Munuaisten amyloidoosi

Virtsaputken

Munuaisten amyloidoosi - osoitus systeeminen amyloidoosi tunnettu siitä, että häiriö hiilihydraattiaineenvaihdunnan proteiinia ja solunulkoisen amyloidin munuaiskudoksessa - proteiini-polysakkaridi monimutkainen yhdiste, mikä johtaa elimen toimintahäiriöön. munuaisten amyloidoosi tapahtuu kehittäminen nefroottinen oireyhtymä (proteinuria, turvotus, hypo- ja Dysproteinemia, hyperkolesterolemia) ja tulos kroonista munuaisten vajaatoimintaa. Munuaisten amyloidoosin diagnosointiin kuuluu virtsan, veren ja systeemien tutkiminen; munuaisen ultraääni ja biopsia. Munuaisamyloidoosilla on määrätty ruokavalio, lääkehoito ja primaaristen häiriöiden korjaus suoritetaan; vakavissa tapauksissa hemodialyysi ja munuaisensiirto voivat olla tarpeen.

Munuaisten amyloidoosi

Urologiassa munuaisten amyloidoosi (amyloididstrofia, amyloidi-nefroosi) on 1-2,8% kaikista munuaissairauksista. Munuaisten amyloidoosi on yleisin systeemisen amyloidoosin ilmentymä, jossa erityinen glykoproteiinisäiliö kerääntyy eri elinten väliseen soluun - amyloidi, joka häiritsee niiden toimintaa. Munuaisten amyloidoosi yhdessä glomerulonefriitin kanssa on tärkein syy nefroottisen oireyhtymän kehittymiselle.

Munuaisten amyloidoosin muodon luokittelu

Etiopatogeneettisten mekanismien mukaisesti erotetaan viisi munuaisten amyloidoosimuotoa: idiopaattinen, perinnöllinen, hankittu, seniili, paikallinen tuumorimainen. Munuaisten ensisijaisen (idiopaattisen) amyloidoosin vuoksi syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia. Perhe (perinnölliset) muodot aiheuttavat ruumiin fibrillisten proteiinien muodostumiseen liittyvän geneettisen puutteen. Munuaisten toissijainen (hankittu) amyloidoosi kehittyy immunologisilla häiriöillä (krooniset infektiot, reumaattiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet jne.). Seniili amyloidoosin sydän on tahaton muutos proteiinien aineenvaihdunnassa. Paikallisen kasvaimen amyloidoosin luonne on epäselvä.

Riippuen sisältyvät amyloidifibrilliproteiinissa eri amyloidoosi ( "A"), voidaan nimittää seuraavia lyhenteitä: AA-tyyppi (toissijainen, sisältyvät seerumin amyloidi a-globuliini); AL-tyyppinen (idiopaattinen, amyloidin - kevyt ketju Ig); ATTR-tyyppinen (perhe, vanhat ja amyloidi - proteiinin transtyretiini); A2M tyyppi. (Dialysis, amyloidin - β2-mikroglobuliinin), ja muut idiopaattinen, familiaalinen, ja seniili amyloidoosi paikallinen kasvain muodot jaetaan erillisiin tauti yksiköitä. Sekundaarinen amyloidoosi nähdään munuaisten komplikaatio tärkeimmistä tauti.

Vallitseviin tuhoutuu elimen ja kehittää sen epäonnistuminen eristetty nefropatichesky (munuaisten amyloidoosi) epinefropatichesky, neuropaattinen, gepatopatichesky, enteropaattinen, kardiopatichesky, haiman, sekoitettiin ja yleinen suoritusmuotoja amyloidoosi. Muodosta riippumatta ja tyyppi amyloidoosin tapahtuu siirtymä rakenteellisten elementtien erityinen kudos amyloidi ainetta, vähentäminen, ja lopulta menetys vastaavan elimen toiminnan. Systeeminen (yleinen) AL-amyloidoosin ovat, AA-, ATTR-, A2M amyloidirappeumat; Paikallisten - munuaisten amyloidoosi, eteisten, haiman saarekkeiden, aivojen et ai.

Oireet munuaisten amyloidoosista

Munuaisten idiopaattisen amyloidoosin etiologia ei ole tiedossa useimmissa tapauksissa; joskus tauti kehittyy myelooman kanssa. Primäärisen amyloidoosin lisäksi munuaisten, kielen, ihon, kilpirauhasen, maksan, keuhkojen, suolten, pernan, sydämen voi vaikuttaa.

Sekundaarinen amyloidoosi liittyy tavallisesti krooniset infektiot (syfilis, tuberkuloosi, malaria), märkivän tuhoavia prosesseja (brohoektaticheskoy tauti, empyema, osteomyeliitti, pitkittynyt bakteeriendokardiitti), systeemiset sairaudet (nivelreuma, psoriaattinen niveltulehdus, Bechterewin tauti), suolistosairaudet (haavainen koliitti, Crohnin tauti), kasvaimet (Hodgkinin tauti, meningiooman, munuaisten kasvaimia), ja muut. Toissijainen amyloidoosi vaikuttaa munuaiset, verisuonet, imusolmukkeet, maksan, ja toiset. organi meille.

Munuaisten dialysoitu amyloidoosi on pitkäaikainen hemodialyysi. Perhe-perinnöllinen amyloidoosi esiintyy säännöllisin sairauksin, usein Välimeren alueen maissa (erityisesti portugalinkielisessä versiossa). Tähtien amyloidoosia pidetään ikääntymisen merkkinä, joka ilmenee 80 vuoden jälkeen 80 prosentissa ihmisistä. Amyloidoosin paikallisia muotoja voivat olla endokriinisen järjestelmän, Alzheimerin taudin, tyypin 2 diabetes mellituksen ja muiden syiden aiheuttamat kasvaimet.

Munuaisamyloidoosin patogeneesin teorioista pidetään immunologista, mutaatiohypoteesia ja paikallisen solusynteesin hypoteesia. Munuaisten amyloidoosille on tunnusomaista solun ulkopuolinen kertyminen munuaiskudokseen, pääasiassa glomeruliin, amyloidi - erityinen glykoproteiini, jolla on korkea liukenemattoman fibrillisen proteiinin pitoisuus.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Munuaisten amyloidoosissa yhdistetään munuaisten ja ekstrarenkaaliset manifestaatiot, jotka määrittävät taudinkuvion polymorfismin. Munuaisten amyloidoosin aikana erotetaan neljä vaihetta (latentti, proteiininen, nefroottinen, atsotemia), joilla on tyypillinen kliininen oireyhtymä.

Amyloidien munuaisten esiintymisestä huolimatta piilevässä vaiheessa ei ole amyloidoosin kliinisiä ilmenemismuotoja. Tänä aikana ensisijaisen sairauden (infektiot, märkäprosessit, reumaattiset sairaudet jne.) Oireetologia on vallitseva. Piilevä vaihe voi kestää jopa 3-5 vuotta tai enemmän.

Proteiinipitoisessa (albumiiniurassa) vaiheessa proteiinin menetykset lisääntyvät virtsaan, mikrohematoosiin, leukosyyttiin, ESR: n kasvuun. Nefronien, lymfostaasin ja hyperemian skleroosin ja atrofian seurauksena munuaiset kasvavat, muuttuvat tiheiksi ja hankkivat mattapunaisen vaaleanpunaisen värin.

Nefroottinen (turvonnut) vaihe on tunnettu siitä tauti ja aivojen amyloidoosin munuaisten kerros ja, näin ollen, kehittäminen nefroottinen oireyhtymä tyypillisiä merkkejä TETRAD - massiivinen proteinuria, hyperkolesterolemia, hypoproteinemia, turvotus, jotka kestävät diureetti. Voivat kokea verenpaineesta, mutta useammin verenpaine on normaali tai alhainen. Usein on hepato- ja splenomegalia.

Munuaisen atsotemia (terminaalinen, ureminen) aste, arpeutuneita ja tiheä kooltaan pienempi (amyloidipuu). Azotemiavaihe vastaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Toisin kuin glomerulonefriitti, jatkuva edeema säilyy munuaisten amyloidoosissa. Munuaisten amyloidoosi voi olla monimutkainen munuaisten laskimotukosten tromboosilla anuria- ja kipu-oireyhtymällä. Tämän vaiheen tulos on usein potilaan kuolema atsotiaalisesta uremiasta.

Munuaisten amyloidoosin systeemiset ilmentymät voivat olla huimausta, heikkoutta, hengenahdistusta, rytmihäiriöitä, anemiaa jne. Suoliston amyloidoosissa esiintyy jatkuva ripuli.

