Munuaisten amyloidoosin oireet ja hoito

Virtsarakon tulehdus

Jätä vastaus 1 076

Virtsajärjestelmän sairauksien ohella munuaisen amyloidoosi on erityinen paikka. Ilmiölle on tunnusomaista liukenemattoman proteiinin - amyloidin, suurien klustereiden parenchyma, jotka häiritsevät elimen toimintaa. Kehityksen alkuvaiheissa oireet eivät ilmene, ja usein patologian havaitaan munuaisten vajaatoiminnan muodostumisen jälkeen.

Yleistä tietoa

Kehon aineenvaihdunnan häiriön seurauksena amyloidin kehon kudoksissa muodostuu liiallinen muodostuminen ja kertyminen. Tämän aineen olemassaolo sinänsä on patologia, koska terveessä elimessä se puuttuu. Kun kudos, amyloidi kasvaa nopeasti ja täyttää paljon tilaa, koska aineet, välttämättömät kudokset pakotetaan pois, on degeneraatio elimen. Siksi tätä ilmiötä kutsutaan amyloididystrofiksi. Munuaisten tehokkuus vähenee ja sitten lakkaa, mikä johtaa niiden menetykseen. Patologiaa pidetään harvinaisena ja kestää 2% munuaissairauksien kokonaismäärästä. On kaksi tapausta 100 000 ihmiselle.

Amyloidoosi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja on vaarallinen sairaus sekä ihmisten terveydelle että elämälle yleensä. Amyloidin määrä veressä kasvaa joskus samanaikaisten patologioiden kanssa: tuberkuloosi, kuppa. Myös minkä tahansa kudoksen tulehdus edistää sen muodostumista. Tässä tapauksessa se voi vaikuttaa maksaan ja verisuoniin. Tutkijat pystyivät tutkimaan tämän aineen rakennetta, mutta tapahtumien tekijöitä ei ole tähän mennessä täysin osoitettu.

Lomakkeiden luokittelu

Amyloidoosilla on useita muotoja, eri tekijöitä patologian kehityksessä:

  • Ensisijainen amyloididystrofia. Ei riipu oheisista patologeista. Harvinainen muoto.
  • Toissijainen amyloididystrofia. Se syntyy muiden patologioiden seurauksena. Yleisin muoto.
  • Amyloidoosi, jota provironoituu ekstrarenalisella veren puhdistuksella.
  • Synnynnäinen amyloididystrofia. Se siirretään vanhemmilta lapsille.
  • Aging amyloidoosi. Se esiintyy yli 80-vuotiailla ihmisillä.

Amyloidin rakenteen ominaisuudet jakavat patologian useisiin eri tyyppeihin:

  • Ensisijainen AL-amyloidoosi. Proteiinin synteesi aiheuttaa geneettisiä poikkeavuuksia.
  • Toissijainen AA-amyloidoosi. Viittaa muotoon, joka syntyi tulehdusprosessien taustalla, koska nämä ovat optimaaliset olosuhteet AA-amyloidin muodostumiselle. Koska tulehduksen hoitoa ei ole, proteiini kertyy suuria määriä, asettuu munuaisen parenkyymiin ja aiheuttaa elimen dystrofiaa.
  • Perinnöllinen-perinnöllinen ATTR-amyloidoosi. Harvinaiset, mukaan lukien seniilimuoto ja polyneuropatia - hermoston patologia, joka välitetään geenitasolla.

Oireet munuaisten amyloidoosista

Mahdollisuudet Amyloidoosin miehillä yli 50-vuotiaita, ihmiset kärsivät, tuberkuloosia, tulehdusta nivelissä, sekä tapauksessa järjestelmällisen Hemodialyysiä (Ekstrarenaalisen veren puhdistus) tai luuytimen syöpä.

Tämän harvinaisen patologian muodostumisen syitä tutkitaan parhaillaan, mutta tunnetaan monia tekijöitä, jotka vaikuttavat amyloidoosin esiintymiseen. On todettu, että tartunnan aiheuttama krooninen tulehdusprosessi on tämän taudin katalysaattori. Näitä ovat tuberkuloosi, osteomyeliitti ja muut tulehduksellinen niveltulehdus, syfilis, malaria, multippeli myelooma (luuytimen kasvain), pahanlaatuiset kasvaimet imukudoksen.

Esiintyminen amyloidoosi selitetään patologian proteiinien aineenvaihduntaan solutasolla, joka on liitetty vastaisesti määrän ja laadun proteiinin plasmassa (nestemäinen osa) verta. Kliinisissä kokeissa havaittiin, että amyloidoosilla on autoimmuunisuus eli immuunijärjestelmä "tekee virheen" pitkittynyttä tulehdusta vastaan ​​ja proteiinisynteesi on vääristynyt. Tämän seurauksena proteiini saa antigeenin merkit (aineet, joilla on merkkejä vieraasta informaatiosta) ja vasta-aineet alkavat tuottaa sen torjumiseksi. Antigeenien ja vasta-aineiden yhdistäminen muodostaa kudoksissa amyloidia.

synnyssä

Selittäen taudin puhkeamisen ja kehityksen mekanismia on olemassa useita tieteellisiä teorioita:

  1. Proteiininvaihdunnan dystrofian teoria (dysproteinoosi). Munuaisten amyloidoosi kehittyy veren proteiinifraktioiden suhteiden tappion seurauksena. Tämän häiriön seurauksena patologisten proteiinien kerääntyminen kudoksiin, jotka muodostavat amyloidisakka.
  2. Mukaisesti teorian paikallisen solun synnystä amyloidoosi tapahtuu, kun retikuloendoteliaalijärjestelmän (hajallaan koko kehon solujen mukana aineenvaihdunta) ei pysty selviytymään toimintaa proteiinisynteesiä.
  3. Syyllisyyden teoria. Tärkeimmän sairauden taustalla on kertyä myrkkyjä ja hajoamistuotteita, joita immuunijärjestelmä vie autoantigeeneille (vieraat elimet). Autoantigeeniä pidetään sen jälkeen autoantisena aineena - aineena, joka voi olla vuorovaikutuksessa autoantigeenin kanssa. Näiden aineiden vuorovaikutuksen tuloksena on amyloidi ja laskeutuu, kun suurin osa vasta-aineista on kerätty.
  4. On olemassa teoria, joka viittaa patogeenisen proteiinin syntymiseen mutaation seurauksena. Uskotaan, että amyloidoblasti - retikulo-endoteelisolun klooni (joka kykenee sieppaa ja assimiloi ulkomaisia ​​hiukkasia) on syy amyloidin esiintymiseen elimistössä.

Jotkut aivolisäkkeet vaikuttavat amyloidin muodostumiseen.

Tärkeimmät oireet

Sedilointi amyloidin munuaisten parenkyymissä on monimutkainen elinvaurio, toiminnallinen toimintahäiriö. Oireita munuaisten amyloidoosista muodoltaan riippumatta yhdistetään vakavien munuaissairauksien oireisiin (kipu, virtsatiet, myrkytys jne.). Useammin patologiset ilmentymät puuttuvat ennen munuaisten vajaatoiminnan akuutin vaiheen alkamista.

Munuaisten ensisijainen amyloidoosi esiintyy alle 40-vuotiailla ihmisillä, etenee nopeasti ja päättyy usein kuolemaan. Toissijaista tyyppiä diagnosoidaan 60-vuotiailla ihmisillä, ja siihen liittyy oireita amyloidoosia aiheuttavista sairauksista. Munuaisten amyloidoosia on vaiheita, jotka kuvaavat sairauden oireita sen kehityksen tason mukaisesti.

Prekliininen (latentti) vaihe

Amyloidien kerääntyminen ei ole kriittinen, toiminnallisia munuaisten häiriöitä ei havaita. Patologian oireet yhtyvät patologisten oireiden kanssa, jotka johtivat liukenemattoman proteiinin kertymiseen. Näitä ovat toiminnallisia häiriöitä keuhkotuberkuloosi, luusairaus osteomyeliitti tai niveltulehdus ja niin edelleen. D. diagnosoida poikkeavuuksia laitteiston tarkastus (MRI, X-ray) ei ole mahdollista. Vaiheen kesto on enintään viisi vuotta.

