Dysmetabolic nefropatia lapsilla

Virtsaputken

Tavallisten lapsuuden sairauksien ohella on myös niitä, jotka rekisteröidään vauvoilla melko harvoin. Yksi tällainen patologia on dysmetabolinen nefropatia. Tämän tilan mukaan nefrologit ovat yleisempiä kuin lastenlääkärit.

Mikä se on?

Dysmetabolic nefropatia on patologinen tila, joka johtaa heikentyneeseen munuaisten toimintaan. Tämä kliininen oireyhtymä ei ole lainkaan eristetty sairaus. Tämän epäedullisen ja jopa vaarallisen tilan kehittymiseen lapsi voi aiheuttaa erilaisia ​​sairauksia.

Jos lääkäri paljastaa lapsen dysformiaalisen nefropatian, niin tämä viittaa siihen, että virtsateiden ja munuaisten koko sairaus on monimutkainen.

Tilastojen mukaan jokaisella kolmannella lapsella on tämän tilan kliinisiä oireita. Dysmetabolinen nefropatia ei ole lainkaan diagnoosi, eikä edes rangaistus. Kun poistat syyt, jotka ovat vaikuttaneet sen kehittymiseen, se katoaa kokonaan. Tämä edellyttää oikea-aikaista diagnoosia ja taustalla olevan taudin asianmukaista hoitoa.

Yleensä merkkejä dysmetaboliasta nefropatiasta esiintyy lapsilla, joita ei ole suunniteltu. Virtsan seulonnan aikana lääkärit tunnistavat muutokset, jotka ovat toiminnallisten häiriöiden kliinisiä oireita munuaisissa. Tämä patologinen tila voi kehittyä eri ikäryhmissä. Pitkäaikainen rappeutuneiden nefropatioiden kulku johtaa lapsen nefroottisen oireyhtymän kehittymiseen.

Tämä tila ilmenee pysyvästä turvotuksesta, joka sijaitsee pääosin kasvojen ja ylävartalon kohdalla. Nefroottinen oireyhtymä on yleensä kirjattu 13-16: een 100 000 vauvoista. Esiintymistiheys on populaatio-ominaisuuksia.

Tämän patologisen tilan poistamiseksi tarvitaan kattava hoito, joka tavallisesti tehdään lasten nefrologin toimesta.

syistä

Lapsiin liittyvä kaksisuuntainen nefropatia on ennen kaikkea häiriintynyt aineenvaihdunta. Pysyvät muutokset johtavat siihen, että vauvan virtsassa on erilaisia ​​suolakiteitä. Koostumuksessaan ne voivat olla erilaisia. Tämä määräytyy pääosin kivien kemiallisen koostumuksen perusteella.

Diagnoosiin nefropatian kehittyminen vauvoissa johtaa moninkertaisiin syihin. Joissakin tapauksissa on vaikea vahvistaa niitä. Usein munuaisten patologinen tila kehittyy samanaikaisesti useiden syy-tekijöiden seurauksena. Merkittävän heikkenemisen kehittyminen munuaisten toimintaan johtaa seuraaviin:

  • erilaiset myrkytykset kemikaaleilla;
  • vaikea myrkytys eri teollisuustuotteilla;
  • virheellinen ja tehoton ravitsemus;
  • anatomiset puutteet, jotka ilmenivät välittömästi lapsen syntymän jälkeen.

Myös tutkijat puhuvat synnynnäisten tautien muodoista. Tässä tapauksessa muutoksia munuaisten toimintaan havaitaan jo ensimmäisten kuukausien aikana lapsen syntymän jälkeen. Se johtaa tähän tilaan, joka on yleensä monimutkainen raskauskausi. Jos tulevassa äidissä olevan sikiön raskauden aikana syntyy vakava gestossi tai toksisuus myöhemmässä vaiheessa, tämä lisää merkittävästi virtsaputkien toiminnallisen heikkenemisen vaaraa lapsella.

Myös dysmetabolisen nefropatian syntymässä syntyvät kohdunsisäiset tilat, joissa esiintyy sikiön hypoksia. Jos kudosten happea nousee raskauden alkuvaiheissa, se edistää organogeneesin rikkomista. Tässä tapauksessa munuaisten insertio ja kohdunsisäinen kehitys häiriintyvät. Tämän jälkeen lapsi voi kokea erilaisia ​​virtsatieinfektioita: akuutti glomerulonefriitti, jossa on nefroottinen oireyhtymä, pyelonefriitti ja muut. Glomerulonefriitin nefroottinen muoto pienessä lapsessa on melko vaarallinen sairaus, joka edellyttää pakollista kuulemista nefrologin kanssa ja erityisen hoidon nimittäminen. Joissakin tapauksissa hoito on elinikäistä.

Monet tutkijat puhuvat perinnöllisestä alttiudesta. Jos vanhemmilla tai läheisillä sukulaisilla on taipumusta virtsatietouteen, usein lapsella on tyypillinen muutos.

Jotkut geneettiset mutaatiot kykenevät myös aiheuttamaan häiriöitä munuaisten toimintaan. Tällaiset tapaukset ovat harvinaisia.

Disketabolisen nefropatian idiopaattinen muunnos on myös rekisteröity lasten käytännössä. Tämä kliininen tila määritetään eliminointimenetelmällä. Yleensä tähän tarkoitukseen lääkärit tekevät laajennetun eripituuden diagnoosin, pois lukien kaikki mahdolliset vaihtoehtoiset syyt, jotka voivat aiheuttaa häiriöitä munuaisten toimintaan lapsella. Aikuisten ikäisten pikkulapsissa on idiopaattista nefropatiaa.

luokitus

Kaiken hajoamattoman nefropatian sydämessä ilmaantuu metabolisia häiriöitä. Tämä ilmenee poikkeavuuksina virtsan normaalissa kemiallisessa koostumuksessa ja erilaisten suolakiteiden ulkonäössä. Riippuen koostumukseltaan olevista aineista, tässä tilanteessa on useita erilaisia ​​vaihtoehtoja.

Kun otetaan huomioon kiteiden kemiallinen koostumus, erotetaan seuraavat kliiniset variantit:

  • Oxalaturia - tilanne, jossa suuri määrä oksalaatteja esiintyy virtsassa. Tämä patologinen prosessi johtuu kalsiumin aineenvaihdunnan systeemisistä häiriöistä kehossa. Oksaalihapon ylimäärän muodostuminen johtaa sen kiteiden virtsaan (oksalaattiin). Tämä tila voi olla eriasteisia vakavuusasteita. Pienimmistä merkkeistä ilmenee 1 aste oxalaturia.
  • Uraturia. Sillä on ominaista uraattikiteiden esiintyminen virtsan jäännöksessä. Tämä patologia voi olla ensisijainen ja toissijainen. Lesch-Nayhanin oireyhtymää pidetään tärkeimpänä perinnöllisenä syynä siihen, että suuri määrä uraani kertyy lasten virtsaan. Eri tyyppisiä hemolyyttistä anemiaa, erytraemiaa, myeloomaa, pyelonefriittiä ovat yleisimmät sairaudet, jotka johtavat lapsille uraattien dysmetaboliseen nefropatiaan.
  • Phosphaturia. Sille on ominaista suuri määrä fosfaattikiteitä sisältävän yleisen virtsaanalyysin ulkonäkö. Usein tämä patologinen häiriö johtuu erilaisista munuaisten aiheuttavista tartuntataudeista. Keskushermoston taudit sekä erilaisten lisäkilpirauhasen patologiat johtavat fosforin aineenvaihdunnan rikkomiseen lapsen kehossa. On olemassa myös annostusmuotoja fosfaatin dismetaboliasta nefropatiasta, joka aiheutuu pitkäaikaisesta käytöstä syöpää ehkäisevien lääkkeiden, tiatsididiureettien, salisylaattien ja syklosporiini A: n käytöstä.
  • Kystiinimuoto. Toteutuu imeväisillä, joilla on kystiinin aineenvaihduntahäiriö. Tämä aine on metioniinin aineenvaihdunnan päätuote. Kystiinin ylimääräiset kiteet alkavat kertyä munuaisten tubuleihin, munuaisten, pernan ja maksan välisiin kudoksiin, imusolmukkeisiin, verisoluihin, selkäydinvastaan. Toissijainen kystiinin dysmetabolinen nefropatia voi kehittyä tiettyjen pyelonefriitti- tai tubulaarisen interstitiaalisen nefriitin varianttien kanssa.
  • Sekoitettu. Eri tyyppisten kiteiden ulkonäkö on ominaista. Voidaan synnynnäistä ja hankkia. Sekalaisia ​​dysmetabolisia nefropatiaa esiintyy eri munuaisten ja virtsateiden kroonisissa sairauksissa. Se on rekisteröity kaiken ikäisille lapsille.

oireet

Monet dysmetaboli- nen nefropatian muodot ovat oireeton. Lapsi ei voi häiritä mitään. Lapsen käyttäytyminen ja hyvinvointi ei muutu ollenkaan. Patologiset poikkeavuudet munuaisissa paljastuvat pääsääntöisesti kokonaisen virtsa-analyysin aikana. Eri kiteet, jotka esiintyvät siinä, todistavat lapselle, jolla on ongelmia metabolisen prosessin kanssa.