Munuaisen amyloidoosin diagnosointi

Varhaisen prekliinisen ajanjakson aikana on erittäin vaikeaa diagnosoida munuaisten amyloidoosia. Tässä vaiheessa etusijalle asetetaan laboratoriomenetelmät - virtsan ja veren tutkimus. Virtsan yleisessä analyysissä varhaista proteinuriaa, joka kasvaa tasaisesti, leukosyturia (pyelonefriittiarvojen puuttuessa), mikrohematuria, sylinteria.

Veren biokemialliset indeksit tunnettu hypoalbuminemiaa, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemia, alkalisen fosfataasin, hyperbilirubinemiaan, elektrolyyttitasapainon häiriöt (hyponatremia ja hypokalsemia), lisääntynyt fibrinogeeni ja b-lipoproteiinit. Yleisen verestä - leukosytoosia, anemia, lisääntynyt lasko. Kun coprogram usein tutkia paljasti lausutaan aste rasvaripuli ( "öljyiset ulosteet") Tekijä (huomattava pitoisuus ulosteissa lihassyiden), amilorei (läsnäolo ulosteissa suuri määrä tärkkelystä).

Sydämen munuaisten amyloidoosiin ilmaantuneiden metabolisten häiriöiden yhteydessä voidaan todeta rytmihäiriöt ja johtokyvyn häiriöt; EchoCG: llä - kardiomyopatia ja diastolinen toimintahäiriö. Vatsan ontelon ultraäänellä paljastuu pernan ja maksan lisääntyminen. Ruoansulatuskanavan röntgenkuvauksessa, ruokatorven hypotensio, mahalaukun peristaltiikan heikkeneminen, kiihtyvyys tai hidastuminen bariumin läpi suolen läpi, määritetään. Munuaisten ultraäänellä niiden laajentuminen näkyy (suuret rasvaiset munuaiset).

Luotettava tapa diagnosoida amyloidoosi on munuaisbiopsi. Biopsianäytteen morfologinen tutkimus värjäyksen jälkeen Kongo-punaisella seuraavalla elektronimikroskopialla polarisoidussa valossa paljastaa munuaisten amyloidoosiin ominaisen vihreän hehkun. Amyloidia voidaan havaita pitkin verisuonia, tubuluksia, glomeruliin. Joissakin tapauksissa peräsuolen limakalvon, ihon, ikenien, maksan biopsia.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin hoidossa taustalla olevan taudin hoidon onnistumisella on merkittävä rooli. Kun kyseessä on primaarisen patologian täydellinen jatkuva parantuminen, munuaisten amyloidoosin oireet regressoivat usein. Munuaisten amyloidoosi vaatii ruokavalion muutos: se kestää kauan, 1,5-2 vuotta, käyttö raaka maksassa (80-120 mg / vrk.), Protein rajoitus- ja suolat (erityisesti munuaisten ja sydämen vajaatoiminta); lisääntynyt hiilihydraattien saanti; vitamiinien (erityisesti C-vitamiinin) ja kaliumsuolojen runsaat elintarvikkeet.

Taudinaiheuttajien varten amyloidoosin hoidossa munuaiset ovat johdannaisia ​​4-aminokinoliinin (klorokiini), tautiherkkyyden aineet (Chloropyramine, prometatsiini, difenhydramiini), kolkisiini, unitiol et ai. Oireenmukainen hoito munuaisten amyloidoosi käsittää antamisen diureetit, verenpainelääkkeet, plasma verensiirtoon, albumiini ja muut vastaavat. d. toteutettavuus kortikosteroidien, sytotoksiset lääkkeet on keskusteltu. Loppuvaiheen munuaisten amyloidoosi voi vaatia krooninen dialyysihoitoa tai munuaisen siirto.

Munuaisten vajaatoimintaohjelmien ennuste ja ehkäisy

Ennuste suurelta osin määräytyy taustalla olevan taudin kulun ja munuaisten amyloidoosin etenemisnopeuden perusteella. Ennuste on tromboosin, verenvuodon, keskinäisen infektion, vanhusten ikä. Sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä selviytyminen on alle vuoden. Elpymisolosuhteet ovat nefrologin oikea-aikainen saatavuus ja munuaisten amyloidoosin varhaisen diagnosoinnin, aktiivisen hoidon ja taustalla olevan taudin täydellinen poistaminen.

Munuaisten amyloidoosin ennaltaehkäisy edellyttää kaikkien kroonisten patologioiden hyvää hoitoa, joka voi aiheuttaa amyloidihermoston kehittymisen.

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi on melko harvinainen sairaus. He kärsivät vain yhdestä henkilöstä 50-60 tuhannella. Pieni esiintyvyys ja kliininen kuva, joka suurelta osin vastaa glomerulonefriitin tai kroonisen pyelonefriitin ilmenemismuotoja, eivät joissakin tapauksissa salli oikeanlaista diagnoosia ajoissa. Useimmiten varhaisvaiheessa, se havaitaan sattumalta, kun kroonisesta sairaudesta kärsivä henkilö kääntyy erikoistuneille täydelliseen tutkimukseen, mukaan lukien virtsajärjestelmän tarkastelu.

On monia syitä, jotka voivat aiheuttaa amyloidoosia. Koska hän kehittyy, kuinka ilmeinen, kuinka vaarallinen, ja onko mahdollista täydellisesti parantua, unohtamatta tautia ikuisesti?

Mikä on amyloidi?

Amyloidoosi, tai amyloidi dystrofia viittaa ryhmään ns varastointi sairauksia, tai tezaurismozov - aineenvaihdunnan häiriöt, jotka kerääntyvät kudoksiin eri aineenvaihdunnan tuotteita. Tässä tapauksessa se on amyloidi: proteiini-polysakkaridikompleksi, joka muodostuu autoimmuunireaktiolla epänormaaleihin veriplasman proteiineihin - glykoproteiineihin. Sisäelimiin siirtynyt amyloidi vähitellen korvaa terveellisen kudoksen, joka johtaa vahingoittuneen elimen toimintojen rikkomiseen ja lopulta - hänen kuolemaansa.

Nimi "amyloidi" on käännetty latinaksi, "tärkkelys-kaltaiseksi". Tämä johtuu aineen ominaisuudesta vuorovaikutuksessa jodin kanssa, värjäävä sinivihreä väri.

Suurin taajuus on se, että munuaiset tulevat taudin kohteeksi. Toiseksi on maksa, sitten - perna, sydänlihasta, mahasta ja suolistosta. Usein vaurio on systeemistä, ja amyloidi kertyy useisiin elimiin kerralla.

Amyloidoosin lajit

Jo pitkään munuaisten amyloidoosi sekoitettiin muiden virtsajärjestelmän sairauksien kanssa. Vuonna 1842 Itävallan patologi Karl von Rokitansky kuvasi itsenäiseksi taudiksi. Tuolloin lääke ei kehittynyt tarpeeksi tunnistamaan kudosten rappeutumisen syitä, mutta nyt lääkärit tietävät monia tekijöitä, jotka johtavat amyloidoosin kehittymiseen.

Ameloiditalletukset munuaiskudoksissa

Moderni asiantuntija erottaa viisi sairauden muotoa:

  • Primaarinen tai idiopaattinen amyloidoosi tapahtuu äkillisesti ja ilman ilmeistä syytä. Osa idiopaattisen amyloidoosin tapauksista on perinnöllinen amyloididystrofian ilmentyminen, joka kehittyy de novo -geenisen hajoamisen takia.
  • Paikallinen kasvaimen kaltainen amyloidoosi kehittyy myös ensi silmäyksellä ilman syytä. Sen avulla amyloidi kertyy hormonaalisiin rauhasyksiin, muodostaen tiheitä kyhmyjä.
  • Perinnöllinen perinnöllinen amyloidoosi, joka tunnetaan geneettisenä puutteena fibrillisten proteiinien muodostumisessa, periytyy. Siellä on sekä hallitsevia että resessiivisiä muotoja, joita ovat tyypilliset ilmentymien vakavuus, ensimmäisen oireiden puhkeamisen ikä ja amyloidin koostumus.
  • Stary amyloidoosi - seurauksena ikään liittyvistä häiriöistä proteiinien aineenvaihduntaa, löytyy 80% yli 80-vuotiaista.
  • Toissijainen tai hankittu amyloidoosi liittyy monenlaisiin sairauksiin, jotka alkavat lupus erythematosusilla ja päättyy multippeli myeloomaan.

