Munuaisten amyloidoosi

Hedelmättömyys

Munuaisten amyloidoosi - osoitus systeeminen amyloidoosi tunnettu siitä, että häiriö hiilihydraattiaineenvaihdunnan proteiinia ja solunulkoisen amyloidin munuaiskudoksessa - proteiini-polysakkaridi monimutkainen yhdiste, mikä johtaa elimen toimintahäiriöön. munuaisten amyloidoosi tapahtuu kehittäminen nefroottinen oireyhtymä (proteinuria, turvotus, hypo- ja Dysproteinemia, hyperkolesterolemia) ja tulos kroonista munuaisten vajaatoimintaa. Munuaisten amyloidoosin diagnosointiin kuuluu virtsan, veren ja systeemien tutkiminen; munuaisen ultraääni ja biopsia. Munuaisamyloidoosilla on määrätty ruokavalio, lääkehoito ja primaaristen häiriöiden korjaus suoritetaan; vakavissa tapauksissa hemodialyysi ja munuaisensiirto voivat olla tarpeen.

Munuaisten amyloidoosi

Urologiassa munuaisten amyloidoosi (amyloididstrofia, amyloidi-nefroosi) on 1-2,8% kaikista munuaissairauksista. Munuaisten amyloidoosi on yleisin systeemisen amyloidoosin ilmentymä, jossa erityinen glykoproteiinisäiliö kerääntyy eri elinten väliseen soluun - amyloidi, joka häiritsee niiden toimintaa. Munuaisten amyloidoosi yhdessä glomerulonefriitin kanssa on tärkein syy nefroottisen oireyhtymän kehittymiselle.

Munuaisten amyloidoosin muodon luokittelu

Etiopatogeneettisten mekanismien mukaisesti erotetaan viisi munuaisten amyloidoosimuotoa: idiopaattinen, perinnöllinen, hankittu, seniili, paikallinen tuumorimainen. Munuaisten ensisijaisen (idiopaattisen) amyloidoosin vuoksi syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia. Perhe (perinnölliset) muodot aiheuttavat ruumiin fibrillisten proteiinien muodostumiseen liittyvän geneettisen puutteen. Munuaisten toissijainen (hankittu) amyloidoosi kehittyy immunologisilla häiriöillä (krooniset infektiot, reumaattiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet jne.). Seniili amyloidoosin sydän on tahaton muutos proteiinien aineenvaihdunnassa. Paikallisen kasvaimen amyloidoosin luonne on epäselvä.

Riippuen sisältyvät amyloidifibrilliproteiinissa eri amyloidoosi ( "A"), voidaan nimittää seuraavia lyhenteitä: AA-tyyppi (toissijainen, sisältyvät seerumin amyloidi a-globuliini); AL-tyyppinen (idiopaattinen, amyloidin - kevyt ketju Ig); ATTR-tyyppinen (perhe, vanhat ja amyloidi - proteiinin transtyretiini); A2M tyyppi. (Dialysis, amyloidin - β2-mikroglobuliinin), ja muut idiopaattinen, familiaalinen, ja seniili amyloidoosi paikallinen kasvain muodot jaetaan erillisiin tauti yksiköitä. Sekundaarinen amyloidoosi nähdään munuaisten komplikaatio tärkeimmistä tauti.

Vallitseviin tuhoutuu elimen ja kehittää sen epäonnistuminen eristetty nefropatichesky (munuaisten amyloidoosi) epinefropatichesky, neuropaattinen, gepatopatichesky, enteropaattinen, kardiopatichesky, haiman, sekoitettiin ja yleinen suoritusmuotoja amyloidoosi. Muodosta riippumatta ja tyyppi amyloidoosin tapahtuu siirtymä rakenteellisten elementtien erityinen kudos amyloidi ainetta, vähentäminen, ja lopulta menetys vastaavan elimen toiminnan. Systeeminen (yleinen) AL-amyloidoosin ovat, AA-, ATTR-, A2M amyloidirappeumat; Paikallisten - munuaisten amyloidoosi, eteisten, haiman saarekkeiden, aivojen et ai.

Oireet munuaisten amyloidoosista

Munuaisten idiopaattisen amyloidoosin etiologia ei ole tiedossa useimmissa tapauksissa; joskus tauti kehittyy myelooman kanssa. Primäärisen amyloidoosin lisäksi munuaisten, kielen, ihon, kilpirauhasen, maksan, keuhkojen, suolten, pernan, sydämen voi vaikuttaa.

Sekundaarinen amyloidoosi liittyy tavallisesti krooniset infektiot (syfilis, tuberkuloosi, malaria), märkivän tuhoavia prosesseja (brohoektaticheskoy tauti, empyema, osteomyeliitti, pitkittynyt bakteeriendokardiitti), systeemiset sairaudet (nivelreuma, psoriaattinen niveltulehdus, Bechterewin tauti), suolistosairaudet (haavainen koliitti, Crohnin tauti), kasvaimet (Hodgkinin tauti, meningiooman, munuaisten kasvaimia), ja muut. Toissijainen amyloidoosi vaikuttaa munuaiset, verisuonet, imusolmukkeet, maksan, ja toiset. organi meille.

Munuaisten dialysoitu amyloidoosi on pitkäaikainen hemodialyysi. Perhe-perinnöllinen amyloidoosi esiintyy säännöllisin sairauksin, usein Välimeren alueen maissa (erityisesti portugalinkielisessä versiossa). Tähtien amyloidoosia pidetään ikääntymisen merkkinä, joka ilmenee 80 vuoden jälkeen 80 prosentissa ihmisistä. Amyloidoosin paikallisia muotoja voivat olla endokriinisen järjestelmän, Alzheimerin taudin, tyypin 2 diabetes mellituksen ja muiden syiden aiheuttamat kasvaimet.

Munuaisamyloidoosin patogeneesin teorioista pidetään immunologista, mutaatiohypoteesia ja paikallisen solusynteesin hypoteesia. Munuaisten amyloidoosille on tunnusomaista solun ulkopuolinen kertyminen munuaiskudokseen, pääasiassa glomeruliin, amyloidi - erityinen glykoproteiini, jolla on korkea liukenemattoman fibrillisen proteiinin pitoisuus.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Munuaisten amyloidoosissa yhdistetään munuaisten ja ekstrarenkaaliset manifestaatiot, jotka määrittävät taudinkuvion polymorfismin. Munuaisten amyloidoosin aikana erotetaan neljä vaihetta (latentti, proteiininen, nefroottinen, atsotemia), joilla on tyypillinen kliininen oireyhtymä.

Amyloidien munuaisten esiintymisestä huolimatta piilevässä vaiheessa ei ole amyloidoosin kliinisiä ilmenemismuotoja. Tänä aikana ensisijaisen sairauden (infektiot, märkäprosessit, reumaattiset sairaudet jne.) Oireetologia on vallitseva. Piilevä vaihe voi kestää jopa 3-5 vuotta tai enemmän.

Proteiinipitoisessa (albumiiniurassa) vaiheessa proteiinin menetykset lisääntyvät virtsaan, mikrohematoosiin, leukosyyttiin, ESR: n kasvuun. Nefronien, lymfostaasin ja hyperemian skleroosin ja atrofian seurauksena munuaiset kasvavat, muuttuvat tiheiksi ja hankkivat mattapunaisen vaaleanpunaisen värin.

Nefroottinen (turvonnut) vaihe on tunnettu siitä tauti ja aivojen amyloidoosin munuaisten kerros ja, näin ollen, kehittäminen nefroottinen oireyhtymä tyypillisiä merkkejä TETRAD - massiivinen proteinuria, hyperkolesterolemia, hypoproteinemia, turvotus, jotka kestävät diureetti. Voivat kokea verenpaineesta, mutta useammin verenpaine on normaali tai alhainen. Usein on hepato- ja splenomegalia.