Joissakin tapauksissa nefropatia esiintyy erilaisten haitallisten oireiden ilmaantuessa. Ne ovat yleensä systeemisiä. Niinpä lapsilla, joilla on synnynnäinen oxalaturia, on myös merkkejä niveltulehduksista, kihti, spondyloosi, urolitiasi, diabetes. Tämä on patologisten olosuhteiden yhdistelmä. Ne syntyvät, kun alkion häiriö aineenvaihdunnassa kehossa eri tasoilla.

Metabolisia häiriöitä havaitaan kaikissa dysmetaboli- sen nefropatian kliinisissä variaatioissa.

Vauvat, joilla on toiminnallinen toimintahäiriö munuaisissa, kärsivät usein myös liikalihavuudesta, allergisista sairauksista ja hypotensioista. Heillä on vaikeuksia urinating, virtsatessa voi olla hieman polttava tai arkuus. Epämuodostuman munuaisten vajaatoiminnan oireet eivät ole kovin spesifisiä ja suurelta osin riippuvat taustalla olevasta taudista.

diagnostiikka

Nefropatian selvittäminen yksin kotona on vaikea ja joskus mahdoton tehtävä. Joissakin tapauksissa kiteet voidaan havaita tyhjenemällä virtsa vauvan potista. Se muuttuu varsin hämärtyneeksi ja sillä on voimakas valkoinen sakka. Tavallisesti virtsassa on oljenkeltainen väri ja se on melko läpinäkyvä. Sameuden tai sedimentin ilmetessä välttämättä tulisi varoittaa vanhempia ja motivoida heitä hakeutumaan lääkäriin lääkäriin.

Diagnoosin määrittämisessä dismetabolic nefropatia välttämättä mukana lapsen urologi tai nefrologi. Näillä asiantuntijoilla on tarvittava tieto ja ennen kaikkea kokemus tällaisten patologisten tilojen hoidosta lapsilla. Kliinisen tutkimuksen ja tutkimuksen suorittamisen jälkeen he suosittelevat useita lisätestejä diagnoosin selvittämiseksi.

Diagnoosi dysmetaboliassa munuaissairaus on yleisen verikokean pakollinen hoito. Tämä yksinkertainen ja edullinen laboratoriotesti mahdollistaa erilaisten suolojen kiteiden tunnistamisen virtsan jäännöksissä, määrittä virtsan tiheyden ja ominaispainon sekä tunnistaa proteiinin. Tässä analyysissä olevien leukosyyttien ja punasolujen määrä luo lapselle minkä tahansa munuaisen ja virtsateiden sairaudet, jotka voivat aiheuttaa metabolisen nefropatian. Useissa monimutkaisissa diagnostisissa tapauksissa lääkärit turvautuvat tarkempien virtsatestien määrittelyyn. Nechiporenkon urinaalinen tutkimus auttaa tunnistamaan pielonefriitin ja glomerulonefriitin latentteja muotoja, jotka johtavat usein munuaisten vajaatoimintaan lapsilla.

Jos munuaissairauden syy on bakteeri-infektio, on aiheellista suorittaa virtsan bakteriologinen tutkimus antibioottien herkkyyden määritelmän kanssa.

Yleensä tämä analyysi suoritetaan viikon sisällä ja antaa tarkan kuvauksen siitä, mikä patogeeninen mikrofluora on virtsassa. Tämä testi antaa lääkäreille enemmän mahdollisuuksia määrätä asianmukaisesta ja asianmukaisesta hoidosta.

Munuaisten kivien identifioimiseksi samoin kuin erilaisten rakenteellisten patologioiden määrittämiseksi määrätään Doppler-kartoituksen ultrasuuntainen skannaus. Jokaiselle virtsateiden sairaudelle on ominaista sen erityinen echopriznaki. Tarkan tutkimustuloksen avulla on mahdollista paljastaa useita munuaisten patologioita jo aikaisemmissa vaiheissa. Menetelmä on turvallinen ja sitä voidaan käyttää myös nuorimmissa potilailla.

Vanhemmille lapsille on joissakin tapauksissa käytetty kyselyn urografiaa. Ottamalla käyttöön erityinen kontrasti, munuaisten toiminta arvioidaan ja virtsan erittymisen patologeihin liittyvät toiminnalliset häiriöt tunnistetaan. Urografian tarkistuksen tuloksena oleva kuva antaa asiantuntijoille täydellisen kuvan munuaisten ja virtsateiden nykyisistä sairauksista.

Dysmetabolic nefropatia lapsilla

Dysmetabolic nefropatia lapsilla - rakenteelliset ja toiminnalliset muutokset munuaisissa, jotka kehittyvät metabolisen häiriön taustalla ja kiteytyminen. Lapsen dysplasiaa aiheuttava munuaisten toiminta voi ilmetä kliinisesti ihon allergiaa ja kutinaa, turvotusta, alaselän kipua, hypotensiota, hämärtyvän virtsan vapautumista. Lapsilla dysmetabolista nefropatiaa diagnosoidaan yleensä yleisellä virtsatutkimuksella; Kehittynyt diagnoosi sisältää munuaisten ultraäänitutkimuksen, virtsan biokemiallisen analyysin. Dismetabolisen nefropatian hoito lapsilla suoritetaan ottaen huomioon sen tyyppi ja sisältää ruokavalion, metabolisen häiriön farmakologisen korjaamisen sekä virtsan fysikaalisten ja kemiallisten ominaisuuksien, kasviperäisen lääketieteen.

Dysmetabolic nefropatia lapsilla

Dysmetabolic nefropatia lapsilla - ryhmä liittyvien aineenvaihdunnan häiriöiden lisääntynyt eritys virtsaan eri suolojen (oksalaatti, uraattituotanto, fosfaatit) ja sen seurauksena - vahingot munuaisten rakenteita. Pediatrisessa urologiassa dismetaboliset nefropatiat muodostavat noin 27-64% kaikista virtsateiden sairauksista lapsilla; Lapsipotilaiden käytöksessä virtsaan metabolisia häiriöitä esiintyy lähes joka kolmannessa lapsessa. Lasten kanssa dismetabolic nefropatia on suuri riski kehittämiseen interstitiaalinefriittiä, pyelonefriitti, virtsakivitauti.

Dismetabolismin nefropatian luokittelu lapsilla

Suolojen koostumuksesta riippuen lapsilla on erimielisiä nefropatseja, jotka esiintyvät seuraavilla tavoilla:

  • oksalaatti-kalsiumkristalluria (85-90%)
  • fosfaattikristalluria (3-10%)
  • uratnayan kristalluria (5%)
  • kystiinikristalluria (3%)
  • sekoitettu (oksalaatti / fosfaatti-urataatti) kiteisyys

Ottaen huomioon alkamisnopeudet, primääriset ja sekundaariset dysmetaboli- nen nefropatiat lapsilla eristetään. Ensisijaiset nefropatiat ovat perinnöllisiä tauteja, joilla on asteittain etenevä ja johtaa jo varhaisessa vaiheessa nefrolitaasiin ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Lapsiryhmän toissijaisten nefropatioiden ryhmään kuuluu erilaisia ​​dysmetaboli- sia häiriöitä, jotka esiintyvät kiteisyyden myötä ja kehittyvät muihin elimiin kohdistuvien vahinkojen taustalla.

