Lapsuuden hematuria syyt

Teho

Lääketieteessä tehdään "hematuria" diagnoosi, jos virtsan analyysi sen punasoluissa - punasolut. Hematuria lapsilla ei ole vakava sairaus, se on oire, joka osoittaa, että lapsella on muita sairauksia.

pitoisuus

Yleensä vanhemmat, jotka ovat löytäneet vauvan veren virtsasta, alkavat peloissaan. Kysymys herää välittömästi: "Miksi lapsella on verta virtsassaan?". Sinun täytyy tietää, että nämä ovat oireita, jotka ilmaisevat hematuriaa. Älä heti mene epätoivoon, sinun on ensin ymmärrettävä millainen diagnoosi, mikä on yhteydessä ja miten hoidetaan.

Perustiedot

Hematuria lapsilla ei ole vakava patologia - se on oire, joka osoittaa, että lapsella on muita sairauksia. Niillä on jo vaikutusta virtsajärjestelmän aluksiin. Sen jälkeen punasolut tulevat lapsen virtsaan.

Tärkeää! Jos virtsatestissä ei ole enää 2-3 virtsarytmiä, niin tämä on normaalia. Kun tämä luku kasvaa, voit puhua hematuria.

Mitä syntyy?

Tämän oireen syyt voivat olla erilaiset:

  • kristallurian ulkonäkö;
  • aineenvaihdunnan nefropatian rikkominen;
  • virtsajärjestelmään tarttuvien prosessien rikkominen;
  • lääkkeiden liiallinen käyttö;
  • erilaisia ​​vammoja;
  • vaskulaariset poikkeavuudet.

Lisäksi vastasyntyneen virtsaan voi tulla veri:

  • huonon perinnöllisyyden takia;
  • jos on olemassa tauti kuten tuberkuloosi;
  • kystisen taudin seurauksena;
  • koska kasvaimia esiintyy.

Veren punasolujen lisääntymiseen vaikuttaa myös:

  • kollageeni;
  • vierekkäiset elimet virtsaputkessa;
  • verenkierron häiriöt;
  • synnynnäiset munuaisten poikkeavuudet;
  • uretroprostatit.

tutkimus

Ensimmäiset veriarvot vauvan virtsassa jo sanovat, että sinun on tehtävä perusteellinen tutkimus. Varmista vierailla nefrologissa, pediatriassa, urologissa.

Hemurian syiden selvittämiseksi ei ole tarpeeksi laboratoriotutkimuksia, vaan määrätään muita menetelmiä, kuten:

  • Ultraääni, jossa kaikki virtsajärjestelmän osat tarkistetaan;
  • Röntgenkuvat;
  • MRI;
  • tietokonetomografia;
  • ei tehdä ilman urografia erittymistä;
  • on tarpeen suorittaa cystoscopy.

Tärkeää! Vasta sen jälkeen, kun tutkimukset ja veriarvojen esiintyminen virtsassa havaitaan, on määrätty hoitoa.

Kaksi lasinen näyte mahdollistaa noin määrittämään patologian lokalisoinnin. Käytä tutkimuksessa kaksi virtsan osaa, jotka on saatu yhdellä virtsaamisella.

Miten hoidetaan

Pääsääntö ei ole itsekulutuksen tekeminen. Kaikki lääkkeet ja menetelmät, menettelyt tulisi nimittää lääkäri tutkimuksen tulosten jälkeen.

Pediatrinen urologi valitsee menetelmät fyysisen tutkimuksen jälkeen. Siinä otetaan huomioon vauvan yleinen terveys, allergiat, lääkkeiden sietokyky. Kaikki toimenpiteet on valittu huolella.

Hoito voi olla erilainen:

  • folk korjaustoimenpiteitä,
  • huumeita
  • fysioterapia,
  • kirurgiset toimenpiteet.

Huomaa: menetelmä valitaan sen mukaan, mikä tauti todettiin tutkimuksen aikana. Jokainen sairaus hoidetaan tietyllä tavalla.

Nefropatioita, urologisia sairauksia, mikroekvitaatiota, erityiskäsittelyä ei tarvita. Riittää, että vitamiinistuminen lähtee ja juomaan yrttiteetit karpaloiden lehdistä. Hyvä ehkäisy on karpalo hedelmäjuomia.

Jos makroskopista hematuriaa havaitaan nefropatiassa, tarvitaan hemostaattinen hoito. Sinun täytyy ottaa lääkkeitä, käydä fysioterapialla.

Kun hematuria-oireen ilmaantuminen liittyy urooppiseen patologiaan, sitä ei voida tehdä ilman kirurgisia toimenpiteitä. Ei ole tarvetta vain nefrektomia ja resektiota, mutta myös aluksia täytyy ommella.

Jos hematuria johtuu hemostaasin rikkomisesta, on välttämätöntä tehdä veren komponenttien, plasman, verensiirto.

Siksi, jos olet äkillisesti löytänyt veren vauvan virtsasta tai veren limasta, ensimmäinen asia, joka on välittömästi, on nähdä lääkäri. Jos vakavien sairauksien tutkimisen tuloksena se ei tule esille, niin perinteisen lääketieteen kurssi on mahdollista ehkäistä. Yrttiteet, marjojen hedelmäjuomat auttavat vahvistamaan vauvan terveyttä.

Onko veren ulkonäkö lapsen virtsaan?

Jokainen vanhemmista ilmoitetaan, jos hän havaitsee veren virtsassa. Lääketieteessä veren epäpuhtauksien esiintymistä virtsassa kutsutaan yleisesti hematuriaksi. Tämä oire on tyypillistä useille patologisille prosesseille, mutta joskus veren virtsassa on normaali fysiologinen merkki.

Virtsan verta voi toisaalta olla täysin turvallinen vauvan terveydelle ja toisaalta - aiheuttaa vakavia sairauksia. Tällä oireella ei ole ikärajoituksia eikä sukupuolta, joten se löytyy eri ikäisiltä pojilta ja tytöiltä. On tärkeää tietää, että syy tähän ilmiöön voi olla vain lääkäri, joten kun ensimmäiset oireet verivirtsaisuus suositella siirtää kaikki tarvittavat tarkastukset.

Tärkein oire syy

Asiantuntijat erottavat tämän taudin kahden tyypin: makrogematuria ja mikrohematuria. Molemmissa tapauksissa punasolujen sisäänvirtaus on virtsassa, mutta on myös eroa, joka havaitaan paljaalla silmällä. Makroematotyydestä virtsa muuttuu sävyksi vaaleanpunaisesta mustaan. Toisessa tapauksessa virtsaneste pysyy samana värisenä ja mahdollisten muutosten esiintyminen voidaan määrittää vain laboratoriotesteillä.

Jos havaitset jälkiä verestä lapsen virtsaan, todennäköisesti se on patologinen prosessi munuaisissa. Mutta tämä ei aina viittaa ongelmaan munuaisten kanssa. Virtsan verta voi esiintyä myös seuraavissa tapauksissa:

  • aikaisempi infektio;
  • virtsateiden sairaudet;
  • munuaisten vajaatoiminta;
  • kivet ja suola virtsassa;
  • munuaisten laskimotukosten tromboosi;
  • veren hyytymistä heikentynyt;
  • onkologiset sairaudet;
  • muutos veren koostumuksessa.

Mahdolliset seuraukset

Jos et ota yhteyttä lääkäriin ajoissa ja aloitat sairauden syyn hoitamisen, vakavien komplikaatioiden riski on suuri. Jos kyseessä on urolytiaasi, virtsan ulosvirtaus voi olla ristiriidassa. Virtsarakko täyttyy jatkuvasti, mutta neste ei tule ulos. Tällöin tarvitaan kiireellistä toimintaa.

Kun lapsen hematuria on normaali

Ei aina veren ulkonäkö virtsassa on uhka elämälle. Älä paniikki, se on tärkeää ymmärtää. Virtsan verta on normaali, jos:

  • vähän ennen verihyytymien ilmaantumista lapsi läpäisi kirurgisen toimenpiteen vatsaontelon elimissä;
  • hänellä oli katetri virtsan keräämiseksi;
  • lapsi osallistui voimakkaasti liikuntaan, joka ei vastannut hänen ikäänsä;
  • potilas murskasi kivet munuaisissa tai virtsassa.