Protoinurisen (albumiinin) vaiheen merkit

Amyloidin kertyminen munuaisen parenkyymiin saavuttaa tason, jolla sen läpäisykyky nousee ja proteiini tulee virtsaan verestä. Tämä havaitaan virtsan laboratorioanalyysin avulla rutiinitutkimuksissa. Virtsan proteiini kasvaa vähitellen, koska munuaisten vaurioitumisprosessia ei voida kääntää, tilanne vähenee vähitellen. Kehyksen kehitysjakso on noin 10-15 vuotta.

Kliininen kuva, jossa on nefroottinen (edemaattinen) vaihe

On olemassa selkeä oireyhtymä. Veressä proteiinipitoisuutta alennetaan sen aktiivisen erittymisen vuoksi virtsaan. Paino laskee voimakkaasti, potilas valittaa hajoamisesta, pahoinvoinnista, janoista. Appetite pahenee. Verenpaineen lasku, kun kehon sijainti muuttuu vaakasuorasta pystysuoraan, aiheuttaa pyörtymistä. Kertynyt amyloidi suolen kudoksissa vaikuttaa hermopäätteisiin, mikä aiheuttaa ripulia. Näkyy ja edistyy turvotusta. Välittömästi turvotus jalat, kasvot, sitten on hengenahdistusta, koska keuhkoissa kerätään nestettä. Myös nesteiden kerääntymistä keuhkopussissa, perikardiaalissa (perikardiumipussi). Vääristynyt virtsaaminen täydelliseen poissaoloon asti. Amyloidin kertymisen seurauksena maksan, pernan ja imusolmukkeiden määrä kasvaa.

Amyloidoosin uremisen (atsotermian, terminaalisen) vaiheen oireet

Viimeinen vaihe. Munuais amyloidi ei salli elinten toimintaa, niitä muutetaan. Munuaisten vajaatoiminta paljastuu. On voimakasta turvotusta, päihtymystä, kuumetta, virtsaamisen puuttumista. BP on matala, pulssi on heikko. Hemodialyysiä suositellaan (veri-aineen puhdistus). Valitettavasti tämä ei salli täysin vapauttaa amyloidin rungon. Todennäköisyys kuolemaan johtaneesta tuloksesta on suuri, sillä myös tärkeitä elimiä hämmästytään.

Diagnostiset menetelmät

Munuaisten amyloidoosin diagnoosiin liittyy useita testejä:

  • Yleisveritesti osoittaa ekologisen ala-asteen määrän kasvavan sairauden kehityksen alkuvaiheessa. Punaisten verisolujen määrän vähentäminen osoittaa vikaa. Jos verihiutaleiden taso kasvaa - patologia kosketti pernaa.
  • Biokemiallinen veritesti. Nefroottisessa vaiheessa on tunnusomaista proteiinitason alentuminen ja kolesterolin kasvu. Elektroforeesin avulla patogeeninen proteiini vapautuu. Elinikäiseen diagnoosiin käytetään suuontelon suolesta tai limakalvosta otettua mikropreparaatiota.
  • Urinalyysi. Jo proteiini-vaiheessa havaitaan proteiinin lisääntynyt taso. Immuunielektroforeesi mahdollistaa Bans-Jones-proteiinin eristämisen, jonka läsnäolo osoittaa AL-amyloidoosia.
  • Koepala. Suositellaan ottaa aita analysoida suoliston, maksan ja munuaisten kudoksia. Luuydintä tutkitaan epäillyn AL-amyloidoosin varalta.
  • Macropreparations. Se tehdään ruumiinavauksessa. Nippu on vahamaista tai rasvaista, tiheys kasvaa. Leikkaus vaaleanharmaa harmaa väri. Hämärä raja munuaisen ja sydämen kuoren välillä.

Mitä näet ultraäänellä?

Ultraäänitutkimus osoittaa kaikkien sisäelinten kunnon, vahvistaa niiden koon ja rakenteen sekä toiminnan. Nämä tiedot ovat välttämättömiä patologian asteen määrittämiseksi. Ultrasound paljastaa:

  • Munuaisten koko ja tiheys (atsotieminen vaihe johtaa elimen vähenemiseen).
  • Munuaisten esiintyminen munuaisissa. Kypit voivat aiheuttaa amyloidoosia.
  • Maksan ja pernan koko ja rakenne, verenkiertohäiriöt näissä elimissä.
  • Sydänlihaksen osittainen atrofia.
  • Amyloidinen sedimentti suurien verisuonten seinämillä (aorta).
  • Vapaa neste kehon eri osissa (pleurassa, perikardiumissa).

Joskus sydämen sairauksia diagnosoidaan aiemmin. Sydänlihaksen amyloidien sedimentti (sydänlihakset) aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Sydänlihaksia suurennetaan merkittävästi, venttiilien toiminta häiriintyy. Kehon toiminta on rikki, veren pysähtyminen tapahtuu. On olemassa useita sydänsairauksia, jotka voivat johtaa kuolemaan, BP on jatkuvasti alhainen.

Amyloidoosin hoito

Munuaisten amyloidoosin hoito edellyttää ravitsemuksen korjaamista, ruokavalio on määrätty. 1,5-2 vuotta, sinun täytyy syödä 80-120 mg raakamaksaa päivittäin. Tuotteet, jotka sisältävät proteiinia ja suolaa, ruokavaliosta sulkemaan pois tai minimoimaan niiden käytön, varsinkin jos vajaatoiminta diagnosoidaan. Suurin osa ruokavaliosta on hiilihydraatteja. Samaan aikaan on tärkeää, että keho saa vitamiineja, erityisesti C-vitamiinia ja kaliumsuoloja.

Palauttaa metabolisen korjaaminen sisäelinten, parantaa koskemattomuutta sisällä amyloidoosin hoitoon määrättyjen lääkkeiden käytön, kuten "delagil", "Rezohin", "Hingamin". Allergioiden oireiden vähentämiseksi suositellaan "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Sairauden oireita poistuvat diureetit, paineenalennus lääke, plasma verensiirtoon ja niin edelleen. Viimeisessä vaiheessa edellyttää järjestelmällisesti laitteisto veren puhdistamiseksi, munuaissiirto tarvitaan. Taudin hoito on mahdollista vain lääkärin valvonnassa ja myöhemmin sairaalassa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Amyloidoosi on jatkuvasti progressiivinen patologia. Eliniänodotus tällaisella diagnoosilla riippuu kaikkien sisäelinten kunnosta, jotka voivat kärsiä samanaikaisesti (sydän, maksa). AL-amyloidoosilla potilaat eivät kestä yli 13 kuukautta. Huolimatta siitä, että tällaista patologiaa leimaavat munuaisten vajaatoiminta, kuolema johtaa sydämen vajaatoimintaan ja veren infektioon.

AA-amyloidoosi on suotuisampi ennuste. Määriteltävä tekijä on taustalla oleva tauti, joka aiheutti tämän patologian. Ensimmäisen regressin ja amyloidoosin onnistuneen hoidon onnistuminen (kehitys hidastuu). Eliniän odote tässä tapauksessa vaihtelee 3-5 vuoden kuluessa. Patologian kehittymisen estämiseksi kehon tulehdusprosesseja on hoidettava oikea-aikaisesti, ja niiden on säännöllisesti tehtävä ultraäänitutkimus sisäelinten kunnon seuraamiseksi. Amyloidoosin varhainen diagnoosi edistää tehokasta hoitoa.

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi on melko harvinainen sairaus. He kärsivät vain yhdestä henkilöstä 50-60 tuhannella. Pieni esiintyvyys ja kliininen kuva, joka suurelta osin vastaa glomerulonefriitin tai kroonisen pyelonefriitin ilmenemismuotoja, eivät joissakin tapauksissa salli oikeanlaista diagnoosia ajoissa. Useimmiten varhaisvaiheessa, se havaitaan sattumalta, kun kroonisesta sairaudesta kärsivä henkilö kääntyy erikoistuneille täydelliseen tutkimukseen, mukaan lukien virtsajärjestelmän tarkastelu.

On monia syitä, jotka voivat aiheuttaa amyloidoosia. Koska hän kehittyy, kuinka ilmeinen, kuinka vaarallinen, ja onko mahdollista täydellisesti parantua, unohtamatta tautia ikuisesti?

Mikä on amyloidi?