Lapsipotilailla ilmenevän dyspeptisen munuaisten aiheuttajat

Dysmetabolaarinen nefropatia lapsilla - polyetologinen oireyhtymä, johon liittyy monia tekijöitä. Yleiset syyt voivat olla myrkytys ja päihtymys, raskaat fyysiset rasitukset, huumeiden pitkäaikainen käyttö, monofunktionaaliset ruokavaliot. Tavanomaista kehittymistä dysmetabolinen nefropatia raskauden aikana syntyneillä lapsilla, joilla on myöhäinen toksisuus ja sikiön hypoksia, sekä lapset, joilla on neuro-artritiivinen diateesi. Primaarinen nefropatia voi johtua aineenvaihdunnan häiriöistä lapsen sukulaisissa tai kertyneissä mutaatioissa, jotka aiheuttavat häiriöitä säänteleviin solumekanismeihin hänessä.

Yleisten syiden lisäksi lapsityypin dysfatabolisen munuaisten vajaatoiminnan ilmaantumiseen on tärkeä tekijöiden vaikutus.

Dysmetabolic oksalaatin nefropatia lapsilla (oxaluria) pathogenetically liittyy heikentynyt kalsiumin aineenvaihduntaan ja oksaalihapon suolat (oksalaatti). A-, B6-, E-, magnesium-, kalium-, A-vitamiinivalmisteilla on tietty rooli sen kehityksessä; D-vitamiinin yliannostus ricketin hoidossa; oksalaattien saanti elintarvikkeella. Dysmetabolic oksalaatin nefropatia on yleinen lapsilla, joilla Crohnin tauti, enteriitti, koliitti, krooninen haimatulehdus, sappiteiden, diabetes, pyelonefriitti.

Virtsan dysmetabolinen nefropatia lapsille on ominaista virtsan erittyminen ja uraaatin kertyminen virtsan natriumsuolaan uraanihappoon. Ensisijainen (perinnöllinen) uraturia esiintyy useimmiten lapsilla, joilla on Lesha-Naikhan-oireyhtymä. Toissijaiset nefropatiat liittyvät erythremian, hemolyyttisen anemian, lasten, myelooman, pyelonefriitin kulkuun. On mahdollista kehittää uraattien dysmetabolinen nefropatia lapsilla, jotka saavat sytostaatteja, tiatsididiureetteja, salisylaatteja, syklosporiini A: ta ja muita.

Fosfatiasiasiat voivat olla krooninen virtsatieinfektio, primaarinen ja sekundaarinen hyperparatyreoosi, keskushermoston sairaudet. Kystinuria kehittyy järjestelmän vaihto puuttua kystiini - kystinoosin, tunnettu siitä, että solun sisäinen ja kertymistä kystiinikiteiden interstitiumiin ja tubulusten munuaiset, perna, maksa, imusolmukkeet, verisolut, luuytimessä, hermo- ja lihaskudosta. Lasten toissijainen kystiini dysmetabolinen nefropatia liittyy tavallisesti pyelonefriittiin tai putkimaan interstitiaaliseen nefriittiin.

Lapsen dysfatabolisen munuaisten vajaatoiminnan oireet

Lapsen oksalaatti dismetabolisten munuaisten oireet voivat ilmetä jo vastasyntyneiden aikana, mutta useimmissa tapauksissa tauti pitkään on piilevä. Dismetabolisten munuaisten vajaatoiminnasta kärsivien lasten sukuelimessä on havaittavissa niveltulehduksia, kihtiä, spondyloosia, virtsatietulehdusta, solitautiota ja diabetes mellitusta.

Useimmiten kristalluria esiintyy 5-7-vuotiailla lapsilla sattumalta tutkittaessa yleistä virtsa-testiä. Tarkkaavaiset vanhemmat saattavat huomata, että ulkonäöltään lapsen virtsa on pilvinen ja talletus usein muodostaa potin seiniin vaikeaksi pestä pois plakin.

Kun dismetabolic nefropatia lapsilla on taipumus allergisia ihoreaktioita, kasvi- ja verisuonisairauksien dystonia, hypotensio, päänsärky, nivelkipu, lihavuus. Lapset voivat kokea väsymystä, pistävää kipua, usein ja kivulias virtsaaminen, kastelu, punoitus ja kutina sekä ulkoisten sukuelinten, lihasten hypotoniaa, matala kuume, dyspepsia, ilmavaivat.

Taudin pahenemista ja etenemistä havaitaan puberteilla hormonaalisen uudelleenjärjestelyn yhteydessä. Lasten symmetrinen nefropatia on riskitekijä munuaiskivien ja virtsarakon muodostumiselle, kroonisen pyelonefriitin ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiselle.

Diagnoosi dysmetabolic nefropatia lapsilla

Lastenlääkärin lisäksi lasten nuhakuorot tai lasten urologit on otettava mukaan lasten dysformiaalisen nefropatian diagnosointiin.

Virtsan yleinen analyysi paljastaa kristallurian, proteinurian, hematuria, abakteerinen leukosyturia, cylindruria. Virtsan biokemiallinen tutkimus määrittää tiettyjen suolojen (oksalaatit, fosfaatit, uraatit, jne.) Lisääntyneen pitoisuuden. Laboratorio-diagnostiikan kompleksissa virtsan toiminnalliset testit suoritetaan Zimnitskiyn, Addis-Kakovskiyn, Nechiporenkon, virtsan pH: n mukaan. Toissijaisen bakteeri-infektion kerrostaessa virtsan bakteriologinen tutkimus mikrofluorilla on välttämätöntä.

Diagnoosiin munuaisten ja virtsarakon ultraäänitutkimus lapsilla, joilla on dysmetabolinen munuaisten vajaatoiminta, voi havaita kiteisiä inkluusioita, jotka osoittavat hiekan tai muotojen esiintymistä.

Lasten aineenvaihdunnan nefropatia on erotettava ARVI-hoitoon liittyvästä siirtymäkristalluriteetista, tiettyjen tuotteiden runsaaseen saantiin.

Häiritsevän nefropatian hoito lapsilla

Dismetabolisen nefropatian hoidon tärkeimmät periaatteet lapsissa ovat: rationaalisen ruokavalion noudattaminen, metabolisten prosessien normalisointi, kiteiden muodostumisolosuhteiden poistaminen ja lisääntynyt suolanpoisto.

Oxalate dismetabolisessa nefropatiassa lapset ruokavaliosta eivät kuulu lihaliemiin, pinaattiin, sorreliin, karpaloihin, porkkanoihin, juurikkaisiin, kaakaoihin, suklaaseen; etusijalle asetetaan peruna-kaalis ruokavalio. Lääkehoitoa harjoittavat membranotrooppiset lääkeaineet (B6-vitamiini, A-dimetyylioksobutyylifosfonyyli- dimetyyli) ja antioksidantit (E-vitamiini).

Ruokavalioon dysmetabolic urate munuaistaudin lapsilla ei tulisi sisältää elintarvikkeita runsaasti puriini emäkset (munuaisen, maksan, lihaa liemet, pavut, herneet, kaakao ja muut.). Ruokavalion perustana ovat maitotuotteet ja kasvituotteet. Virtsahapon, allopurinolin, nikotiiniamidin, fytogeenien jne. Synteesin vähentämiseksi.

Lasten fosfaattisen dysmetabolisen munuaisten vajaatoiminta on suositeltavaa rajoittaa runsaasti fosforia sisältäviä elintarvikkeita (juustot, maksa, pavut, kana, suklaa). Virtsan happamoituminen on välttämätöntä kivennäisvesien ja lääkevalmisteiden käytön (askorbiinihappo, madder-värjäyksen juuren tinktuura).

Kystinoosin hoitoon sisältyy ruokavalio, lukuun ottamatta ruuan sisältämien ruuan sisältämien elintarvikkeiden ruuan ruokaa ja metioniinia (kala, raejuusto, munat jne.). On tärkeää alkalisoida virtsa sitraattiseoksella, natriumvetykarbonaattiliuoksella, alkalisella kivennäisvedellä. Penstilliinin kiteytymisen estämiseksi annetaan penisillamiinia.

Kaikissa lapsille alttiissa dysfatabolisessa nefropatiassa on riittävä vesihöyry, mikä auttaa vähentämään suolojen pitoisuutta virtsassa, ja lapsen noudattaminen pakollisen virtsaamisen järjestelmässä (joka 1,5-2 tunnin välein). Vaihtoehtoisena aineenvaihduntaprosessien korjaamisena homeopaattinen hoito voidaan suorittaa lapsi- homeopaatin valvonnassa.