Ongelma vastasyntyneissä

Älä pani, kun vaihdat virtsan värin lapsella. Usein sattuu, että punoitus johtuu suuresta määrästä uraaneja - natrium- ja kaliumsuoloja, jotka ovat asettuneet virtsan sisään. Tässä tapauksessa vastasyntyneen virtsa saa vaaleanpunainen sävy, jolla ei ole mitään tekemistä veren kanssa.

Uraanin lisäksi veren virtsaaminen johtuu virtsatiinfektioista, synnynnäisistä munuaisten ja synnytyksistä aiheutuneista vammoista. Joka tapauksessa tällaisten oireiden kanssa sinun on otettava yhteyttä lapsiopettajaan, joka viittaa sinut urologiksi.

Vauvoja ennen vuotta

Alle 1-vuotiailla lapsilla on hyvin heikkoja verisuonia. Tästä syystä mikä tahansa vahinko voi olla tekijä veren ulkonäössä virtsaan. Yleisimpiä on vaskulaarinen loukkaantuminen lantion alueella, mikä johtaa verihyytymien ilmenemiseen nesteessä.

Tärkeää on myös hygienia. Lapsen väärästä hoidosta on olemassa riski virtsarakon tulehduksen kehittymisestä ja sen seurauksena - sairauksien kuten uretritis ja kystiitti. Hematuria vauvassa esiintyy jopa kylmänä, jolloin lapsikuumetta ja yleistä terveyttä pahenevat.

Toinen syy veren esiintymiselle virtsassa lapselle voi syödä uutta vauvan valmistetta ja aloittaa lääkkeiden ottamisen. Jos oire jatkuu päivässä tai enemmän, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin komplikaatioiden välttämiseksi.

Hematuria vanhemmissa lapsissa

Veren virtsan sekoittuminen 3 tai useamman vuoden ikäisiin lapsiin viittaa usein urean ja munuaisten ongelmiin. Lisäksi asiantuntijat tunnistavat ja urolitiasiasi nuorilla. Kivet, jotka viipyvät virtsarakossa, vahingoittavat limakalvojaan, mikä johtaa verenvuotoon. Myös vanhempien lasten punaisen epäpuhtauden virtsaan voi merkitä traumaa tämän järjestelmän elimiin, lannerangan alueelle ja vatsaan.

pojat

Yleinen syy hematuriaan poikissa on virtsaputken urolitiasi, eli kivet eivät muodostu munuaisiin, kuten tavallisesti, mutta virtsaputkessa. Tällainen patologia hyvin usein kehittyy lapsuudessa ja on tyypillisimpiä 5-vuotiaille ja sitä vanhemmille pojille.

Seuraavina oireina on kipua virtsatessa, samoin kuin virtsan virhettä. Tämä on vaarallinen ja vakava sairaus, joten sinun on ryhdyttävä toimiin mahdollisimman pian. Useimmissa tapauksissa on tarpeen soveltaa minimaalisesti invasiivisia kirurgisia toimenpiteitä.

Toinen syy, joka on 7-vuotiaan ja sitä vanhempien lasten virtsaan, on loukkaantuessaan nivelreumaan tai munuaisiin. Lapsi voi kärsiä pelin aikana, putoamisen, vaikutuksen ja muiden, ensi silmäyksellä ärsyttävien tekijöiden vuoksi.

tytöt

Tilastojen mukaan ne ovat kaikkein alttiimpia virtsatietojärjestelmän sairauksille. Jos tyttö virtsaamisen jälkeen verta jälkiä, se on osoitus läsnä munuaiskivien tai akuutin vaiheen hemorraginen kystiitti, jota esiintyy johtuen huono henkilökohtainen hygienia, sekä merkittävän laskun vastustuskykyä.

On huomattava, että useimmissa tapauksissa - se on vain turha kokemus vanhemmista, ja punaiset jäljet ​​virtsassa eivät liity patologisiin prosesseihin. Jos ongelma esiintyy tytön 10-vuotiaana tai sitä vanhempana - se voi olla ennenaikainen kuukautisten alku. Tyttöjen kypsytyskausi on pääsääntöisesti puhtaasti yksilöllinen ja usein riippuu perinnöstä.

Mitä lapsen hematuriaa kohtaan tulee tehdä

Ensin sinun on rauhoittava ja älä paniikkia. Jos vauva ei ole huolissaan kipu-oireyhtymästä, muista, mitä vauva syödessä päivää aiemmin. Ehkä hänen ruoka-aineensa ruokavalio sisälsi juurikkaita. Jos oireet jatkuvat 24 tunnin kuluessa, ota yhteys lääkäriin, mieluiten päästä lapsen urologille. Asiantuntija suorittaa tarkastukset ja määrittelee testit.

Jos kyseessä on kivulias virtsaaminen, kuume tai muut valitukset virtsahyytymien lisäksi, sinun tulee kiireesti kysyä lääkäriltä tai soittaa sairaankuljetukseen.

Miten tunnistaa ongelma

Aikuisten ja lasten diagnoosi on sama. Molemmissa tapauksissa urinaalinen analyysi suoritetaan ensin. Lääkärin tai pediatrian määräämää analyysiin viitataan. Fluidianalyysin lisäksi lääkäri määrittelee myös seuraavat tutkimustyypit:

  • yleinen veritesti;
  • Hyytymispitoisuusmääritys;
  • Vatsan ontelon, munuaisten ja virtsajohdin;
  • biokemialliset testit urean ja kreatiinin havaitsemiseksi;
  • harvoissa tapauksissa - laskennallinen tomografia ja erittimen uropielografia.

Riippuen oireiden lähteestä lääkäri määrää tarvittavan hoidon. Yleensä tämä on menetelmä anti-inflammatorisia, antibakteerisia antimikrobisia aineita. Saatat tarvita myös lääketieteellistä hoitoa, joka vahvistaa verisuonten seinämiä. Lisäksi hoito sisältää välttämättä vitamiineja, jotka edistävät immuniteettia.

Jos virtsassa on epäpuhtaus verestä, lapsen ei pidä viivästyä käymällä lääkärille. Erityisesti tehokkaan hoidon diagnosointi ja nimittäminen voi vain profiilin asiantuntija. Muista, että ongelman huomiotta jättäminen voi johtaa peruuttamattomiin seurauksiin, jotka voivat vaikuttaa lapsen elämänlaatuun.

Hematuria lapsilla

Hematuria on veren esiintyminen virtsassa. Luonnollisesti tällainen ilmentymä voi aiheuttaa vakavia pelkoja lapsen terveydelle. Mutta kiirehdin rauhoittamaan, hematuria lapsilla on melko yleinen ilmiö, onneksi sitä on helppo käsitellä.

Hematiuria on kaksi tyyppiä:

  1. Mikroskooppinen. Nimi puhuu itsestään. Toisin sanoen punasolujen määrä virtsassa lisääntyy, vaikka se on näkymätön paljaalle silmälle.
  2. Makroskooppinen (akuutti). Näyttää, jos virtsan erytrosyyttien määrä kasvaa merkittävästi, mikä johtaa virtsan värjäämiseen vaaleanpunaiseen, punaiseen tai jopa ruskeaan.

Tosiasia, että virtsassa on erytrosyyttejä, on normi, todellakin yli kaksi miljoonaa punasolua erittyy päivittäin kehosta virtsaan. Siten keho vapautuu yksinkertaisesti ylimääräisistä punasoluista.

Hemurian syyt

Itse asiassa hematuria (noin viisikymmentä) ilmenee paljon syistä. Seuraavassa on joitain niistä:

  1. Virtsatietojärjestelmän infektiot
  2. Klamydiaalinen refluksi
  3. urolithiasis
  4. Liiallinen suolapitoisuus
  5. Kalsiumin määrän kasvu virtsassa
  6. Virtsateiden trauma
  7. Virtsarakon nivelten tukkeutuminen munuaisjalan kanssa
  8. Vesicoureteral anastomosisin tukkeutuminen
  9. Verisuonten poikkeavuudet
  10. Kasvainprosessin läsnäolo

Hematokurian oireet lapsilla

Virtsan värjääminen punaisena on tärkein hematuria-oire. Joskus virtsan värjäämisen lisäksi voi olla oireita:

  • Usein virtsaaminen
  • Polttaminen virtsaamisella
  • kipu

Hematuriaa aiheuttama vesikoureteraalisen palautusjäähdyttäen, hyperkalsiuriaa, tukkeuma, vesikoureteraalisen risteyksessä, munuaisten poikkeavuudet alukset, voimakas taudin oireet voivat puuttua jopa kokonaan.

diagnostiikka

  • Veritesti
  • radiografia
  • Kystoskopia, eli virtsarakon ontelon (ei aina)
  • Munuaisbiopsi (harvinainen)
  • Munuaisten ultraäänitutkimus
  • Virtsarakon ultrasonografia

Lapsilla, joilla on mikroskooppinen hematuria, cystoskopian tulokset ovat usein normaaleja.