Amyloidoosi, tai amyloidi dystrofia viittaa ryhmään ns varastointi sairauksia, tai tezaurismozov - aineenvaihdunnan häiriöt, jotka kerääntyvät kudoksiin eri aineenvaihdunnan tuotteita. Tässä tapauksessa se on amyloidi: proteiini-polysakkaridikompleksi, joka muodostuu autoimmuunireaktiolla epänormaaleihin veriplasman proteiineihin - glykoproteiineihin. Sisäelimiin siirtynyt amyloidi vähitellen korvaa terveellisen kudoksen, joka johtaa vahingoittuneen elimen toimintojen rikkomiseen ja lopulta - hänen kuolemaansa.

Nimi "amyloidi" on käännetty latinaksi, "tärkkelys-kaltaiseksi". Tämä johtuu aineen ominaisuudesta vuorovaikutuksessa jodin kanssa, värjäävä sinivihreä väri.

Suurin taajuus on se, että munuaiset tulevat taudin kohteeksi. Toiseksi on maksa, sitten - perna, sydänlihasta, mahasta ja suolistosta. Usein vaurio on systeemistä, ja amyloidi kertyy useisiin elimiin kerralla.

Amyloidoosin lajit

Jo pitkään munuaisten amyloidoosi sekoitettiin muiden virtsajärjestelmän sairauksien kanssa. Vuonna 1842 Itävallan patologi Karl von Rokitansky kuvasi itsenäiseksi taudiksi. Tuolloin lääke ei kehittynyt tarpeeksi tunnistamaan kudosten rappeutumisen syitä, mutta nyt lääkärit tietävät monia tekijöitä, jotka johtavat amyloidoosin kehittymiseen.

Ameloiditalletukset munuaiskudoksissa

Moderni asiantuntija erottaa viisi sairauden muotoa:

  • Primaarinen tai idiopaattinen amyloidoosi tapahtuu äkillisesti ja ilman ilmeistä syytä. Osa idiopaattisen amyloidoosin tapauksista on perinnöllinen amyloididystrofian ilmentyminen, joka kehittyy de novo -geenisen hajoamisen takia.
  • Paikallinen kasvaimen kaltainen amyloidoosi kehittyy myös ensi silmäyksellä ilman syytä. Sen avulla amyloidi kertyy hormonaalisiin rauhasyksiin, muodostaen tiheitä kyhmyjä.
  • Perinnöllinen perinnöllinen amyloidoosi, joka tunnetaan geneettisenä puutteena fibrillisten proteiinien muodostumisessa, periytyy. Siellä on sekä hallitsevia että resessiivisiä muotoja, joita ovat tyypilliset ilmentymien vakavuus, ensimmäisen oireiden puhkeamisen ikä ja amyloidin koostumus.
  • Stary amyloidoosi - seurauksena ikään liittyvistä häiriöistä proteiinien aineenvaihduntaa, löytyy 80% yli 80-vuotiaista.
  • Toissijainen tai hankittu amyloidoosi liittyy monenlaisiin sairauksiin, jotka alkavat lupus erythematosusilla ja päättyy multippeli myeloomaan.

Ensimmäiset neljä muotoa pidetään itsenäisinä nosologisina yksikköinä, hankittu amyloidoosi - taustalla olevan taudin komplikaationa. Perinnöllinen amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin 30-40% kaikista tapauksista, idiopaattinen - noin 80%. Seniili- ja dialysoiduilla amyloidoosilla virtsajohdon vauriot ovat epäselviä

Riippuen siitä, millä elimet vaikuttavat sairauden, amyloidoosi jaettu nefropatichesky vaikuttavat munuaisiin, gepatopatichesky kun amyloidi on talletettu maksaan, kardiopatichesky - vaikuttaa sydämen ja enteropaattisen, haiman ja neuropaattista. Yleistyneessä amyloidoosissa havaitaan useita sisäelinten leesioita.

Autoimmuunireaktioon on muodostunut noin 20 proteiinipolysakkaridikompleksia. Lääketieteen diagnoosi potilaan kirja on kirjoitettu kirjaimia, joka osoittaa jakautuminen vaurioiden ja monimutkainen: ensimmäinen kirjain "A" edustaa todellista tilaa, jota seuraa tyyppimerkintä kuitu- proteiinia, sekä erityisiä proteiineja esiintyy joissakin tapauksissa.

Vaarallisin varten munuaiset ovat kahdenlaisia ​​taudin: provosoi multippeli myelooma tai syntyi ensisijaisena AL-amyloidoosi - tässä tapauksessa amyloidi sisältää valoa immunoglobuliiniketjuja, ja AA-amyloidoosi tapauksessa, jossa se on muodostettu heraproteiini VAS veren vapautuu maksa kroonisessa tulehdusprosessissa.

Mikä johtaa munuaisten amyloidoosiin?

Toissijainen amyloidoosi kehittyy monien tautien monimutkaiseksi. Asiantuntijat ovat tässä luettelossa:

  • Autoimmuunisairaudet - Crohnin tauti, lupus erythematosus, nivelreuma ja psoriaattinen niveltulehdus, Bechterewin tauti, haavainen paksusuolentulehdus;
  • Pahanlaatuiset kasvaimet - multippeli myelomatosis, lymphogranulomatosis, Waldenstromin makroglobulinemia, sarkooma, munuaisten ja keuhkojen parenkyma;
  • Krooniset tartuntataudit - tuberkuloosi, malaria, lepra (lepra), kuppa;
  • Märkivä-tuhoisat prosessit - näitä ovat keuhkopussin empiema, bronkiektaasi, erilaisten genesien osteomyeliitti.
Crohnin taudin seinämien halkeamat ovat autoimmuunisiksi.

Niiden lisäksi aiheuttaa amyloidi dystrofia voi hemodialyysin: tässä tapauksessa proteiini kertyy vereen 2-mikroglobuliinin, terve ihminen liittäessään virtsaa. Dialyysi amyloidoosi on merkitty lyhenteellä Ap2M.

Munuaistauti on epätavallista, että suurin osa perinnöllinen muunnelmia taudin ja esiintyy pääasiassa familiaalinen Välimeren kuume, yleisiä armenialaiset, sefardijuutalaisten ja arabeja, ja erittäin harvinainen muiden etnisten ryhmien, sekä yleisempää kuningaskunnan asukkaille oireyhtymä Muckle Wells, joka liittyy kylmäurtikarian ja asteittainen kuurous.

Perhe Välimeren kuume on autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi, ja se voi kehittyä vain, jos kummasta vanhemmasta kehossa lähetetty viallinen geeni on kahta kopiota. Maclay Walesin oireyhtymä on autosomaalinen, ja sairauden läsnäolo yhdessä vanhemmista riittää sairastavan lapsen syntymään.

Taudin patogeneesi

Yhteistä mielipidettä amyloidin synteesin ja kertymismekanismista ei ole vielä olemassa. Lisäksi yleisin ja hyvin perusteltu klonaalisia tai mutaation teoria, joka selittää tämän prosessin esiintyminen viallisten solujen elimistössä ns amiloidoblastov, tuhoavat immuunijärjestelmän soluja, jotka on kohdennettu patologinen proteiineja, on olemassa useita teorioita alkuperästä amyloidin.

Paikallinen solukkojärjestelmä tarjoaa retikuloendoteelisysteemin aineenvaihdunnan, y-globuliinien hypersekretion ja a-globuliinifraktioiden kertymisen. Disproteinoosin teoria selittää amyloidien kerääntymisen siirtymällä vialliset proteiinit solunsisäiseen tilaan ja veriseerumiin. Immunologinen teoria sanoo, että amyloidi on terveiden solujen autoimmuunihäiriöitä.

On mahdollista, että eri tyyppisten amyloidoosin suhteen kaikki teoreettiset tiedot voivat olla oikeita.

Taudin vaiheet ja oireet

Kliininen kuva riippuu suurelta osin amyloidoosin syystä. Primäärisessä amyloididrodrofiassa munuaisten vaurioissa useimmiten ei ole aikaa mennä kauas ja johtaa vakaviin vaurioihin: potilas kuolee sydämen vajaatoimintaan tai muihin syihin kuin CRF: n kehittämiseen.

Sekundaarinen ja perinnöllinen amyloidoosi edistyvät paljon hitaammin. Asiantuntijat erottavat sairauden kehityksessä neljä päävaihetta, joista jokaiselle on ominaista tiettyjä merkkejä.