Munuaisen atsotemia (terminaalinen, ureminen) aste, arpeutuneita ja tiheä kooltaan pienempi (amyloidipuu). Azotemiavaihe vastaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Toisin kuin glomerulonefriitti, jatkuva edeema säilyy munuaisten amyloidoosissa. Munuaisten amyloidoosi voi olla monimutkainen munuaisten laskimotukosten tromboosilla anuria- ja kipu-oireyhtymällä. Tämän vaiheen tulos on usein potilaan kuolema atsotiaalisesta uremiasta.

Munuaisten amyloidoosin systeemiset ilmentymät voivat olla huimausta, heikkoutta, hengenahdistusta, rytmihäiriöitä, anemiaa jne. Suoliston amyloidoosissa esiintyy jatkuva ripuli.

Munuaisen amyloidoosin diagnosointi

Varhaisen prekliinisen ajanjakson aikana on erittäin vaikeaa diagnosoida munuaisten amyloidoosia. Tässä vaiheessa etusijalle asetetaan laboratoriomenetelmät - virtsan ja veren tutkimus. Virtsan yleisessä analyysissä varhaista proteinuriaa, joka kasvaa tasaisesti, leukosyturia (pyelonefriittiarvojen puuttuessa), mikrohematuria, sylinteria.

Veren biokemialliset indeksit tunnettu hypoalbuminemiaa, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemia, alkalisen fosfataasin, hyperbilirubinemiaan, elektrolyyttitasapainon häiriöt (hyponatremia ja hypokalsemia), lisääntynyt fibrinogeeni ja b-lipoproteiinit. Yleisen verestä - leukosytoosia, anemia, lisääntynyt lasko. Kun coprogram usein tutkia paljasti lausutaan aste rasvaripuli ( "öljyiset ulosteet") Tekijä (huomattava pitoisuus ulosteissa lihassyiden), amilorei (läsnäolo ulosteissa suuri määrä tärkkelystä).

Sydämen munuaisten amyloidoosiin ilmaantuneiden metabolisten häiriöiden yhteydessä voidaan todeta rytmihäiriöt ja johtokyvyn häiriöt; EchoCG: llä - kardiomyopatia ja diastolinen toimintahäiriö. Vatsan ontelon ultraäänellä paljastuu pernan ja maksan lisääntyminen. Ruoansulatuskanavan röntgenkuvauksessa, ruokatorven hypotensio, mahalaukun peristaltiikan heikkeneminen, kiihtyvyys tai hidastuminen bariumin läpi suolen läpi, määritetään. Munuaisten ultraäänellä niiden laajentuminen näkyy (suuret rasvaiset munuaiset).

Luotettava tapa diagnosoida amyloidoosi on munuaisbiopsi. Biopsianäytteen morfologinen tutkimus värjäyksen jälkeen Kongo-punaisella seuraavalla elektronimikroskopialla polarisoidussa valossa paljastaa munuaisten amyloidoosiin ominaisen vihreän hehkun. Amyloidia voidaan havaita pitkin verisuonia, tubuluksia, glomeruliin. Joissakin tapauksissa peräsuolen limakalvon, ihon, ikenien, maksan biopsia.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin hoidossa taustalla olevan taudin hoidon onnistumisella on merkittävä rooli. Kun kyseessä on primaarisen patologian täydellinen jatkuva parantuminen, munuaisten amyloidoosin oireet regressoivat usein. Munuaisten amyloidoosi vaatii ruokavalion muutos: se kestää kauan, 1,5-2 vuotta, käyttö raaka maksassa (80-120 mg / vrk.), Protein rajoitus- ja suolat (erityisesti munuaisten ja sydämen vajaatoiminta); lisääntynyt hiilihydraattien saanti; vitamiinien (erityisesti C-vitamiinin) ja kaliumsuolojen runsaat elintarvikkeet.

Taudinaiheuttajien varten amyloidoosin hoidossa munuaiset ovat johdannaisia ​​4-aminokinoliinin (klorokiini), tautiherkkyyden aineet (Chloropyramine, prometatsiini, difenhydramiini), kolkisiini, unitiol et ai. Oireenmukainen hoito munuaisten amyloidoosi käsittää antamisen diureetit, verenpainelääkkeet, plasma verensiirtoon, albumiini ja muut vastaavat. d. toteutettavuus kortikosteroidien, sytotoksiset lääkkeet on keskusteltu. Loppuvaiheen munuaisten amyloidoosi voi vaatia krooninen dialyysihoitoa tai munuaisen siirto.

Munuaisten vajaatoimintaohjelmien ennuste ja ehkäisy

Ennuste suurelta osin määräytyy taustalla olevan taudin kulun ja munuaisten amyloidoosin etenemisnopeuden perusteella. Ennuste on tromboosin, verenvuodon, keskinäisen infektion, vanhusten ikä. Sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä selviytyminen on alle vuoden. Elpymisolosuhteet ovat nefrologin oikea-aikainen saatavuus ja munuaisten amyloidoosin varhaisen diagnosoinnin, aktiivisen hoidon ja taustalla olevan taudin täydellinen poistaminen.

Munuaisten amyloidoosin ennaltaehkäisy edellyttää kaikkien kroonisten patologioiden hyvää hoitoa, joka voi aiheuttaa amyloidihermoston kehittymisen.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Oireet munuaisten amyloidoosista

Amyloidoosi - sairaus tunnettu siitä, että häiriön proteiinin ja hiilihydraattien aineenvaihdunta on näkynyt ja laskeuman eri elimissä (munuaiset, maksa, perna, suoli, nivelkalvon, luurankolihaksessa) glykoproteiini epänormaali säikeisen proteiinin (amyloidi) kehittämiseen komplikaatioiden vaurioitunut elimiä. Talletukset voivat olla yleisiä tai paikallisia.

Munuaisten amyloidoosi - Yksi yleisimmistä ilmenemismuotoja yleisen amyloidoosin, joka on tunnettu siitä, että amyloidin kertymistä kaikkia rakenneosia munuaisten (glomerulusten, tubulukset, soluvälitilaan, alusta), jolloin munuaisten toiminta on heikentynyt ja kehittäminen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan.

Amyloidoosin esiintymistiheys väestössä on vähintään 1: 50 000. Jotkin kliinisistä muodoista amyloidoosin totesi tietyillä alueilla maailmassa: esimerkiksi Välimeren kuume, familiaalinen amyloidipolyneuropatia, tai perheen, joka on yleistä Japanissa, Portugalissa, Ruotsissa ja Italiassa. Amyloidoosia esiintyy useimmiten kypsän tai vanhempien ikäisillä ihmisillä. Yleisyys amyloidoosi kliinisesti selvä oireyhtymä kaikkien gospitalizovanih on noin 0,6%, kun taas potilailla, joilla on aktiivinen tuberkuloosi, se saavuttaa 30%, märkivän sairaudet - 10%, nivelreuma - enemmän kuin 20%, osteomyeliitti - 4%.

Amyloidin - glykoproteiini, pääkomponentti, jotka ovat säikeisen proteiineja (p-komponentti), joka on osa monimutkaista yhdisteiden proteiinien ja polysakkaridien (glykoproteiinit) plasman muodostavat toisen sitovan komponentin amyloidi (P-komponentti). Löydettyjen amyloidiproteiinien, jotka ovat lähellä ominaisuuksia globuliineihin, samoin kuin albumiini, fibrinogeeni, neuramiinihappo. Polysakkarideja ovat galaktoosi ja glukoosi, pienemmissä määrissä - galaktosamiini, glukosamiini ja fruktoosi. Proteiini- ja hiilihydraattifraktiot ovat hyvin tiiviisti yhteydessä, mikä selittää amyloidin voimakasta stabiilisuutta erilaisiin vaikutuksiin.