Lapsipotilaan ennuste ja ennaltaehkäisy lapsilla

Ruokavaliota ja lääkehoitoa noudattaen lapsille alttiiden nefropatian ennuste on suotuisa: virtsassa on biokemiallisia parametreja tasaisesti normalisoimalla. Yleisen ja terapeuttisen hoidon noudattamatta jättämisen tapauksessa nefropatian luonnollinen tulos on pyelonefriitti ja urolitiasi. Kystinoosissa potilaat tarvitsevat yleensä munuaisensiirtoa, mutta kystiinikiteiden menetykset lopulta kehittyvät elinsiirroissa, mikä johtaa 15-19-vuotiaiden lasten kuolemaan.

Lastenlääkkeen kliininen seuranta dysmetaboliarisen nefropatian hoidossa on lastenlääkäri ja lapsipotilas. Ennaltaehkäisy dismetabolic nefropatia lapsilla vaaditaan pitämään lasten juominen järjestelmän poissulkeminen toiminnan altistavia tekijöitä, hoito perussairaus, seulonta lapset vaarassa.

Perustietoa dysmetaboliasta nefropatiasta

Sisäelimiin voi vaikuttaa paitsi patogeenisten bakteerien tai virusten toiminta, myös myös aineenvaihduntahäiriöt. Yksi tämän tyyppisistä patologeista on dysmetabolinen nefropatia. Niin sanotut poikkeavuudet, joiden syy olivat aineenvaihdunnan muutokset kehossa aikuisilla ja lapsilla. Niiden vuoksi munuaiskudos kärsii, että ilman ajoissa tapahtuvaa hoitoa seuraa kiviä, pyelonefriittiä ja muita sairauksia.

Nefropatian muotoja

Asiantuntijat erottavat nefropatian primaarisen ja sekundäärisen muodon. Ensimmäinen diagnosoidaan lapsilla, kehittyy perinnölliseksi metaboliseksi muutoksiin mutaatioissa, jotka johtavat toimintahäiriöihin sääteleviin solumekanismeihin. On huomattava, että tautia on useammin diagnosoitu lapsilla, jotka ovat syntyneet raskaudesta sikiöhyposiaan tai myöhäiseen myrkyllisyyteen.

Toissijaiset nefropatiat kehittyvät seuraavista syistä:

  • magnesiumin ja kaliumin puute, vitamiinit;
  • ylimääräinen D-vitamiini;
  • oksalaatin korkea pitoisuus syömishäiriöiden seurauksena;
  • suolistotauti;
  • krooninen haimatulehdus;
  • sapen dyskinesia;
  • diabetes mellitus;
  • Crohnin tauti;
  • pyelonefriitti;
  • erythremia;
  • myelooma;
  • hemolyyttinen anemia;
  • virtsatietulehdukset;
  • kystinoosin;
  • CNS-tauti;
  • (salisylaatit, tiatsididiureetit, sytostaatit).

Kehitysmekanismi ja nefropatian ilmenemismuodot

Erilaisia ​​suoloja on aina läsnä biologisissa nesteissä, mutta liuotetussa muodossa. Tätä varten vastaavat erityiset entsyymit, joita kutsutaan suojakolloideiksi. Kolloidien synteesi suoritetaan munuaisten tubulusten epiteelisoluissa. Näiden entsyymien pitoisuuden lasku johtaa suolojen saostumiseen liukenemattomien kiteiden muodossa.

Ne talletetaan munuaiskudokseen, täyttämällä letkut ja putket. Tuloksena on infektoitumaton tulehdusprosessi, allergiset reaktiot nefronivaurion kanssa.

Patologian oireyhtymä on riippuvainen sen vakavuudesta, mahdollisesti oireettomasta kurssista, dyselmabolisen pyelonefriitin kehittymisestä ja konkreettien muodostumisesta.

Vaikeissa tapauksissa munuaisten vajaatoiminta kehittyy. Vaihto-nefropatia voi olla useita manifestaatiomuunnoksia, joilla on vastaavia merkkejä ja seurauksia. Erota oksalaatti, fosfaatti, uraatti, samoin kuin nefropatia, joka johtuu cystinin vaihdossa tapahtuvista rikkomuksista.

oksalaatti

Se kehittyy oksaalihapposuolojen aineenvaihdunnan häiriön vuoksi. Tämä muoto on diagnosoitu useimmiten lapsuudessa.

Suolat tulisi syntetisoida kehossa ja nauttia normaaleista määristä. Kun väärinkäytöstä tuotteiden korkea oksalaatin kehitys- tai haavainen paksusuolen tulehdus, ruoansulatuskanavan anastomosis, Crohnin tauti, vaikutuksen alaisena ulkoisten tekijöiden suolojen tai geneettisen veren kasvaa, mikä johtaa nefropatia.

Tauti voidaan diagnosoida myös vastasyntyneillä. Krooninen, lähinnä paheneminen tapahtuu murrosiän aikana tai raskaiden kuormien, fyysisen ja henkisen kuormituksen, vaikutuksesta ruokavalion muutoksiin.

Erityisen merkittävä tekijä vallan - suuri määrä oksalaattia löytyy mustaa teetä, kahvia, suklaata, ruusunmarjoja, porkkanat, vihreät, pavut, suolaheinä, punajuuret, sitrushedelmät, punaherukkaa, viinirypäleet, pähkinät ja siemenet. Näiden tuotteiden väärinkäyttö lisää huomattavasti suoloja ja aiheuttaa taudin pahenemista.

fosfaatti

Sen syy on kalsiumin ja fosforin metabolian muutos. Se johtuu pääasiassa virtsateiden kroonisista infektioista. Myös patologian syy voi olla CNS-tauti, hyperparatyreoosi. Useimmiten tämä nefropatian muoto esiintyy yhdessä oksalaatin kanssa, mutta on vähemmän ilmaistu.

urate

Tämä muoto näkyy, kun urasierotus on vaikeaa perinnöllisten häiriöiden taustalla tai myelooma, erytermia, hemolyyttinen anemia. Pitkään, uraatti nefropatia tapahtuu ilman ilmenemismuotoja, oireet näkyvät käsittelyn jälkeen asetyylisalisyylihapon, tietyntyyppiset antibiootit, sytostaattien tai diureetit.

Ensimmäiset merkit ovat virtsan värin muutos. Se pimenee, hankkii sävy tiiliä, mutta analyysissä on pieni määrä punasoluja sekä proteiini. Myös uraatti- suolat havaitaan.

kystinoosin

Aminohappo-kystiini osallistuu toisen aminohapon - metioniinin metaboliaan. Normaalisti, kystiini on poissa virtsassa, sen läsnäolo se puhuu järjestelmän munuaiskudoksen, jota kutsutaan kystinoosin. Se tapahtuu, kun metioniinin hajoaminen aktivoidaan, heikentää imeytymistä munuaisten tubulossa.

Yleensä tämä tilanne johtuu metabolisen prosessin sisältämien kystiinireduktaasin entsyymin virheestä. Kun kystiini kystinoosia sijoitetaan paitsi munuaistiehyeissä, mutta myös soluissa muiden elinten: maksa, lihakset, hermot, perna, imusolmukkeet, veressä.

oireiden

Riippumatta sairauden syystä, muodosta ja ilmenemisestä, nefropatiasta on merkkejä tulehduksesta, esiintyvyyden muodostumisesta ja munuaisten suodatuksesta. Oireet ovat epäspesifisiä, joten on tärkeää pohtia paitsi niitä myös virtsananalyysin tuloksia.

Dysmetabolic nefropatia lapsilla ilmenee lisäksi kristalliuria, altis allergiat, alhainen verenpaine, painonnousu, päänsärky, IRR. Lapset väsyvät, lihasten hypotonia havaitaan, usein - subfebrile lämpötila, ruoansulatuskanavan häiriöt, virtsaaminen epämiellyttäviä tunteita. Voi häiritä kipua lannerangan alueella, kehittää enuresis, punastuminen ja kutiava ulkoinen sukupuolielimistö. Mutta lapsen kehitys ei ole rikki, ja tauti on piilevä, pahentanut ulkoiset tekijät tai murrosikä.