Ensimmäiset neljä muotoa pidetään itsenäisinä nosologisina yksikköinä, hankittu amyloidoosi - taustalla olevan taudin komplikaationa. Perinnöllinen amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin 30-40% kaikista tapauksista, idiopaattinen - noin 80%. Seniili- ja dialysoiduilla amyloidoosilla virtsajohdon vauriot ovat epäselviä

Riippuen siitä, millä elimet vaikuttavat sairauden, amyloidoosi jaettu nefropatichesky vaikuttavat munuaisiin, gepatopatichesky kun amyloidi on talletettu maksaan, kardiopatichesky - vaikuttaa sydämen ja enteropaattisen, haiman ja neuropaattista. Yleistyneessä amyloidoosissa havaitaan useita sisäelinten leesioita.

Autoimmuunireaktioon on muodostunut noin 20 proteiinipolysakkaridikompleksia. Lääketieteen diagnoosi potilaan kirja on kirjoitettu kirjaimia, joka osoittaa jakautuminen vaurioiden ja monimutkainen: ensimmäinen kirjain "A" edustaa todellista tilaa, jota seuraa tyyppimerkintä kuitu- proteiinia, sekä erityisiä proteiineja esiintyy joissakin tapauksissa.

Vaarallisin varten munuaiset ovat kahdenlaisia ​​taudin: provosoi multippeli myelooma tai syntyi ensisijaisena AL-amyloidoosi - tässä tapauksessa amyloidi sisältää valoa immunoglobuliiniketjuja, ja AA-amyloidoosi tapauksessa, jossa se on muodostettu heraproteiini VAS veren vapautuu maksa kroonisessa tulehdusprosessissa.

Mikä johtaa munuaisten amyloidoosiin?

Toissijainen amyloidoosi kehittyy monien tautien monimutkaiseksi. Asiantuntijat ovat tässä luettelossa:

  • Autoimmuunisairaudet - Crohnin tauti, lupus erythematosus, nivelreuma ja psoriaattinen niveltulehdus, Bechterewin tauti, haavainen paksusuolentulehdus;
  • Pahanlaatuiset kasvaimet - multippeli myelomatosis, lymphogranulomatosis, Waldenstromin makroglobulinemia, sarkooma, munuaisten ja keuhkojen parenkyma;
  • Krooniset tartuntataudit - tuberkuloosi, malaria, lepra (lepra), kuppa;
  • Märkivä-tuhoisat prosessit - näitä ovat keuhkopussin empiema, bronkiektaasi, erilaisten genesien osteomyeliitti.
Crohnin taudin seinämien halkeamat ovat autoimmuunisiksi.

Niiden lisäksi aiheuttaa amyloidi dystrofia voi hemodialyysin: tässä tapauksessa proteiini kertyy vereen 2-mikroglobuliinin, terve ihminen liittäessään virtsaa. Dialyysi amyloidoosi on merkitty lyhenteellä Ap2M.

Munuaistauti on epätavallista, että suurin osa perinnöllinen muunnelmia taudin ja esiintyy pääasiassa familiaalinen Välimeren kuume, yleisiä armenialaiset, sefardijuutalaisten ja arabeja, ja erittäin harvinainen muiden etnisten ryhmien, sekä yleisempää kuningaskunnan asukkaille oireyhtymä Muckle Wells, joka liittyy kylmäurtikarian ja asteittainen kuurous.

Perhe Välimeren kuume on autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi, ja se voi kehittyä vain, jos kummasta vanhemmasta kehossa lähetetty viallinen geeni on kahta kopiota. Maclay Walesin oireyhtymä on autosomaalinen, ja sairauden läsnäolo yhdessä vanhemmista riittää sairastavan lapsen syntymään.

Taudin patogeneesi

Yhteistä mielipidettä amyloidin synteesin ja kertymismekanismista ei ole vielä olemassa. Lisäksi yleisin ja hyvin perusteltu klonaalisia tai mutaation teoria, joka selittää tämän prosessin esiintyminen viallisten solujen elimistössä ns amiloidoblastov, tuhoavat immuunijärjestelmän soluja, jotka on kohdennettu patologinen proteiineja, on olemassa useita teorioita alkuperästä amyloidin.

Paikallinen solukkojärjestelmä tarjoaa retikuloendoteelisysteemin aineenvaihdunnan, y-globuliinien hypersekretion ja a-globuliinifraktioiden kertymisen. Disproteinoosin teoria selittää amyloidien kerääntymisen siirtymällä vialliset proteiinit solunsisäiseen tilaan ja veriseerumiin. Immunologinen teoria sanoo, että amyloidi on terveiden solujen autoimmuunihäiriöitä.

On mahdollista, että eri tyyppisten amyloidoosin suhteen kaikki teoreettiset tiedot voivat olla oikeita.

Taudin vaiheet ja oireet

Kliininen kuva riippuu suurelta osin amyloidoosin syystä. Primäärisessä amyloididrodrofiassa munuaisten vaurioissa useimmiten ei ole aikaa mennä kauas ja johtaa vakaviin vaurioihin: potilas kuolee sydämen vajaatoimintaan tai muihin syihin kuin CRF: n kehittämiseen.

Sekundaarinen ja perinnöllinen amyloidoosi edistyvät paljon hitaammin. Asiantuntijat erottavat sairauden kehityksessä neljä päävaihetta, joista jokaiselle on ominaista tiettyjä merkkejä.

  1. Prekliininen tai latentti vaihe ei liity vakavia oireita munuaisten toiminta, huolimatta siitä, että biopsia on jo mahdollista havaita kertymistä amyloidin. Munuaisten pyramidit muodostetaan sclerotized pesäkkeitä, siellä on turvotusta kudoksissa. Alussa hankitun amyloidoosin potilas Huolestuttavaa oireita itse sairauden: kipua selkärangan Selkärankareumapotilailla, yskä, hikoilu ja uupumus tuberkuloosi, ruoansulatus vajaatoiminta ja suoliston verenvuoto on haavainen paksusuolen tulehdus. Virtsa-analyysi paljastaa hieman yliarvioida proteiinin indikaattoreita, veren pitoisuus gammaglobuliineja, ESR on myös lisääntynyt, ja muutos indikaattorin ei liity taudin pahenemisvaiheita alkuperäinen. Keskimäärin taudin tämä vaihe kestää noin 3-5 vuotta.
  2. Ureeminen tai proteiinipitoinen vaihe on tyypillisesti proteiinin pitoisuuden lisääntyminen virtsaan - se voi saavuttaa jopa 3,0 g / l. Mikroamuturi on äärimmäisen pieni virtsan veren seos. Amyloidi alkaa kertyä munuaisten verisuoniin ja kapillaarisilmukoihin, pyramideihin, glomeruliin ja mesangioihin, mikä johtaa nefronatrooppiseen käyttöön. Elinten ulkonäkö muuttuu: munuaiset muuttuvat edematoiksi, tiheiksi ja niiden leesio havaittavissa ultraäänitutkimuksen aikana. Veressä on fibrinogeenin ja gamma-globuliinin korkea pitoisuus, pieni proteiinipitoisuus. Tässä tapauksessa munuaisten vajaus ei käytännössä vaikuta potilaan tilaan. Uremisen vaiheen kestoa pidentää usein 10-15 vuotta.
  3. Nefroottinen vaihe, joka tunnetaan myös nimellä edematoottinen vaihe tai amyloidi-lipoidinen nefroosi, seuraa vaikeat munuaisten muutokset ja heikentynyt toiminta. Amyloidi kertyy koko kehon osiin, merkittävä osa nephron kuolee, terve kudos ydin on lähes kokonaan korvattu kellertävän valkoinen rasvan määrä, että ruumiinavauksen antaa ominainen kuvan "Big Fat silmuja." Analyysissä virtsan havaita suuren pitoisuuden proteiinia, leukosyyttien läsnäololle, ja mikroskooppinen hematuria brutto hematuria (havaittavissa paljaalla silmällä seoksena verta, jolloin ulkonäkö lihan lietteet virtsassa). Potilaan tila tulee paljon pahempi - on vahvoja turvotusta asti anasarca, vastustuskykyinen toiminnan diureetit, kuihtuminen, heikkous, ruokahaluttomuus, maksan suurentuminen ja perna, usein ja runsaasti virtsaaminen, tai päinvastoin, oliguria. Joissakin tapauksissa havaitaan hypertensio tai hypotensio - yksi amyloidien lisämunuaisen vaurioista. Tämä vaihe voi kestää 5-6 vuotta.
  4. Ureeminen tai terminaalinen vaihe liittyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Vaurioituneet munuaiset kuivuvat, kutistuvat, niiden pinta peitetään arpeilla, jotka ilmenevät skleroosin vaurioiden sijaan. Typen päästöjen lisääntyminen veressä johtaa krooniseen myrkytykseen, johon liittyy pahoinvointi ja oksentelu, heikkous. Toisin kuin munuaisten vajaatoiminta, jonka aiheuttama glomerulonefriitti, CRF amyloidoosiin liittyy pysyvä turvotus. Potilaat kuolevat atsotiaalisesta uremiasta tai verisuonten verenvuodosta, joka ruokkii munuaista.
Nefroottisen vaiheen kärsivän potilaan ulkonäkö.