Proteiinien ja polysakkaridien yhteydet amyloidisiin aineisiin ovat erittäin vahvoja, mikä ennustaa tehon puuttumisen, kun amyloidoosi vaikuttaa eri organismien entsyymeihin. Amyloidin alkuperästä riippuen seuraavat amyloidoosimuodot eroavat toisistaan:

Geneettinen amyloidoosi (Family), joka on perinyt autosomaalinen dominantti kuvio on seurausta geenin mutaatio, joka ohjaa synteesin kuljetus- proteiinin ja syntetisoidaan maksassa. Geneettisen amyloidoosin sydän voi olla muiden proteiinien mutanttimuotoja. Perinnöllinen amyloidoosi on ominaista taipumus se etniset, maantieteelliset muodot amyloidoosin ja taudin esiintyminen suvussa. Kliiniset oireet koostuvat toistuvia serooseista tai fibrinous tulehdus sisäelimissä kuoret. Tauti esiintyy kipu, vatsa, rinta, jne. Usein potilailla virheellisesti toimivat umpilisäke, sappirakon tulehdus, haimatulehdus, ja muut. Histologinen tutkimus kudoksen (leikkausten jälkeen ja biopsiat) on pidennetty kapillaarien lisäkasvua ja lymfosyyttitunkeutumisella strooman eritteen jossa on suuri pitoisuus fibriinin.

Kausittaisen sairauden kaikissa muodoissa on seuraavat ominaispiirteet:

  • esiintyminen pääasiassa varhaislapsuudessa,
  • krooninen kurssi, jossa on pahenemisvaiheita ja remissioita,
  • hyökkäysten stereotypioita ja niiden hyvää laatua,
  • laboratorioindikaattoreiden invariivisuus,
  • amyloidoosin kehittyminen primaarisella munuaisvaurioalueella,
  • munuaisvaurion dynamiikka peräkkäisinä vaiheina (prekliininen, proteiininen, nefroottinen, ureminen),
  • epäonnistunut hoito.

Kliinisissä oireissaan seniili systeeminen amyloidoosi on samanlainen kuin amyloidoosi, mutta sillä on alhaisempi leesio ja hidas eteneminen. Toisin kuin perinnöllinen amyloidoosi perhe, se perustuu normaaliin TTK: han. Vanhempi amyloidoosi havaitaan yli 30 prosentilla yli 60-70-vuotiaista 40 prosentilla yli 70-80-vuotiaista, noin 80 prosentissa yli 80-90-vuotiaista. Amyloidoosi voidaan yleistyä ja lokalisoida. erottaa:

  • seniili systeeminen (lähinnä kardiovaskulaarinen),
  • seniili-paikalliset (eristetyt) eteis-, aivo-, aortan-, haiman saarekkeet, eturauhanen,
  • seniili polyorgaaninen amyloidoosi.

Amyloidisaostumia alusten sydämen, saarekkeet haiman ja aivojen (ns kolmikko Schwartz) monissa tapauksissa määrittää ikään liittyvän heikkenemisen, vaikka usein seniili amyloidoosi kliinisesti ilmeinen, ja amyloidikertymät näissä elimissä esiintyy vain ruumiinavauksessa. Perusteella amyloidoosi (ensisijainen, idiopaattinen) on plasman solu dyskrasia, joka on ominaista lisääntynyt synteesi kevyen ketjun immunoglobuliinien tai plasman solu myelooma.

Amyloidoosi yhdistää muotoja, joihin pääproteiinikomponentti amyloidifibrillit on proteiini ja seerumin esiasteita jälkimmäinen - kevyitä ketjuja, tai niiden fragmentteja, jotka ovat peräisin muuttuvan osan immunoglobuliinimolekyylin. Kaikki amyloidoosamuunnokset katsotaan plasmasolujen disseaktioiden puitteissa lähellä neoplastista prosessia ja erityisesti mahdollisuutta syövän etenemiseen dyskriasiin. Näitä ovat:

  • hyvänlaatuinen monoklonaalinen gammopatia,
  • multippeli myelooma,
  • ensisijainen amyloidoosi,
  • Waldenstromin makroglobulinemia,
  • raskasketjutauti,
  • keuhkotalletusten sairaus,
  • cryoglobulinemia.

Systeemisen amyloidoosin ohella on myös paikallisia muotoja, joissa on vähäisiä elinvaurioita - amyloidomia.

Ensisijainen amyloidoosi havaittiin myelooman, Waldenstromin makroglobulinemian, lymfoproliferatiivisten sairauksien, Kuitenkin kehityksen mekanismi on edelleen epäselvä.

Kliinisessä kurssissa amyloidoosi yleistyy useammin, jossa vallitseva yksittäisen elimen vaurio. Munuaiset ja sydän vaikuttavat useammin, erikseen tai yhdessä. Munuaisten amyloidoosi on yleensä proteiiniuria, joka johtuu usein nefrotoxic oireyhtymästä. Massiivinen turvotus ja hypoalbuminemia voivat olla tavallinen seerumin ja ureaproteiinin kreatiniini, mutta usein lievää munuaisten vajaatoimintaa.

Amyloidoosi esiintyy harvoin progressiivisena munuaisten vajaatoiminnallisuutena, ja jos seerumin kreatiniinipitoisuus on merkittävästi lisääntynyt, systeeminen valtimonopeus ei ole.

Toissijainen amyloidi (reaktiivinen, hankittu) muodostuu heraproteiinista, on p-globuliini, lähellä ominaisuuksia reaktiiviseen proteiiniin, jota tuotetaan voimakkaasti maksassa interleukiini-1: n vaikutuksesta. Toissijaisen amyloidoosin muodostuminen ja eteneminen liittyy joihinkin kroonisiin sairauksiin ja patologisiin oireisiin:

  • krooninen tulehduksellinen (ei-tarttuvaa) sairaudet: nivelreuma, nuoruusiän nivelreuma, selkärankareuma, psoriaattinen niveltulehdus, Raynaud'n oireyhtymä, Behcetin oireyhtymä, Whipplen tauti, Crohnin tauti, haavainen koliitti, systeeminen lupus erythematosus ja muut autoimmuunisairaudet;
  • Krooniset infektiot: tuberkuloosi, osteomyeliitti, bronkiectasia;
  • pahanlaatuinen kasvain: lymphogranulomatosis, munuaissyöpä;
  • synnynnäinen amyloidoosi: toistuva sairaus, McLean-Wales -oireyhtymä.

By amyloidoosi kuuluu myös amyloidoosin määräajoin taudin (Välimeren kuume) - sairaus, jonka väistyvä periytymistapa ominaista toistuvat vatsakivut, rintakipu, nivel- kehitykseen 40%: lla potilaista, joilla amyloidoosi havaittu ihmisiä Välimeren alueella Ukrainassa - joukossa armenian ja juutalaiset ja amyloidoosin alle Muckle Wellsin syndrooma (familiaalinen johon liittyvät urtikaria ja kuurous).

Viime vuosina, joukossa syitä toissijainen amyloidoosi on osoitettu rooli nivelreuman, selkärankareuman, psoriaattinen niveltulehdus, krooninen suolistosairaus (ulseratiivinen koliitti ja Crohnin tauti), ja kasvainten, erityisesti hematologinen (lymfooma, Hodgkinin tauti).

Euroopassa amyloidoosi kehittyy 10 prosentilla potilaista, joilla on nivelreuma ja nivelreuma, jotka ovat ensimmäisiä amyloidoosiin johtavien sairauksien joukossa.

Amyloidoosin kehittymisen kannalta tärkeä rooli on T-solu- ja fagosyyttisten immuniteettijärjestelmien tukahduttaminen etiologisen tekijän vaikutuksen alaisena ja B-lymfosyyttien aktiivisuuden kontrollointi on ristiriidassa.

Monistuminen patologisten amyloidin muodostumisen riippuu sekä säikeisen kestävä proteinolizu patologisesti syntetisoitu proteiini ja vahinkoja fagosyyttien jotka poistavat amyloidi puute lysosomaalisten entsyymien vastuussa proteiinin katkaisu loppuyhdisteiksi. Amyloidin elimistyminen elimissä ja kudoksissa johtaa rakenteellisiin vaurioihin ja toimintahäiriöihin.