Dysmetabolic nefropatia aikuisilla esiintyy dysuria, munuaiskoliikin, kestävä korkea verenpaine, turvotus.

Lisääntynyt hikoilu, ummetus, jano, huono ruokahalu ovat myös merkkejä patologiasta, johon sinun on kiinnitettävä huomiota.

Diagnostiset menetelmät

Huolimatta siitä, että kaikki lääketieteellisessä käytännössä esiintyvät nefropatiaa voidaan todeta virtsan yleisen analyysin tulosten perusteella, diagnoosi merkitsee laajempaa tutkimusta. Se sisältää näytteitä Nechiporenko, Zimnitskii, Addis-Kakovskiy, bakteriologinen tutkimus virtsasta, sen happamuuden määrittäminen. Yleinen ja biokemiallinen veritesti on määrätty.

Ymmärtää, kuinka voimakas munuaiskudoksen tappio, olipa tulehdus vaikuttanut muihin elimiin, paljastanut konkreettisia, käyttänyt munuaisten ja virtsarakon ultraääntä. Tutkimuksen tulosten perusteella voit antaa tarkan diagnoosin ja ymmärtää taudin syyn.

Nefropatian hoito

Suurin terapeuttinen arvo on ruokavalio ja juominen. Valikko määräytyy nefropatian muodossa. Esimerkiksi kun tyyppi oksalaatin ruokavalioon kuuluu perunat, suositellaan kaali, päärynät, aprikoosit, luumut. Uraattimuodossa ei kuluteta ainoastaan ​​vihanneksia vaan myös maitotuotteita.

Fosfaattimuodon käsittely tarkoittaa fosforipitoisten elintarvikkeiden poissulkemista ja kystiinio rajoittaa tiukasti kalaa, munia ja raejuustoa. Kaikissa tapauksissa on kuitenkin rajoitettu lihaa ja sisäelimiä, papuja, kaakaota, hapan hedelmiä, pähkinöitä.

Lääkärin nimeää juomajärjestelmän potilaan fysiologisten ominaisuuksien ja munuaisten vajaatoiminnan asteen perusteella.

Mutta juomaveden määrä päivässä välttämättä on suurempi. Tämä on välttämätöntä suolojen pitoisuuden pienentämiseksi.

Lääketieteelliseen hoitoon voi kuulua vitamiineja, antioksidantteja, membraanin stabilointiaineita, lääkkeitä, jotka optimoivat virtsan happamuuden. Antibioottiterapia suoritetaan, jos infektio kiinnitetään.

näkymät

Useimmiten se on suotuisa. Jos noudatat suositeltua ruokavaliota ja hoidat sen viipymättä, virtsaindikaattorit normalisoidaan pitkään. Mutta unohdetaan ongelma munuaistaudin mutkistaa muodostumista kiviä, kehitys pyelonefriitti tai jopa munuaisten vajaatoiminta.

Kystinoosin ennuste on vähemmän optimistinen, koska tämä patologia liittyy aminohappojen metabolian synnynnäisiin häiriöihin ja vaatii erittäin tiukkaa ruokavalion noudattamista. Ilman sitä tauti voi päästä munuaisten vajaatoiminnan loppuvaiheeseen - tällaisissa tapauksissa vain munuaisensiirto auttaa. Ajan myötä cystiinikiteet sijoitetaan siirrettyyn elimeen.

Dysmetabolic Nephropathy

Dysmetabolinen nefropatia on sairausryhmä, jolle on tyypillistä metabolisia häiriöitä aiheuttavia munuaisvaurioita.

Kehon syystä riippuen primaariset ja sekundaariset dysmetaboli- nen nefropatiat eristetään.

Ensisijaisia ​​ovat perinnölliset taudit, jolle on tunnusomaista progressiivinen kurssin, virtsankarkailun alkuvaiheen kehitys ja krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Toissijainen dysmetabolic nefropatia voi liittyä lisääntynyt saanti tiettyjen aineiden kehossa, niiden aineenvaihdunnan heikkenemistä, joka johtuu osallistumisesta muiden elinten ja järjestelmien (esim. Maha-suolikanavan), ja muut lääkehoito.

Valtaosa dysmetabolic nefropatiat liittyy heikentynyt kalsiumin aineenvaihduntaan (70-90%), noin 85-90% heistä - ylimäärän kanssa oksaalihapon suolat, oksalaatti (kalsiumoksalaattina), muut ylimäärällä fosfaatti (kalsiumfosfaatti - 3-10 %) tai sekoitettu - oksalaatti / fosfaatti-urtaatti.

Ensisijaiset dysmetaboliset nefropatiat ovat harvinaisia.

Dysfatabolisten nefropatiatapahtumat

Se on yleisin lapsuudessa. Sen esiintyminen voi liittyä sekä kalsiumin aineenvaihdunnan että oksalaattien vaihtamiseen (oksaalihapposuolat).

Oksalaatit tulevat kehoon ruoan kanssa tai syntetisoivat itse keho.

Syyt oksalaattien muodostumiselle:

  • Oksalaattien lisääntynyt käyttö ruoan kanssa
  • Suoliston sairaudet - Crohnin tauti, haavainen koliitti, suoliston anastomosis
  • Oksalaattien lisääntynyt tuotanto kehossa.

Tämä on monitahoinen sairaus. Erilaisten kirjoittajien mukaan perinnöllisyyden osuus oksalaattin nefropatian kehityksessä on jopa 70-75%. Geenien lisäksi tärkeällä roolilla on ulkoiset tekijät: ravitsemus, stressi, ympäristöllinen stressi jne.

Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot voivat kehittyä kaikissa ikäryhmissä, jopa vastasyntyneiden aikana.

Useimmiten ne havaitaan 5-7 vuodessa oksalaattikiteiden havaitsemisen, pienen proteiinipitoisuuden, valkosolujen ja erytrosyyttien havaitsemisen virtsan yleisessä analyysissä. Erityinen virtsan tiheyden kasvu.

Yleinen kehitys lapsilla, joilla oksalaattin nefropatiaa ei yleensä tapahdu; mutta ne ovat allergisia, liikalihavuutta, kasvua ja verisuonia, joilla on taipumus alentaa verenpainetta (hypotensio), päänsärkyä.

Tauti heikkenee murrosiän aikana 10-14-vuotiaana, mikä ilmeisesti liittyy hormonaaliseen uudelleenjärjestelyyn.

Oksalaattin nefropatian eteneminen voi johtaa urolitiasiksen muodostumiseen, munuaisten tulehduksen kehittymiseen bakteeri-infektion kerrostuksen aikana.

Fosfaatin nefropatia esiintyy sairauksissa, joihin liittyy fosforin ja kalsiumin aineenvaihdunnan loukkaus. Fosfatoosi on pääasiallinen syy virtsajärjestelmän krooniseen infektioon.

Usein fosfaatti-kalsium-nefropatia seuraa oksalaattikalsiumia, mutta se on vähemmän voimakasta.

Virtsahapon aineenvaihdunnan häiriöt (uraanin nefropatia)

Päivän aikana kehossa muodostuu 570-1000 mg virtsahappoa, joista kolmasosa erittyy suolistoon ja tuhoaa siellä bakteerit.

Loput kaksi kolmasosaa suodatetaan munuaisissa, useimmat absorboituvat takaisin ja vain 6-12% suodatetusta määrästä erittyy virtsaan.

Primaariset uraanin nefropatiat johtuvat perinnöllisestä virtsahapon metabolian heikentymisestä.

Toissijainen esiintyy komplikaatioita muiden sairauksien (eritremii, multippeli myelooma, krooninen hemolyyttinen anemia ja ai.), Se on seurausta tiettyjen lääkkeiden (tiatsidit, sytostaattien, salisylaatit, syklosporiini A et ai.) Tai toimintahäiriöstä munuaistiehyessä ja fysikaalis-kemialliset ominaisuudet virtsan (esimerkiksi munuaisten tulehdus).

Uraattikiteet sijoitetaan munuaiskudokseen - tämä johtaa tulehduksen kehittymiseen ja munuaisten toiminnan vähenemiseen.

Taudin ensimmäiset oireet voidaan havaita varhaisessa iässä, vaikka useimmissa tapauksissa prosessin pitkittynyt latentti kulku on havaittavissa.