  1. Prekliininen tai latentti vaihe ei liity vakavia oireita munuaisten toiminta, huolimatta siitä, että biopsia on jo mahdollista havaita kertymistä amyloidin. Munuaisten pyramidit muodostetaan sclerotized pesäkkeitä, siellä on turvotusta kudoksissa. Alussa hankitun amyloidoosin potilas Huolestuttavaa oireita itse sairauden: kipua selkärangan Selkärankareumapotilailla, yskä, hikoilu ja uupumus tuberkuloosi, ruoansulatus vajaatoiminta ja suoliston verenvuoto on haavainen paksusuolen tulehdus. Virtsa-analyysi paljastaa hieman yliarvioida proteiinin indikaattoreita, veren pitoisuus gammaglobuliineja, ESR on myös lisääntynyt, ja muutos indikaattorin ei liity taudin pahenemisvaiheita alkuperäinen. Keskimäärin taudin tämä vaihe kestää noin 3-5 vuotta.
  2. Ureeminen tai proteiinipitoinen vaihe on tyypillisesti proteiinin pitoisuuden lisääntyminen virtsaan - se voi saavuttaa jopa 3,0 g / l. Mikroamuturi on äärimmäisen pieni virtsan veren seos. Amyloidi alkaa kertyä munuaisten verisuoniin ja kapillaarisilmukoihin, pyramideihin, glomeruliin ja mesangioihin, mikä johtaa nefronatrooppiseen käyttöön. Elinten ulkonäkö muuttuu: munuaiset muuttuvat edematoiksi, tiheiksi ja niiden leesio havaittavissa ultraäänitutkimuksen aikana. Veressä on fibrinogeenin ja gamma-globuliinin korkea pitoisuus, pieni proteiinipitoisuus. Tässä tapauksessa munuaisten vajaus ei käytännössä vaikuta potilaan tilaan. Uremisen vaiheen kestoa pidentää usein 10-15 vuotta.
  3. Nefroottinen vaihe, joka tunnetaan myös nimellä edematoottinen vaihe tai amyloidi-lipoidinen nefroosi, seuraa vaikeat munuaisten muutokset ja heikentynyt toiminta. Amyloidi kertyy koko kehon osiin, merkittävä osa nephron kuolee, terve kudos ydin on lähes kokonaan korvattu kellertävän valkoinen rasvan määrä, että ruumiinavauksen antaa ominainen kuvan "Big Fat silmuja." Analyysissä virtsan havaita suuren pitoisuuden proteiinia, leukosyyttien läsnäololle, ja mikroskooppinen hematuria brutto hematuria (havaittavissa paljaalla silmällä seoksena verta, jolloin ulkonäkö lihan lietteet virtsassa). Potilaan tila tulee paljon pahempi - on vahvoja turvotusta asti anasarca, vastustuskykyinen toiminnan diureetit, kuihtuminen, heikkous, ruokahaluttomuus, maksan suurentuminen ja perna, usein ja runsaasti virtsaaminen, tai päinvastoin, oliguria. Joissakin tapauksissa havaitaan hypertensio tai hypotensio - yksi amyloidien lisämunuaisen vaurioista. Tämä vaihe voi kestää 5-6 vuotta.
  4. Ureeminen tai terminaalinen vaihe liittyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Vaurioituneet munuaiset kuivuvat, kutistuvat, niiden pinta peitetään arpeilla, jotka ilmenevät skleroosin vaurioiden sijaan. Typen päästöjen lisääntyminen veressä johtaa krooniseen myrkytykseen, johon liittyy pahoinvointi ja oksentelu, heikkous. Toisin kuin munuaisten vajaatoiminta, jonka aiheuttama glomerulonefriitti, CRF amyloidoosiin liittyy pysyvä turvotus. Potilaat kuolevat atsotiaalisesta uremiasta tai verisuonten verenvuodosta, joka ruokkii munuaista.
Nefroottisen vaiheen kärsivän potilaan ulkonäkö.

Myöhemmissä vaiheissa taudin oireita munuaisvaurion liittyä toimintahäiriöitä muiden sisäelinten: muodostumista kyhmyt ja mustelmia iholla, varsinkin silmien ympärillä (ns "eye pesukarhu"), kipu sydämessä, lisäämällä kielen mittoja, ummetus ja vatsakipu, jäykkyys nivelet, ihon herkkyyden menetys. Näiden oireiden esiintyminen munuaisvaurion oireiden pohjalta on riittävä peruste amyloidoosin epäilemiselle ja lisätutkimukselle.

Diagnostiset menetelmät

Diagnoosin tekemisessä on otettava huomioon potilaan anamnesiikka, taustalla olevan taudin luonne toissijaisen amyloidoosin tapauksessa, perinnöllisyys epäillyn geenivirheen tapauksessa.

Ensinnäkin suoritetaan kliininen ja biokemiallinen verikoke sekä virtsa-analyysi ja munuais-ultraääni. Munuaisten amyloidoosiin liittyy ESR-kiihtyvyys jopa 15 mm / h nopeammin ja korkeampi leukosyyttien määrä. Biokemiallinen analyysi osoittaa korkea pitoisuus virtsahapon, urea, kreatiniini ja C-reaktiivisen proteiinin veressä, pisara veren kokonais-proteiinin 67 g l ja alle. Virtsa, sen sijaan havaitaan lisääntynyt proteiinipitoisuuden - proteinurian, joissakin tapauksissa on seoksen leukosyyttien ja erytrosyyttien, on herättänyt myelooma amyloidoosi paljasti, että läsnä Bence-Jones-proteiinin. Ultraäänitutkimus osoittaa, että elimet suurenevat huomattavasti kooltaan. Kaikki nämä merkit viittaavat rikkoo munuaiset, mutta ollakseen varma diagnoosi, se ei riitä: on samanlainen malli glomerulonefriitti, multippeli myelooma nefropatia, munuaisten tuberkuloosi.

Yleiset kliiniset testit voivat luotettavasti vahvistaa taudin läsnäolon

Yksi amyloidisen dystrofian merkki on kumuloituneen amyloidin kudoksissa havaitseminen. Varmista, että niiden läsnäolo tai poissaolo on mahdollista vain biopsian avulla. Useimmat informatiivinen:

  • Munuaisten punktuuri - voit määrittää tarkan diagnoosin 80-85% tapauksista;
  • Ihonalaisen kudoksen puhkeaminen - hyvin usein amyloidikokoelmat löytyvät paitsi patologisesta prosessista kärsivistä elimistä, myös rasvakudoksista.

Tarvittaessa on myös mahdollista biopsia luuytimestä, maksasta ja rektaalisesta kudoksesta.

Amyloidin havaitsemiseksi kudosnäytteitä käsitellään erilaisilla väriaineilla. Paras tulos on Kongon väritys punainen, jota seuraa tutkimus polarisaatiovalossa, mikä antaa aineen kertymät kirkkaanvihreä hehku. Sitä käytetään myös usein immunoperoksidaasireaktioon, joka käyttää antiseerumeja proteiini-polysakkaridikompleksin komponentteihin.

Jotta voitaisiin määrittää munuaisvaurion aste, turvautua radiotyyppiseen scintigrafiaan. Sen avulla voit seurata taudin kulkua ja hoidon onnistumista.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Ennen amyloidoosia kärsivälle erikoislääkäreelle on kaksi päätehtävää: vähentää amyloidikertymää muodostavien patologisten proteiinien synteesiä ja suojata sisäelimiä edelleen degeneraatiosta. Tähän tarvittavat toimet riippuvat pitkälti taudin syystä.

Toissijainen munuaisten amyloidoosi edellyttää ennen kaikkea terapiota, jolla pyritään poistamaan taustalla oleva tauti. Läsnäollessa ruumiin krooninen märkivä kohdistamisen on oltava hänen kuntoutus: keuhko resektio kun paise, raajojen amputaatio tai poistamalla vaurioitunut osa luun osteomyeliitti. Antibioottiterapia auttaa tarttumaan tarttuviin tauteihin, kuten tuberkuloosiin ja syfilistiin. Autoimmuunisairauksissa, kuten nivelreumassa ja haavainen paksusuolentulehdus, se edellyttää sytotoksisten lääkkeiden ja kortikosteroidien suurilla annoksilla anti-inflammatoriset lääkkeet, kuten Dimexidum.