Myöhemmissä vaiheissa taudin oireita munuaisvaurion liittyä toimintahäiriöitä muiden sisäelinten: muodostumista kyhmyt ja mustelmia iholla, varsinkin silmien ympärillä (ns "eye pesukarhu"), kipu sydämessä, lisäämällä kielen mittoja, ummetus ja vatsakipu, jäykkyys nivelet, ihon herkkyyden menetys. Näiden oireiden esiintyminen munuaisvaurion oireiden pohjalta on riittävä peruste amyloidoosin epäilemiselle ja lisätutkimukselle.

Diagnostiset menetelmät

Diagnoosin tekemisessä on otettava huomioon potilaan anamnesiikka, taustalla olevan taudin luonne toissijaisen amyloidoosin tapauksessa, perinnöllisyys epäillyn geenivirheen tapauksessa.

Ensinnäkin suoritetaan kliininen ja biokemiallinen verikoke sekä virtsa-analyysi ja munuais-ultraääni. Munuaisten amyloidoosiin liittyy ESR-kiihtyvyys jopa 15 mm / h nopeammin ja korkeampi leukosyyttien määrä. Biokemiallinen analyysi osoittaa korkea pitoisuus virtsahapon, urea, kreatiniini ja C-reaktiivisen proteiinin veressä, pisara veren kokonais-proteiinin 67 g l ja alle. Virtsa, sen sijaan havaitaan lisääntynyt proteiinipitoisuuden - proteinurian, joissakin tapauksissa on seoksen leukosyyttien ja erytrosyyttien, on herättänyt myelooma amyloidoosi paljasti, että läsnä Bence-Jones-proteiinin. Ultraäänitutkimus osoittaa, että elimet suurenevat huomattavasti kooltaan. Kaikki nämä merkit viittaavat rikkoo munuaiset, mutta ollakseen varma diagnoosi, se ei riitä: on samanlainen malli glomerulonefriitti, multippeli myelooma nefropatia, munuaisten tuberkuloosi.

Yleiset kliiniset testit voivat luotettavasti vahvistaa taudin läsnäolon

Yksi amyloidisen dystrofian merkki on kumuloituneen amyloidin kudoksissa havaitseminen. Varmista, että niiden läsnäolo tai poissaolo on mahdollista vain biopsian avulla. Useimmat informatiivinen:

  • Munuaisten punktuuri - voit määrittää tarkan diagnoosin 80-85% tapauksista;
  • Ihonalaisen kudoksen puhkeaminen - hyvin usein amyloidikokoelmat löytyvät paitsi patologisesta prosessista kärsivistä elimistä, myös rasvakudoksista.

Tarvittaessa on myös mahdollista biopsia luuytimestä, maksasta ja rektaalisesta kudoksesta.

Amyloidin havaitsemiseksi kudosnäytteitä käsitellään erilaisilla väriaineilla. Paras tulos on Kongon väritys punainen, jota seuraa tutkimus polarisaatiovalossa, mikä antaa aineen kertymät kirkkaanvihreä hehku. Sitä käytetään myös usein immunoperoksidaasireaktioon, joka käyttää antiseerumeja proteiini-polysakkaridikompleksin komponentteihin.

Jotta voitaisiin määrittää munuaisvaurion aste, turvautua radiotyyppiseen scintigrafiaan. Sen avulla voit seurata taudin kulkua ja hoidon onnistumista.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Ennen amyloidoosia kärsivälle erikoislääkäreelle on kaksi päätehtävää: vähentää amyloidikertymää muodostavien patologisten proteiinien synteesiä ja suojata sisäelimiä edelleen degeneraatiosta. Tähän tarvittavat toimet riippuvat pitkälti taudin syystä.

Toissijainen munuaisten amyloidoosi edellyttää ennen kaikkea terapiota, jolla pyritään poistamaan taustalla oleva tauti. Läsnäollessa ruumiin krooninen märkivä kohdistamisen on oltava hänen kuntoutus: keuhko resektio kun paise, raajojen amputaatio tai poistamalla vaurioitunut osa luun osteomyeliitti. Antibioottiterapia auttaa tarttumaan tarttuviin tauteihin, kuten tuberkuloosiin ja syfilistiin. Autoimmuunisairauksissa, kuten nivelreumassa ja haavainen paksusuolentulehdus, se edellyttää sytotoksisten lääkkeiden ja kortikosteroidien suurilla annoksilla anti-inflammatoriset lääkkeet, kuten Dimexidum.

AA-amyloidoosin hankittujen ja perinnöllisten muotojen hoidossa käytetään kolkisiinia: alkaloidi, joka on saatu tyhjennyshalkeilla. Suuresta myrkyllisyydestään huolimatta se kykenee ehkäisemään Välimeren familiaalisen kuumeen aiheuttamia hyökkäyksiä, vähentää proteinuriaa ja aloituskäsittely estää taudin etenemisen. Kun lääke on tehokas ja hyvä siedettävyys, kolkisiinin elinikäinen käyttö on mahdollista. Sivuvaikutukset työkalut - vakavat häiriöt ruoansulatuskanavan, ja hiustenlähtö - ovat melko yleisiä, joten nyt kohitsin nimittää ei kaikissa tapauksissa, jossa mahdollisuus korvata se ikäisensä. Lisäksi se on tehotonta AL-amyloidoosia vastaan. Tätä sairauden muotoa käsitellään parhaiten omilla kantasoluillaan, talidomidilla ja bortezomidilla.

Lääkkeille, hidastaa muodostumisen ja amyloidin kertyminen sisäelinten ovat Unitol, patologinen sitoutuminen proteiineihin ja delagil - estäjä entsyymejä, jotka osallistuvat proteiini-polysakkaridi monimutkainen. Nämä lääkkeet pystyvät vakauttamaan potilaan tilan pysäyttämällä munuaisten tuhoutumisen. Kliiniset tutkimukset osoittavat, että ne ovat tehokkaimpia alkuvaiheissa.

Apuna käytetään Fibrillexia: se auttaa hävittämään amyloidin ja poistamaan sen elimistöstä.

Lääkitys määrää lääkäri keskittyen potilaan reaktioon ja taudin kulkuun. Ei ole hyväksyttävää muuttaa hoitojärjestelmää itsenäisesti, korvata määrätyt valmisteet analogeilla tai peruuttaa ne, jos sivuvaikutuksia esiintyy.

Päivittäinen kulutus 100-150 grammaa raakaa tai hieman paahdettua naudanlihaa maksaa pitkään myös parantaa munuaisten amyloidoosipotilaiden tilaa. Terapeuttisen vaikutuksen syitä ei ole täsmennetty. Asiantuntijat viittaavat siihen, että aine on erittäin antioksidanttinen.

Vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa hemodialyysi on välttämätöntä. Joissakin tapauksissa potilas tarvitsee munuaisensiirron, mutta kaikki Venäjän klinikat eivät tarjoa tätä palvelua, ja luovuttajaelimen odotusaika on usein niin suuri, että henkilöllä ei ole mahdollisuutta odottaa munuaista.

Jos munuaisensiirto on onnistunut, amyloidivaurion ensimmäiset merkit näkyvät 3-4 vuoden ajan ja toistuva munuaisten vajaatoiminta - keskimäärin 15 vuotta.

Ruokavalio amyloidoosiin

Kuten kaikki munuaissairaudet, munuaisten amyloidoosi vaatii ruokavaliota, joka on alhainen pöydän suolassa, rajoittaen kulutetun proteiinin määrää. Se olisi suljettava pois runsaasti kaseiinituotteista: raejuustoa, juustoa, maitoa sekä punaista lihaa, naudanlihaa. Suolattu, purkitettu ja savustettu tuote on kielletty. Ylipainon läsnä ollessa ei suositella veren hyytymistekijöitä, jotka lisäävät veren kolesterolipitoisuutta.