Ja virtsan yleisessä analyysissä on uraa- tteja, pieni määrä proteiineja ja punasoluja. Suuren määrän uraanien läsnä ollessa virtsa saa tiilen värin.

Cystin metabolian häiriöt

Cystine on metioniinin aminohappotähteen metabolinen tuote. Cystinin pitoisuuden lisääminen virtsassa on kaksi pääasiallista syytä:

  • Kystiinin liiallinen kertyminen munuaissoluihin
  • cystinin käänteisen imeytymisen vaurioituminen munuaisten tubuleissa.

Kystiinin kertyminen soluihin tapahtuu entsyymi-kystiinireduktaasin geneettisen virheen seurauksena. Tämä aineenvaihduntahäiriö on systeemistä ja sitä kutsutaan kystinoosiksi.

Solunsisäisen ja solunulkoisen kertymistä kystiinikiteiden havaittu ei ainoastaan ​​munuaistiehyessä ja interstitiumiin, mutta myös maksassa, pernassa, imusolmukkeissa, luuytimessä, perifeerisen veren soluja, hermo- ja lihaskudokseen ja muihin elimiin.

Rikkoo takaisinimeytyminen kystiini Munuaistiehyissä esiintyy johtuu geneettisestä viasta liikenteen aiheuttamat soluseinän läpi aminohappojen - kysteiini, arginiini, lysiini ja ornitiini.

Taudin etenemisen myötä tunnistetaan urolitiasiksen oireet, ja kun infektio on kiinnitetty, havaitaan munuaisten tulehdus.

diagnostiikka

Laboratorio-instrumentaalinen diagnostiikka dysmetabolic nephropathy perustuu

  • suolakiteiden tunnistaminen virtsan yleisessä analyysissä,
  • tiettyjen suolojen pitoisuuden lisääminen virtsan biokemiallisessa tutkimuksessa,
  • tutkimus virtsan anti-kristallia muodostavan kyvyn (AKOSM),
  • suorittavat kalsifylaksia ja peroksiditestejä virtsassa,
  • Munuaisen ultraääni.

Suolakiteiden tunnistaminen vain yleisesti virtsa-analyysi ei ole perusta dysmetaboli- sen nefropatian diagnosoimiseksi. On pidettävä mielessä, että kiteiden erittyminen virtsaan lapsilla on usein ohimenevää ja ei liity metaboliseen häiriöön.

Suurten kiteiden havaitsemiseksi yleisen virtsanalyysin avulla varmistetaan dysmetabolisen nefropatian diagnoosi, joka suoritetaan biokemiallinen virtsatesti.

Kalsifylaksian testi antaa meille mahdollisuuden havaita poikkeavuuksia kalsiumin solujen aineenvaihdunnassa. Peroksidin koe virtsassa heijastaa solukalvojen peroksidaation prosesseja.

Muutokset, jotka havaittiin munuaisten ultraäänellä, eivät pääsääntöisesti ole kovin tarkkoja. On mahdollista tunnistaa munuaisen mikrokapseleissa tai inkluusioissa.

Dysfatabolisten nefropatioiden hoito

Minkä tahansa dysmetabolisen nefropatian hoito voidaan vähentää neljään perusperiaatteeseen:

  • elämäntavan normalisointi;
  • oikea juominen;
  • ruokavalio;
  • erityisiä hoitomenetelmiä.

Suuren nestemäärän saanti on yleinen tapa hoitaa minkä tahansa hajoamattoman nefropatian, koska se auttaa vähentämään liukoisten aineiden pitoisuutta virtsassa.

Yksi käsittelyn tavoitteista on lisätä yöllä virtsatilavuutta, joka saavutetaan ottamalla neste ennen nukkumaanmenoa. Etusija tulisi antaa yksinkertaiselle tai kivennäisvedelle.

Ruokavalio voi merkittävästi vähentää suolakuormitusta munuaisissa.

Spesifisen hoidon tulisi pyrkiä estämään kidemuodostuminen, suolojen erittyminen, metabolisen prosessin normalisointi.

Oksalaattin nefropatian hoito

Ravitsemussuositukset

  • Hoidettaessa potilaita oksalaatin nefropatia osoitettu peruna kaali ruokavalio, jossa vähensi ravinnon oksalaattia ja kuormitusta munuaisiin.
  • On vältettävä kylmää, voimakasta lihalevyä, sorrelia, pinaattia, karpaloita, juurikkaita, porkkanoita, kaakaota ja suklaata.
  • On suositeltavaa ottaa kuivatut aprikoosit, luumut ja päärynät ruokavalioon.
  • Kivennäisvesiä käytetään kuten slaavilaisia ​​ja Smirnovskaja, 3-5 ml / kg / vrk. 3 opintokurssi 1 kuukausi 2-3 kertaa vuodessa.

Lääkehoito sisältää membranotrooppisia lääkkeitä ja antioksidantteja. Hoito on pitkä.

  • Pyridoksiini (B6-vitamiini) on määrätty 1-3 mg / kg / vrk. kuukauden sisällä neljännesvuosittain.
  • B6-vitamiinilla on kalvonvakautusvaikutus, koska se osallistuu rasvan aineenvaihduntaan antioksidanttina ja aminohappojen vaihdossa. On myös tarkoituksenmukaista määrätä magnesium B6: n valmistaminen nopeudella 5-10 mg / kg / vrk. kurssi 2 kuukautta 3 kertaa vuodessa.
  • A-vitamiinin membraanivastaava vaikutus, joka normalisoi solujen kalvon proteiinien ja lipidien vuorovaikutusta. A-vitamiinin päivittäinen annos IU / vuosi lapsen elinaikana, kurssi - 1 kuukausi neljännesvuosittain.
  • Tokoferoliasetaatti (E-vitamiini) on voimakas antioksidantti, joka tulee kehoon ulkopuolelta ja tuottaa keho itse. On muistettava, että E-vitamiinin liiallinen käyttöönotto ruoan kanssa voi estää sen sisäisen tuotannon negatiivisen palautteen mekanismilla. E-vitamiini vahvistaa solukalvojen proteiini-lipidisidoksia. Se on määrätty A-vitamiinilla annoksella 1-1,5 mg / kg ruumiinpainoa päivässä.

Kalvojen stabilisaattoreina käytetään dimefosfonia ja xydifonia.

Dimefosfonia käytetään 1 ml: n 15-prosenttisessa liuoksessa jokaista 5 kg painoa kohden, 3 annosta päivässä. Kurssi - 1 kuukausi, 3 kertaa vuodessa.

Xidiphone estää liukenemattomien kalsiumsuolojen kerääntymisen. Se on määrätty annoksella 10 mg / kg / vrk. 2% liuosta 3 jaettuna annoksella. Kurssi - 1 kk, 2 kertaa vuodessa.

Korkea tehokkuus on kystonia, etenkin kiteytyksellä. Cystonia on määrätty 1-2 tablettia 2-3 kertaa päivässä 3-6 kuukauden ajan.

Lisäksi magnesiumoksidia on määrätty, erityisesti koholla oksalaattipitoisuus, annoksella 0,15-0,2 g / vrk.

Urataasin nefropatian hoito

  • Hoidossa uraattioksidaasikodoneista nefropatian ruokavalio on säädetty poikkeus puriiniemästen tuotteet (maksa, munuaiset, liha liemet, herneet, pavut, pähkinät, kaakao, jne).
  • Etu olisi annettava meijeri- ja kasviperäisille tuotteille.
  • Menestyksekkään hoidon tärkeä edellytys on riittävä nesteen saanti - 1-2 litraa päivässä. Etusijalle olisi heikosti emäksinen ja huonosti mineralisoimatonta vedet keittäminen (Korte, tilli, koivu lehti, puolukkaa lehtien apila, knotweed et ai.), Kaura liemi.

Virtsan optimaalisen happamuuden ylläpitämiseksi voidaan käyttää sitraattiseoksia (uralite-U, blemarene, magurlit, suola jne.).

Urataasin nefropatian vuoksi on tärkeätä vähentää virtsahapon pitoisuutta. Tätä varten käytetään huumeita, jotka vähentävät virtsahapon synteesiä - allopurinolia, nikotiiniamidia.

Allopurinolin käyttö pediatriassa on rajoitettu mahdollisten komplikaatioiden vuoksi ihon, maksan ja veren vuoksi.