Tällä hetkellä erotetaan amyloidoosin patogeneesin teoriat:

  • proteinaasi - amyloidoosi on seurausta heikentyneestä proteiinin aineenvaihdunnasta, mutta ei ole mitään selitystä muille amyloidoosiin erityisiin häiriöihin, erityisesti immuuniin;
  • Immunologinen - pitää amyloidia antigeeni-vasta-ainereaktion tuotteena; tänään on pidettävä maksukyvyttömäksi;
  • solun paikallisen synteesin teoria - amyloidi katsotaan RES: n solujen erittymisen tuotteeksi ja amyloidoosiksi - "mesenkymaalisena sairaudena"; hyvin perusteltu teoria, koska mesenkymaalisista soluista peräisin olevien fibriilisten proteiinien amyloidin synteesi on saanut vakuuttavan näytön; teorian avulla on mahdollista ymmärtää, missä ja miten amyloidisen aineen proteiinit ja glykoproteiinit muodostuvat;
  • mutationaalinen - voi tulla yleismaailmaksi selittämään kaikkien tunnettujen muodonsa patogeneesi, jos oletetaan mutageenisten tekijöiden mahdollinen monimuotoisuus.

Tällä hetkellä erotetaan amyloidoosin viisi pääryhmää:

  • idiopaattinen (ensisijainen),
  • perinnöllinen (geneettinen),
  • (toissijainen, reaktiivinen),
  • seniili,
  • paikallinen.

Amyloidoosin neljä ensimmäistä ryhmää ovat systeemiset sairaudet, joilla on vallitseva yksittäisen elimen vaurio.

Amyloidoosin kliininen luokittelu:

  • ensisijainen amyloidoosi:
    • syntyy ilman selvää syytä;
    • liittyy multippeli myelooma;
  • toissijainen amyloidoosi:
    • krooniset infektiot;
    • nivelreuman ja muiden sidekudosvaurioiden kanssa;
    • onkologisilla sairauksilla;
  • perhe (perinnöllinen) amyloidoosi:
    • säännöllisin sairauksin;
    • portugalinkielinen versio ja muut perinnöllisen amyloidoosin muodot;
  • seniili amyloidoosi
  • paikallinen amyloidoosi.

Taudin esiintyvyys primäärisen amyloidoosin miesten ja naisten välillä on lähes sama. Ikä vaihtelee 17 - 60 vuoden välein ja taudin kesto - useista kuukausista 20-25 vuoteen. Amyloidoosin kliiniset ilmentymät ovat moninaiset ja riippuvat amyloidiesiintymien sijainnista, niiden esiintyvyydestä elimissä ja samanaikaisten komplikaatioiden esiintymisestä.

Erityisen yksityiskohtainen kliininen kuva tulee, kun munuaiset vaikuttavat - tämä on amyloidin usein paikka. Amyloidiesiintymien asteittainen jakautuminen ja alusten glomerulien ja stromaasin lisääntyvä osallistuminen johtavat renkaiden amyloidoosin johtavien oireiden kehittymiseen:

  • proteiinin kehittyminen ja kasvu tyypillisellä munuaisten oireyhtymällä,
  • vähenee asteittain verenkiertoa,
  • glomerulusuodatuksen vähentäminen,
  • atsotemia, usein nefrogeeninen hypertensio.

Primaarisissa amyloidoosi voi vahingoittaa sydäntä, keuhkoja, iho, kilpirauhasen ja suoliston. On puhehäiriöitä. Hengitysteissä paikallisia amyloidien "kasvaimia" löytyy joskus. Usein vaikuttaa parenkymaalinen elimissä (maksa, perna, munuainen) ja alusten.

Toisilla amyloidoosilla potilailla voi esiintyä sairauksia, joissa amyloidoosi on kehittynyt. Sitten kliininen kuva hankkii erikoisen luonteen, jota vastaan ​​nefropatian oireet, etenkin alussa, eivät tuskin ole havaittavissa. Toissijainen amyloidoosi vaikuttaa useammin pernaan, maksaan, munuaisiin, lisämunuaisiin ja imusolmukkeisiin. Amyloidi voidaan sijoittaa mihin tahansa elimeen ja käytännössä kaikkiin aluksiin.

Perinnöllinen amyloidoosi on tunnusomaista perifeerinen sensorinen ja motorinen neuropatia; Kasvuhormoon vaikuttaa usein. Amyloidikertymiä esiintyy myös sydän- ja verisuonijärjestelmässä ja munuaisissa. Ei voi olla "rannekanavaoireyhtymä" ja lasiaisen poikkeavuuksia. Munuaiset voivat olla eriasteisia kaikissa yleistyneissä amyloidoosissa.

Kliinisesti munuaisten amyloidoosi on neljä vaihetta:

  • piilevä vaihe etenee lähes oireettomasti;
  • proteinuriapotilaista vaiheessa proteinuria tunnettu vakio, joka on tunnettu siitä, että merkittäviä eroja proteiinipitoisuus virtsassa mikrohematurialle, cylindruria ja joskus - leukocyturia;
  • nefropticheskaya vaiheessa - sen tärkein kliiniset oireet on nefroottinen oireyhtymä, jolle on ominaista massiivinen proteinuria, vakavia hypo- ja Dysproteinemia merkittävä hypoalbuminemiaa (20-30%) ja gipergammatiobulinemii (jopa 25%), läsnäolo suurimmalla osalla potilaista ilmaisi laajaa turvotusta, joka huonosti vastaanottavaisia ​​diureetit ja hypotensio, joka on joskus liittyy leesioita lisämunuaisen amyloidoosi;
  • atsotiaalinen vaihe vastaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kliinistä kuvaa, joka ei ole merkittävästi erilainen kuin muiden primaaristen ja sekundaaristen munuaisten sairauksien kliininen kuva.

Kliinisiä oireita munuaisten amyloidoosin vaihdella lievästä proteinuria lähetettiin munuaisoireyhtymästä: massiivinen prolinurii, hypoproteinemia, hyperlipidemia, turvotus oireyhtymä. Turvotus ei voi johtua lisämunuaisten amyloidien tunkeutumisesta ja hyponatremiasta.

Paikallinen amyloidoosi havaitaan kyhmyt Nenän-, nielun, henkitorven ja keuhkoputkien, äänihuulet, seinässä virtsarakon ja virtsanjohtimen kielellä ihoa. Yksittäiset tai useat amyloidikodot voivat vaikuttaa johonkin elin- tai elinjärjestelmään. Nämä paikalliset muodot amyloidoosi pystyvät määrittämään psittakoosin taudin (erityisesti lokalisoinnin keuhkoputket, suolet).

Miten hoidetaan munuaisten amyloidoosia?

Amyloidoosin hoito olisi pyrittävä vähentämään proteiinien tuotantoa, jakelua ja kertymistä - amyloidien esiasteita veriseerumissa. Jos amyloidin talletukset eivät ole yleisiä, eivät aiheuta hengenvaaraa ja aiheuttaa hieman voimakkaampaa kliiniset oireet (seniili amyloidoosi, ihon ja tietyntyyppisten paikallinen kasvain lomakkeet), hoitomuotojen ei tarvita ja se toteutetaan, riippuen niiden tilanteeseen.

Hoitoa tarvitaan tapauksissa, joissa amyloidikertymät yleistyä, ja taudin etenemistä johtaa vakavaan munuaisten vajaatoiminta, sydämen, ruoansulatuskanavan, ääreishermoston. Riittävällä azotovydelitelnoy munuaisten amyloidoosi potilaat on noudattaa säästävään (rajoittaminen liikuntaa, polupostelny tila) ruokavaliota.

Suosittelen parenteraalisesti verta tai punasolujen anemian, heikentynyt elektrolyyttitasapainon korjaus, huolellinen hallinto diureetit, ja verenpainelääkkeet, mutta aikana munuaisten vajaatoiminta - käyttämällä sopivia keinoja.