AA-amyloidoosin hankittujen ja perinnöllisten muotojen hoidossa käytetään kolkisiinia: alkaloidi, joka on saatu tyhjennyshalkeilla. Suuresta myrkyllisyydestään huolimatta se kykenee ehkäisemään Välimeren familiaalisen kuumeen aiheuttamia hyökkäyksiä, vähentää proteinuriaa ja aloituskäsittely estää taudin etenemisen. Kun lääke on tehokas ja hyvä siedettävyys, kolkisiinin elinikäinen käyttö on mahdollista. Sivuvaikutukset työkalut - vakavat häiriöt ruoansulatuskanavan, ja hiustenlähtö - ovat melko yleisiä, joten nyt kohitsin nimittää ei kaikissa tapauksissa, jossa mahdollisuus korvata se ikäisensä. Lisäksi se on tehotonta AL-amyloidoosia vastaan. Tätä sairauden muotoa käsitellään parhaiten omilla kantasoluillaan, talidomidilla ja bortezomidilla.

Lääkkeille, hidastaa muodostumisen ja amyloidin kertyminen sisäelinten ovat Unitol, patologinen sitoutuminen proteiineihin ja delagil - estäjä entsyymejä, jotka osallistuvat proteiini-polysakkaridi monimutkainen. Nämä lääkkeet pystyvät vakauttamaan potilaan tilan pysäyttämällä munuaisten tuhoutumisen. Kliiniset tutkimukset osoittavat, että ne ovat tehokkaimpia alkuvaiheissa.

Apuna käytetään Fibrillexia: se auttaa hävittämään amyloidin ja poistamaan sen elimistöstä.

Lääkitys määrää lääkäri keskittyen potilaan reaktioon ja taudin kulkuun. Ei ole hyväksyttävää muuttaa hoitojärjestelmää itsenäisesti, korvata määrätyt valmisteet analogeilla tai peruuttaa ne, jos sivuvaikutuksia esiintyy.

Päivittäinen kulutus 100-150 grammaa raakaa tai hieman paahdettua naudanlihaa maksaa pitkään myös parantaa munuaisten amyloidoosipotilaiden tilaa. Terapeuttisen vaikutuksen syitä ei ole täsmennetty. Asiantuntijat viittaavat siihen, että aine on erittäin antioksidanttinen.

Vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa hemodialyysi on välttämätöntä. Joissakin tapauksissa potilas tarvitsee munuaisensiirron, mutta kaikki Venäjän klinikat eivät tarjoa tätä palvelua, ja luovuttajaelimen odotusaika on usein niin suuri, että henkilöllä ei ole mahdollisuutta odottaa munuaista.

Jos munuaisensiirto on onnistunut, amyloidivaurion ensimmäiset merkit näkyvät 3-4 vuoden ajan ja toistuva munuaisten vajaatoiminta - keskimäärin 15 vuotta.

Ruokavalio amyloidoosiin

Kuten kaikki munuaissairaudet, munuaisten amyloidoosi vaatii ruokavaliota, joka on alhainen pöydän suolassa, rajoittaen kulutetun proteiinin määrää. Se olisi suljettava pois runsaasti kaseiinituotteista: raejuustoa, juustoa, maitoa sekä punaista lihaa, naudanlihaa. Suolattu, purkitettu ja savustettu tuote on kielletty. Ylipainon läsnä ollessa ei suositella veren hyytymistekijöitä, jotka lisäävät veren kolesterolipitoisuutta.

Ruokavalion potilaan ruokavalion on oltava täynnä ja vaihteleva huolimatta proteiinin käytön rajoituksista. Pieniä osia valkoisesta lihasta ja kaloista on laskettava riippuen painosta: Potilaan ruumiinpainon kilogrammaa kohti ei saa olla enemmän kuin yksi gramma proteiineja. Kaikissa määrissä sallittuja viljoja: tattari, helmi-ohra, riisi, raa'at ja haudutetut vihannekset ja hedelmät, jotka sisältävät runsaasti vitamiineja. Tällaisia ​​mausteita, kuten basilika, valkosipuli, musta ja punainen paprika auttaa maustamattomien ruokien maistamiseen.

Suotuisan ravitsemuksen suositusten noudattaminen vähentää munuaisten aiheuttamaa taakkaa ja parantaa potilaan yleistä tilaa.

ennusteet

Toissijaisessa amyloidoosissa ennuste riippuu pitkälti taustalla olevan taudin kulusta: usein esiintyvät pahenemiset johtavat munuaisten tilan voimakkaaseen huononemiseen. Varhainen diagnoosi ja oikein valittu hoito voivat välttyä vakavilta vaurioilta virtsajärjestelmään ja hitaaseen munuaiskudosten amyloidiseen dystrofiaan. Tässä tapauksessa potilas voi elää 30-40 vuotta amyloidoosin havaitsemisen jälkeen ja kuolee luonnollisista syistä. Kun perheen amyloidoosi havaitaan ajoissa, ennuste on myös suhteellisen suotuisa, ja potilaalla on mahdollisuus selviytyä vanhuudestaan ​​ja hallita sairauttaan.

Ensisijainen tai idiopaattinen amyloidoosi sen sijaan useimmissa tapauksissa kehittyy salamannopeudella ja on erittäin epäsuotuisa ennuste. Keskimääräinen potilaan elinajanodote, jolle tämä muoto löydettiin, on noin puolitoista vuotta diagnoosin päivämäärästä.

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi - osoitus systeeminen amyloidoosi tunnettu siitä, että häiriö hiilihydraattiaineenvaihdunnan proteiinia ja solunulkoisen amyloidin munuaiskudoksessa - proteiini-polysakkaridi monimutkainen yhdiste, mikä johtaa elimen toimintahäiriöön. munuaisten amyloidoosi tapahtuu kehittäminen nefroottinen oireyhtymä (proteinuria, turvotus, hypo- ja Dysproteinemia, hyperkolesterolemia) ja tulos kroonista munuaisten vajaatoimintaa. Munuaisten amyloidoosin diagnosointiin kuuluu virtsan, veren ja systeemien tutkiminen; munuaisen ultraääni ja biopsia. Munuaisamyloidoosilla on määrätty ruokavalio, lääkehoito ja primaaristen häiriöiden korjaus suoritetaan; vakavissa tapauksissa hemodialyysi ja munuaisensiirto voivat olla tarpeen.

Munuaisten amyloidoosi

Urologiassa munuaisten amyloidoosi (amyloididstrofia, amyloidi-nefroosi) on 1-2,8% kaikista munuaissairauksista. Munuaisten amyloidoosi on yleisin systeemisen amyloidoosin ilmentymä, jossa erityinen glykoproteiinisäiliö kerääntyy eri elinten väliseen soluun - amyloidi, joka häiritsee niiden toimintaa. Munuaisten amyloidoosi yhdessä glomerulonefriitin kanssa on tärkein syy nefroottisen oireyhtymän kehittymiselle.

Munuaisten amyloidoosin muodon luokittelu

Etiopatogeneettisten mekanismien mukaisesti erotetaan viisi munuaisten amyloidoosimuotoa: idiopaattinen, perinnöllinen, hankittu, seniili, paikallinen tuumorimainen. Munuaisten ensisijaisen (idiopaattisen) amyloidoosin vuoksi syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia. Perhe (perinnölliset) muodot aiheuttavat ruumiin fibrillisten proteiinien muodostumiseen liittyvän geneettisen puutteen. Munuaisten toissijainen (hankittu) amyloidoosi kehittyy immunologisilla häiriöillä (krooniset infektiot, reumaattiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet jne.). Seniili amyloidoosin sydän on tahaton muutos proteiinien aineenvaihdunnassa. Paikallisen kasvaimen amyloidoosin luonne on epäselvä.

Riippuen sisältyvät amyloidifibrilliproteiinissa eri amyloidoosi ( "A"), voidaan nimittää seuraavia lyhenteitä: AA-tyyppi (toissijainen, sisältyvät seerumin amyloidi a-globuliini); AL-tyyppinen (idiopaattinen, amyloidin - kevyt ketju Ig); ATTR-tyyppinen (perhe, vanhat ja amyloidi - proteiinin transtyretiini); A2M tyyppi. (Dialysis, amyloidin - β2-mikroglobuliinin), ja muut idiopaattinen, familiaalinen, ja seniili amyloidoosi paikallinen kasvain muodot jaetaan erillisiin tauti yksiköitä. Sekundaarinen amyloidoosi nähdään munuaisten komplikaatio tärkeimmistä tauti.