Hemuraasin hoito lapsilla

Tällaisen taudin hoidosta lapsille tarkoitettuun hematuriaan määrätään lasten urologissa lapsiturvallisuuden ja hematuria-tekijöiden perusteella. Esimerkiksi jos tauti aiheutuu kivien läsnäolosta, hematuria hoidetaan kivien poistamiseksi. Virtsatieinfektiota hoidettaessa hoidetaan antibiootteja.

Taudin relapseja havaitaan melko harvoin, joten vauvan terveystarkastuksen lisäksi erityistoimenpiteitä ei tarvita.

Hematuria lapsilla

Hematuria lapsilla

  • Venäjän lastenlääkäreiden liitto

Sisällysluettelo

Avainsanat

  • lapsia;
  • hematuria;
  • verta virtsassa

Luettelo lyhenteistä

Verenpaine

Anti-DNA-vasta-aineet deoksiribonukleiinihapolle

ANF ​​- antinukleaarinen tekijä

ANCA - antineutrofiiliset sytoplasmiset vasta-aineet

BMI - vähäisten muutosten sairaus

BTBM - ohuiden perusmembraanien sairaus

ACE-estäjä - angiotensiinikonvertaasin entsyymi-inhibiittori

UTI - virtsatietulehdus

CT-skannaus - laskennallinen tomografia

MVP - virtsatie

IGNA - membraani-proliferatiivinen mesangiocapillary) glomerulonefriitti

MRI - magneettikuvaus

SLE - systeeminen lupus erythematosus

GFR - glomerulaarinen suodatusnopeus

CM - kevyt optinen mikroskopia

Ultrasound - ultraääni

PCM - vaihekontrastimikroskopia

CRF - krooninen munuaisten vajaatoiminta

ChLS - kuppi ja lantion järjestelmä

Ehdot ja määritelmät

Uusia ja kapea-alaisia ​​ammatillisia termejä ei käytetä näissä kliinisissä suosituksissa.

1. Lyhyt tiedot

1.1 Määritelmä

Hematuria on veren esiintyminen virtsassa.

1.2 Etiologia ja patogeneesi

Alkuperä hematuria johtuvan monista syistä, jotka liittyvät mekaaninen vamma, hemostaasihäiriöitä, mikrobien-inflammatorinen, virtsan kalsiumin, muodostumista concrements Virtsajärjestelmässä, vaskuliitti munuaisten verisuonten immunokompleksin munuaistulehdus, patologinen kollageeni glomerulusten tyvikalvoissa, kystinen dysplasiat ja muut. Yleensä kaikki syyt kehittäminen verivirtsaisuus voidaan jakaa kahteen ryhmään: glomerulusten ja neglomerulyarnye. Syynä ovat muun muassa verivirtsaisuus neglomerulyarnyh, kuten brutto hematuria, yleisimpiä ovat kristalliuria, kuten hyperkalsiurian virtsatieinfektio lukien virtsarakkotulehdus, vamma; munuaisten glomerulonefriitti.

Hemurian lähteen eriytyminen on olennaisen tärkeää potilaan hoidon jatkotietojen määrittämisessä. Hemuraasin kehityksen syitä käsitellään tarkemmin taulukossa 1.

Taulukko 1 - Hemurian yleisimmät syyt

Glomerulaariset sairaudet

Endokapillaarinen GN (akuutti postinfektio GB)

Ohuiden pohjakalvojen sairaus

MP GN, GN puolipuolella

Ei-glomerulaarinen hematuria

Urolithiasis, nephrocalcinosis:

kasvaimet

Wilmsin et ai.

vahinko (munuaisten, virtsarakon, virtsaputken)

muut

Arteriovenous poikkeavuudet (fistulit)

Ulkomaiset elimet MVP

Munuaiskääri (Nutkracker-oireyhtymä)

Simulointi (veren lisääminen virtsaan)

Koagulopatiat (hemofilia jne., Antikoagulantit) yhdistetään aina muihin verenvuotoon liittyviin oireisiin

1.3 Epidemiologia

Hematuriaa esiintyy 0,5 - 4% lapsilla ja 12 - 21,1% aikuisilla.

1.4 Koodaus ICD-10: ssä

Akuutti nefriittinen oireyhtymä (N00):

N00.0 - akuutti nefriittinen oireyhtymä pienillä glomerulaarisilla häiriöillä;

N00.1 - Akuutti nefriittinen oireyhtymä, jossa on polttoväli- ja segmenttinen glomerulaarinen vaurio;

N00.2 - Akuutti nefriittinen oireyhtymä diffuusi kalvollisella glomerulonefriitillä;

N00.3 - akuutti nefriittinen oireyhtymä diffuusi mesangial proliferatiivinen glomerulonefriitti;

N00.4 - akuutti nefriittinen oireyhtymä diffuusiin endokapillaariseen proliferatiiviseen glomerulonefriittiin;

N00.5 - akuutti nefriittinen oireyhtymä diffuusiin mesangiocapillary glomerulonefriittiin;

N00.6 - akuutti nefriittinen oireyhtymä tiheän sedimentin taudin kanssa;

N00.7 - Akuutti nefriittinen oireyhtymä hajakuormakuvioisessa glomerulonefriitissä;

N00.8 - akuutti nefriittinen oireyhtymä muiden muutosten kanssa;

N00.9 - akuutti nefriittinen oireyhtymä, jolla on määrittelemätön muutos;

N02.9 - Toistuva ja jatkuva hematuria, jossa määrittelemätön muutos.

Kun diagnoosi on vahvistettu, jonka kliininen ilmentymä on hematuria (eristetty tai yhdistettynä muihin oireisiin), diagnoosit koodataan nosologisen muodon mukaan:

Perinnöllinen nefropatia (N07):

N07.0 - perinnöllinen nefropatia, jota ei ole luokiteltu muualla, pienillä glomerulohäiriöillä;

N07.1 - perinnöllinen nefropatia, jota ei ole luokiteltu muualla, jossa on polttoväli- ja segmenttinen glomerulusvaurio;

N07.2 - perinnöllinen nefropatia, muualla luokittelematon, diffuusi kalvomaista glomerulonefriittiä;

N07.3 - perinnöllinen nefropatia, muualla luokittelematon, diffuusi mesangium proliferatiivinen glomerulonefriitti;

N07.4 - perinnöllinen nefropatia, ei muualla luokiteltu, ja diffuusi proliferatiivinen munuaiskerästulehdus endokapillyarnom;

N07.5 - perinnöllinen nefropatia, muualla luokittelematon, diffuusi mesangiocapillary glomerulonefriitti;

N07.6 - perinnöllinen nefropatia, jota ei ole luokiteltu muualla, tiheän sedimentin taudin kanssa;

N07.7 - Perinnöllinen nefropatia, jota ei ole luokiteltu muualla, diffuusi kuukaseinän glomerulonefriitti;

N07.8 - perinnöllinen nefropatia, muualle kuulumaton, muut muutokset;

N07.9 - perinnöllinen nefropatia, jota ei ole luokiteltu muualla, määrittelemätön muutos.

Kystinen munuaissairaus (Q61):

Q61.1 - munasyntyneen munuaiset, lapsityypit.

Muut määrätyt synnynnäiset epämuodostumat [kehityshäiriöt], jotka vaikuttavat useisiin järjestelmiin (Q87):

Q87.8 - muut määritellyt synnynnäisten poikkeavuuksien oireet muiden luiden muutosten kanssa. Alport-oireyhtymä.