Kuitenkaan rationaalinen ruokavalio eikä nykyaikaisten aktiivisten diureetti- ja verenpainelääkkeiden käyttö eri mekanismilla voi merkittävästi estää amyloidoosin etenemisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä.

Lupaava on ns. Maksasyövän käyttö, jota tietyllä sopimuksella voidaan kutsua patogeeniseksi. Optimaalista olisi pidettävä 80-120 gramman raa'an maksa- tai maksa-aineen päivittäistä saantoa (sirot 4-5 ml: aan intramuskulaarisesti pitkään). Patogeneettisen hoidon tärkeimmät tavat:

  • amyloidin muodostumiseen vaikuttavien tekijöiden eliminointi;
  • sen tuotannon estäminen;
  • vaikutus jo olemassa olevaan amyloidiin, mikä johtaa sen resorptiota.

Tärkeää on taustalla olevan taudin aktiivinen hoito, jossa amyloidoosi kehittyy. Tämä koskee ensisijaisesti sekundaarista amyloidoosia kroonisissa infektioissa ja märkäprosesseissa. Kysymystä kortikosteroidien vaikutuksista amyloidoosin kulkuun ei ole täysin selvitetty. On olemassa tietoja amyloidoosin kehittymisen kiihtymisestä ACTT: n, kortisonin ja prednisolonin tavanomaisten annosten vuoksi. Tämä antaa perustan harkita amyloidoosia ja tuloksena olevaa nefroottista oireyhtymää melko vasta-aiheina steroidihoidon hoitoon.

On suositeltavaa käyttää melfalaania, joka estää joidenkin solukloonien toiminnan, erityisesti sellaiset, jotka syntetisoivat amyloidikuitujen muodostumiseen osallistuvien immunoglobuliinien kevyet ketjut. Melfalaanin vaikutuksen alaisena (0,25 mg / kg ruumiinpainoa päivässä) proteiiniuria häviää, vaikka tällä lääkkeellä ei ole merkittävää vaikutusta primaarisen amyloidoosin jatkeeseen.

Amyloidoosin erityinen hoito on kolkisiinin käyttö. Tähän asti tämän lääkkeen vaikutuksen mekanismia ei ole täysin selvitetty, on ehdotettu, että se estää hepatosyyttien proteiinisynteesiä. Ajoittaisen sairauden vuoksi colchicine pystyy estämään hänen hyökkäyksensä. Munuaisten amyloidoosilla se vähentää proteiiniuria ja pystyy nopeasti hoidettaessa nefroottista oireyhtymää täydellisesti. Lääke voi aiheuttaa pahoinvointia, oksentelua, ripulia, hiustenlähtöä, leukopeniaa, trombosytopeniaa, ihottumaa.

Amyloidin nefropatioissa käytetään unitiolia (natriumditiokaprope- panisulfonaattia). Lääke sitoo amyloidin prekursoriproteiinien sulfhydryyliryhmät, jotka estävät amyloidifibrillien muodostumisen. Monotietokäsittelyssä uniotioli pystyy hidastamaan ja stabiloimaan munuaisten toissijaisen amyloidoosin kehittymistä. Haittavaikutuksia sen käytössä ovat pahoinvointi, heitehuimaus ja takykardia, joten annosta tulee lisätä vähitellen.

Toisen amyloidoosin hoidossa, joka esiintyy nivelreuman hoitoon, käytetään myös anti-inflammatorista lääke-dimeoksidia, jota on pitkään käytetty ulkoisena aineena.

Hoidettaessa amilodoza kuten multippeli myelooman, kemoterapia käyttäen erilaisia ​​järjestelmiä tuotannon vähentämiseksi amyloidin - valo immunoglobuliiniketjuja. Amyloidoosin eteneminen estää immunostimuloivia lääkkeitä (tymosiini, levamisoli); lääkkeet lisäävät lymfosyyttien T-suppressor-toimintoa. Avulla voimakas tropismi kudoksen solujen elementit sisältävät lääkkeet aminohinolinovogo sarja (hingamin, rezohin, klorokiini, delagil, Plaquenil), jotka estävät nukleiinihappojen synteesiin, aktiivisuuteen joidenkin entsyymien hapon muodostumista mucopolysaccharides, vakauttaminen lysosomaalisen kalvoja. Mainitut formulaatiot voivat vaikuttaa prosesseja, joilla on tärkeä rooli toisaalta, synteesissä amyloidin kuitujen toisaalta - luomisessa ja emäksisen aineen, jossa fibrillit on järjestetty.

Oireellinen hoito ei ole riippuvainen amyloidoosityypistä, vaan kohde-elinten vahingon luonteesta. Nykyaikaiset elinsiirrot ja ekstrakorporaaliset menetelmät vai- kuttavat olennaisesti systeemisen amyloidoosin hoitoon, erityisesti amyloidien munuaisten vajaatoiminnan vaiheessa.

Mitä sairauksia voi liittyä

Arteriaalinen verenpainetauti kehittyy 20-25 prosentilla potilaista pääasiassa pitkäaikaisen amyloidoosin läsnä ollessa. Mukana tulevasta tubulaarisesta toiminnasta havaittiin tubulaarista asidoosia, munuais- diabetiaa. Munuaisten amyloidoosiin voi syntyä munuaisten laskimotukosten tromboosi.

Munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä ja johtaa letaaliseen lopputulokseen proteiini-, nefroottisessa ja jopa latentissä vaiheessa. Useimmiten sen nopean kehityksen syyt ovat taustalla olevan taudin, infektion tai komplikaation paheneminen, kuten munuaisen laskimotromboosi.

Munuaisten amyloidoosin erityispiirre on nefroottisen oireyhtymän ja suurien munuaisten säilyttäminen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisessä. Pieni virtsan sedimentti on myös ominaista. Hematuria on harvinaista.

Munuaisten vajaatoiminnan, verenpainetaudin, taudin komplikaation tai pahenemisen kehittyminen, jossa amyloidoosi on kehittynyt, tekee valituksia potilaista, joilla amyloidoosi on hyvin erilaista.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän tappio, havaittiin kaikissa potilailla. Prosessi voi sisältää minkä tahansa kaliipin aluksia - sekä valtimoon että laskimoon. Pitkäaikainen valtimoiden verenpainetauti johtaa vasemman sydämen vaurioon sydämen vajaatoiminnan kehittymisen myötä. Sydämen vaurio on tyypillistä primääriselle yleistyneelle amyloidoosille, ja sydämen vajaatoiminta usein tulee kuoleman välittömänä syynä.

Lung-infektiota diagnosoidaan puolessa potilaista, joilla on amyloidoosi. Vaikuttaa siltä, ​​hengenahdistus, Veriyskä, hemorraginen infarkti, toistuvia keuhkokuume, keuhkojen vajaatoiminta, kehittäminen kuvio kuitu- alveoliitti ja keuhkorakkuloiden kapillaari lohko. Yhdistelmä keuhkojen ja sydämen vajaatoiminnan mutkistaa kuvaa sairauden ja arvioinnin keuhkosairaus, mutta progressiivinen hengenahdistus, toistuvia keuhkokuume sekä muita kliinisiä oireita voidaan epäillä amyloidoosi valoa.

Useimmilla potilailla on muutos puolelta ruoansulatuskanavan :. vatsakipu, ummetus vuorottelevat ripulia, ilmavaivoja, oksentelu, pahoinvointi, suoliston atonia ja vatsa ja muut ruoansulatuskanavan vaikutetaan amyloidoosin kaikkialla.

Makroglossia, joka tapahtuu 22%: n taajuudella, on hyvin ominaispiirre; se on joskus potilaan pääasiallinen ongelma. Malabsorption oireyhtymä ei johdu niin villi-leesioiden kuin innervaation rikkomisen vuoksi.