Vallitseviin tuhoutuu elimen ja kehittää sen epäonnistuminen eristetty nefropatichesky (munuaisten amyloidoosi) epinefropatichesky, neuropaattinen, gepatopatichesky, enteropaattinen, kardiopatichesky, haiman, sekoitettiin ja yleinen suoritusmuotoja amyloidoosi. Muodosta riippumatta ja tyyppi amyloidoosin tapahtuu siirtymä rakenteellisten elementtien erityinen kudos amyloidi ainetta, vähentäminen, ja lopulta menetys vastaavan elimen toiminnan. Systeeminen (yleinen) AL-amyloidoosin ovat, AA-, ATTR-, A2M amyloidirappeumat; Paikallisten - munuaisten amyloidoosi, eteisten, haiman saarekkeiden, aivojen et ai.

Oireet munuaisten amyloidoosista

Munuaisten idiopaattisen amyloidoosin etiologia ei ole tiedossa useimmissa tapauksissa; joskus tauti kehittyy myelooman kanssa. Primäärisen amyloidoosin lisäksi munuaisten, kielen, ihon, kilpirauhasen, maksan, keuhkojen, suolten, pernan, sydämen voi vaikuttaa.

Sekundaarinen amyloidoosi liittyy tavallisesti krooniset infektiot (syfilis, tuberkuloosi, malaria), märkivän tuhoavia prosesseja (brohoektaticheskoy tauti, empyema, osteomyeliitti, pitkittynyt bakteeriendokardiitti), systeemiset sairaudet (nivelreuma, psoriaattinen niveltulehdus, Bechterewin tauti), suolistosairaudet (haavainen koliitti, Crohnin tauti), kasvaimet (Hodgkinin tauti, meningiooman, munuaisten kasvaimia), ja muut. Toissijainen amyloidoosi vaikuttaa munuaiset, verisuonet, imusolmukkeet, maksan, ja toiset. organi meille.

Munuaisten dialysoitu amyloidoosi on pitkäaikainen hemodialyysi. Perhe-perinnöllinen amyloidoosi esiintyy säännöllisin sairauksin, usein Välimeren alueen maissa (erityisesti portugalinkielisessä versiossa). Tähtien amyloidoosia pidetään ikääntymisen merkkinä, joka ilmenee 80 vuoden jälkeen 80 prosentissa ihmisistä. Amyloidoosin paikallisia muotoja voivat olla endokriinisen järjestelmän, Alzheimerin taudin, tyypin 2 diabetes mellituksen ja muiden syiden aiheuttamat kasvaimet.

Munuaisamyloidoosin patogeneesin teorioista pidetään immunologista, mutaatiohypoteesia ja paikallisen solusynteesin hypoteesia. Munuaisten amyloidoosille on tunnusomaista solun ulkopuolinen kertyminen munuaiskudokseen, pääasiassa glomeruliin, amyloidi - erityinen glykoproteiini, jolla on korkea liukenemattoman fibrillisen proteiinin pitoisuus.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Munuaisten amyloidoosissa yhdistetään munuaisten ja ekstrarenkaaliset manifestaatiot, jotka määrittävät taudinkuvion polymorfismin. Munuaisten amyloidoosin aikana erotetaan neljä vaihetta (latentti, proteiininen, nefroottinen, atsotemia), joilla on tyypillinen kliininen oireyhtymä.

Amyloidien munuaisten esiintymisestä huolimatta piilevässä vaiheessa ei ole amyloidoosin kliinisiä ilmenemismuotoja. Tänä aikana ensisijaisen sairauden (infektiot, märkäprosessit, reumaattiset sairaudet jne.) Oireetologia on vallitseva. Piilevä vaihe voi kestää jopa 3-5 vuotta tai enemmän.

Proteiinipitoisessa (albumiiniurassa) vaiheessa proteiinin menetykset lisääntyvät virtsaan, mikrohematoosiin, leukosyyttiin, ESR: n kasvuun. Nefronien, lymfostaasin ja hyperemian skleroosin ja atrofian seurauksena munuaiset kasvavat, muuttuvat tiheiksi ja hankkivat mattapunaisen vaaleanpunaisen värin.

Nefroottinen (turvonnut) vaihe on tunnettu siitä tauti ja aivojen amyloidoosin munuaisten kerros ja, näin ollen, kehittäminen nefroottinen oireyhtymä tyypillisiä merkkejä TETRAD - massiivinen proteinuria, hyperkolesterolemia, hypoproteinemia, turvotus, jotka kestävät diureetti. Voivat kokea verenpaineesta, mutta useammin verenpaine on normaali tai alhainen. Usein on hepato- ja splenomegalia.

Munuaisen atsotemia (terminaalinen, ureminen) aste, arpeutuneita ja tiheä kooltaan pienempi (amyloidipuu). Azotemiavaihe vastaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Toisin kuin glomerulonefriitti, jatkuva edeema säilyy munuaisten amyloidoosissa. Munuaisten amyloidoosi voi olla monimutkainen munuaisten laskimotukosten tromboosilla anuria- ja kipu-oireyhtymällä. Tämän vaiheen tulos on usein potilaan kuolema atsotiaalisesta uremiasta.

Munuaisten amyloidoosin systeemiset ilmentymät voivat olla huimausta, heikkoutta, hengenahdistusta, rytmihäiriöitä, anemiaa jne. Suoliston amyloidoosissa esiintyy jatkuva ripuli.

Munuaisen amyloidoosin diagnosointi

Varhaisen prekliinisen ajanjakson aikana on erittäin vaikeaa diagnosoida munuaisten amyloidoosia. Tässä vaiheessa etusijalle asetetaan laboratoriomenetelmät - virtsan ja veren tutkimus. Virtsan yleisessä analyysissä varhaista proteinuriaa, joka kasvaa tasaisesti, leukosyturia (pyelonefriittiarvojen puuttuessa), mikrohematuria, sylinteria.

Veren biokemialliset indeksit tunnettu hypoalbuminemiaa, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemia, alkalisen fosfataasin, hyperbilirubinemiaan, elektrolyyttitasapainon häiriöt (hyponatremia ja hypokalsemia), lisääntynyt fibrinogeeni ja b-lipoproteiinit. Yleisen verestä - leukosytoosia, anemia, lisääntynyt lasko. Kun coprogram usein tutkia paljasti lausutaan aste rasvaripuli ( "öljyiset ulosteet") Tekijä (huomattava pitoisuus ulosteissa lihassyiden), amilorei (läsnäolo ulosteissa suuri määrä tärkkelystä).

Sydämen munuaisten amyloidoosiin ilmaantuneiden metabolisten häiriöiden yhteydessä voidaan todeta rytmihäiriöt ja johtokyvyn häiriöt; EchoCG: llä - kardiomyopatia ja diastolinen toimintahäiriö. Vatsan ontelon ultraäänellä paljastuu pernan ja maksan lisääntyminen. Ruoansulatuskanavan röntgenkuvauksessa, ruokatorven hypotensio, mahalaukun peristaltiikan heikkeneminen, kiihtyvyys tai hidastuminen bariumin läpi suolen läpi, määritetään. Munuaisten ultraäänellä niiden laajentuminen näkyy (suuret rasvaiset munuaiset).

Luotettava tapa diagnosoida amyloidoosi on munuaisbiopsi. Biopsianäytteen morfologinen tutkimus värjäyksen jälkeen Kongo-punaisella seuraavalla elektronimikroskopialla polarisoidussa valossa paljastaa munuaisten amyloidoosiin ominaisen vihreän hehkun. Amyloidia voidaan havaita pitkin verisuonia, tubuluksia, glomeruliin. Joissakin tapauksissa peräsuolen limakalvon, ihon, ikenien, maksan biopsia.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin hoidossa taustalla olevan taudin hoidon onnistumisella on merkittävä rooli. Kun kyseessä on primaarisen patologian täydellinen jatkuva parantuminen, munuaisten amyloidoosin oireet regressoivat usein. Munuaisten amyloidoosi vaatii ruokavalion muutos: se kestää kauan, 1,5-2 vuotta, käyttö raaka maksassa (80-120 mg / vrk.), Protein rajoitus- ja suolat (erityisesti munuaisten ja sydämen vajaatoiminta); lisääntynyt hiilihydraattien saanti; vitamiinien (erityisesti C-vitamiinin) ja kaliumsuolojen runsaat elintarvikkeet.