Tiukassa kontrollissa allopurinolia on määrätty annoksella 0,2 - 0,3 g / vrk. 2-3 annosta 2-3 viikon ajan, annos pienenee. Yleiskurssin kesto on enintään 6 kuukautta.

Nikotiiniamidi on heikompi lääke kuin allopurinoli, mutta sitä siedetään paremmin; on määrätty annoksella 0,005-0,025 g 2-3 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan toistuvilla kursseilla.

Virtsaputki erittyy myös orotiinihappoon, cystoniin, etamidiin, cystaaliin, fytolysiiniin ja muihin.

Fosfaatin nefropatian hoito

Hoito fosfaatti nefropatian olisi suunnattava virtsan happamoitumisen (kivennäisvettä - Seltzer, Arzni, Dzau-suar jne., Valmisteet - Cystenalum, askorbiinihappo, metioniini).

Elintarvikkeita, joissa on runsaasti fosforia sisältäviä elintarvikkeita (juusto, maksa, kaviaari, kana, pavut, suklaa jne.) On määrätty.

Kystinoosin hoito

Kystinoosin ja kystinurian hoito sisältää ruokavaliota, nestemäistä hoitoa ja lääkehoitoa, jonka tarkoituksena on virtsata virtsan ja lisätä kystiinin liukoisuutta.

Ruokavalio-hoidon tarkoituksena on estää kystiini-metioniiniprekursorin ja muiden rikkiä sisältävien happojen liiallinen saanti lapsen kehoon.

Tätä varten myös metioniinin ja rikkiä sisältävien aminohappojen runsaat tuotteet (rahka, kala, munat, liha jne.) Suljetaan pois (tai jyrkästi rajoitetusta) lapselle.

Koska metioniini on tarpeen kasvua lapsen kehon, pitkäaikainen käyttö tiukkaa ruokavaliota on mahdotonta, joten 4 viikon alusta ruokavaliohoidolla ruokavaliossa lapsen laajenee ja on lähellä normaalia, mutta tiukka paitsi kalat, juusto ja munat.

Nesteen määrä tulee olla vähintään 2 litraa päivässä. On erityisen tärkeää, että nestettä käytetään ennen nukkumaanmenoa.

Virtsaan käytetty sitraatti- seos, natriumvetykarbonaattiliuokset, valkaiseva, emäksinen kivennäisvesi alkaloitetaan.

Penisilliamiini on määrätty lisäämään kystiinin liukoisuutta ja estämään kiteytymisen. Sillä on jonkin verran myrkyllisyyttä, joten hoidon alussa nimitetään pieniä valmisteen annoksia - 10 mg / kg / sut. 4-5 vastaanotossa annos nousee viikon kuluessa 30 mg / kg / vrk ja kystinoosi - jopa 50 mg / kg / vrk.

penisillamiini Hoidon tulisi olla valvonnassa sisällön kystiinin leukosyyttien ja / tai tsianidnitroprussidnogo testi (testi kystiini virtsaan, jossa pitoisuus kystiinin tulisi olla jopa 150-200 mg / l). Kun nämä parametrit saavutetaan, penisillamiinin annos pienenee 10-12 mg / kg / vrk.

Penicillamiinin hoito toteutetaan pitkään, vuosia. Koska penisillamiini inaktivoi pyridoksiinia, B6-vitamiinia (pyridoksiini) annetaan rinnakkain annoksella 1-3 mg / kg / vrk. 2-3 kuukautta toistuvilla kursseilla.

Vakauttaa kalvot munuaistiehyiden nimitetty A-vitamiini (6600 IU / päivä) ja E-vitamiini (tokoferoli, 1 tippa 1 vuosi elämän 5% liuosta per päivä) 4-5 viikkoa toistuvasti kurssia.

On näyttöä penisilliamiinin positiivisesta vaikutuksesta sen vähemmän mitattavan analogin sijasta - kurrenyyliä alennetussa annoksessa yhdistettynä ksylifoniin ja muihin kalvon stabilointiin.

Antibioottiterapia on osoitettu, kun infektio kiinnitetään.

Kystinoosissa käytetään onnistuneesti munuaisensiirtoa, joka suoritetaan ennen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan loppuvaiheen kehittymistä. Munuaissiirto voi merkittävästi lisätä potilaiden elämää - jopa 15-19 vuotta, mutta kystiinikiteiden laskeumaa havaitaan siirrossa, mikä johtaa lopulta vammaan ja siirrettyyn munuaiseen.

näkymät

Ennustaminen dysmetaboliivisen nefropatian kannalta on yleensä suotuisaa.

Useimmissa tapauksissa sopivilla hoito-, ruokavalio- ja lääkehoitoilla on mahdollista saavuttaa vakio normalisointi vastaavissa parametreissä virtsaan.

Jos hoitoa ei ole tai sen tehottomuus on, dysmetaboliikan nefropatian luonnollisin tuloksena on urolitiasi ja munuais-tulehdus.

Tavallisin komplikaatio dysmetabolis-nefropatiassa on virtsa-infektion, pääasiassa pyelonefriitin, aiheuttamien infektion kehittyminen.

Oireiden diagnoosi

Selvitä todennäköinen tauti ja johon lääkäri pitäisi mennä.

Mikä on dysmetabolinen nefropatia?

  • Perushyödyke dysfatabolisesta nefropatiasta
  • Epämuodostuman nefropatian oireet
  • Diagnoosi dysmetabolic nefropatia
  • Dysformiaalisen nefropatian hoito
  • Ilman ruokavaliota, missään

Dysmetabolic nefropatia (sen yleisempää nimi - vaihto nefropatia) sisältää useita erilaisia ​​munuaissairauksien, ja kehittämällä saatu intensiteetin vähennys johtuu aineenvaihduntaan kehossa. Kehittäminen leesioiden mukana nefropatia munuaiskudoksiin - munuainen-laskeuman suolojen kiteet oksaalihappoa (yksi tärkeimmistä merkkejä virtsakivitaudin) suolojen ja kiteiden virtsahapon (uraattituotanto suolat). Riippuen on kerrostettu kohdelaji on vallitseva suolat, dysmetabolic nefropatia on jaettu kahteen tyyppiin: oksalaatti ja uraatti.

Seuraavaksi sairauden ryhmä jaetaan kahteen osaan: ensisijainen dysmetabolinen nefropatia ja sen sekundaarimuoto, joka johtuu dismetabolisen nefropatian syntymisestä ja kehittymisestä.

Primaarisen nefropatian syntyminen johtuu lähinnä häiriöstä organismin metaboliaan, jota perinnöllinen polku siirtää. Tällä ryhmällä on nopea taudin kehityksen dynamiikka, sen progressiivinen kulku, munuaiskivien ilmeneminen ja sen seurauksena munuaisten vajaatoiminta.

Dismetabolisen nefropatian toissijainen muoto vallitsevassa suurimmassa osassa tapauksista on aiheuttanut tiettyjen aineiden ryhmien liiallinen saanti ihmiskehossa (tai niiden erittämisen prosessin hävittäminen kehosta).

Perushyödyke dysfatabolisesta nefropatiasta

Nefropatian syyt ovat:

  • aineenvaihdunnan prosessien voimakkuuden väheneminen (ensisijainen syy);
  • kehon virtsateiden tulehduksellinen sairaus;
  • mahdolliset hormonaaliset sairaudet (dysfunktion, hyperfunktion tai ruumiin sisäisen erittymisen rauhasten hypofunktion) - esimerkiksi kilpirauhasen tulehdus, haimatoiminta haimassa;
  • ruoansulatuskanavan ja ruoansulatuskanavan sairaudet ja patologiat - haimatulehdus, giardiasis, helmintaasi;
  • onkologiset sairaudet, erityisesti niiden hoitoon liittyvän sädehoidon vaikutus;
  • liiallinen saanti kehoon oksalaattien ja ursaattien aliravitsemuksen kautta.

Epämuodostuman nefropatian oireet

Koska alkuvaiheessa munuaisvaurio ei ilmene lainkaan, taudin kehityksen alkuvaiheissa sen diagnoosi on äärimmäisen vaikeaa. Ensinnäkin on tarpeen kiinnittää huomiota virtsan fyysiseen tilaan. Oksaalihappo- ja virtsahappojen suolat ovat tunnusomaisia ​​suurella adheesioasteella, joten ne muodostavat hyvin helposti "liimattuja" kiteiden ryhmiä. Virtsa-aineen keräämisen yhteydessä niiden lisääntynyt sedimentti voidaan havaita paljaalla silmällä.