Melko usein, prosessissa se liittyy maksan, joka ilmenee hepatomegalia, lisääntynyt seerumin alkalisen fosfataasin aktiivisuuden ja muita merkkejä kolestaasi (tsentrolobulyarnyh amyloidikertymiä), harvoin, jopa pitkälle edennyt - portahypertension, verenvuotoa ruokatorven laskimolaajentumat. Usein esiintyy splenomegalia, johon liittyy toiminnallinen hyposplenismi.

Retikuloendoteelisysteemin elinten usein havaitut vauriot. Imusolmukkeiden voimakas laajeneminen on yleensä syytä epäillä lymphogranulomatosis, sarkoidoosi, tuberkuloosi, mutta imusolmukkeiden amyloidigenesieksen todennäköisyys kasvaa.

Perifeerisen ja autonomisen (autonomisen) hermoston vetovoima, harvoin keskushermosto on havaittavissa erilaisissa systeemisessä amyloidoosissa. Perinnöllisen ja primaarisen amyloidoosin yksittäisten muotojen tyypilliset neurologiset oireet, joilla on toissijainen amyloidoosi, voivat esiintyä taudin terminaalisessa (uremisessa) vaiheessa. Dementian muodossa olevia mielenterveyden häiriöitä havaitaan amyloidoosin paikallisilla muodoilla (Alzheimerin tauti).

Uskotaan, että viestintä on mahdollinen amyloidoosin, ateroskleroosin ja diabetes mellituksen kehittymisessä samankaltaisten metabolisten häiriöiden vuoksi.

Hoito munuaisten amyloidoosista kotona

Amyloidoosin hoito vaatii lääketieteellisen henkilöstön tarkkailua ja siksi potilaat ovat usein sairaalassa. Kuitenkin hoito tapahtuu kursseilla, ja siksi niiden välillä hoidetaan kotona.

Potilas, esimerkiksi, pitäisi kuluttaa vähintään 1,5 g eläimen proteiinia per 1 kg kehon paino (90-120 g per päivä) raakaa maksan (80-120 g päivässä 6-12 kuukautta), rasva - vähintään 60- 70 g päivässä; hiilihydraatit - 450-500 g päivässä; runsaasti C-vitamiinia (herukka, kaali, sitrushedelmät jne.). Keittäminen suolaa, jos ei ole turvotusta, on vain vähän. Suurella turvotuksella se on vasta-aiheista, suolaa ei tarvita. Kun turvotus katoaa, voit lisätä 1-2 grammaa suolaa päivässä.

Nestemäisen juomaveden määrä on rajoitettu vain, jos kyseessä on turvotus (sen tulisi vastata edellisen päivän virtsan määrää). Verenpaineen nousulla on merkitty verenpainelääkkeitä. Naiset, joilla on amyloidoosi, ovat vasta-aiheisia raskauden aikana.

Mitä lääkkeitä hoidetaan munuaisten amyloidoosilla?

  • Delagil - 0,25-0,5 g päivässä, kestäen yksi kuukausi;
  • Dimexide - 1-5 mg per kurssia, otettu sisäisesti;
  • Colchicine - enintään 2 mg päivässä;
  • kortisoni
  • Melphalan - 0,25 mg / kg painokiloa päivässä;
  • prednisoloni
  • Unitiol - 5-10 ml kerran päivässä, toistuvat kurssit kestävät 1 kuukausi.

Munuais amyloidoosin hoito folk-menetelmillä

Lääkkeiden käytön välillä amyloidoosin hoito On mahdollista hyväksyä oireetonta tai tukevaa hoitoa kansanhoitovälineiden mukana, mikä loppujen lopuksi ei ole liikaa keskustella lääkärisi kanssa. Hän suosittelee todennäköisesti jotain seuraavista:

  • maksan valmisteet - raakamaksaari, päivittäinen ravintoannos, suositeltu määrä enintään 100 grammaa päivässä;
  • hedelmät vuoren tuhka ja mustikoita - yhdistää suhteessa 3: 2, kaada 1 rkl. sekoita lasi kiehuvaa vettä, vaatii 10 minuuttia, kanta ja viileä; ottaa 100 ml kolme kertaa päivässä;
  • yrttitee - lehdet mansikoita, St. John's wort, minttu suhteessa 5: 1: 1, kaada 1 rkl. l. kerää lasia kiehuvaa vettä, vaatii 20 minuuttia, valua; ottaa 100 ml kolme kertaa päivässä;
  • lääkeliemi - yhdistää samankokoisina kamomilla, St. John's wort, immortelle ja koivunimut, 2 rkl. l. kerätään putki termospulloon, kaadetaan ½ litraa kiehuvaa vettä, kestää 4 tuntia, tyhjennys; ota 200 ml ennen nukkumaanmenoa.

Munuaisten amyloidoosin hoito raskauden aikana

Naiset, joilla on amyloidoosi, ovat vasta-aiheisia raskauden aikana. Jos lääkäri on alkanut, lääkäri harkitsee tarvetta sen keskeyttämiseen ja jatkaa yleisen suuntautumisen terapeuttista toimintaa.

Mihin lääkärit käsittelevät, jos sinulla on munuaisten amyloidoosi

Ensisijaisen amyloidoosin laboratorioparametrit eivät ole spesifisiä:

  • hypochromic anemiaa taudin lopullisessa vaiheessa,
  • neutrofiilinen leukosytoosi tulehduksella tai infektiolla,
  • ESR: n kasvu proteiini-indeksien muutosten aikana jne.

Proteinuria vaihtelee mikro-albumiinista massiiviseen proteinuriaan, johon liittyy nefroottinen oireyhtymä. Hematuria esiintyy harvoin, leukosyturia ei ole massiivinen eikä siihen liity samanaikaista infektiota (pieniä muutoksia virtsan sedimentissä).

Kun maksavaurio on ilmeinen, hyperkolesterolemia, joillakin potilailla - hyperbilirubinemia, lisääntynyt alkalisen fosfaatin aktiviteetti.

Yhteiskrologisessa tutkimuksessa paljastuu voimakas amyloora ja luojat.

Instrumentaalisista tutkimuksista käytetään:

  • EKG - näyttää hampaiden jännitteen pienenemisen, rytmin häiriintymisen ja johtokyvyn;
  • Ekokardiografia - osoittaa rajoittavaa kardiomyopatiaa, jolla on merkkejä diastolisesta toimintahäiriöstä;
  • Röntgentutkimuksen - mahdollistaa tarkkailla tuumorin muodostumisen mahalaukun tai suolen, ruokatorven hypotonia, heikentynyt motiliteetti mahassa, hidastaa tai nopeuttaa kulkua barium suspensioon, suolet;
  • funktionaaliset kliiniset näytteet metyleenisinistä (ilmeisesti väriaineiden nopea katoaminen laskimonsisäisesti annettavalla seerumilla, koska ne kiinnittyivät amyloidiin ja merkittävästi vähentävät munuaisten vapautumista);
  • biopsi, jossa on punainen väritys mikroskopialla polarisoidussa valossa (vihreän hehkun ilmaisu) on kaikkein informatiivinen menetelmä.

Viime vuosien saavuttaminen on sellaisen scintigrafiamenetelmän käyttöönotto, jossa on merkitty seerumin p-komponentti, arvioimaan koko amyloidin jakautumista elimistössä. Systemaalisen amyloidoosin vakavuuden arvioinnissa kuvantamismenetelmät, erityisesti ultraääni, ovat tärkeässä asemassa. He pystyvät määrittämään hepato- ja splenomegalia, paljastamaan merkittäviä muutoksia suoliston tai kilpirauhasen seinämien hyperechoomaisten alueiden muodossa.

Olisi pidettävä mielessä todennäköisyyttä yhdessä muiden amyloidoosi munuaissairaudet (munuaiskerästulehdus, pyelonefriitti), ja suhteellisen usein munuaisten verisuonten tromboosin aiheuttama amyloidin massojen ja hyperkoaguloituvuuden. Differentiaalisen diagnoosin yhteydessä olisi käytettävä kaikkia moderneja tutkimusmenetelmiä, mukaan lukien morfologinen tutkimus munuaisen biopsiaa saaneesta kudoksesta.