Ruokavalion potilaan ruokavalion on oltava täynnä ja vaihteleva huolimatta proteiinin käytön rajoituksista. Pieniä osia valkoisesta lihasta ja kaloista on laskettava riippuen painosta: Potilaan ruumiinpainon kilogrammaa kohti ei saa olla enemmän kuin yksi gramma proteiineja. Kaikissa määrissä sallittuja viljoja: tattari, helmi-ohra, riisi, raa'at ja haudutetut vihannekset ja hedelmät, jotka sisältävät runsaasti vitamiineja. Tällaisia ​​mausteita, kuten basilika, valkosipuli, musta ja punainen paprika auttaa maustamattomien ruokien maistamiseen.

Suotuisan ravitsemuksen suositusten noudattaminen vähentää munuaisten aiheuttamaa taakkaa ja parantaa potilaan yleistä tilaa.

ennusteet

Toissijaisessa amyloidoosissa ennuste riippuu pitkälti taustalla olevan taudin kulusta: usein esiintyvät pahenemiset johtavat munuaisten tilan voimakkaaseen huononemiseen. Varhainen diagnoosi ja oikein valittu hoito voivat välttyä vakavilta vaurioilta virtsajärjestelmään ja hitaaseen munuaiskudosten amyloidiseen dystrofiaan. Tässä tapauksessa potilas voi elää 30-40 vuotta amyloidoosin havaitsemisen jälkeen ja kuolee luonnollisista syistä. Kun perheen amyloidoosi havaitaan ajoissa, ennuste on myös suhteellisen suotuisa, ja potilaalla on mahdollisuus selviytyä vanhuudestaan ​​ja hallita sairauttaan.

Ensisijainen tai idiopaattinen amyloidoosi sen sijaan useimmissa tapauksissa kehittyy salamannopeudella ja on erittäin epäsuotuisa ennuste. Keskimääräinen potilaan elinajanodote, jolle tämä muoto löydettiin, on noin puolitoista vuotta diagnoosin päivämäärästä.

Munuaisten amyloidoosi

Mikä on munuaisen amyloidoosi?

Munuaisten amyloidoosi on systeeminen sairaus, jolle on ominaista kertyminen amyloidin elimiin (proteiinin ja sakkaridien seos). Tauti kehittyy elimistön metabolisten häiriöiden, tiettyjen sairauksien tai geneettisen alttiuden vuoksi. Saostunut sedimentti häiritsee munuaisten toimintaa, aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa, mikä estää heitä tekemästä työtään laadullisesti, mikä johtaa monenlaisiin komplikaatioihin ja keskeyttää elimen normaalin elintoiminnan.


Munuaissairaus, amyloidoosi, kulkee useiden vaiheidensa aikana:

  • Proteiinihoito - taudin alkuvaihe, jolle on tunnusomaista virtsan proteiinin merkittävä väheneminen.
  • Nefroottinen - tässä vaiheessa on alemman ääripäiden turvotus, veren proteiinin väheneminen ja kolesterolin tason nousu.
  • Voide-proteiinipitoisuus - vahva turvotus koko kehossa, merkittävä proteiinipitoisuuden aleneminen virtsassa.
  • Hypertensivivaihe - lisääntynyt turvotus ja proteiinia lisäävät aikaisemman turvotuksen ja proteinurian.
  • Terminaali - patologiset muutokset potilaan kaikissa elimissä, niiden toiminnan häiriintyminen, munuaisten aktiivisuus (tässä tapauksessa dialyysi käytettynä) tai niiden täydellinen epäonnistuminen (luovuttajan elinsiirto on välttämätön) on usein merkittävä.

Taudin syyt

Tarkkoja syitä, jotka aiheuttavat munuaisen ensisijaista amyloidoosia, ei ole osoitettu. Se kehittyy ilman ennakkoehtoja ja ensimmäisissä vaiheissa etenee oireettomasti, muttei esiinny.
Toissijaisen amyloidoosin todennäköisimpiin syihin kuuluvat:

  • Geneettinen alttius nefrologisille sairauksille.
  • Sairauksien esiintyminen: keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, tuberkuloosi, nivelreuma, ruumiin kasvain sairaudet, kuppa.
  • Toistuva kosketus myrkyllisten ja kemiallisten aineiden kanssa.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Taudin alkuvaiheelle on tunnusomaista oireiden puuttuminen ja potilaiden häiriöitä vain taustalla esiintyvän taudin merkkejä, jotka ovat aiheuttaneet amyloidoosin kehittymisen. Myöhemmissä vaiheissa tämä oireyhtymä on tyypillinen:

  • Vähentää veren ja virtsan proteiinitasoa.
  • Eteeman ilmeneminen, ensinnäkin vain ylä- ja yläraajoissa, ja ajan myötä oire ilmenee koko kehossa (erityisesti kasvojen ilmeneminen on erityisen havaittavissa).
  • Verenpaineen nousu.
  • Merkittävä väheneminen näyssä ilman muita ilmeisiä syitä.
  • Yleinen heikkous kehossa, usein huimaus, migreeni, potilas kärsii pahoinvointi-iskuista, joihin liittyy oksentelu.
  • Ruokahaluttomuus, sen täydellinen poissaolo.
  • Nopea väsymys.
  • Ruoansulatuskanavan häiriöt, joita esiintyy ripulissa.
  • Lisääntynyt maksan koko.
  • Hengenahdistus, rytmihäiriöt.
  • Kehittyneen muodon tai taudin kehityksen viimeisen vaiheen aikana havaitaan kaikki munuaisten vajaatoiminnan tunnusmerkit.

Taudin diagnosointi

Munuaissairautta hoitaa nefrolog, joten kun sinulla on amyloidoosin ensimmäiset oireet, sinun pitäisi mennä hänelle. Diagnoosiin erikoislääkäri tutkii potilasta, tekee yksityiskohtaisen selvityksen huolestuttavista oireista ja myös selventää vanhempien sukupolvien nefrologisten sairauksien esiintymistä. Anamneesin keräämisen jälkeen lääkäri määrittelee seuraavat diagnostiset toimenpiteet:

  • Laboratoriokokeet (yleiset ja biokemialliset) veri-, virtsa-, ulostetta, jonka kautta on mahdollista määrittää taso Bey, kolesteroli, sekä arvioida yleisen terveyden potilaalle.
  • Virtsan analyysi Nichiporenko, Zimnitsky.
  • Tietokonetomografia määrittää munuaisten rakenteen muutokset, niiden koon.
  • Munuaisten ultraäänitutkimus.
  • Munuaisten radiografia.
  • Munuaiskannaus.
  • Täyden mahdollisen diagnoosin suorittamiseksi munuaisten biopsia suoritetaan, jotta taudin pahanlaatuinen luonne voidaan sulkea pois.

Taudin hoito

Monimutkaista hoitoa käytetään munuaisten amyloidoosin hoitoon, johon kuuluvat:

  • Ruokavalion tarkistus ja ruokavalion valinta eläinperäisen proteiinin, suolan, pöytäsuolan vähimmäispitoisuuden kanssa.
  • Amyloidoosin kehittymisen aiheuttavien tärkeimpien sairauksien hoito.
  • Ohjataan nestemäisten juomien määrää ja vapautetaan.
  • Erityisten lääkkeiden käyttö, jotka auttavat hidastamaan amyloidikertymää munuaisissa.
  • Valmisteet paineen normalisoimiseksi, visio, kehon yleisen sävyn ylläpito.
  • Peritoneaalidialyysi.
  • Erityisen laiminlyötyissä tapauksissa tai taudin vakavan kurssin aikana suositellaan kirurgista toimenpidettä luovuttajan elinsiirron kanssa.

Munuaisten amyloidoosin ehkäisy

Taudin ehkäisemiseksi on erittäin tärkeää tunnistaa ja hoitaa sairaus, joka voi johtaa amyloidoosiin ajoissa. Lisäksi, jos on olemassa geneettinen alttius, on kiinnitettävä erityistä huomiota munuaisen terveyteen, alkoholin alkoholin (etenkin oluen) lopettamiseksi. On tärkeää vahvistaa immuniteettia, ja tämän vuoksi voidaan käyttää kovettumismenettelyjä, vitamiini-mineraalikompleksien saantia ja muita ehkäiseviä toimenpiteitä.

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi on sairaus, jossa erityinen liukenematon proteiini, amyloidi, kerääntyy munuaiskudokseen.

Amyloidoosin syyt

Taudin kehityksen mekanismista ja amyloidin rakenteellisista ominaisuuksista riippuen erilaiset amyloidoosityypit eroavat toisistaan.