1.5 Luokittelu

A - munuaisten hematuria;

B - pysyvä hematuria;

B - oireeton eristetty mikrokamuturi;

- makroematotio, jossa virtsan värin muutos;

- mikroemääri ja proteinuria> 0,5 g / l;

- kliinisiä oireita (dysuria, hemorrhagiis-oireyhtymä, kuume, kipu jne.).

1.6 Esimerkkejä diagnooseista

  • Akuutti postinfektio glomerulonefriitti (proteinuria, hematuria), käänteisen kehityksen aika. Osmoottisen pitoisuuden toiminnan rajoittaminen.
  • Perinnöllinen nefriitti. Alportin oireyhtymä (proteinuria, hematuria, toisen asteen kahdenvälinen neurosensorinen hypoakussi), X-sidottu. Munuaistoiminnot säilyvät. Krooninen munuaissairaus, minä vaiheessa.
  • IgA-nefropatia (proteinuria, hematuria), aktiivinen vaihe; munuaisten toiminnot säilyvät. Krooninen munuaissairaus, minä vaiheessa.
  • Nephritis Shenlaine-Genocha (epätäydellinen nefroottinen oireyhtymä, hematuria), aktiivinen vaihe. Osmoottisen pitoisuuden toiminnan rajoittaminen. Krooninen munuaissairaus, minä vaiheessa.
  • ANCA-yhdistetty nopea progressiivinen glomerulonefriitti (epätäydellinen nefroottinen oireyhtymä, hematuria), aktiivinen vaihe. Glomerulaarisuodatuksen ja osmoottisen konsentraation toiminnan vähentäminen. Krooninen munuaissairaus, III vaihe.

1.7 Kliininen kuva

IgA-nefropatian havaitsemiseksi arvioidaan proteiinin vakavuus, munuaisten toiminta-aste ja morfologisten muutosten vakavuus. IgA-nefropatian ennuste on useimmissa tapauksissa edullinen; Kuitenkin 25 prosentilla potilaista tauti etenee CRF: n terminaaliseen vaiheeseen [10,15].

Alport-oireyhtymä on useimmiten X-sidottu perintö ja miehille vaikeampi. Hermo-sensorisen kuulon heikkenemisen patognomoninen kehitys toisen vuosikymmenen elämässä. Ei ole tehokasta hoitoa.

Akuutti infektion jälkeinen glomerulonefriitti useimmiten on aiheuttava tekijä hemolyyttistä ryhmän streptokokin (Streptococcus pyogenes). Useimmissa tapauksissa taudilla on suotuisa syklinen kesto ja se päättyy elpymiseen ilman steroidin tai immunosuppressiivisen hoidon tarvetta. Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin nefriittisyndrooma nostaen tiitterin ASL-O, vähentää komplementin C3 murto, kylvö Streptococcus pyogenes kurkun tai ihon läsnäollessa streptokokin tai erysipelas.

2. Diagnostiikka

On olemassa useita kriteerejä määrällisten verivirtsaisuus: n läsnä ollessa 3 tai enemmän punasolujen näkökenttä ei ole sentrifugoitiin virtsaa tai 5 ja erytrosyyttien näkökenttä x40 mikroskopia virtsaa sentrifugoitiin keskipakoiskiihtyvyyttä 750 g.

Makrogematuria osoittaa aina patologian läsnäolon. Virtsanpunainen väri ei kuitenkaan välttämättä johdu makrogemurioista - se voi muuttua tiettyjen elintarvikkeiden, lääkkeiden vaikutuksesta ja myös porfyriinien erittymisen virtsaan. Siksi jokainen tällainen episodi on vahvistettava diagnostisten nauhojen tai virtsa-sedimentin mikroskopian avulla.

Hemuraasin syiden selvittäminen edellyttää tiettyä diagnostista algoritmia (taulukko 2).

Taulukko 2 - Hemurian diagnostiikkalgoritmit

Perhehistoria (hematuria, krooninen munuaisten vajaatoiminta (CRF), kuurous

- munuaisten toiminnan arviointi (etenemisvaiheessa - lisääntynyt kreatiniinipitoisuus ja glomerulaarisen suodatusnopeuden aleneminen);

- proteiinin tason määrittäminen (kohtalaisesta vaikeaan), hematuria on myös ominaista;

- nefrobiopsiasta (elektronimikroskopialla ja immunohistokemiallisella tutkimuksella - ohuiden perusmembraanien, Alport-oireyhtymän morfologisen diagnoosin toteaminen);

- kuulo arviointi (kahdenvälinen sensorineuraalisesta kuulon heikkenemistä) ja näkymä (ominaisuus muuttuu Alportin oireyhtymää - Front lenticonus, perimakulyarnye paikalla verkkokalvolla)

Punnittiin perinnöllistä historiaa

- diagnoosimenetelmien visualisointimenetelmät (ultraäänitutkimus, vatsaontelon röntgen, CT, MRI-indikaatiot - havaittavuuden havaitseminen, tukos);

- lisääntynyt suolojen erittyminen virtsaan

Nielutulehdus, ylempien hengitysteiden infektio (edeltävien 2-4 viikon aikana)

Akuutti infektion jälkeinen glomerulonefriitti

- antistreptolyysin-O: n (ACL-O: n taso, jolle on tunnusomaista lisäys), komplementtifraktion C3 (määritettynä vähennys);

- munuaisten toiminnan arviointi (usein - glomerulusten suodatusnopeuden aleneminen);

- proteinurian tason määrittäminen (ilmaistuna);

- verenpaineen mittaus (ominaista verenpainetauti)

Virtsatieinfektio

- Urikulttuuri steriiliteettiin (patogeenisen mikrofloorin kasvu);

- Munuaisten ja virtsarakon ultrasonografia (virtsateiden poikkeavuus, CLS: n suurentuminen, tulehdukselliset muutokset virtsarakosta)

Hemorragiainen ihottuma, vatsan ja nivelen oireyhtymä

purppura Shenlaine-Genocha, trombosytopenia, muut koagulopatiat

- yleinen verikoke (trombosytopenia);

- koagulogrammi (hypokoagulaation merkit);

- proteiinin tason määrittäminen (kohtalaisesta vaikeaan);

- verenpaineen mittaus (usein - lisääntynyt)

Kivun vatsaontelossa

Virtsatieinfektio

- diagnoosimenetelmien visualisointimenetelmät (ultraäänitutkimus, vatsaontelon elinten roentgenografia, CT, MRI - volumetric muodot, konkrementit, esteet jne.);

- Urikulttuuri steriiliteettiin (patologisen mikrofloorin kasvu);

- tutkimus suolojen erittymisestä päivittäisessä virtsassa tai virtsan kreatiniinipitoisuudessa (lisääntyminen)

2.1 Valitukset ja anamneesi

  • Anamneesin ja valitusten keräämisen yhteydessä on suositeltavaa kiinnittää huomiota seuraaviin seikkoihin:
  • punnittiin perheen historia (hematuria läsnäolo läheisyydessä, kuulemisen ja näköelinten patologia, krooninen munuaisten vajaatoiminta, urolitiasi);
  • akuutin hengitysvirusinfektion, ylähengitystieinfektion, nielutulehduksen jne. esiintyminen edellisten 2-4 viikon aikana;
  • verenvuotohäiriöiden, vatsan, nivelten oireyhtymän esiintyminen;
  • dysuriset ilmiöt.

(Suositusten vahvuus 1, näyttöaste B)

2.2 Fyysinen tarkastelu

  • On suositeltavaa arvioida yleistä potilaan tila (kehon lämpötila, verenpaine, oireet voimattomuus ja niin edelleen.), A ihon kuntoon ja näkyvä limakalvojen (väri, hemorraginen oireyhtymä, tulehdukselliset muutokset), nivelet; hengitys- ja verisuonijärjestelmän auskulttatiivinen tutkimus; vatsaelinten palpataatio; visualisointi, palpatorinen, virtsatietorajärjestelmän elinten iskulause.

(Suositusten vahvuus 1, näyttöaste B)

2.3 Laboratoriodiagnostiikka

  • Diagnostisena menetelmänä on suositeltavaa suorittaa virtsan kliininen analyysi laskemalla erytrosyyttien määrä ja selvittämällä proteiinin läsnäolo ja vakavuus [1,2,3].