Seuraava tekijä on valtimopaine. Potilailla, joilla on epäilty nefropatia, verenpaineen systemaattinen kohoaminen on muutos (harvemmin - sen väheneminen vatsan alueen aiheuttaman periodisen kipua vastaan). Valtimon paine pystyy saavuttamaan jalansijan korkeimmilla tasoilla, ja sen lääketieteellinen ja fysioterapeuttinen hoito ei käytännössä tuo mitään tuloksia. On myös tarpeen kiinnittää huomiota tähän.

Kolmanneksi merkittävin ja ominaisuus oireita diagnosoimiseksi nefropatian dismetabolic - on ulkonäkö turvotusta. Koska syyt dismetabolic nefropatia tiiviisti joilla on munuaisten vajaatoimintaa, se on turvotus on suora osoitus taudin. Tietenkin mahdollista turvotusta ja väärinkäytöksiä työssä sydän-järjestelmä, mutta sydämen ja verisuonisairauksien ilmenee turvotusta, yleensä jalkoihin, ja sitten levittää "ylös". Kun tämä sairaus turpoamista aluksi silmien alla, vähitellen leviää alas: sormet, ja sitten - jalkoihin. Puffiness esiintyy yleensä heti heräämisen jälkeen.

Lapsilla, oireet dismetabolic nefropatian voi ilmetä kehon liiallinen hikoilu, pitkittynyt vatsakipu, häiriön funktio virtsateiden, ja vastustamaton halu täydellinen puuttuminen ruokahalu. Jos lapsen epäillään nefropatia ovat tyypillisiä oireita: päänsärkyä, aamulla silmäluomen turvotus, ummetus, kipu sydämessä, lisääntynyt ihon kuivuminen.

Diagnoosi dysmetabolic nefropatia

Kun oireet ilmenevät, jotka ovat tyypillisiä dysfataboliselle nefropatyylille, organismin laboratorio-instrumentaalinen diagnostiikka olisi suoritettava viipymättä. Tämän sairauden määrittämiseksi ja määrittämiseksi sekä sen ulkonäön ja kehityksen syiden selvittämiseksi riittää turvautua virtsan biokemialliseen analyysiin ja ultraäänitutkimukseen.

On tärkeää tietää, että vain virtsan biokemiallinen analyysi ei pysty vahvistamaan tämän taudin esiintymistä ehdottomalla varmuudella. Lääkärit-biokemistit pystyvät monissa tapauksissa tunnistamaan potilaan lisääntyneen tiettyjen suolaryhmien pitoisuuden virtsassa ja määrittämään virtsan anti-kidemuodostuskyvyn taso. Kuitenkin vain nämä oireet eivät mitenkään osoita potilaan nefropatiaa. Suolojen kiteytymisen lisääntyminen virtsassa ei useinkaan ole mitenkään yhteydessä elimistön metabolisen prosessin loukkaamiseen. Se voi olla merkki täysin erilaisista patologian muodoista.

Siksi potilaan virtsan biokemiallinen analyysi tulee suorittaa yhdessä munuaisten ultraäänitutkimuksen kanssa. Ultrasound pystyy täysin vastaamaan lääkäreiden kysymyksiin nefropatian määritelmästä. Se pystyy tunnistamaan kaikentyyppiset munuaiskudosten tiheydet, tulehduskipulit, hiekka, mikrokivi-sulkeumat ja muut kiinteät muodostumat sekä määrittämään yksityiskohtaisesti pienimmät muutokset ja poikkeamat munuaisten rakenteessa.

Dysformiaalisen nefropatian hoito

Dysmetabolic nefropatiaa ei ole luokiteltu erittäin vaarallisten sairauksien ryhmään. Dismetabolisen nefropatian muodostumisen hoitamiseksi ja ehkäisemiseksi keinot ja menetelmät ovat melko yksinkertaisia ​​ja kaikkien ulottuvilla. Huumeidenkäsittelyn asiantuntijat edellyttävät seuraavien vitamiiniryhmien ja lääkkeiden käyttöönottoa:

  • B6-vitamiini - "toimii" antioksidanttina happojen ja rasvojen vaihdossa, mikä tarjoaa membraanin stabilointiaineen;
  • A-vitamiini - normalisoi proteiinin ja lipidimateriaalien vuorovaikutuksen solukalvon sisällä;
  • E-vitamiini - lujittaa luotettavasti lipidiproteiinikalvon ligamenttia;
  • beta-karoteenia - tehokkain ja aktiivinen immunomodulaattori ja antioksidantti;
  • Poltettu magnesiumoksidi, Asparka, Panangin, Magne B6.

Ilman ruokavaliota, missään

Huumeidenkäsittelyn lisäksi varmin tapa voittaa tämä tauti on tiukka ruokavalio. Ensinnäkin, jotta vältetään suolojen suuri pitoisuus ja sen jälkeinen kiteytyminen, tarvitaan runsaasti juomaa. Aikuisille on määrätty vähintään 2,5-3 litraa nestettä päivässä. Lapsille - vähintään 1,5 litraa päivittäistä nesteannosta.

Ruokavalioissa on ehdottomasti kiellettyä hyväksyä C-vitamiinia sisältäviä elintarvikeryhmiä ja oksaalihappo-komponentteja. Näihin tuotteisiin kuuluvat:

  • herne Croup;
  • pavut;
  • sorrel, salaatti, persilja;
  • kaikenlaisia ​​sitrushedelmiä;
  • punaiset ja mustaherukat;
  • kaikenlaisia ​​juustoja ja juustoja;
  • savustettu ja paistettu liha;
  • säilykkeet;
  • kala (erityisesti suolattu ja kuivattu);
  • kaikenlaisia ​​konditoriatuotteita;
  • musta suklaa;
  • vahva kahvi;
  • kaakaopavun juomat.

Osittain rajoitettu pasta, voi, maitotuotteet, kaikki hienotuotteet, kananmunat. Vihannesten on rajoituttava porkkanoiden, sipulien ja tomaattien käyttöön.

Täysin tyytyväinen tämän tyyppisten tuotteiden, kuten omenat, päärynät, luumut, persikat, aprikoosit, vesimelonit, melonit, kaikenlaisia ​​hedelmiä juomia, liemet, hyytelöt, kevyt vihanneskeittoja, keitetty ja haudutettu ruokia perunoita, kaalia, kurkkua, squash ja munakoisoa kaviaaria. Ainoana lääkkeenä hoidettaessa nefropatian dismetabolic lääkäri määrää tiukkoja peruna-kaali ruokavalio.

Vuoden hoidon on oltava läsnä ja paasto päivää (niin yksinkertainen ja helppo valikko, hyväksymällä pieni määrä ruokaa), jos ei ole vasta erikoislääkäreiden epäsovinnainen hoidot voivat suosittelemme joissa on yksi, kaksi kolmen päivän klassisen paasto (veden). Muuten, se on klassinen nälkiintyminen on vakiinnuttanut asemansa valtti ässä kansanmusiikin vaihtoehtoinen lääketiede, hoito, joka on erittäin tehokas monia muotoja erilaisia ​​sairauksia.

Lapsille välttämiseksi suolajäämät munuaisissa, että juominen järjestelmässä välttämättä anna laimennettu hedelmäjuomat, tuore omena ja kurpitsa mehu (laimennettu), sovitus erilaisia ​​yrttiteet ja uutteet.

erityisen suositeltavaa kaura (1 kupillinen kuivaa kauran, varmasti jossa kuoret, 2 litraa kiehuvaa vettä, suodatin, ottaa puoli kuppi kerran päivässä) valmistamiseksi infuusioiden lääkärit.

Nefropatian hoidossa ja ennaltaehkäisyssä on toivottavaa säilyttää pitkä ruokavalio. Vielä parempi, jos potilas on tämän terveellisen ja hyödyllisen syömisen mallista tulee tapana ja tulee olemaan tärkein ruokinta elämässä. Tällöin dysformiaalinen nefropatia vetäytyy ikuisesti.

Menestys teille tämän epämiellyttävän sairauden voittamiseksi!