AA-amyloidoosi viittaa tavallisimpiin munuaisen amyloidoosiin. Tämä ryhmä sisältää sekundääristä amyloidoosia, jonka syy on pääsääntöisesti nivelreuma; krooniset märkivä-tuhoavat sairaudet, esimerkiksi osteomyeliitti, tuberkuloosi; tulehduksellinen suolistosairaus, kuten haavainen paksusuolentulehdus, Crohnin tauti; samoin kuin kasvaimia, erityisesti pahanlaatuisia. AA-amyloidi muodostuu proteiinista, joka erittyy maksan soluilla ja eräillä veren soluilla tulehduksen aikana. Kun tämän proteiinin rakenteessa on perinnöllinen vika, normaalin liukoisen proteiinin sijasta muodostuu liukenematon amyloidi. Voimakkaassa tai pitkäaikaisessa tulehduksessa, amyloidin pitoisuus veressä kasvaa, se alkaa laskeutua ja kerääntyä munuaiskudokseen aiheuttaen sairauden.

AL-amyloidoosi on toinen tyyppinen munuaissairaus. Se perustuu ensisijaiseen amyloidoosiin ja / tai myeloomiin. Tässä tapauksessa, johtuen proteiinirakenteen geneettisistä poikkeavuuksista normaaleissa olosuhteissa (hajoamattomien tekijöiden, kuten tulehduksen puuttuminen), tuotetaan viallinen liukenematon proteiini, joka myös kerääntyy eri elimiin.

ATTR- amyloidoosi. Harvinaista sairausryhmää, johon kuuluvat tällaiset patologiat kuin familiaalinen amyloidipolyneuropatia ja systeeminen seniili amyloidoosi. Perhe amyloidipolyneuropatia on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee, kun amyloidi kertyy hermokudokseen ja sille on ominaista vakava vaurio hermostoon. Systeeminen seniili amyloidoosi kehittyy yli 70-vuotiailla ihmisillä johtuen normaaleissa proteiineissa esiintyvistä ikään liittyvistä muutoksista, jotka ovat liukenemattomia.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Amyloidoosissa liukenematon proteiini, joka yleensä muodostuu suuria määriä, asettuu munuaisen kudokseen, mikä rikkoo sen perustoimintoja.

Sekä primaarisen että sekundäärisen amyloidoosin pääasiallinen kliininen oire on munuaisten vajaatoiminta. Hyvin usein munuaissairaus on oireeton ja esiintyy vaiheen III-IV munuaisten vajaatoiminnassa.

Primäärisessä amyloidoosissa tauti kehittyy varhaisessa vaiheessa noin 40 vuoden iässä, jolle on tunnusomaista progressiivinen kurssia ja korkea letaliteetti. Toissijaista amyloidoosia diagnosoidaan noin 60 vuoden ikäisenä, taudin aikana taudin oireita, jotka aiheuttivat amyloidoosin.

Taudin kehittymistä on useita peräkkäisiä vaiheita. Tämä jakautuminen on tyypillistä sekundääriselle amyloidoosille.

1. prekliinisen. Tässä vaiheessa amyloidi munuaisessa on riittämätön merkittävä rikkomuksia hoitamiseksi. Siksi taudin merkit - amyloidoosin syyt - ovat vallitsevia. Se voi olla kipua luut ja osteomyeliitti kuume, muutoksia hengitysteiden toiminto keuhkotuberkuloosi, nivelvauriota nivelreumassa. Yleinen virtsaanalyysi ja instrumentaaliset tutkimusmenetelmät, kuten ultraääni, eivät paljasta munuaispatologiaa. Tausta-taudin mukaan tämä vaihe kestää keskimäärin 3-5 vuotta.

2. proteinuriapotilaista. Amyloidi kertyy munuaissoluihin riittävä määrä, mikä lisää niiden läpäisevyyttä suurimolekyylisille aineille. Tuloksena veriproteiini esiintyy virtsassa, mikä määräytyy sen tutkimuksesta. Proteiinin määrä virtsassa kasvaa jatkuvasti ajan myötä, koska munuaissolujen vaurioittamisprosessi on peruuttamaton. Tässä vaiheessa ei ole ulkoisia oireita munuaissairauksista. Virtsan proteiini havaitaan vahingossa rutiinitutkimuksissa tai muiden sairauksien diagnoosin aikana. Proteiinivaihe kestää keskimäärin 10-15 vuotta.

3. nefroottinen vaiheessa on luonteenomaisia ​​voimakkaat ulkoiset ilmenemismuodot, jotka useimmissa tapauksissa johtuvat veren alhaisesta proteiinipitoisuudesta johtuen sen massiivisesta erittymisestä virtsassa. Tyypillisiä ovat valitukset yleisestä heikkoudesta, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, jano, suun kuivuminen. Potilaat laihduttavat voimakkaasti. Kun terävä siirtyminen alttiista asennosta pystyasentoon, verenpaine laskee jyrkästi alaspäin pyörtään. Ominaista pysyvää ripulia, joka johtuu amyloidin kerääntymisestä suolen seinämään ja hermopäätteiden tappioon. Näkyy ja kehittyy turvotus nopeasti. Alussa ne näkyvät alaraajoissa, kasvoissa, hengenahdistus voi ilmetä normaalin fyysisen aktiivisuuden aikana (liittyy nesteen kertymiseen keuhkokudokseen). Sitten turvotus tulee laajalle levinneelle luonteelle suuren nestemäärän kertymiseen keuhkopussin ontelossa (hydrothorax), vatsaontelossa (ascites) sydämen ulkokuoren (hydroperikardium) syvennyksessä.

Nefroottisen oireyhtymän potilaan ulkonäkö.

Virtsan määrän voimakas väheneminen sen poissa ollessa. Veressä ilmenevät suurentuneet imusolmukkeet, maksa, perna, mikä osoittaa amyloidin kertymistä niihin. Samanaikaisesti nämä elimet ovat tiheitä, kivuttomia, usein, erityisesti maksassa, suuria koonsa.

4. Urameja - lopullinen tauti. Munuaiset ryppyvät, menettää normaalin rakenteensa ja kykynsä hoitaa kaikki sen toiminnot. Tässä vaiheessa diagnosoidaan neljännen asteen munuaisten vajaatoiminta tai vaiheen V krooninen munuaissairaus. Voimakkaan edeeman taustalla on uremisen oireita (johtuen metabolisista tuotteista, jotka erittyvät normaalisti virtsassa) myrkytyksen vuoksi. Pahoinvointi, oksentelu, ei helpotus, yleinen heikkous, vatsakipu, mahdollisesti kuume 37-37,5 astetta. Virtsa ei yleensä ole poissa. Usein alennettu paine ja harvinainen heikko täyttöpulssi. Tässä vaiheessa on esitetty myrkyllisten aineenvaihduntatuotteiden, korvaushoidon (peritoneaalidialyysin, hemodialyysin ja sen muunnelmien) poistaminen.

Mutta, valitettavasti tässä vaiheessa ei ole menetelmiä, jotka mahdollistavat täysi näyttö amyloidin kehosta. Siksi jopa edessä istuntojen dialyysin kuolleisuuden näillä potilailla pysyy korkeana koska osallistuminen muiden elinten (sydän, verisuonet, maksa, haima, jne).

Amyloidoosin kuvaamisessa emme voi jättää mainitsematta sydämen tappion, joka alkaa samaan aikaan ja joskus jopa aikaisemmin kuin munuaissairaus. Amyloidi kertyy sydänkudokseen, aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan kehittymistä. Samaan aikaan sydän kasvaa kokoon, sen seinämä muuttuu jäykemmäksi, venttiileihin vaikuttaa. Tämän seurauksena sydän ei pysty selviytymään tavanomaisesta kuormituksesta, veri pysähtyy keuhkoissa tai kehällä, mikä pahentaa turvotusta ja hengitysvajausta. Lisäksi rytmihäiriöt kehittyvät usein laajentuneessa sydämessä hermostollisen säätelyn aiheuttamien häiriöiden vuoksi, joista monet ovat mahdollisesti hengenvaarallisia. Myös sydän- ja verisuoniperäisten vaurioiden vuoksi paine taudin alussa on kohonnut ja huumeiden vaikutuksen puutteen vuoksi loppuvaiheessa laski tasaisesti.