Taudinaiheuttajien varten amyloidoosin hoidossa munuaiset ovat johdannaisia ​​4-aminokinoliinin (klorokiini), tautiherkkyyden aineet (Chloropyramine, prometatsiini, difenhydramiini), kolkisiini, unitiol et ai. Oireenmukainen hoito munuaisten amyloidoosi käsittää antamisen diureetit, verenpainelääkkeet, plasma verensiirtoon, albumiini ja muut vastaavat. d. toteutettavuus kortikosteroidien, sytotoksiset lääkkeet on keskusteltu. Loppuvaiheen munuaisten amyloidoosi voi vaatia krooninen dialyysihoitoa tai munuaisen siirto.

Munuaisten vajaatoimintaohjelmien ennuste ja ehkäisy

Ennuste suurelta osin määräytyy taustalla olevan taudin kulun ja munuaisten amyloidoosin etenemisnopeuden perusteella. Ennuste on tromboosin, verenvuodon, keskinäisen infektion, vanhusten ikä. Sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä selviytyminen on alle vuoden. Elpymisolosuhteet ovat nefrologin oikea-aikainen saatavuus ja munuaisten amyloidoosin varhaisen diagnosoinnin, aktiivisen hoidon ja taustalla olevan taudin täydellinen poistaminen.

Munuaisten amyloidoosin ennaltaehkäisy edellyttää kaikkien kroonisten patologioiden hyvää hoitoa, joka voi aiheuttaa amyloidihermoston kehittymisen.

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi - amyloidoosi on osoitus systeemisen luonteen, jonka ominaisuus poikkeaman proteiini-hiilihydraatti-aineenvaihduntaa, jonka jälkeen ekstrasellulaarinen amyloidin munuaiskudoksessa. Kuten tiedetään, amyloidi on monimutkainen polysakkaridi-proteiiniyhdiste, joka johtaa häiriöön elimen toiminnallisuudessa. munuaisten amyloidoosi kehittyy yleensä rinnakkain nefroottinen oireyhtymä, mukaan lukien hyperkolesterolemia, proteinuria ja Dysproteinemia. Amyloidoosi voi myöhemmin kulkea krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

Tämän taudin diagnosointiin kuuluu virtsan ja veren tutkiminen sekä munuaisten koprogrammin, biopsian ja ultraäänen toiminta. Kun munuaisten amyloidoosi havaitaan, lääkäri määrää erityisruokavalion, hoitaa myös hoitoa ja kaikki mahdolliset primaariset häiriöt poistetaan. Vaikeammissa tapauksissa tarvitaan munuaisensiirtoa tai hemodialyysiä.

Urologian munuaisten amyloidoosi on todettu korkeintaan 2% kaikista munuaissairauksista. Asiantuntijoiden mukaan, munuaisten amyloidoosi - on yleisin ilmentymä systeeminen amyloidoosi, jossa on kertyminen, kuten glykoproteiini aineita, kuten amyloidin, joka rikkoo elintoiminnot.

Munuaisten amyloidoosin muodon luokittelu

Uroogian etiopatogeneettisen mekanismin osalta erotetaan amyloidoosin viisi muotoa: familiaalinen, idiopaattinen, seniili, hankittu, kasvaimen kaltainen ja paikallinen.

Ensisijainen amyloidoosi

Munuaisten primäärisen amyloidoosin tapauksessa mahdolliset syyt, jotka edistävät taudin kehittymistä, ovat vielä tuntemattomia. Kuitenkin tiedetään, että perhemuoto johtuu poikkeamasta fibrillisten proteiinien muodostumisessa ihmiskehossa.

Toissijainen amyloidoosi

Toissijainen (tai hankittu) amyloidoosi voi kehittyä immunologisen epäonnistumisen tapauksessa, mukaan lukien krooniset infektiot, mahdolliset pahanlaatuiset kasvaimet ja reumaattiset sairaudet.

Aging amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosin seniilimuutoksen syy on tahaton muutos proteiineissa.

Amyloidoosin kasvaimen muoto

Kasvainmuotoisen amyloidoosin muodon syy on vielä tuntematon.

Mitä tulee kehossa olevaan fibrilliseen proteiiniin, amyloidoosin eri muodot merkitään vastaavilla lyhenteillä. Esimerkiksi AA-tyyppi viittaa toissijaiseen amyloidoosiin, jossa amyloidi sisältää a-globuliinia, kun taas tyyppi AL on idiopaattinen amyloidoosi, kun läsnä on kevyitä Ig-ketjuja. Perhe- ja seniilityypit ovat ATTR-tyyppiä siinä proteiinissa transtyretiinissä; Ab2M-tyyppi on dialyysi-muunnos, amyloidissa, jossa on p2-mikroglobuliinia.

Tällaiset amyloidoosimuodot, kuten senaattiset, idiopaattiset ja paikalliset tuumorimäiset, ovat itsenäisiä nosologisia yksiköitä. Toisentyyppistä amyloidoosia pidetään taustalla olevan taudin monimutkaisena.

Tiettyyn elimeen kohdistuvan ahdistuneisuuden ja sen puutteellisen kehityksen osalta amyloidoosia on useita, muun muassa:

  • nefropatichesky;
  • neuropaattista;
  • enteropaattinen;
  • epinefropatichesky;
  • sekoitettu;
  • yleistynyt.

Kuten tiedetään riippumatta amyloidoosin muodosta ja tyypistä, tässä taudissa havaitaan amyloidin kudosten erityisten rakenteellisten elementtien siirtymisprosessi, mikä johtaa lopulta tiettyjen elinten funktionaalisuuden vähenemiseen ja tulevaisuudessa.

Systeeminen amyloidoosi tyyppejä ovat ATTR-, AL, Ab2M- ja AA-amyloidoosi, kun taas munuaisten koskee paikallisia ja eteisen amyloidoosi, amyloidoosi ja haiman saarekkeiden.

Oireet munuaisten amyloidoosista

Idiopaattisen tyypin syyt

Idiopaattisen amyloidoosin syyt ovat vielä tuntemattomia. Sattuu, että tauti voi kehittyä myelooman läsnäollessa. Munuaisten lisäksi voi vaikuttaa amyloidoosin ensisijaiseen muotoon kielen, kilpirauhasen, ihon, maksan, pernan, suolen ja sydän.

Toissijaisen tyypin syyt

Amyloidoosin toissijainen muoto esiintyy yleensä sellaisilla kroonisilla infektioilla kuin kuppa, malaria ja tuberkuloosi. Sitä voi myös seurata kaikenlaiset märkivä-tuhoisat prosessit, esimerkiksi keuhkopussin empiema, bronchoektasairaus, osteomyeliitti ja septisen muodon endokardiitti. Toissijaiseen amyloidoosiin liittyvien systeemisten sairauksien joukossa on psoriaattinen niveltulehdus, Bechterewin tauti, nivelreuma ja muut. Aivokalvot meningioman ja lymfogranulomatoosin muodossa voivat myös olla taudin "kumppaneita". Toissijainen amyloidoosi voi vaikuttaa aluksiin, maksaan ja imusolmukkeisiin.

Dialyysityypin syyt

Jos puhumme dialyysin amyloidoosin syystä, se on pitkäkestoinen hemodialyysi.

Perhetyypin syyt

Amyloidoosin perhetyypit voivat esiintyä toistuvan taudin tapauksessa, jota usein havaitaan Välimeren maissa.

Syyilityypin syyt

Amyloidoosin ikääntyminen on selvästi ikääntymisen kirkas merkki, ja sitä esiintyy yleensä yli 80 vuoden jälkeen yli 85 prosentissa vanhoista ihmisistä.

Kasvainmuotoisen tyypin syyt

Paikallinen kasvaimen kaltainen amyloidoosi on merkki tuumorin läsnäolosta endokriinisysteemissä sekä oire diabeteksen tai Alzheimerin taudin kehittymisessä.