(Suositusten 1 vahvuus, todistusaineisto A)

  • On suositeltavaa suorittaa tutkimus erytrosyyttien morfologiasta virtsaan munuaisten (glomerulaarinen) ja ekstrarenalisen hematuriaerotuksen eriyttämiseksi. Käytetään valoa optista mikroskopiaa (CM) tai vaihekontrastimikroskooppia (PKM) [1,4,5,6,7].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

kommentti: Dysmorfiilisten erytrosyyttien läsnäolo yli 50%: lla on tyypillistä glomeruluksen hematuriaa kohtaan. Jos kaikkien erytrosyyttien akantosyyttien (kuvio 1) muodostavat yli 5%, hematuriaa munuaispotilasta pidetään todisteena. Vahvistaa myös hematuria glomerulaarisen luonteen, sen yhdistelmä proteiiniarian kanssa on yli 0,5 g / l.

Kuvio 1 - Virtsan erytrosyyttien morfologia postrenaalisella (vas.) Ja munuaisten hematuria (akanthosyytit) (oikealla), FCM.

  • Suositeltava tason tutkimusta kalsiumin erittymistä, fosfori, virtsahapon ja oksalaatit virtsaan (päivittäinen virtsan tai perustuen virtsan kreatiniinin) [8,9].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • On suositeltavaa suorittaa yleinen kliininen verikoke (anemian, trombosytopenian) havaitsemiseksi [10].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • On suositeltavaa suorittaa biokemiallinen veritesti seerumin kreatiniinin ja urean pitoisuuksien määrittämiseksi (munuaisten suodatustoiminnan arvioimiseksi) ja elektrolyyttitasosekoostumuksen määrittämiseksi [1.10].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • On suositeltavaa suorittaa seulontatutkimus hemostaasin (aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika (APTT), trombiinin aikaa (PT), International Normalized Ratio (INR). Protrombiini-indeksi (PTI), määrä fibrinogeenin aktiivisuus hyytymistekijöiden veressä, VIII ja IX), sekä verenvuodon ja hyytymisajan määrittäminen. [1,10].

(Suositusten 2 vahvuus, todistusaineisto A)

  • Suositeltu tutkimus ASL-O: n tiitteristä ja komplementin C3-komponentin tasosta veressä [10].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • Se suositeltava, joilla veren seulonta-analyysin serologisia markkereita autoimmuniteettiriskiä (anti-DNA, anti-tuma-tekijä (ANF), anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aine (ANCA) [10].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

2.4 Instrumentaalinen diagnostiikka

  • Se suositteli ultraääni (US) virtsateiden todisteita rakenteellisia poikkeavuuksia munuaisten ja virtsateiden, tulehdukselliset muutokset, massa leesioita, concrements, nefrokalsinoosi [1,10].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • Epäillään kovettuma virtsajohdin este, kasvaimen tai munuaisten verisuonten anomalia (Pähkinänsärkijä oireyhtymä) suosittelemat Review vatsan radiografia ja / tai tietokonetomografialla ja / tai magneettikuvaus virtsateiden [1,10].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • Epäily patologian, mahdollisesti vaarallisia kehittyy progressiivinen munuaisvaurion riski siirtyvän kroonista munuaisten vajaatoimintaa, joiden avulla voidaan tarkastaa diagnoosi on suositeltavaa tehdä morfologinen tarkastelu munuaiskudosnäytteillä [11].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

kommentit: Käyttöaiheet munuaisten biopsiaa potilaille, joilla on hematuria:

  • yhdistelmä proteiiniuria tai nefroottista oireyhtymää;
  • kesto yli vuosi, munuaisten vajaatoiminta;
  • hematuria perheen luonne;
  • yhdistelmä, jolla on heikentynyt munuaisten toiminta;
  • koagulopatian merkkien puuttuminen, kalsitio, munuaisten rakenteelliset epämuodostumat;
  • epäilys hematuria glomerulaarisesta genesiasta.

Munuaiskudosbiopsian valo-optinen, immunohistokemiallinen ja elektronimikroskooppinen tutkimus suoritetaan.

2.6 Asiantuntijoiden kuuleminen

  • Suositeltu (varsinkin jos suvussa) audiologin kuullen holding sävy audiometry tutkimus silmälääkäri ja [3,12,13].

(Suositusten 2 vahvuus, todistusaineisto A)

  • Jos hematuriaa toissijaiseen genesiin epäilty on suositeltavaa kuulla muita asiantuntijoita (hematologi, kirurgi, onkologi) [8,9,10,14].

(Suositusten 2 vahvuus, todistusaineisto A)

3. Hoito

Koska melko suuressa osassa tapauksia havaittu hematuria saattaa kadota spontaanisti, taktiikat voivat olla havainnointia edellyttäen, että munuaisten toimintaa valvotaan.

Terapeuttisten lähestymistapojen taktiikka määräytyy hematuria-syiden perusteella [10].

3.1 Konservatiivinen hoito

  • Koska proteinuria IgA-nefropatia spesifinen hoito ei ole suositeltavaa, tason ohjaus suoritetaan proteinuria ja munuaisten toiminta avohoidon olosuhteissa.

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • Kun merkittävä proteinuria IgA-nefropatia suositellun nopeuden tehtävä kortikosteroidit: Prednisoloni w, VC (ATC-koodi: H02AB06) annoksena - 1-2 mg / kg tai sytostaattihoidon (hoito suoritetaan paikallaan edellytykset 14-21 päivää, sitten - alle laboratoriomittareiden valvonta poissaolo-poliklinikassa).

(Suositusten 2 vahvuus, todistusaineisto A)

kommentit: tämä suositus on edelleen kiistanalainen.

  • Suositellaan IgA-nefropatia tehtävä monityydyttymättömiä rasvahappoja (ATC-koodi: INN: omega-3 triglyseridit), ja erilaisia ​​antikoagulanttien ja verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden.

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

kommentti: Yksittäiset tutkimukset ovat osoittaneet näiden lääkkeiden kohtalaista tehokkuutta.

  • Suositellaan IgA-nefropatia tehtävä pitkäaikainen hoito angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) estäjät Fosinopril * (ATC-koodi: C09AA09), enalapriili w, VC * (ATC-koodi: C09AA02) (yksittäisten annosten valinta, keskimäärin: 0,1-0, 3 mg / kg fosinopriili), joka osaltaan proteinurian vähentyminen ja hidastaa munuaisten toiminnan lasku.

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • Etenemisen hidastamiseen Alportin oireyhtymän kun ACE-estäjiä suositellaan: * Fosinopril (ATC-koodi: C09AA09), enalapriili * (ATC-koodi: C09AA02)

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

kommentit: Yksittäiset annosvalinnat suoritetaan keskimäärin: 0,1-0,3 mg / kg fossiopriilin mukaan).

  • Ohuiden perusmembraanien tauti eroaa suotuisasta kurssista, eikä tätä hoitoa suositella. [10,17]

(Suositusten 2 vahvuus, todistusaineisto A)

  • Akuutissa postinfektion glomerulonefriitissa suositellaan kahden viikon aikana penisilliini-antibiootteja. Lapset, jotka saivat antibioottikäsittelyä 1-3 kuukautta. ennen sairautta - suojattuja aminopenisilliinejä: amoksisilliini + klavulaanihappo, cc (koodi ATX: J01CR02).

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • Oireenmukainen hoito akuutissa postinfectious glomerulonefriitti pyrittiin korjaamaan kohonneen verenpaineen hoitoon ja turvotus. On suositeltavaa käyttää diureetit usein Furosemidi No, VC (ATC-koodi: C03CA01), vähemmän: Spironolaktoni No, VC (ATC-koodi: C03DA01) (katso Clinical hoitoa koskevia ohjeita lasten nefroottinen syndrooma.), ACE: n estäjät (GPPS): Fosinopril * (koodi MTE: C09AA09), enalapriili * (ATC-koodi: C09AA02) (yksittäisten annosten valinta, keskimäärin: 0,1-0,3 mg / kg fosinopriili), ja kalsiumkanavan salpaajat hidas (GPPS): Amlodipiini w, VC (koodi ATC: C08CA01) tai Latsipidil * (ATC-koodi: C08CA09) oikaistu annoksina.