Amyloidoosin diagnoosi

Laboratoriotutkimuksissa havaitaan seuraavat muutokset:

• Täydellinen veren määrä. ESR: n (erytrosyyttien sedimentaatioaste) jatkuva ja merkittävä kasvu on jo sairauden alkuvaiheissa. Munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä havaitaan hemoglobiinin vähenemistä ja erytrosyyttien määrää. Verihiutaleiden määrän lisääntyminen osoittaa pernan osallisuuden patologiseen prosessiin.
• Biokemiallinen veritesti. Taudin nefroottisessa vaiheessa kiinnitetään huomiota proteiinin määrän vähenemiseen, mukaan lukien albumiini, lisääntyneeseen kolesteroli- ja pienitiheyksisiin lipoproteiineihin. Elektroforeesin menetelmän avulla voidaan viedä viallinen liukenematon proteiini verestä.
• virtsa. Proteurisen vaiheen alkaessa on suuri määrä proteiinia. Immunoelektroforeesimenetelmä voi havaita Bans-Jones-proteiinin, joka on tyypillinen AL-amyloidoosille myeloomassa.

Diagnoosin varmistamiseksi tarvitaan koepala (kudosnäytteenotolle modifioitu alue, jonka tarkoituksena on mikroskooppinen tutkimus). Epäiltyjen amyloidoosi AL-pidetään luuytimen biopsiat rintalastan (rintalastan punktio) tai lonkkavaltimon luun (biopsia). Kaikissa tapauksissa on esitetty koepala peräsuolen limakalvon, uumaosan suolen tai munuaisten kudos, maksassa. Tutkimuksessa amyloidityyppi on mahdollinen, mikä määrittää edelleen terapeuttisia taktiikoita.

Amyloidoosin hoito

Amyloidoosihoidon tavoitteena on vähentää patologisen proteiinin muodostumista ja suojella elimiä sen vaikutuksilta.

AA-amyloidoosin kanssa tärkein tehtävä on anti-inflammatoriset toimenpiteet, mukaan lukien kirurgiset menetelmät. Joten, kun osteomyeliitti on tarpeen poistaa osia märkivä fuusio luun, paise (joka on täytetty mätä) valoa - tyhjene paise. Erityisen tärkeää on reumatoidisen niveltulehduksen oikea-aikainen hoito yhtenä sairauden tärkeimmistä syistä.

Kun läsnä on munuaisten amyloidoosi osoittaa hoito sytostaattien (metotreksaatti, syklofosfamidi), jonka avulla viivästyttää ja hidastaa munuaisten vajaatoiminnan etenemisen. Suurin vaikutus kaikissa muodoissa amyloidoosin havaittiin joissakin kasvi sytostaattien (kolkisiini).

AL-amyloidoosin kanssa käytetään yhdistelmähoitoa sytostaattoreilla ja hormonaalisilla lääkkeillä (prednisoloni).

Toissijaisessa amyloidoosissa taustalla olevan taudin hoito suoritetaan ensin, minkä jälkeen amyloidoosin oireet häviävät usein. On myös oireenmukaista hoitoa: multivitamiinit (parenteraalinen), diureetti- lääkkeet (voimakkaalla turvotuksella), plasmansiirto. Ripulilla on määrätty astringentteja (vismutinitraatti, adsorbentit).

Taudin lopullisessa vaiheessa on elintärkeää suorittaa dialyysitilaisuuksia. Kuitenkin taudin nefroottisen ja uremisen vaiheen pääasiallinen hoitomenetelmä on munuaissiirto.

Munuaisten amyloidoosilla yleinen järjestelmä on sama kuin kroonisessa glomerulonefriitissä.

Amyloidoosin ehkäisy

Ennaltaehkäisyllä olisi pyrittävä hoitamaan sairauksia, joihin liittyy krooninen tulehdus, sekä ajankohtainen diagnoosi ja amyloidoosin asianmukainen hoito ottaen huomioon sen tyyppi.

Munuaisten amyloidoosin tyypit ja syyt: hoito ja ennuste

Tavallisesti kaksi munuaista toimii kehossa. Tämä pariutunut elin on erittäin tärkeä ihmiselle.

Sen tärkein tehtävä on puhdistaa verta ja poistaa toksiinit kehosta.

Erilaiset munuaissairaudet vähentävät työkykyään ja voivat johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

Tällainen sairaus on munuaisen amyloidoosi.

Yleistä tietoa taudista

Amyloidoosi on sairaus, jossa liukenematon proteiinivalmiste - amyloidi - kertyy munuaiskudoksiin.

Se häiritsee ensimmäisen ruumiin työtä ensin ja johtaa sitten peruuttamattomiin seurauksiin kaikkien elintärkeiden elinten ja järjestelmien osalta.

syitä

Amyloidoosin diagnoosi havaittiin ensimmäisen kerran vuonna 1842. Siitä lähtien monta vuotta on kulunut, mutta tämän sairauden syyn loppuun asti ei tunneta. On olemassa useita teorioita, jotka selittävät taudin syyt, nimittäin:

  1. teoria disproteinoza selittää amyloidoosin muodostumisen disproteinemian seurauksena, toisin sanoen virheellisen korrelaation proteiinien fraktioiden välillä veressä. Tästä syystä verenkiertoon ilmenee epäsäännöllisiä proteiinifraktioita, jotka asettuvat elimen kudoksiin ja muodostavat amyloidikertymiä siellä.
  2. teoria paikallisen solujen genesi on joitain puutteita, joten se ei anna kattavaa vastausta, mikä on sairauden syy. Teorian ydin on, että amyloidien esiasteiden muodostuminen tapahtuu solutasolla. Vaikka amyloidi itse ei kerääntyy soluihin.
  3. immuuni teoria viittaa siihen, että keho epäonnistuu, munuaiskudokset pidetään vieraina. Immuuni antaa vasta-aineita keholle, josta tulee amyloidin indikaattori. Yhdessä vasta-aineiden kanssa se tunkeutuu kudoksiin ja vaikuttaa elimeen.
  4. mutaatio teoria merkitsee läsnäoloa geenimutaatiossa, jonka kautta amyloidi muodostuu ja vaikuttaa elimeen.

Taudin syistä riippuen tauti jaetaan seuraavasti:

Ensisijainen amyloidoosi kehittyy perinnöllisen alttiuden vuoksi. Se syntyy ihmisissä 40 vuoden kuluttua. Toinen nimi on AL-amyloidoosi.

Toissijaisen tai AA-amyloidoosin syyt ovat vakava sairaus, joka esiintyy remission ja pahenemisjaksojen kanssa ja johon liittyy immuniteetin väheneminen. Tällaisiin sairauksiin liittyy:

  • kuppa;
  • tuberkuloosi;
  • nivelreuma;
  • osteomyeliitti;
  • pahanlaatuiset kasvaimet;
  • Hodgkinin tauti;
  • malaria.

Sen ulkonäkö on 60-vuotiaana.

Ikääntyminen tai ATTR-amyloidoosi on harvinaista ja esiintyy yli 70-vuotiailla ihmisillä. Tällä iällä ihmisillä on taipumus vähentää koskemattomuutta ja muiden elinten ja järjestelmien rikkomuksia.

Lomakkeiden luokittelu

Munuaisten amyloidoosi on viisi muotoa:

  • idiopaattinen tai primaarinen muoto esiintyy ilman ilmeistä syytä;
  • hankittu tai toissijainen amyloidoosi kehittyy pitkittyneen taudin taustalla;
  • Perheen muodon kehittämisessä tärkein syy on geneettinen alttius;
  • seniilimuoto syntyy proteiinin aineenvaihdunnan ikään liittyvistä muutoksista johtuen;
  • paikallinen kasvainmuotoinen muoto esiintyy myös tuntemattomista syistä.

Kliinisen kuvan ilmentyminen

Munuaisten amyloidoosi on pitkään piilotettu eikä niillä ole erityisiä merkkejä. Taudin aikana erotetaan neljä vaihetta:

  • piilevä;
  • proteinuriapotilaista;
  • nefroottista;
  • terminaali.

Jokaisella näistä vaiheista on oma kliininen kuva.

Virtsan proteiini esiintyy proteiinipitoisessa vaiheessa. Virtsa-indikaattoreiden jatkuvan seurannan avulla näet sen asteittaisen kasvun. Lisäksi virtsan voi olla veri ja leukosyytit. Veressä on merkkejä tulehduksesta. Nephrons - munuaissolut, atrofia ja korvataan sidekudoksella, joten ne tulevat tiheäksi.

Nefroottisessa vaiheessa on tunnusomaista amyloidin tunkeutuminen munuaisen keskelle. Tämän tilan mukana seuraa valtava proteiinin vapautuminen virtsasta. Potilas valittaa:

  • jatkuvasti pahoinvointia ja ruokahaluttomuutta;
  • usein huimaus ja pyörtyminen;
  • suorituskyvyn heikkeneminen.