Munuaisten amyloidoosin oireet ja hoito

Jätä vastaus 1 076

Virtsajärjestelmän sairauksien ohella munuaisen amyloidoosi on erityinen paikka. Ilmiölle on tunnusomaista liukenemattoman proteiinin - amyloidin, suurien klustereiden parenchyma, jotka häiritsevät elimen toimintaa. Kehityksen alkuvaiheissa oireet eivät ilmene, ja usein patologian havaitaan munuaisten vajaatoiminnan muodostumisen jälkeen.

Yleistä tietoa

Kehon aineenvaihdunnan häiriön seurauksena amyloidin kehon kudoksissa muodostuu liiallinen muodostuminen ja kertyminen. Tämän aineen olemassaolo sinänsä on patologia, koska terveessä elimessä se puuttuu. Kun kudos, amyloidi kasvaa nopeasti ja täyttää paljon tilaa, koska aineet, välttämättömät kudokset pakotetaan pois, on degeneraatio elimen. Siksi tätä ilmiötä kutsutaan amyloididystrofiksi. Munuaisten tehokkuus vähenee ja sitten lakkaa, mikä johtaa niiden menetykseen. Patologiaa pidetään harvinaisena ja kestää 2% munuaissairauksien kokonaismäärästä. On kaksi tapausta 100 000 ihmiselle.

Amyloidoosi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja on vaarallinen sairaus sekä ihmisten terveydelle että elämälle yleensä. Amyloidin määrä veressä kasvaa joskus samanaikaisten patologioiden kanssa: tuberkuloosi, kuppa. Myös minkä tahansa kudoksen tulehdus edistää sen muodostumista. Tässä tapauksessa se voi vaikuttaa maksaan ja verisuoniin. Tutkijat pystyivät tutkimaan tämän aineen rakennetta, mutta tapahtumien tekijöitä ei ole tähän mennessä täysin osoitettu.

Lomakkeiden luokittelu

Amyloidoosilla on useita muotoja, eri tekijöitä patologian kehityksessä:

  • Ensisijainen amyloididystrofia. Ei riipu oheisista patologeista. Harvinainen muoto.
  • Toissijainen amyloididystrofia. Se syntyy muiden patologioiden seurauksena. Yleisin muoto.
  • Amyloidoosi, jota provironoituu ekstrarenalisella veren puhdistuksella.
  • Synnynnäinen amyloididystrofia. Se siirretään vanhemmilta lapsille.
  • Aging amyloidoosi. Se esiintyy yli 80-vuotiailla ihmisillä.

Amyloidin rakenteen ominaisuudet jakavat patologian useisiin eri tyyppeihin:

  • Ensisijainen AL-amyloidoosi. Proteiinin synteesi aiheuttaa geneettisiä poikkeavuuksia.
  • Toissijainen AA-amyloidoosi. Viittaa muotoon, joka syntyi tulehdusprosessien taustalla, koska nämä ovat optimaaliset olosuhteet AA-amyloidin muodostumiselle. Koska tulehduksen hoitoa ei ole, proteiini kertyy suuria määriä, asettuu munuaisen parenkyymiin ja aiheuttaa elimen dystrofiaa.
  • Perinnöllinen-perinnöllinen ATTR-amyloidoosi. Harvinaiset, mukaan lukien seniilimuoto ja polyneuropatia - hermoston patologia, joka välitetään geenitasolla.

Oireet munuaisten amyloidoosista

Mahdollisuudet Amyloidoosin miehillä yli 50-vuotiaita, ihmiset kärsivät, tuberkuloosia, tulehdusta nivelissä, sekä tapauksessa järjestelmällisen Hemodialyysiä (Ekstrarenaalisen veren puhdistus) tai luuytimen syöpä.

Tämän harvinaisen patologian muodostumisen syitä tutkitaan parhaillaan, mutta tunnetaan monia tekijöitä, jotka vaikuttavat amyloidoosin esiintymiseen. On todettu, että tartunnan aiheuttama krooninen tulehdusprosessi on tämän taudin katalysaattori. Näitä ovat tuberkuloosi, osteomyeliitti ja muut tulehduksellinen niveltulehdus, syfilis, malaria, multippeli myelooma (luuytimen kasvain), pahanlaatuiset kasvaimet imukudoksen.

Esiintyminen amyloidoosi selitetään patologian proteiinien aineenvaihduntaan solutasolla, joka on liitetty vastaisesti määrän ja laadun proteiinin plasmassa (nestemäinen osa) verta. Kliinisissä kokeissa havaittiin, että amyloidoosilla on autoimmuunisuus eli immuunijärjestelmä "tekee virheen" pitkittynyttä tulehdusta vastaan ​​ja proteiinisynteesi on vääristynyt. Tämän seurauksena proteiini saa antigeenin merkit (aineet, joilla on merkkejä vieraasta informaatiosta) ja vasta-aineet alkavat tuottaa sen torjumiseksi. Antigeenien ja vasta-aineiden yhdistäminen muodostaa kudoksissa amyloidia.

synnyssä

Selittäen taudin puhkeamisen ja kehityksen mekanismia on olemassa useita tieteellisiä teorioita:

  1. Proteiininvaihdunnan dystrofian teoria (dysproteinoosi). Munuaisten amyloidoosi kehittyy veren proteiinifraktioiden suhteiden tappion seurauksena. Tämän häiriön seurauksena patologisten proteiinien kerääntyminen kudoksiin, jotka muodostavat amyloidisakka.
  2. Mukaisesti teorian paikallisen solun synnystä amyloidoosi tapahtuu, kun retikuloendoteliaalijärjestelmän (hajallaan koko kehon solujen mukana aineenvaihdunta) ei pysty selviytymään toimintaa proteiinisynteesiä.
  3. Syyllisyyden teoria. Tärkeimmän sairauden taustalla on kertyä myrkkyjä ja hajoamistuotteita, joita immuunijärjestelmä vie autoantigeeneille (vieraat elimet). Autoantigeeniä pidetään sen jälkeen autoantisena aineena - aineena, joka voi olla vuorovaikutuksessa autoantigeenin kanssa. Näiden aineiden vuorovaikutuksen tuloksena on amyloidi ja laskeutuu, kun suurin osa vasta-aineista on kerätty.
  4. On olemassa teoria, joka viittaa patogeenisen proteiinin syntymiseen mutaation seurauksena. Uskotaan, että amyloidoblasti - retikulo-endoteelisolun klooni (joka kykenee sieppaa ja assimiloi ulkomaisia ​​hiukkasia) on syy amyloidin esiintymiseen elimistössä.

Jotkut aivolisäkkeet vaikuttavat amyloidin muodostumiseen.

Tärkeimmät oireet

Sedilointi amyloidin munuaisten parenkyymissä on monimutkainen elinvaurio, toiminnallinen toimintahäiriö. Oireita munuaisten amyloidoosista muodoltaan riippumatta yhdistetään vakavien munuaissairauksien oireisiin (kipu, virtsatiet, myrkytys jne.). Useammin patologiset ilmentymät puuttuvat ennen munuaisten vajaatoiminnan akuutin vaiheen alkamista.

Munuaisten ensisijainen amyloidoosi esiintyy alle 40-vuotiailla ihmisillä, etenee nopeasti ja päättyy usein kuolemaan. Toissijaista tyyppiä diagnosoidaan 60-vuotiailla ihmisillä, ja siihen liittyy oireita amyloidoosia aiheuttavista sairauksista. Munuaisten amyloidoosia on vaiheita, jotka kuvaavat sairauden oireita sen kehityksen tason mukaisesti.