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

kommentit: ennuste on suotuisa 90 prosentissa tapauksista. Harvinaiset variantteja extracapillary muutoksia ja munuaisten vajaatoiminta voi vaatia dialyysihoitoa, pulssi hoidon metyyliprednisoloni No, VC (ATC-koodi: H02AB04) ja syklofosfamidin No, VC (ATC-koodi: L01AA01) (katso Clinical hoitoa koskevia ohjeita lasten nefroottinen syndrooma.). Aika sairaalassa keskimäärin 14-21 päivää (ilman komplikaatioita) hoidon jatkamisen ja tarkkailu voidaan suorittaa avohoidossa olosuhteissa. [10,15].

  • Akphiitti Shenlaine-Genochassa aktiivisessa vaiheessa suositellaan Prednisolon z, vk (ATC-koodi: H02AB06) annoksella 1-1,5 mg / kg vaihtelevaa kestoa.

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • Henoch-Henoch-jaden tapauksessa eristetty krooninen hematuria ei useimmissa tapauksissa suosittele terapian nimeämistä.

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • Harvinaisissa tapauksissa, nefriitti Henoch-Schönleinin purppura tunnistaa morfologisten extracapillary muutokset (puolikuun) suositellaan suorittamiseksi immunosuppressiivinen hoito: pulssi hoidon metyyliprednisolonia (ATC-koodi: H02AB04) 30 mg / kg ja sen jälkeen laskimonsisäisesti syklofosfamidilla (ATC-koodi: L01AA01) annoksella 15 -20 mg / kg kuukaudessa puolen vuoden ajan. Sairaalahoito riippuu taudin vakavuuteen; syklofosfamidin toistuva annostelu voidaan suorittaa yhden päivän sairaalassa.

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

kommentit: Kun remissio on saavutettu, ennuste on edullinen useimmissa tapauksissa [10].

  • Ei ole suositeltavaa asettaa ruokavalio, jolla on vähäinen kalsiumpitoisuus idiopaattisessa hyperkalsiurissa [8,9,10].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

  • On suositeltavaa lisätä idiopaattisen hyperkalsiuriaa käyttävän nesteen tilavuutta [8,9,10].

(Suositusten 2 vahvuus, todistusaineisto A)

  • Kun jatkuva virta ja muodostumisen vaaraa kivet on suositeltavaa harkita käyttöä hydroklooritiatsidin No, VC (ATC-koodi: C03AA03) enintään 1 mg / kg per päivä, ja sitraatti (blemaren, ATC-koodi: G04BS) kontrollin alaisena pH 6,2-6 virtsan 8 [8,9,10].

(Suositusten 2 vahvuus, todistusaineisto A)

kommentit: on muistettava, että tiatsididiureetit voivat edistää elektrolyyttihäiriöiden syntymistä, jotka johtuvat kalsiumin uudelleenabsorptioinnista.

  • Urolitiasiksen ja koon koko on yli 5 mm ja spontaanin erottamisen puuttuminen on suositeltavaa harkita lithotripsyn nimittämistä. Kivien poistaminen on välttämätöntä.

(Suositusten 2 vahvuus, todistusaineisto A)

  • On suositeltavaa tutkia kiven koostumusta urolitiasissa käyttämällä röntgendiffraktiota tai spektrofotometriaa.

(Suosituksen vahvuus - 1, todistustaso B)

  • Lisätutkimus, metafylaksi ja ruokavaliohoito urologiaan riippuvat laskimen koostumuksesta. Tavallisimmilla urkuhappojen oksalaatti-kalsium-kivillä ja kivillä suositellaan sitraattien määrittämistä runsaan nesteen saannin taustalla (ks. Kliiniset suositukset munuaiskivitaudista lapsilla). [8,9,10,14].

(Suositusten 1 vahvuus, todistustaso C)

3.2 Kirurginen hoito

4. Kuntoutus

5. Ehkäisy ja seuranta

Ensisijainen profylaksia puuttuu.

Erillisellä mikroekvitaatiolla vaaditaan virtsa-analyysin dynaamista seurantaa ja munuaisten toiminnan seuraamista.

6. Lisätiedot, jotka vaikuttavat taudin kulkuun ja lopputulokseen

6.1 Komplikaatiot

Mahdollisten komplikaatioiden valikoima määräytyy taustalla olevan taudin kulun vakavuuden perusteella.

6.2 Potilaan hoito

Jos hermokasvaisuus havaitaan ilman ylimääräisiä munuaisten vajaatoimintoja, primaaritarkastus voidaan suorittaa avohoitopotilailla tai erikoispäivähoitona.

Läsnäollessa Ekstrarenaalisen oireiden ja / tai akuutti esiintyminen verivirtsaisuus, kuten ulkonäkö törkeästä verivirtsaisuus erilaisia ​​diagnostisia ja tarvittaessa korjaavia toimenpiteitä toteutetaan erikoistuneen lastensairaalan. Alustava sairaalahoitoa havaitsemisessa verivirtsaisuutta kestää keskimäärin 14 päivää (todentaminen diagnoosin ja hoidon), seuraavaksi tarvitaan sairaalahoitoa toistuvia brutto hematuria ja vuosi - valvomiseksi suunniteltuun kyselyyn.

Potilaan havainnointi suoritetaan avohoidossa olosuhteissa säännölliseen seurantaan yleinen kliininen analyysi veren ja virtsan, dynaaminen munuaisten toiminnan seurantaa (b / x verikoe kanssa, seerumin kreatiniinin mukaan Zimnitskiy analyysi).

Alport-oireyhtymä näyttää sairaalahoitoa sairaalassa seurantatarkastuksen yhteydessä joka kuudes kuukausi, avohoidon seuranta. Kun krooninen munuaisten vajaatoiminta on alkanut, toteutetaan joukko toimenpiteitä valtimoverenkierron, anemian, elektrolyytin ja luu-mineraalisten häiriöiden, dialyysin ja munuaisensiirron hoitamiseksi. [12,13,16].

6.3 Tulokset ja ennuste

Riippuu hematuriaarion syistä, ja se riippuu taustalla olevan taudin kulun vakavuudesta.

Yleensä eristetty hematuria, ennuste on melko suotuisa.

Ennusteen epäedullinen yhdistelmä hematuria tai proteinuria, nefroottinen syndrooma, Alportin oireyhtymä, systeeminen lupus erythematosus, extracapillary munuaistulehdus, polykystinen munuaissairaus, tubulointerstitiaalinen nefriitti, tuberkuloosi, IgA-nefropatia, nefroottinen oireyhtymä ja kohonnut verenpaine, kasvaimia.

Perusteita hoidon laadun arvioimiseksi

Taulukko 1 - Sairaanhoidon järjestämisen tekniset ja tekniset ehdot.

Hoitotyyppi

Erikoislääkäri

Sairaanhoidon ehdot

Kiinteä / päiväsairaala

Sairaanhoidon muoto

Taulukko 2 - Perusteet terveydenhuollon laadulle

kriteeri

Suositusten vahvuus

Todisteiden taso

Virtsan kliininen analyysi

1

Tutkimus erytrosyyttien morfologiasta uudestaan ​​vapautuneesta virtsaan määrittämällä% dysmorfiilisista muodoista

1

C

Suolojen erittymisen taso päivittäisessä virtsassa ja / tai yhdessä annoksessa kreatiniini-virtsaan

Suoritettiin yleinen (kliininen) verikoke

Tutkimus suoritettiin kreatiinin, antistreptolysin-O, C3-komplementtikomponentin veressä veren hematuriaa käyttävän potilaan primaarisessa diagnoosissa

Hemostaasijärjestelmän seulontatutkimus tehtiin hematuriaa sairastavan potilaan alkuvaiheessa

Tutkimus autoimmuuniserologian markkereista hematuriaa sairastavan potilaan alkuvaiheessa