Amyloidoosin patogeneesin tärkeimmät teoriat ovat immunologiset ja mutaatiot, samoin kuin paikallisen solutason synteesi. Tutkijoiden mukaan, munuaisten amyloidoosi talletukset ilmaistuna munuaiskudoksessa (solujen välisen) munuaiskeräsissä usein erityisiä amyloidi-ainetta, joka on glykoproteiini, runsaasti säikeisen proteiinin, joka ei ole ominainen liukenemisnopeus.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Munuaisamyloidoosin tapauksessa munuaisten ilmenemismuotoja voidaan yhdistää ei-munuaisten ilmenemismuotoihin, jotka selittävät itse sairauden polymorfismia. Taudin aikana asiantuntijat tunnistavat neljä vaihetta, joista latentti, proteiini, nefroottinen ja atsotemia. Jokaisella näistä vaiheista on oma, ominaisuus vain hänen klinikalleen.

Piilevän vaiheen oireet

Piilevän vaiheen aikana kliinisten ilmentymien esiintyminen ei ole ominaista, vaikka amyloidi esiintyy elimistössä. Tässä vaiheessa primaaristen sairauksien oireet ovat yleisempää infektioiden, reumalääkkeen ja märkivän tulehduksen muodossa. Yleensä piilevä vaihe kestää jopa viisi vuotta.

Proteiinipitoisen vaiheen oireet

Toisen proteiinipitoisen vaiheen aikana proteiinipitoisuus pienenee yhä virtsan, leukosyytismin, mikrohematurian ja kohonneet ESR: n suhteen. Nefronien skleroosin tai surkastumisen ja myös lymfostaasin tai hyperemian jälkeen munuaiset pystyvät lisääntymään, saastuttamaan niiden sakeus ja saamaan tylsä ​​vaaleanpunainen väri.

Nefroottisen vaiheen oireet

Kolmannella nefroottisella vaiheella on tunnusomaista aivojen munuaiskerroksen amyloidoosi ja skleroosi. Nefroottisen oireyhtymän, johon liittyy luontainen massiivinen proteinuria, hypoproteinemia ja hyperkolesterolemia, on myös nefroottisen vaiheen ominaispiirre. Tässä vaiheessa voidaan todeta verenpainetauti, mutta hyvin usein verenpaine voi olla normaali tai sitä voidaan pienentää. Splenomegaliaa voidaan havaita.

Azotemian vaiheen oireet

Neljännessä atsotiaalisessa vaiheessa munuaiset ovat ominaisia ​​pienemmällä koolla, arpeilla pinnalla ja pistelyllä. Tämä vaihe liittyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kulkuun. On tunnettua, että jatkuva turvotus säilyy munuaisten amyloidoosissa. Lisäksi amyloidoosi on monimutkainen tromboosilla, johon liittyy munuaisvuoreja ja anuria, johon liittyy luontainen kivun oireyhtymä. Tämän vaiheen kehityksen tulos on potilaan kuolema atsotiaalisen uremian takia.

Munuaisten amyloidoosin systeemiset ilmentymät ovat huimaus, rytmihäiriöt, dyspnea, yleinen heikkous, anemia. Jos edelleen suoliston amyloidoosi seuraa, ripuli kehittyy.

Munuaisen amyloidoosin diagnosointi

Varhaisessa vaiheessa tämän taudin diagnosointi on hyvin vaikeaa. Tehokkain diagnoosimenetelmä on veren ja virtsan tutkimus. Virtsan analyysissä voidaan havaita proteiinia, jolla on taipumusta kasvaa edelleen, ja leukosyturia (tai sylinteria).

Laboratorion veritesti

Mitä tulee veren biokemiallisiin indikaattoreihin, niille voi olla tunnusomaisia ​​hypoalbuminemia, hyperkolesterolemia ja lisääntynyt alkalinen fosfataasi. Muita ominaispiirteitä ovat elektrolyyttitasapaino, lisääntynyt fibrinogeenipitoisuus ja lipoproteiinit. Yleisessä verikokeessa voidaan havaita leukosytoosi, ESR: n lisääntyminen tai jopa ensimmäiset edellytykset anemian kehittymiselle.

coprogram

Coprogramin tutkimuksissa voi esiintyä steatorrhea tai creatorrhoea (mikä merkitsee huomattavan määrän lihaskudosten ulosteen sisältöä). Amylorren havaitseminen osoittaa tärkkelyksen läsnäoloa ulosteessa.

EKG, ultraääni, röntgen

Ilmoitetun metabolisen häiriön takia munuaisten amyloidoosissa on havaittavissa rytmihäiriöitä tai johtumishäiriöitä (EKG: n aikana). Arytmiaa voidaan myös diagnosoida ekokardiografialla. Vatsan ontelon ultraäänen avulla voit tunnistaa mahdollisen suurennetun pernan tai maksan. Roentgenin ruoansulatuskanavan traktorit osoittavat ruokatorven hypotensiota ja mahalaukun peristaltiikan heikkenemistä, kuinka hitaasti bariumin kulku suolessa ja muissa asioissa hidastuu tai nopeutuu. Munuais-ultraäänellä määräytyy myös kehon koon kasvu.

Munuaisen biopsia

Luotettavin diagnoosi on munuaisbiopsi. Biopsianäytteen morfologisella tutkimuksella värjäyksen jälkeen ja myöhemmin mikroskopialla polarisoidun valon olosuhteissa voidaan havaita hehkuva vihreä, jonka katsotaan olevan selvä merkki munuaisten amyloidoosista. On myös sanottava, että amyloidi havaitaan sekä astioiden aikana että putkien tai glomerulien pitkin. Joskus lääkäriä voidaan määrätä peräsuolen limakalvopiipsi tai maksan sairaustesti.

Munuaisten amyloidoosin hoito

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin hoidossa päätaudin onnistunut hoito on erittäin tärkeää. Jos ensisijaisen patologian täydellinen paraneminen on tapahtunut, amyloidoosin oireet voivat regressoitua myöhemmin.

Erityisruokavalio

Potilaat, joilla on munuaisten amyloidoosi, edellyttävät pakollista muutosta ruokavaliossa. Joten, esimerkiksi monet asiantuntijat neuvovat 2 vuotta syödä raaka maksa päivittäin, samalla se on tarpeen rajoittaa saanti proteiinin ja suolan (tämä pätee erityisesti niille, jotka kärsivät samanaikaisesti sydämen vajaatoiminta). Ruokavalion tulee sisältää riittävästi hiilihydraatteja, ja ruokaan tulee olla runsaasti vitamiineja ja kaliumsuoloja.

lääkitys

Jos puhumme lääkkeistä, niin amyloidoosin hoidossa usein määrätään 4-aminokinoliinin kaikenlaisia ​​johdannaisia, mukaan lukien hingamiini, delagyyli ja ressiini. Lisäksi lääkäri määrittelee desensitoitavia aineita, kuten suprastin, dimedrol ja pipolfen, unitiol ja colchicine voidaan määrätä.

Oireellinen hoito edellyttää nimittämistä diureetteja, erilaisia ​​verenpainelääkkeitä, mahdollinen plasman verensiirto. Kortikosteroidisia sytostaatteja voidaan käyttää.

Puhuessa taudin hoidosta terminaalivaiheessa vaaditaan pakollista dialyysiä tai munuaisensiirtoa.

Munuaisten amyloidoosi ennuste ja ehkäisy

Elpymisen ennuste määräytyy yleensä taustalla olevan taudin kulun ja sen etenemisnopeuden mukaan. Iäkkäillä potilailla ennenaikainen hoito on vähentynyt johtuen tromboosin kehittymisestä, samanaikaisista interkurrent infektioista ja mahdollisista verenvuodoista.

Munuaisten tai sydämen vajaatoiminnan tapauksessa potilaiden eloonjäämisaste on alle vuoden. Tärkeimmät elvytysedellytykset ovat oikea-aikainen pääsy erikoislääkäreille, oikea-aikainen diagnoosi, asianmukainen hoito ja täydellinen parannus taustalla olevaan tautiin.

Tärkein ennalta ehkäisevä toimenpide on kroonisten sairauksien ajoissa tapahtuva hoito, joka voi edistää tämän taudin kehittymistä.

Sovelletut menettelyt
sairauden kanssa munuaisten amyloidoosi