin kehittymättömyyttä, joka voidaan myös poistaa plastiikkakirurgian avulla.

Ejäkyminen kivespussissa - usein hypogonadismissa

Tällaiset kirurgiset toimet suoritetaan mikrokirurgian menetelmillä, joita seuraa siirrettyä elintä ja potilaan hormonaalista tilaa. Monimutkainen lähestymistapa terapiassa käytettävien kirurgisten menetelmien käytössä antaa meille mahdollisuuden jatkaa seksuaalisen pallon elinten kehittymistä, palauttaa teho ja jopa joissakin tapauksissa parantua lapsettomuuteen. Naisen hypogonadismia hoidettaessa kirurgisia menetelmiä ei käytetä.

Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Oikea-aikaisesti riittävä hormonikorvaus voi vaikuttaa merkittävästi potilaan tilaan. Tällaisen hoidon avulla on mahdollista saavuttaa peniksen kasvu miehillä ja palauttaa spermatogeneesi, naisten kuukautiskierroksen paluu, luukudoksen normalisointi jne. Kirurgiset menetelmät auttavat poistamaan paitsi kosmeettisia vikoja myös palauttamaan lisääntymisjärjestelmän elinten toiminnot. Taudin ennaltaehkäisyä ei valitettavasti ole olemassa.

Taudin negatiivisia seurauksia voidaan pitää vakavina toiminnallisina häiriöinä, jotka tulevat merkittäviksi esteiksi ihmisen sopeutumisen prosessissa yhteiskunnassa, erityisesti teini-ikäisillä, jolloin heidän eronsa toteuttaminen kumppaneistaan ​​aiheuttaa lapsen moraalisen kärsimyksen. Potilas, jolla on hypogonadismia, ei voi rakentaa tavallisia seksuaalisia suhteita kumppanin kanssa, usein hänellä ei ole mahdollisuutta perheeseen.

Elena Malysheva miehen hypogonadismista - video

Havaitsemalla itseäsi tai lapsellasi merkkejä, jotka voivat viitata hypogonadismin kehittymiseen, sinun tulee välittömästi kiirehtiä endokrinologille. Jopa silloin, kun tautia ei voida parantaa, potilaan tila voidaan korvata täysipainoisesti riittävän hoidon avulla ja parantaa hänen elämänsä laatua.