Prekliininen (latentti) vaihe

Amyloidien kerääntyminen ei ole kriittinen, toiminnallisia munuaisten häiriöitä ei havaita. Patologian oireet yhtyvät patologisten oireiden kanssa, jotka johtivat liukenemattoman proteiinin kertymiseen. Näitä ovat toiminnallisia häiriöitä keuhkotuberkuloosi, luusairaus osteomyeliitti tai niveltulehdus ja niin edelleen. D. diagnosoida poikkeavuuksia laitteiston tarkastus (MRI, X-ray) ei ole mahdollista. Vaiheen kesto on enintään viisi vuotta.

Protoinurisen (albumiinin) vaiheen merkit

Amyloidin kertyminen munuaisen parenkyymiin saavuttaa tason, jolla sen läpäisykyky nousee ja proteiini tulee virtsaan verestä. Tämä havaitaan virtsan laboratorioanalyysin avulla rutiinitutkimuksissa. Virtsan proteiini kasvaa vähitellen, koska munuaisten vaurioitumisprosessia ei voida kääntää, tilanne vähenee vähitellen. Kehyksen kehitysjakso on noin 10-15 vuotta.

Kliininen kuva, jossa on nefroottinen (edemaattinen) vaihe

On olemassa selkeä oireyhtymä. Veressä proteiinipitoisuutta alennetaan sen aktiivisen erittymisen vuoksi virtsaan. Paino laskee voimakkaasti, potilas valittaa hajoamisesta, pahoinvoinnista, janoista. Appetite pahenee. Verenpaineen lasku, kun kehon sijainti muuttuu vaakasuorasta pystysuoraan, aiheuttaa pyörtymistä. Kertynyt amyloidi suolen kudoksissa vaikuttaa hermopäätteisiin, mikä aiheuttaa ripulia. Näkyy ja edistyy turvotusta. Välittömästi turvotus jalat, kasvot, sitten on hengenahdistusta, koska keuhkoissa kerätään nestettä. Myös nesteiden kerääntymistä keuhkopussissa, perikardiaalissa (perikardiumipussi). Vääristynyt virtsaaminen täydelliseen poissaoloon asti. Amyloidin kertymisen seurauksena maksan, pernan ja imusolmukkeiden määrä kasvaa.

Amyloidoosin uremisen (atsotermian, terminaalisen) vaiheen oireet

Viimeinen vaihe. Munuais amyloidi ei salli elinten toimintaa, niitä muutetaan. Munuaisten vajaatoiminta paljastuu. On voimakasta turvotusta, päihtymystä, kuumetta, virtsaamisen puuttumista. BP on matala, pulssi on heikko. Hemodialyysiä suositellaan (veri-aineen puhdistus). Valitettavasti tämä ei salli täysin vapauttaa amyloidin rungon. Todennäköisyys kuolemaan johtaneesta tuloksesta on suuri, sillä myös tärkeitä elimiä hämmästytään.

Diagnostiset menetelmät

Munuaisten amyloidoosin diagnoosiin liittyy useita testejä:

  • Yleisveritesti osoittaa ekologisen ala-asteen määrän kasvavan sairauden kehityksen alkuvaiheessa. Punaisten verisolujen määrän vähentäminen osoittaa vikaa. Jos verihiutaleiden taso kasvaa - patologia kosketti pernaa.
  • Biokemiallinen veritesti. Nefroottisessa vaiheessa on tunnusomaista proteiinitason alentuminen ja kolesterolin kasvu. Elektroforeesin avulla patogeeninen proteiini vapautuu. Elinikäiseen diagnoosiin käytetään suuontelon suolesta tai limakalvosta otettua mikropreparaatiota.
  • Urinalyysi. Jo proteiini-vaiheessa havaitaan proteiinin lisääntynyt taso. Immuunielektroforeesi mahdollistaa Bans-Jones-proteiinin eristämisen, jonka läsnäolo osoittaa AL-amyloidoosia.
  • Koepala. Suositellaan ottaa aita analysoida suoliston, maksan ja munuaisten kudoksia. Luuydintä tutkitaan epäillyn AL-amyloidoosin varalta.
  • Macropreparations. Se tehdään ruumiinavauksessa. Nippu on vahamaista tai rasvaista, tiheys kasvaa. Leikkaus vaaleanharmaa harmaa väri. Hämärä raja munuaisen ja sydämen kuoren välillä.

Mitä näet ultraäänellä?

Ultraäänitutkimus osoittaa kaikkien sisäelinten kunnon, vahvistaa niiden koon ja rakenteen sekä toiminnan. Nämä tiedot ovat välttämättömiä patologian asteen määrittämiseksi. Ultrasound paljastaa:

  • Munuaisten koko ja tiheys (atsotieminen vaihe johtaa elimen vähenemiseen).
  • Munuaisten esiintyminen munuaisissa. Kypit voivat aiheuttaa amyloidoosia.
  • Maksan ja pernan koko ja rakenne, verenkiertohäiriöt näissä elimissä.
  • Sydänlihaksen osittainen atrofia.
  • Amyloidinen sedimentti suurien verisuonten seinämillä (aorta).
  • Vapaa neste kehon eri osissa (pleurassa, perikardiumissa).

Joskus sydämen sairauksia diagnosoidaan aiemmin. Sydänlihaksen amyloidien sedimentti (sydänlihakset) aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Sydänlihaksia suurennetaan merkittävästi, venttiilien toiminta häiriintyy. Kehon toiminta on rikki, veren pysähtyminen tapahtuu. On olemassa useita sydänsairauksia, jotka voivat johtaa kuolemaan, BP on jatkuvasti alhainen.

Amyloidoosin hoito

Munuaisten amyloidoosin hoito edellyttää ravitsemuksen korjaamista, ruokavalio on määrätty. 1,5-2 vuotta, sinun täytyy syödä 80-120 mg raakamaksaa päivittäin. Tuotteet, jotka sisältävät proteiinia ja suolaa, ruokavaliosta sulkemaan pois tai minimoimaan niiden käytön, varsinkin jos vajaatoiminta diagnosoidaan. Suurin osa ruokavaliosta on hiilihydraatteja. Samaan aikaan on tärkeää, että keho saa vitamiineja, erityisesti C-vitamiinia ja kaliumsuoloja.

Palauttaa metabolisen korjaaminen sisäelinten, parantaa koskemattomuutta sisällä amyloidoosin hoitoon määrättyjen lääkkeiden käytön, kuten "delagil", "Rezohin", "Hingamin". Allergioiden oireiden vähentämiseksi suositellaan "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Sairauden oireita poistuvat diureetit, paineenalennus lääke, plasma verensiirtoon ja niin edelleen. Viimeisessä vaiheessa edellyttää järjestelmällisesti laitteisto veren puhdistamiseksi, munuaissiirto tarvitaan. Taudin hoito on mahdollista vain lääkärin valvonnassa ja myöhemmin sairaalassa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Amyloidoosi on jatkuvasti progressiivinen patologia. Eliniänodotus tällaisella diagnoosilla riippuu kaikkien sisäelinten kunnosta, jotka voivat kärsiä samanaikaisesti (sydän, maksa). AL-amyloidoosilla potilaat eivät kestä yli 13 kuukautta. Huolimatta siitä, että tällaista patologiaa leimaavat munuaisten vajaatoiminta, kuolema johtaa sydämen vajaatoimintaan ja veren infektioon.

AA-amyloidoosi on suotuisampi ennuste. Määriteltävä tekijä on taustalla oleva tauti, joka aiheutti tämän patologian. Ensimmäisen regressin ja amyloidoosin onnistuneen hoidon onnistuminen (kehitys hidastuu). Eliniän odote tässä tapauksessa vaihtelee 3-5 vuoden kuluessa. Patologian kehittymisen estämiseksi kehon tulehdusprosesseja on hoidettava oikea-aikaisesti, ja niiden on säännöllisesti tehtävä ultraäänitutkimus sisäelinten kunnon seuraamiseksi. Amyloidoosin varhainen diagnoosi edistää tehokasta hoitoa.