Viitteet

  1. Komarova O.V. Lasten hematuria oireyhtymä. Lääketieteellinen tieteellinen ja pedagoginen metodologia, 2006; Nro 30
  2. Lelyuk V. Yu., Voshchula VI, et ai. Microhematuria: differentiaaliset diagnostiset ominaisuudet. UroWeb.ru - Urologinen tietoportaali, 2006
  3. Mikroskooppisen hematurin rajoitettu arviointi pediatriassa.
    Pediatrics, 1998; 102: 965 - 966
  4. Prishina LS, Malashina OA Modernit hematuriaariset käsitteet lapsilla. Nefrologia ja dialyysit, 2000; Nro 3
  5. Collar J. E., Ladva S., et ai. Punainen solu kulkee ohuiden glomerulaaristen kellari-kalvojen läpi. Kidney International, 2001; 59: 2069-2072
  6. Meglic A., Kuzman D., et ai. Erythrocyte-muodonmuutos ja mikrohematuuri lapsilla ja nuorilla. Pediatric Nephrology, 2003; 18: 127-132
  7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorphic erytrosyytit ja G1-solut glomeruluksen hematuria merkkiaineina. Pediatric Nephrology, 2000; 14: 980 - 984
  8. Butani L., Kalia A. Lapsen idiopaattinen hyperkalsiauri - kuinka päteviä ovat olemassa olevat diagnostiset kriteerit? Pediatric Nephrology, 2004; 19: 577-582
  9. Polito C., La Manna A., Cioce F., et ai. Lasten kliininen esitys ja luonnollisen idiopaattisen hyperkalsiurion kulku. Pediatric Nephrology, 2000; 15: 211 - 214
  10. Pediatrinen nefrologia: käytännön opas / Ed. E. Loyman, A. N. Tsygin, A. A. Sarkisyan. Moskova: Litterra, 2010. 400 s.
  11. Piqueras A.I., White R. H. R. R., Raafat F., et ai. Munuaisten biopsiadiagnoosit hematuriaa esitteleville lapsille. Milford Pediatric Nephrology, 1998; 12: 386-391
  12. Longo I., Porcedda P., et ai. COL4A3 / COL4A4-mutaatiot: perinnöllisestä hematuria-autosomaalisesta määräävästä tai recessivista Alport-oireyhtymästä.
    Kidney International, 2002; 61: 1947-1956
  13. Ozen S., Ertoy D., Heidet L., et ai. Benign familial hematuria liittyy uusi COL4A4-mutaatio. Pediatric Nephrology, 2001; 16: 874 - 877
  14. Khan M.A., Shaw G., et ai. Onko mikroskooppinen hematuria urologinen hätätilanne? BJU International, 2002; 90: 355 - 357
  15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P., et ai. IgA-nefropatia, joka aiheuttaa post-streptokokin glomerulonefriitin kliinisiä ominaisuuksia. Pediatric Nephrology, 2003; 18: 956 - 958
  16. Buzza M., Dagher H., Wang Y. et ai. COL4A4-geenin mutaatiot ohutjalustemembraanitauteissa. Kidney International, 2003; 63: 447 - 453
  17. Monnens L.A.H. Ohut glomerulaarinen emäksinen membraani -tauti.
    Kidney International, 2001; 60: 799-800

Liite A1. Työryhmän kokoonpano

Baranov AA Acad. RAS, MD, professori, Venäjän pediatrian liiton toimeenpanevan komitean puheenjohtaja.

Namazova-Baranova LS, Acad. RAS, MD, professori, Venäjän pediatrian liiton toimeenpanevan komitean varapuheenjohtaja.

Tsygin AN, Prof., MD, joka on Venäjän pediatrian liiton jäsen.

Sergeeva TV, Prof., MD, joka on Venäjän pediatrian liiton jäsen

Komarova OV, MD, joka on Venäjän pediatrian liiton jäsen

Voznesenskaya TS, MD, joka on Venäjän pediatrian liiton jäsen

Zrobok OA, Lääketieteellisen tiedekunnan jäsen, Venäjän pediatrian liiton jäsen

Vashurina TV, Lääketieteellisen tiedekunnan jäsen, Venäjän pediatrian liiton jäsen

Margieva TV, Lääketieteellisen tiedekunnan jäsen, Venäjän pediatrian liiton jäsen

Dmitrienko SV, Lääketieteellisen tiedekunnan jäsen, Venäjän pediatrian liiton jäsen

Kagan M.Yu., MD

Kirjoittajat vahvistavat taloudellisen tuen / eturistiriidan puutteen, joka on julkistettava.

Liite A2. Menetelmät kliinisten suositusten kehittämiseksi

Todisteiden keräämiseen ja valitsemiseen käytetyt menetelmät: haku elektronisissa tietokannoissa.

Kuvaus käytetyistä menetelmistä todisteiden laadun ja vahvuuden arvioimiseksi: suositusten näyttöperustana ovat Cochrane-kirjastoon, EMBASE-, MEDLINE- ja PubMed-tietokantoihin kuuluvat julkaisut. Haun syvyys on 5 vuotta.

Menetelmät, joita käytetään todisteiden laadun ja vahvuuden arvioimiseen:

  • asiantuntijoiden yhteisymmärrys;
  • arvioinnin merkitys luokitusjärjestelmän mukaisesti.

Todisteiden analysointiin käytettävät menetelmät:

  • julkaistujen meta-analyysien tarkastelu;
  • järjestelmälliset tarkistukset todisteiden kanssa.

Kuvaus todisteiden analysoinnissa käytetyistä menetelmistä

Valitessaan julkaisuja potentiaalisena todistusaineistona tutkitaan kussakin tutkimuksessa käytettyä menetelmää sen pätevyyden tarkistamiseksi. Tutkimuksen tulos vaikuttaa julkaisuun osoitettujen todisteiden tasoon, mikä puolestaan ​​vaikuttaa suositusten vahvuuteen.

Potentiaalisten virheiden minimoimiseksi kukin tutkimus arvioitiin itsenäisesti. Kaikki arvioijien erot keskustelivat koko tekijän ryhmästä kokonaisuudessaan. Jos sopimusta ei voitu päästä, kyseessä oli riippumaton asiantuntija.

Suositusten laatimiseen käytetyt menetelmät: asiantuntijoiden yhteisymmärrys.

Hyvien käytäntöjen pisteiden indikaattorit

Suositeltu hyvänlaatuinen käytäntö perustuu kehitettyjen suositusten tekijöiden kliiniseen kokemukseen.

Taloudellinen analyysi

Kustannusanalyysiä ei tehty eikä farmakoekonomian julkaisuja analysoitu.

Suositusten validointimenetelmä

  • Ulkopuolinen asiantuntija-arvio.
  • Sisäinen asiantuntija-arviointi.

Suositusten validointimenetelmän kuvaus

Riippumattomat asiantuntijat ovat tarkastelleet näitä suosituksia alustavassa versiossa. Heitä pyydettiin ennen kaikkea kommentoimaan, missä määrin suositusten taustalla olevien todisteiden tulkinta on ymmärrettävissä.

Ensisijaisesta hoidosta koostuvat lääkärit (allergologit-immunologit) saivat huomautuksia näiden suositusten esittämisen elinkelpoisuudesta sekä niiden arvioinnin ehdotettujen suositusten tärkeydestä päivittäisen käytännön välineenä.

Kaikki asiantuntijoilta saadut kommentit analysoitiin huolellisesti ja keskustelivat työryhmän jäsenistä (suositusten laatijat). Jokainen kohta käsiteltiin erikseen.

Kuuleminen ja asiantuntija-arviointi

Suositusehdotuksia tarkastelivat riippumattomat asiantuntijat, joita ennen kaikkia pyydettiin kommentoimaan suositusten perustana olevan todisteiden perustan tulkinnan ymmärrettävyyttä ja tarkkuutta.

Työryhmä

Lopullisen muokkauksen ja laadunvalvonnan osalta työryhmän jäsenet arvioivat suositukset uudelleen, ja päättelivät, että kaikki asiantuntijoiden kommentit ja kommentit otettiin huomioon. Suositusten kehittämisen systemaattisten virheiden riski minimoidaan.

Keskeiset suositukset

Suositusten (1-2) suositusten taso (A-C) ja hyvien käytäntöjen indikaattorit (taulukko 1) - hyviä käytäntöjä (GPP) ovat vahvuuksia suositusten kerrotussa tekstissä.

Taulukko 1 - Suositusten tasoa arvioiva järjestelmä

Suositusten luotettavuusaste

Riskien ja hyötyjen arvo

Käytettävissä olevien todisteiden metodologinen laatu

Selitykset suositusten soveltamisesta

1A

Vahva suositus perustuu korkealaatuisiin todisteisiin

Edut selviävät selvästi riskeistä ja kustannuksista, tai päinvastoin

Luotettava, johdonmukainen näyttö, joka perustuu hyvin suoritettuihin RCT: eihin tai jossain muussa muodossa esitetyistä kiistattomista todisteista.