Amyloidikokoelmat aiheuttavat maksan, pernan ja imusolmukkeiden kasvua. Edema näkyy myös tässä vaiheessa. Ne kehittyvät nopeasti: ensin ne osuvat jalkoihin ja kasvoihin, neste kertyy keuhkoihin ja ilmenee dyspnea. Tämän jälkeen neste kertyy perikardiaaliseen pussin sisään. Potilas voi olla anuria, eli virtsan täydellinen puuttuminen.

Terminaalivaiheessa amyloidi ei salli munuaisten toimintaa normaalisti. Viimeisen vaiheen merkkejä ovat:

  • vakava turvotus;
  • korkea kehon lämpötila;
  • virtsan puuttuminen;
  • Verenpaine ja syke ovat normaalin alapuolella.

Tässä tapauksessa potilas on hemodialyysi.

Lopullinen vaihe päättyy kuolemaan.

Kuka ottaa yhteyttä ja miten diagnosoidaan

Kun taudin oireet ilmestyvät, henkilön on kuultava terapeutta. Lääkäri suorittaa tarvittavat tutkimukset ja epäilyttävät munuaisten patologian, lähettää potilaan kapeamman erikoislääkärin - nefrologin.

Valitettavasti taudin puhkeaminen on helppo kadota, koska amyloidoosilla ei ole erityisiä merkkejä.

Kliininen kuva paljastuu vain viimeisimmissä vaiheissa, kun elimen vaurio muuttuu peruuttamattomaksi. Siksi virtsan ja veren laboratoriomenetelmät tulevat painopisteiksi.

Virtsan yleisessä analyysissä proteiini, jolla on taipumus rakentaa aikaisia, valkosoluja, verta ja sylintereitä, ilmestyy varhaisessa vaiheessa.

Biokemiallisessa tutkimuksessa määritetään:

  • hypoalbuminemiaa;
  • hyperglobulinaemia;
  • hyperkolesterolemia;
  • hyperbilirubinemia;
  • elektrolyyttitasapaino;
  • korkea fibrinogeenin ja b-lipoproteiinien pitoisuus.

Ulosteen tutkimuksella on myös diagnostinen arvo amyloidoosiin. Tällaisissa potilailla havaitaan runsaasti lihaskudoksia tai ulosteiden tärkkelystä.

Sisäelinten ultraäänitutkimus näyttää elimen rakenteen ja koon, kasvainmuodostusten esiintymisen. Lisäksi amyloidoosilla ultraäänen avulla näet nesteen leviämisen vatsan ontelossa tai amyloidisakkaan suurien astioiden seinämissä.

Yksi tärkeistä diagnoosimenetelmistä on komplementin (RBC) koagulaation reaktio potilaan veriseerumissa.

Tärkein tietoisuus taudin diagnosoinnissa on asianomaisen elimen intravitaalinen biopsia. Biopsin avulla lääkärit eivät voi vain vahvistaa niiden oletuksia diagnoosista, vaan myös määrittää taudinkurssin vaihe. Tämä menetelmä on luotettava 87 prosentissa tapauksista ja määrittää oikean diagnoosin.

Hoidon menetelmät

Amyloidoosin hoito on tehotonta. Periaatteessa määrätyt lääkkeet vaikuttavat amyloidin tuotantoon. Toissijaista amyloidoosia hoidetaan hoidettaessa sairautta aiheuttanut krooninen sairaus.

Ei ole harvinaista, että kroonisen sairauden aikana parannetaan lopettaa amyloidin muodostuminen.

Ruokavaliovalmisteet

Oikea ravitsemus on tärkeää potilaiden hoidossa. Kun munuaissairaus on määrätty ruokavalion numero 7. Tämän ruokavalion pääperiaatteet ovat:

  • proteiinin saannin vähentäminen;
  • astioiden kaloripitoisuuden lisääntyminen;
  • ruokavaliossa on oltava hedelmää ja marjoja, jotka sisältävät C-vitamiinia;
  • kaliumsuoloja sisältävät tuotteet: kuori, riisi, kaali, aprikoosit, rusinat, appelsiinit, banaanit, viikunat.

Turvotus on merkki suolaisen ruokavalion nimittämisestä ja nesteen rajoittamisesta 1 litraan päivässä. Lisäksi on määrätty useita lääkkeitä, nimittäin:

  1. Desensitisoivia aineita heikentää välittömän ja viivästyneen tyypin allergisia reaktioita. Näitä ovat Suprastin, Dimedrol.
  2. 4-aminokinoliinisarjan valmisteet. Niiden uskotaan vähentävän synteesi amyloidin, mutta ovat tehottomia nefroottinen oireyhtymä ja määrätty potilaille, joilla amyloidoosista pitkään 6-12 kuukautta.
  3. C-vitamiini ja B-vitamiini. Tarvittavan annoksen ottaminen voi ylläpitää kehon normaalia tilaa.
  4. Maksakirroosit. Ne on määrätty kehon hoidossa suuren määrän lääkeaineiden saannin aikana.
  5. Uniotio 5% ratkaisu vaikuttaa amyloidisynteesin prosesseihin.
  6. Anaboliset steroidit nimetään potilaan typpimateriaalin metabolian parantamiseksi. Niiden käyttö johtaa ruokahalun lisääntymiseen, potilaan yleisen tilan paranemiseen sekä kehon painon nousuun.
  7. levamisole on immunostimulantti, se viivästyttää taudin etenemistä.
  8. Oireettiseen hoitoon sisältyy diureetit vähentämään turvotusta, verenpainetta alentavia lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi, plasman verensiirto.

Perinteinen lääketiede

Lääkekasveja käytetään monissa sairauksissa. Ne vähentävät tulehdusta ja vähentävät turvotusta, lisäävät immuniteettia ja normalisoivat verenpainetta. Alla on luettelo ainesosista, joilla voit parantaa terapeuttista vaikutusta:

  1. Parantaa koskemattomuutta voit ottaa yhden ruokalusikallin kuivatut hedelmät chokeberry ja kaada lasi kiehuvaa vettä. Laita kaasua muutaman minuutin ajan ja sitten tunnin ajan puhdista lämpimässä paikassa. Tämän jälkeen tyhjennä liemi ja ota 60 ml 30 minuuttia ennen syömistä.
  2. varten virtsateiden desinfiointi sinun täytyy ottaa kaksi teelusikallista maapähkinän ruohonjuuria. Kaada kiehuvaa vettä, tyhjennä tunti. Juo 1 rkl 3 kertaa päivässä.
  3. Amyloidoosi on tehokas yrttiteetä 5 ruokalusikallista mansikat, 1 rkl Hypericum, 1 tl piparminttu sekoitus vaiheessa ottaa yksi ruokalusikallinen kokoelma lusikka ja kaada 200 ml: aan kiehuvaa vettä. 20 minuutin jälkeen kantoi. Ota kolme kertaa päivässä.
  4. Raaka maksa on voimakas antioksidantti. Potilaiden tulisi syödä sitä joka päivä koko elämän ajan 70 - 120 grammaa.

Missä tapauksissa tarvitaan toimintaa?

Munuaisensiirto on osoitettu taudin lopullisessa vaiheessa, kun elimen toiminta lakkaa olemasta. Kun munuaissiirto riski amyloidoosin se on hyvin korkea, mutta ensimmäiset merkit taudista näyttävät 10-15vuosi kuluttua siirrosta.

Kun hoito aloitetaan ajoissa, tämä aika kasvaa 2 kertaa. Siksi taudin uudelleenkäynnin vaiheen kehittäminen on lähes mahdotonta.

Elpymisen ennuste

Koska tauti kehittyy oireettomasti monien vuosien ajan ja esiintyy vain viimeisimmissä vaiheissa, tällaisten ihmisten elinikä on pieni. Jos diagnoosi vahvistetaan alkuvaiheessa, asianmukainen hoito ja ravitsemus voivat merkittävästi pidentää potilaan elämää.

Ehkäisevät toimenpiteet

Jos on perhe geneettinen alttius amyloidoosi, henkilö on testattava kaksi kertaa vuodessa veren ja virtsan siirtää ultraääni sisäelinten.

Tautien havaitseminen varhaisvaiheessa mahdollistaa ajoissa toimenpiteiden toteuttamisen ja elää pitkä ja koko elämä.

Valitettavasti amyloidoosi on parantumaton sairaus. Hänen varhaisen diagnoosin ja oikea-aikaisen hoidon aloittaminen voi pidentää henkilön elämää jo vuosia.

Siksi jokaisen henkilön on suoritettava vuosittain tutkimus terapeutilta ja neuvoteltava lääkärin kanssa, kun ensimmäiset sairauden merkit ilmestyvät.