Muut tutkimukset eivät todennäköisesti muuta luottamusta hyötyjen ja riskien välisen suhteen arviointiin.

Vahva suositus, jota voidaan käyttää useimmissa tapauksissa suurimmassa osassa potilaista ilman muutoksia ja poikkeuksia

1B

Vahva suositus, joka perustuu todisteena kohtuullisesta laadusta

Edut selviävät selvästi riskeistä ja kustannuksista, tai päinvastoin

Todisteet, jotka perustuvat RCT: n tuloksiin, jotka suoritetaan tietyillä rajoituksilla (ristiriitaiset tulokset, metodologiset virheet, välilliset tai satunnaiset jne.) Tai muista hyvistä syistä. Muut tutkimukset (jos toteutetaan) todennäköisesti vaikuttavat luottamukseen hyöty-riskisuhteen arviointiin ja voivat muuttaa sitä.

Vahva suositus, jonka soveltaminen on useimmissa tapauksissa mahdollista

1C

Vahva suositus, joka perustuu näyttöön huonoista laadusta

Hyödyt todennäköisesti vaikuttavat mahdollisiin riskeihin ja kustannuksiin tai päinvastoin

Havainnointitutkimuksiin perustuva näyttö, epäjärjestelmällinen kliininen kokemus, merkittävien puutteiden kanssa tehdyt RCT-tulokset. Vaikutusten arviointia pidetään epävarmana.

Suhteellisen vahva suositus, jota voidaan muuttaa saadessamme näyttöä paremmasta laadusta

2A

Heikko suositus perustuu korkealaatuisiin todisteisiin

Hyödyt ovat verrattavissa mahdollisiin riskeihin ja kustannuksiin

Hyvin suoritetuista RCT: stä perustuvat luotettavia todisteita tai muilla epäkelvottomilla tiedoilla.

Muut tutkimukset eivät todennäköisesti muuta luottamusta hyötyjen ja riskien välisen suhteen arviointiin.

Parhaiden taktiikan valinta riippuu kliinisestä tilanteesta (olosuhteista), potilaasta tai sosiaalisista mieltymyksistä.

2B

Heikko suositus perustuu kohtuullisen laadun näyttöön

Hyödyt ovat verrattavissa riskeihin ja komplikaatioihin, mutta tässä arvioinnissa on epävarmuutta.

Todisteita perustuu tutkimusten tulokset toteutetaan merkittäviä rajoituksia (ristiriitaisia ​​tuloksia, metodologisia puutteita tai välillisistä), tai vahvaa näyttöä esitetään muussa muodossa.

Lisätutkimus (jos toteutetaan) todennäköisesti vaikuttaa luottamukseen hyöty-riskisuhteen arviointiin ja voi muuttaa sitä.

Vaihtoehtoiset taktiikat tietyissä tilanteissa voivat olla paras valinta joillekin potilaille.

2C

Heikko suositus perustuu heikkolaatuiseen näyttöön

Epäselvyydet etujen, riskien ja komplikaatioiden suhteen arvioinnissa; Etuja voidaan verrata mahdollisiin riskeihin ja komplikaatioihin.

Havainnointitutkimuksiin, epässystemaattiseen kliiniseen kokemukseen tai RCT-tutkimukseen perustuvat todisteet, joilla on merkittäviä puutteita. Vaikutusten arviointia pidetään epävarmana.

Erittäin heikko suositus; vaihtoehtoisia lähestymistapoja voidaan käyttää yhtä hyvin.

* Taulukossa numeerinen arvo vastaa suositusten vahvuutta, aakkosellinen vastaa todistustasoa

Liite A3. Aiheeseen liittyvät asiakirjat

Toimenpiteet sairaanhoidon järjestämiseksi: Venäjän federaation terveys- ja sosiaaliministeriön 16. huhtikuuta 2012 antama järjestys N 366n "Pediatrisen hoitoprosessin hyväksymisestä"

Sairaanhoidon standardit: Standard erikoissairaanhoidon akuutin nefriittisyndrooma, toistuvia ja pysyviä verivirtsaisuutta, krooninen nefriittisyndrooma, tiettyjen muiden oireyhtymien, synnynnäisten epämuodostumien, muualla luokittelematon (Venäjän terveysministeriö Tilaus 11.7.2012 N 614n)

Liite B. Potilaiden tiedot

hematuria on yksi yleisimmistä virtsatiejärjestelmän oireista. Hemuraasialla tarkoitetaan yli 5 erytrosyytin havaitsemista näkökentässä tai yli 1 000 000 veren punasolua 24 tunnin virtsan osuudessa.

Määrällisesti erottaa brutto hematuria, yleensä näkyvissä silmä, jolloin yleisessä analyysi virtsan punasolujen ovat yleensä enemmän kuin 100, kun otetaan (f / sp) (usein kattaa kaikki p / sp). Osittain verivirtsaisuus - enintään 10-20 miljoonaa punasolujen päivässä, kohtalainen - 30-40 miljoonaa / päivä ilmaistuna - 50-60 miljoonaa / päivä tai enemmän kunnes brutto hematuria.

Hemurian syyt ovat moninaiset. Usein hematuria on ainoa munuaisten ja virtsatietulehduksen manifestaatio. Tässä yhteydessä sen alkuperän määrittely on tärkeä tehtävä oikean diagnoosin määrittämiseksi.

Väriaineet on virtsa - ruskea tai musta väri olisi jätettävä hemoglobinuria ja myoglobinuria ja homogentisuria, porfyria, vaikutus väriaineita. Harmaata verta suihkun alussa vahvistaa hematuriaa virtsaputken alkuperästä. Hematuria lopussa virtsaaminen, erityisesti yhdessä suprapubinen kipua ja / tai häiriö rakon tyhjentämisen yhteydessä, rakon ilmaisee alkuperän.

Hautasairauksen diagnoosi, joka on erityisen vaikea eristetyn mikrokamatoinnin tapauksessa, autetaan perhehistorian kautta. Jos perheellä on hematuriaa sairastavat miehet häiritsemättä munuaisten toimintaa 30 vuoden iän jälkeen, on mahdollista sulkea Alport-oireyhtymä korkealla todennäköisyydellä.

Munuaissyöpien kasvaimilla on harvoin makeshäiriöitä. Alport-oireyhtymä - hematuria lähes kaikissa potilailla, yleensä vakio; epidemiat makrokematiikasta usein ensimmäisellä elämänvuodella, mutta 10-15 vuotta yleensä päättyy.

Jos dysuria (heikentynyt virtsaaminen) ja leukosyturia yhdistettynä hematuria ja bakteriuria tavanomaisella virtsaviljelyn on offline-tilassa, virtsa on tutkittava Mycobacterium tuberculosis.

Jos pienen hematuriaa tai jopa ohimenevää, makroematotion jaksot seuraavat ARI: n jälkeen, epäillään IgA-nefropatian.

Monissa tapauksissa hematuria-hoitoa ei ole tai ei vaadita taudin suotuisan kulun mukaisesti.

Jos hematuria jatkuu ja siihen liittyy proteinuria, erityisesti kohtalainen tai vaikea tai vähentynyt munuaisten toiminta, munuaisten biopsia on välttämätön. Munuaisen biopsia potilaalla hematuria yleensä suoritetaan epäillään glomerulonefriitti, vahvistusta IgA-nefropatia, erottaa hyvänlaatuisen familiaalinen verivirtsaisuutta ja Alportin oireyhtymä (usein - prognostises- tarkoitukseen).

Liite G.

... g - lääkevalmiste, joka sisältyy lääkinnälliseen käyttöön tarkoitettujen välttämättömien ja välttämättömien huumausaineiden luetteloon vuodelle 2016 (Venäjän federaation hallituksen päätös, 26. joulukuuta 2015, nro 2724-r)

... wk - huume sisällytetty luetteloon huumeiden lääketieteelliseen käyttöön, kuten lääkitystä lääketieteelliseen käyttöön, nimeämä päätöksellä lääketieteellisen palkkiot terveysorganisaatioista (Order RF hallituksen 12.26.2015 N 2724-p)